室間隔缺損(專業(yè)知識值得參考借鑒)

1、本文極具參考價值，如若有用請打賞支持我們！不勝感激!室間隔缺損（專業(yè)知識值得參考借鑒）一概述室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。 室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的20%可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損常在0.13cm位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱 Roger病。缺損若v 0.5cm則分流 量較小，多無臨床癥狀。缺損小者心臟大小可正常，缺損大者左心室較右心室增大明顯。二 病因根據(jù)缺損的位置，可分為五種類型：1. 室上嵴上缺損位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。2. 室上嵴下缺損位于

2、室間隔膜部，此型最多見，占 60%70%3. 隔瓣后缺損位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占 20%4. 肌部缺損位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。5. 共同心室室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。三 臨床表現(xiàn)在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流 量明顯增多，回流入左心房室，使左心負(fù)荷增加，左心房室增大，長期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動 脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加， 右心室可增大，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向 或右至左分流。缺損小者，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有

3、氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣川W肋間有45級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音，肺動 脈瓣第二音亢進及分裂。有嚴(yán)重的肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期 雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。四檢查1.X線檢查中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動脈結(jié)變小，肺 門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，肺動脈粗大，遠端突

4、變小，分支呈鼠尾狀， 肺野外周紋理稀疏。2. 心臟檢查心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第 3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到川W級全收縮期雜音； 高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第 2肋間，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。分流量大者，心尖部尚可 聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至 消失，而肺動脈瓣區(qū)第二心音則明顯亢進、分裂，并可伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。3. 心電圖檢查缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。4. 超聲心動圖可有左心房、左右心室內(nèi)徑增大，

5、室間隔回聲連續(xù)中斷，可明確室間隔各部位的缺損。多普勒超 聲由缺損右心室面向缺孔和左心室面追蹤可深測到湍流頻譜。5. 心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房