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文檔簡介

1、腎臟病臨床診療指南腎內(nèi)科編著xx人民醫(yī)院腎內(nèi)科臨床診療指南目錄第一章腎病綜合征.錯誤!未定義書簽。第二章iga腎病.錯誤!未定義書簽。第三章毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎.錯誤!未定義書簽。第四章過敏性紫癜腎炎.錯誤!未定義書簽。第五章高血壓腎損害.錯誤!未定義書簽。第六章糖尿病腎病.錯誤!未定義書簽。第七章尿路感染.錯誤!未定義書簽。第八章慢性腎衰竭.錯誤!未定義書簽。腎內(nèi)科臨床診療指南第一章腎病綜合征【概述】腎病綜合征(nephroticsyndrome,ns)是腎小球疾病的常見表現(xiàn),由多種病因引起,其對治療的反應(yīng)和預(yù)后差異甚大。臨床上不能僅滿足腎病綜合征的診斷,必須對其作出病因、病理、并發(fā)癥

2、乃至完整診斷,以提高腎病綜合征治療的緩解率,改善患者的預(yù)后。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有多種,以微小病變腎病、腎小球局灶節(jié)段硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎等幾種類型最為常見。腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性,前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征的病因常見于糖尿病腎病、狼瘡腎炎、腎淀粉樣變性、藥物腎損害、腎腫瘤等。【臨床表現(xiàn)】1癥狀和體征可發(fā)生于任何年齡,發(fā)病前可有職業(yè)病xx、有毒有害物接觸xx、服用藥物或食物過敏xx等情況,可繼發(fā)于呼吸道、皮膚的感染、病毒性肝炎、腫瘤、糖尿病、系統(tǒng)性疾病等,起病可急驟也可隱匿,患者可有乏力、惡心、腰酸、食欲

3、下降等,部分患者可無明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外,臨床還可表現(xiàn)為血尿、高血壓及不同程度腎功能減退。(其主要癥狀為水腫,特點是水腫首先出現(xiàn)于皮下組織較疏松部位,如眼瞼、顏面等處,然后出現(xiàn)于下肢常從踝部開始),多為指壓凹陷性水腫,嚴(yán)重的可發(fā)展至全身,引起胸水、腹水、心包積液。水腫與體位有明顯的關(guān)系,如出現(xiàn)一側(cè)下肢與體位無關(guān)的固定性水腫,應(yīng)懷疑下肢深靜脈血栓形成。但也有部分患者水腫不明顯。腎內(nèi)科臨床診療指南2實驗室檢查典型的腎病綜合征實驗室檢查表現(xiàn)為:大量蛋白尿(尿蛋白定量35gd);低xx血癥(血漿xx35gd)。(2)低xx血癥(血漿xx30gl)。(3)高度水腫。(4)高脂血癥(血漿膽固醇、

4、甘油三酯均明顯增高)。前兩項是診斷腎病綜合征的必要條件,后兩項為次要條件。臨床上只要滿足上述兩項必要條件,腎病綜合征的診斷即成立。對腎病綜合征患者應(yīng)行腎活檢明確病理類型,以指導(dǎo)臨床治療。腎病綜合征可為原發(fā)性和繼發(fā)性。如考慮為繼發(fā)性應(yīng)積極尋找病因,在排除繼發(fā)性腎病綜合征,如糖尿病腎病、過敏性紫癜腎炎、狼瘡腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎、腎淀粉樣變等之后才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。2病理分型腎病綜合征并非獨立疾病,在腎活檢基礎(chǔ)上完善病理類型的診斷尤為重要。原發(fā)性腎小球腎炎所致的腎病綜合征常見的病理類型分為:(1)微小病變腎病(mcn):光鏡下腎小球基本正常,近端小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性,故又被稱為“類脂性腎

5、病”。免疫熒光陰性,電鏡下特征性表現(xiàn)為彌漫性足突融合,腎小球內(nèi)一般無電子致密物沉積。(2)系膜增生性腎小球腎炎(mspgn):光鏡下可見腎小球彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多,而腎小球毛細(xì)血管壁和基膜正常。按免疫熒光結(jié)果可分為iga腎病(單純iga沉積或以iga沉積為主)和非iga系膜增生性腎小球腎炎(以igg或igm沉積為主)。(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化(fsgs):其病理特征為局灶損害。病變以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積、球囊粘連、玻璃樣變性為特征,伴或不伴球性硬化。電鏡下可見彌漫性足細(xì)胞足突消失,免疫熒光呈現(xiàn)igm和c3沉積。腎內(nèi)科臨床診療指南(4)膜性腎病(mn):以局限于腎小球基膜的免

6、疫復(fù)合物沿腎小球基膜外側(cè)(上皮下)沉積,刺激基膜增生,致使“釘突”形成、基膜彌漫增厚為特征。(5)膜增生性腎小球腎炎(mpgn):其共同特點為腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)擴張,毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”為其典型病理改變。難治性腎病綜合征是指部分患者表現(xiàn)為對激素依賴或激素抵抗。激素依賴是指激素治療有效,激素減量或停藥后2xx內(nèi)復(fù)發(fā)。激素抵抗是指使用足量潑尼松(龍)lmg(kgd)或甲潑xx08mg(kgd),812xx無效,局灶節(jié)段性腎小球硬化的判斷時間應(yīng)延長為16xx?!局委煼桨讣霸瓌t】1病因治療有繼發(fā)性原因者應(yīng)積極治療原發(fā)病。對基礎(chǔ)疾病采取積極有效的治療,包括手術(shù)或化療治療腫瘤、停用相

7、關(guān)藥物、進行積極有效的抗肝炎病毒治療、治療感染性疾病、有效控制自身免疫性疾病等。2對癥支持治療(1)一般治療1)休息:腎病綜合征患者應(yīng)適當(dāng)注意休息,有嚴(yán)重水腫及低xx血癥者應(yīng)以臥床休息為主。病情穩(wěn)定者應(yīng)適當(dāng)活動,以防止血栓形成。2)飲食:在腎病綜合征嚴(yán)重低xx血癥時蛋白質(zhì)的攝人量為1215g(kgd)、。在嚴(yán)重水腫或高血壓時,應(yīng)限制鈉鹽及水的攝入量,一般攝入鈉為23gd。少油、低膽固醇飲食。(2)利尿消腫:對于水腫明顯,限鈉限水后仍不能消腫者可適當(dāng)選用利尿劑。1)噻嗪類利尿劑:主要作用于遠xx,通過抑制氯和鈉在髓袢升支粗段及遠端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。常用的有氫氯噻腎內(nèi)科臨床診療指南嗪

8、,劑量一般為5080mgd,分次口服。使用時需注意低鈉和低鉀的發(fā)生。2)袢利尿劑:主要作用于髓袢升支粗段,抑制鈉、鉀和氯的重吸收。利尿作用快速而強大。常用的有呋塞米,2080mgd,分次口服。其他袢利尿劑如托拉塞米,利尿作用較強而持久,尿鉀、鈣的排出作用較呋塞米弱。使用時注意低鈉、低鉀和低氯的發(fā)生。3)潴鉀利尿劑:主要作用于遠端小管后段,抑制鈉和氯的重吸收,但有潴鉀作用。潴鉀利尿劑單獨使用利尿效果欠佳,與噻嗪類利尿劑合用能增強利尿效果,并減少電解質(zhì)紊亂的發(fā)生。常用的有螺內(nèi)酯,2040mg,每日23次口服。使用時注意高鉀血癥的發(fā)生,腎功能不全者慎用。4)補充xx:可提高血漿膠體滲透壓,促進組織間

9、隙中的水分回吸收到血管內(nèi)而發(fā)揮利尿作用。補充xx的適應(yīng)證為腎病綜合征嚴(yán)重水腫、明顯低xx血癥,使用利尿劑不能達到利尿消腫效果時。補充xx可以減輕水腫等癥狀,但對病程沒有明顯的影響。腎病綜合征治療不應(yīng)過度補充xx而應(yīng)強調(diào)針對原發(fā)病的治療。(3)降壓治療:腎病綜合征患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓,降壓的靶目標(biāo)應(yīng)低于13080mmhg,雖然血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(acei)和血管緊張素受體拮抗劑(arb)能有效控制血壓,降低蛋白尿,延緩腎衰竭進展,降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率等,但在腎病綜合征嚴(yán)重水腫,存在腎血流量相對不足時,應(yīng)避免使用,以免引起腎前性急性腎衰竭。在腎病綜合征部分緩解或穩(wěn)定后開始應(yīng)用,并可根

10、據(jù)病情劑量翻倍,降低蛋白尿。(4)糖皮質(zhì)激素:原發(fā)性腎病綜合征治療的最基本藥物仍為糖皮質(zhì)激素。激素使用的原則為:起始劑量要足。成人潑尼松1mg(kgd),最大劑量不超過6080mgd;兒童可用至2mg(kgd),最大劑量不超過80mgd。足量治療維持412xx,視病理類型而定。目前一般不主張膜性腎病單用足量激素治療,而采用半量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。腎病綜合征緩解后逐漸遞減藥物。激素治療的總療程一般在612個月,對于常復(fù)發(fā)的腎病綜合征患者,在激素減至0.5mg(kgd)或接近腎病綜合征復(fù)發(fā)的劑量時,維持足腎內(nèi)科臨床診療指南夠長的時間,然后再逐漸減量。激素劑量在10mg左右時,不良反應(yīng)明顯

11、減少。目前常用的激素是潑尼松,在有肝功能損害的患者選用潑尼松龍或甲潑xx口服。糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征時要注意個體化,應(yīng)盡可能采用每天一次頓服。長程糖皮質(zhì)激素治療時應(yīng)注意藥物不良反應(yīng)(如高血糖、高血壓、股骨頭無菌性壞死、消化道潰瘍、感染等),定期進行相關(guān)檢查。(5)免疫抑制治療:對激素依賴或激素抵抗,或激素有反指征患者可考慮在激素基礎(chǔ)上加用或單用免疫抑制劑治療。但要密切注意藥物的不良反應(yīng)。1)烷化劑:環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide,ctx)是臨床應(yīng)用最多的烷化劑。環(huán)磷酰胺的一般劑量為2mg(kgd),口服23個月;或每次0.50.75gm2,靜脈滴注,每月一次。病情穩(wěn)定后減量,累積

12、劑量一般不超過1012g。環(huán)磷酰胺的主要不良反應(yīng)為骨髓抑制、肝功能損害、性腺抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反應(yīng)。使用過程中應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能。2)環(huán)孢素(cyclosporina,csa):是神經(jīng)鈣調(diào)酶抑制劑,可通過選擇性抑制t輔助細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用。起始劑量為35mg(kgd),大部分患者在治療的一個月內(nèi)起效。起效后逐漸減量,維持劑量6個月。血藥濃度應(yīng)維持在谷濃度150200ngml左右。環(huán)孢素的不良反應(yīng)主要為齒齦增生,多毛,肝、腎毒性等。腎功能不全及腎小管間質(zhì)病變嚴(yán)重的患者慎用。3)其他:嗎替麥考酚酯(mycophenolatemofetil,mmf)、他xx(ta

13、crolimus,fk506)等用于治療激素抵抗和激素依賴的原發(fā)性腎病綜合征有一定療效。主要抑制t、b淋巴細(xì)胞增生,能增加腎病綜合征的緩解率,降低復(fù)發(fā)率,減少激素用量等。具體劑量、療程視個體而異。3并發(fā)癥治療(1)抗凝和抗血小板黏附治療:腎病綜合征患者由于嚴(yán)重的低xx血癥、凝血因子的改變和激素的使用,常處于高凝狀態(tài),其血栓形成并發(fā)癥發(fā)生率較高,以下肢深靜脈血栓和腎靜脈血栓形成為常見,尤其是膜性腎病患者,血栓形成率高達5060。建議在血腎內(nèi)科臨床診療指南漿xx水平低于20gl的腎病綜合征患者中常規(guī)應(yīng)用。常用的藥物有:普通肝素和低分子量肝素。普通肝素監(jiān)測活化部分凝血活酶時間(activatedpa

14、rtialthromboplastintime,aptt)在正常的1.52.5倍;低分子量肝素在使用4小時左右監(jiān)測抗凝血因子xa活性。肝素的主要不良反應(yīng)為血小板減少、黏膜出血、傷口出血等,xx可導(dǎo)致致命性出血。雙xx。應(yīng)密切監(jiān)測凝血酶原時間(prothrombintime,pt)。主要不良反應(yīng)是出血、血腫,一旦出血嚴(yán)重,應(yīng)立即停藥,并給予xxk10mg靜脈注射對抗??寡“屦じ剿帲⑺酒チ?。常規(guī)劑量50100mg,每天1次口服:磷酸二酯酶抑制藥,雙嘧達莫(dipyridamole)。常規(guī)劑量為每次l00mg,每天3次口服。較常見的不良反應(yīng)為頭痛、胃腸道刺激等。(2)降脂治療:臨床上根據(jù)血脂的異

15、常情況選擇降脂藥物,如以膽固醇升高為主,則選用3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶a(hmg-coa)還原酶抑制劑,如辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀等。對于以甘油三酯升高為主的,則選用纖維酸類藥物(fibricacid),如非諾貝特、xx齊等。降脂藥物的主要不良反應(yīng)是肝毒性和橫紋肌溶解,使用過程中需注意監(jiān)測肝功能和肌酶,并避免兩類降脂藥物同時使用。(3)其他并發(fā)癥(如感染、急性腎衰竭、代謝紊亂等)的治療見相關(guān)章節(jié)。腎內(nèi)科臨床診療指南第二章iga腎病【概述】iga腎病是以腎小球系膜區(qū)iga沉積為特征的腎小球腎炎。iga腎病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)性iga腎病是世界上最常見的原發(fā)性腎小

16、球疾病,在我國約占腎活檢患者的3040,占腎活檢診斷的原發(fā)性腎小球疾病的45左右。iga腎病的發(fā)病有一定的年齡、性別、種族和地區(qū)差異,xx多見。iga腎病是一種進展性疾病,只有530的iga腎病患者尿檢異常能完全緩解,大多數(shù)患者呈慢性進行性發(fā)展。起病后每10年約有20發(fā)展到終末期腎病(esrd)。iga腎病是我國終末期腎病的首要原因。iga腎病進展的危險因素主要有腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。原發(fā)性iga腎病的病因尚未完全闡明。繼發(fā)性iga腎病的常見原發(fā)病包括過敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織疾病、結(jié)節(jié)性多動脈

17、炎、結(jié)節(jié)性紅斑、銀屑病、潰瘍性結(jié)腸炎、xx病、腫瘤、艾滋病等。本文主要敘述原發(fā)性iga腎病?!九R床表現(xiàn)】腎內(nèi)科臨床診療指南iga腎病在臨床上可以表現(xiàn)為孤立性血尿、反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿、無癥狀血尿和蛋白尿,也可合并水腫、高血壓、腎功能減退,表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征。反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿,多在黏膜或皮膚感染后數(shù)小時或數(shù)日出現(xiàn),感染控制后肉眼血尿減輕或消失。肉眼血尿期間,多數(shù)沒有明顯的自覺癥狀,偶有腰酸脹痛感。肉眼血尿間歇期間很少出現(xiàn)大量蛋白尿和高血壓,病程常有自限性,多數(shù)患者預(yù)后較好,腎功能多能長時間保持穩(wěn)定。無癥狀性尿檢異常,包括單純無癥狀鏡下血尿和持續(xù)性鏡下血尿伴輕至xx蛋白尿(尿蛋白1gd的

18、患者,不管血壓是否增高,首選acei或(和)arb。要避免血壓降得過低、影響臟器供血。如果使用最大耐受劑量的acei和arb,尿蛋白仍1gd,宜加用糖皮質(zhì)激素治療,可給予潑尼松0.61.0mg(kgd),48周后酌情減量,總療程612個月。如激素反應(yīng)不佳或有禁忌證,可應(yīng)用免疫抑制劑治療。另外,激素和其他免疫抑制劑的應(yīng)用,除了考慮尿蛋白量以外,還要考慮腎活檢病理改變。明顯的炎細(xì)胞浸潤、系膜細(xì)胞增生、細(xì)胞性新月體形成,是應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑的適應(yīng)證。3大量蛋白尿的治療對于臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿,病理表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞增生、球囊粘連、間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤明顯的iga腎病患者,需要腎上腺糖皮質(zhì)激素和其他

19、免疫抑制劑、acei、arb以及抗血小板聚集、抗凝、促纖溶的綜合治療。由于激素和其他免疫抑制劑具有一定的不良反應(yīng),因此要嚴(yán)格掌握使用的適應(yīng)證。對于臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、病理表現(xiàn)為輕微病變或微小病變的iga腎病患者,按微小病變型腎病綜合征處理。4高血壓的治療對于iga腎病合并高血壓的患者,排除腎動脈狹窄和嚴(yán)重腎衰竭后,首選acei或(和)arb。如果降壓效果不好,可以加用長效的鈣離子拮抗劑、利尿劑和、受體阻斷劑。5腎功能急劇惡化的治療對于iga腎病合并腎功能急劇惡化的患者,宜首先明確腎功能不全的原因,針對原因進行治療。合并脫水、感染、腎毒性藥物所致的,補充容量,抗感染,停用可疑藥物。合并藥物所致

20、急性間質(zhì)性腎炎的,除停用可疑藥物外,可用激素治療。合并惡性高血壓的,積極控制血壓。對于臨床表現(xiàn)明顯血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化,病理表現(xiàn)為明顯的腎小球系膜細(xì)胞增生、毛細(xì)血管袢壞死、細(xì)胞或纖維細(xì)胞新月體形成、彌漫性間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤的iga腎病患者;在沒有嚴(yán)重感染、活動性消化道潰瘍出血等禁忌證的前提下,可給予甲潑xx沖擊治療,即靜脈滴注甲潑xx0.51.0gd,連續(xù)3日。隨后給予常規(guī)劑量的腎上腺皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療。同時根據(jù)血壓和腎功能的改變,給予降壓治療和抗血小板聚集、抗凝、促纖溶治療。腎內(nèi)科臨床診療指南6終末期iga腎病的治療對于腎臟已縮小、絕大多數(shù)腎小球已球性硬化、血肌酐442moll

21、的iga腎病患者,給予慢性腎衰竭一體化治療,目的是延緩腎功能的惡化、防治并發(fā)癥、提高患者生活質(zhì)量、做好腎臟替代治療前的準(zhǔn)備。重點是低蛋白飲食以減輕腎臟的負(fù)擔(dān),同時給予足夠的熱卡和適當(dāng)?shù)谋匦璋被?;適當(dāng)飲水以保持足夠的尿量;盡可能將血壓控制在13080mmhg以內(nèi);補充鐵劑、葉酸、xxb12和促紅細(xì)胞生成素以糾正貧血;適當(dāng)補充碳酸氫鈉治療代謝性酸中毒;適當(dāng)補充碳酸鈣和活性xxd3以糾正鈣磷代謝紊亂,防治繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。由于iga腎病的臨床表現(xiàn)和病理改變復(fù)雜多樣,因此治療的策略也應(yīng)該是綜合的、個體化的,需要聯(lián)合不同的治療方法并隨病情的政變適當(dāng)進行調(diào)整。第三章毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎腎內(nèi)科

22、臨床診療指南【概述】毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎是指病理上表現(xiàn)為以腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞彌漫性增生性變化為主、伴有中性粒細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤為基本病變特征的腎小球疾病。常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,最典型的疾病是急性鏈球菌感染后腎炎,也可見于其他細(xì)菌(如肺炎球菌。腦膜炎球菌、淋球菌、xx桿菌、xx氏桿菌、傷寒桿菌等)或其他病原微生物(如病毒、立克次體、螺旋體、支原體、真菌、原蟲及寄生蟲等)感染之后的腎小球腎炎。這一病理類型在病理上有時尚需與下列情況鑒別,如原發(fā)性腎小球疾病(iga腎病和非iga系膜增生性腎炎等)的起病時或病程的某個階段、繼發(fā)于全身性系統(tǒng)性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎以

23、及部分小血管炎和冷球蛋白血癥等)的腎臟受累等。本章主要討論急性鏈球菌感染所致的毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。【臨床表現(xiàn)】急性鏈球菌感染后腎炎多數(shù)為散發(fā),亦可呈流行性發(fā)病。本病主要發(fā)生于兒童,成年(特別是老年)患者病情常較重。隨著對急性鏈球菌感染的早期診斷和控制,本病的患病率已明顯下降。1潛伏期大部分患者有前驅(qū)感染xx(咽部或皮膚),輕者可無感染的臨床表現(xiàn),僅抗鏈球菌溶血素“o”(aso)滴度上升。腎炎的嚴(yán)重程度并不取決于前驅(qū)感染的嚴(yán)重程度。鏈球菌感染后常于720天開始出現(xiàn)臨床癥狀,潛伏期長短與感染部位有關(guān),呼吸道感染者潛伏期多為612天,皮膚感染者潛伏期較長,平均為1421天。2一般表現(xiàn)(1)血

24、尿:常為起病的第一個癥狀,幾乎全部患者均有血尿,其中肉眼血尿出現(xiàn)率約3040。尿色呈洗肉水樣,約數(shù)天至12xx即消失。嚴(yán)重血尿患者排尿時尿道有不適感及尿頻,但無典型的尿路刺激癥狀。血尿可持續(xù)存在數(shù)月,大多于一年內(nèi)痊愈。腎內(nèi)科臨床診療指南(2)蛋白尿:大部分患者尿蛋白陽性,在0.53.5gd之間,常為非選擇性蛋白尿。僅約不到20的患者尿蛋白在3.5gd以上,多為成年患者,常常病程遷延和(或)預(yù)后不良。大部分患者尿蛋白于數(shù)日至數(shù)周內(nèi)轉(zhuǎn)陰。長期不愈的蛋白尿。血尿提示病變持續(xù)發(fā)展或為其他腎小球疾病。(3)水腫:常為起病早期癥狀及主要表現(xiàn),見于60以上的病例。輕者為xx起眼瞼水腫,嚴(yán)重時可延及全身。大部

25、分患者于2xx左右自行利尿、消腫。如水腫或腎病綜合征持續(xù)發(fā)展,常提示預(yù)后不佳。(4)高血壓:見于80左右病例,老年人更多見。多為中等度的血壓增高,偶可見嚴(yán)重的高血壓。舒張壓升高者占80%以上,但很少患者超過130mmhg,常不伴高血壓眼底改變。高血壓的原因主要與水鈉潴留、血容量擴張有關(guān)。高血壓與水腫的程度常平行一致,并且隨著利尿而恢復(fù)正常。如血壓持續(xù)升高2xx以上無下降趨勢,表明腎臟病變較嚴(yán)重。(5)尿量減少:大部分患者起病時尿量減少,可由少尿引起氮質(zhì)血癥。2周后尿量漸增,腎功能恢復(fù)。只有少數(shù)息者(不足5)由少尿發(fā)展成為無尿,提示可能呈新月體腎炎病變。(6)腎功能損傷:常有一過性氮質(zhì)血癥,血肌

26、酐及尿素氮輕度升高,xx出現(xiàn)急性腎衰竭。經(jīng)利尿之后,氮質(zhì)血癥可恢復(fù)正常。少數(shù)患者雖經(jīng)利尿后腎功能仍不能恢復(fù),預(yù)后不佳。(7)全身表現(xiàn):患者常有疲乏、厭食、惡心、嘔吐(與氮質(zhì)血癥不完全成比例)、嗜睡、頭暈、視物模糊與高血壓程度及腦缺血、腦水腫有關(guān))及腰部鈍痛(因腎實質(zhì)腫大,牽扯感覺神經(jīng)末梢所致)。僅偶有個例與風(fēng)濕熱并存。3嚴(yán)重合并癥(1)充血性心力衰竭、肺水腫:重癥患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭及肺水腫,主要由于嚴(yán)重的水鈉潴留、血容量增加及高血壓所致,尤腎內(nèi)科臨床診療指南以成年及老年人為多見,可能原有一定程度的基礎(chǔ)心臟病未及時診治,常為導(dǎo)致死亡的主要原因。(2)高血壓腦?。簝和颊呦鄬Χ嘁姡l(fā)生率51

27、0。表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、嗜睡、神志不清、xx,xx有陣發(fā)性驚厥及昏迷,常常因此而掩蓋了急性腎炎本身的表現(xiàn)。由于高血壓主要原因為水鈉潴留,而且持續(xù)時間較短暫,因此眼底改變一般都不明顯,僅有視網(wǎng)膜小動脈痙攣表現(xiàn)。嚴(yán)重時亦可出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血、滲出,視神經(jīng)乳頭水腫。4實驗室檢查(1)尿常規(guī)改變:除紅細(xì)胞尿及蛋白尿外,尚可見紅細(xì)胞管型、顆粒管型及少量腎小管上皮細(xì)胞及白細(xì)胞。白細(xì)胞也可增多,偶可見白細(xì)胞管型,這并不表明有尿路感染存在。(2)血液化驗:可呈輕度正色素、正細(xì)胞性貧血,血紅蛋白約110120gl。血清xx濃度輕度下降,主要與血液稀釋有關(guān),僅較長時期大量蛋白尿才引起嚴(yán)重的低蛋白血癥。可有一過性高脂

28、血癥,與低蛋白血癥并不一致。血容量明顯增多者可呈現(xiàn)稀釋性低鈉血癥,少尿患者常有高鉀血癥。(3)血清學(xué)檢查:大部分患者血清總補體活性ch50及c3明顯下降,約10患者clq、c4等短暫輕微下降,均于8xx以內(nèi)恢復(fù)正常水平。如補體水平持續(xù)下降,則應(yīng)懷疑系膜毛細(xì)血管性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病(如紅斑狼瘡、心內(nèi)膜炎或其他隱匿的敗血癥、冷球蛋白血癥等)。少數(shù)患者血冷球蛋白陽性。鏈球菌進入人體后,其菌體抗原成分能刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體。其中aso已在臨床廣泛應(yīng)用。于鏈球菌感染后3xx滴度上升(1:200),35xxxx,以后漸漸下降。aso滴度上升只表明近期有鏈球菌感染xx,不能確定目前是否存在鏈球菌感染,其

29、滴度高低與鏈球菌感染的xx相關(guān),與腎炎的xx及預(yù)后無關(guān)。但急性腎炎時aso陰性不能否定有鏈球菌前驅(qū)感染xx。5病理表現(xiàn)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎基本病變?yōu)閺浡詢?nèi)皮及系膜細(xì)胞增生伴細(xì)胞浸潤(中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等)。腎內(nèi)科臨床診療指南(1)光鏡檢查:急性增生性病變最常見。腎小球細(xì)胞成分增多,血管袢肥大,充滿腎小囊,毛細(xì)血管腔有不同程度的阻塞,偶有小血栓形成。以內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生為主,常伴有滲出性炎癥,細(xì)胞浸潤以中性粒細(xì)胞為主,上皮下可見嗜復(fù)紅蛋白沉積。少數(shù)患者腎小球病變嚴(yán)重,毛細(xì)血管袢斷裂,紅細(xì)胞自毛細(xì)血管xx出,為壞死性炎癥或出血性炎癥,更xx形成新月體。腎小管改變不突出,呈上皮細(xì)胞

30、變性或腎小管炎。腎間質(zhì)水腫,偶有中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞的灶性浸潤。(2)免疫熒光檢查:以igg及c3為主的顆粒狀物質(zhì)沉積于腎小球毛細(xì)血管袢,隨著病程的進展c3沉積強度可大于igg,偶可見igm、iga、clq、c4等少量沉積。腎臟小血管及腎小管上很少見免疫沉積物。(3)電鏡檢查:疾病早期可見電子致密物沉積及細(xì)胞增生、浸潤。上皮下電子致密物形成駝峰(hump)及膜內(nèi)沉積為本病電鏡表現(xiàn)的特點。駝峰常在上皮細(xì)胞裂隙xx,為不規(guī)則的團塊狀沉積,與基膜外稀疏層之間有一分離層。電子致密物分布與熒光xx下沉積類型有關(guān)?!驹\斷要點及鑒別診斷】短期內(nèi)發(fā)生血尿、蛋白尿、尿少、,水腫、高血壓等典型病例,病前

31、13xx有咽部感染或皮膚感染xx,有關(guān)鏈球菌培養(yǎng)及血清學(xué)檢查陽性,血清補體下降等,可幫助臨床確診本病。臨床表現(xiàn)不明顯者,須連續(xù)多次尿常規(guī)檢查,根據(jù)尿液典型改變及血補體動態(tài)改變做出診斷。僅在臨床診斷不肯定時需要腎活檢病理診斷。由于臨床上常缺乏確鑿一致的病因、病理診斷根據(jù),故診斷急性鏈球菌感染后腎炎時需小心除外以下疾?。?以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病(1)其他病原體感染后急性腎炎:成年人感染后急性腎炎的致病菌常是葡萄球菌或革蘭陰性細(xì)菌,而不是鏈球菌,而且常發(fā)生于糖尿病、酗酒及靜脈吸毒者。金黃色葡萄球菌感染后腎炎可見于皮膚感染、組織深部膿腫及心內(nèi)膜炎??捎筛腥炯?xì)菌與抗體引起免疫復(fù)合物介導(dǎo)腎內(nèi)科臨

32、床診療指南性腎小球腎炎。臨床上呈急性腎炎綜合征表現(xiàn),也可見循環(huán)免疫復(fù)合物陽性、冷球蛋白血癥及低補體血癥。病理改變類似鏈球菌感染后腎炎,呈彌漫性增生及滲出性腎小球炎癥。此外,革蘭陰性菌敗血癥、葡萄球菌敗血癥、梅毒、傷寒等也可引起急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。病毒(水痘病毒、乙型肝炎病毒、腮腺炎病毒、eb病毒、xx病毒及某些流感病毒)急性感染期亦可引起急性腎炎。臨床過程較輕,常不伴血補體下降,有自限傾向。(2)其他原發(fā)性腎小球腎炎:在起病時或病程的某個階段可呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)。如:iga腎病及非iga系膜增生性腎炎:常于呼吸道感染后發(fā)生血尿,有時伴蛋白尿,但前驅(qū)感染不是鏈球菌感染(鏈球菌培養(yǎng)陰性,aso

33、滴度不升高),潛伏期短(數(shù)小時至數(shù)天),血補體正常,約30iga腎病患者血iga可升高,病程呈反復(fù)發(fā)作;新月體腎炎型(免疫復(fù)合物型):發(fā)病過程與本病很相似,但患者呈進行性少尿、無尿及急驟發(fā)展的急性腎衰竭,需及時腎活檢以與本病鑒別;系膜毛細(xì)血管性腎炎:起病過程與急性腎炎很相似,也可有呼吸道前驅(qū)感染甚至鏈球菌感染xx,約40患者呈典型急性腎炎綜合征表現(xiàn)并伴低補體血癥,甚至血清aso滴度亦可上升,臨床過程很難鑒別。但系膜毛細(xì)血管性腎炎無自愈傾向,故診斷為急性腎炎者如病程超過兩個月仍無減輕應(yīng)考慮行腎活檢明確病理以助診治。(3)全身系統(tǒng)性疾病的腎臟受累:系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎均可呈急性腎炎綜

34、合征的臨床表現(xiàn)。其他少見的全身性疾病,如各種小血管炎性疾病、冷球蛋白血癥,各種原因的血栓性微血管病等,亦可呈急性腎炎綜合征起病,但多伴有其他系統(tǒng)受累的表現(xiàn),詳見各有關(guān)章節(jié)。急性腎炎于下述兩種情況需及時做腎活檢以明確診斷:少尿1xx以上或進行性尿量下降,腎小球濾過功能呈進行性損害者。雖少數(shù)急性腎炎可呈此種表現(xiàn),但更多見于急進性腎炎,及時腎活檢明確診斷十分重要。病程超過2個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者。此時應(yīng)考慮以急性腎炎綜合征起病的其他原發(fā)性腎炎(如iga腎病及非iga。腎病的系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎)及全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累(如紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎),需要腎活檢明確診斷。腎內(nèi)科臨床診療指

35、南2急性全身感染性發(fā)熱疾病高熱時均可出現(xiàn)一過性蛋白尿及鏡下血尿,可能與腎血流量增加、腎小球通透性增加及腎小管上皮細(xì)胞腫脹有關(guān)。尿檢異常發(fā)生于感染、高熱的極期,隨著退熱,尿檢恢復(fù)正常,不伴水腫、高血壓等腎臟疾病的臨床表現(xiàn)。3急性泌尿系感染或急性腎盂腎炎急性腎炎時可有腰痛,少尿及尿中紅細(xì)胞較多時,亦有排尿不適感,尿中白細(xì)胞亦可較多,需與泌尿系感染相鑒別。泌尿系感染多有全身及局部感染的表現(xiàn),如發(fā)熱、尿路刺激癥狀、尿中大量白細(xì)胞甚至白細(xì)胞管型、尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性。經(jīng)抗感染治療后的療效亦有助于鑒別。4非腎小球疾病如急性過敏性間質(zhì)性腎炎、溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等非腎小球疾病也可出現(xiàn)與急性腎

36、炎類似的臨床表現(xiàn)。此外,急性腎炎合并癥(如心力衰竭、高血壓、腦病等)嚴(yán)重而表現(xiàn)突出時,常掩蓋腎炎綜合征的臨床表現(xiàn),如充血性心力衰竭時,易與原發(fā)性心肌病及冠心病(尤其是老年患者)相混?!局委煼桨讣霸瓌t】急性鏈球菌感染后腎炎是一種自限性疾病。因此基本上是對癥治療,主要環(huán)節(jié)為預(yù)防和治療水鈉潴留、控制循環(huán)血容量,從而達到減輕癥狀(水腫、高血壓)、預(yù)防致死性合并癥(心力衰竭、腦病、急性腎衰竭),以及防止各種加重腎臟病變的因素,促進病腎組織學(xué)及功能的修復(fù)。1一般治療急性起病后應(yīng)基本臥床休息,直至肉眼血尿消失,利尿消腫,血壓恢復(fù)正常(大約2xx)。應(yīng)給富含xx的低鹽飲食(食鹽2.03.0g/d),出現(xiàn)腎功能

37、不全、氮質(zhì)血癥者,應(yīng)限制蛋白質(zhì)入量,同時限制鉀人量。2對癥治療(1)利尿:限制水、鈉入量后水腫仍明顯者,應(yīng)加用利尿劑??捎绵玎侯惱騽┖退桉壤騽?,如呋塞米、xx他尼等。(2)控制血壓:利尿后即可達到控制血壓的目的,必要時可用鈣通道阻滯劑以增強擴張血管效果。出現(xiàn)高血壓腦病時給予止痙、吸氧、降顱壓等以減輕腦水腫。腎內(nèi)科臨床診療指南(3)控制心力衰竭:主要措施為利尿、降壓,必要時可應(yīng)用酚妥拉明或硝普鈉靜脈滴注,以減輕心臟前后負(fù)荷。如限制鈉鹽攝人與利尿仍不能控制心力衰竭,可應(yīng)用血液濾過脫水治療。(4)急性腎衰竭:對于合并新月體形成的患者可給予糖皮質(zhì)激素(包括沖擊治療)和細(xì)胞毒藥物或血漿置換。急性鏈球

38、菌感染后腎炎在以下兩種情況下應(yīng)用透析治療:少尿性急性腎衰竭,特別是有高鉀血癥時,如腎臟活檢確診本病,則以透析治療維持生命,配合上述對癥治療,疾病仍可自愈。嚴(yán)重水鈉潴留,引起急性左心衰竭者。(5)高鉀血癥的治療:注意限制飲食中鉀入量,應(yīng)用排鉀性利尿劑均可防止高鉀血癥的發(fā)展。必要時可用透析治療。(6)感染灶的治療:在有明確的感染病灶或細(xì)菌培養(yǎng)陽性時,應(yīng)積極應(yīng)用抗生素治療,有預(yù)防病菌傳播的作用,不主張長期應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。第四章過敏性紫癜腎炎【概述】腎內(nèi)科臨床診療指南過敏性紫癜腎炎(henoch-schnleinpurpuranephritis,hspn)是過敏性紫癜(henoch-schnlei

39、npurpura,hsp)的腎損害,是一種常見的繼發(fā)性腎小球腎炎。過敏性紫癜腎炎常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,部分患者可伴高血壓和腎功能不全。過敏性紫癜腎炎患者可因致敏原性質(zhì)不同、個體反應(yīng)性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同,在臨床和腎臟病理上呈現(xiàn)不同的改變,對治療的反應(yīng)和預(yù)后也有較大差異。部分兒童患者可自愈?!九R床表現(xiàn)】1全身表現(xiàn)過敏性紫癜通常累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟,但臨床上并不是所有患者均有上述全部器官受累的表現(xiàn)。全身癥狀包括發(fā)熱、乏力和虛弱。皮膚病變通常發(fā)生在四肢,也可發(fā)生于其他部位,表現(xiàn)為出血性皮疹,壓之不褪色,皮疹分界清晰,或融合成片。皮膚活檢可見iga免疫復(fù)合物沉積。2590患者出

40、現(xiàn)胃腸道表現(xiàn),如腹部絞痛、惡心、嘔吐和血便。關(guān)節(jié)病變最常累及的部位是踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)腫脹。2腎臟表現(xiàn)過敏性紫癜腎臟受累情況報道不一,尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)約4060的過敏性紫癜患者發(fā)生過敏性紫癜腎炎。一般情況下,全身癥狀和體征出現(xiàn)數(shù)天或數(shù)周后發(fā)生活動性腎臟病變,表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿。兒童患者即使無腎臟病臨床表現(xiàn),尿檢仍能發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞超出正常范圍。一些患者臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,少數(shù)患者出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)。腎外臨床表現(xiàn)與腎臟病變嚴(yán)重程度無明顯相關(guān)性。部分患者可以腎臟損害的表現(xiàn)作為過敏性紫癜的首發(fā)表現(xiàn)?!驹\斷和鑒別診斷】1診斷標(biāo)準(zhǔn)過敏性紫癜腎炎的診斷必須符合下述三個條件:第一,有過敏性紫癜的皮膚紫癜等腎外表現(xiàn);第二,有腎損害的臨床表現(xiàn),如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等;第三,腎活檢表現(xiàn)為系膜增生、iga在系膜區(qū)沉積。2病理改變過敏性紫癜腎炎的病理改變類似于iga腎病的病理改變。過敏性紫癜腎炎典型的光鏡檢查特點為系膜增生性腎炎,可伴不同程度新月體形

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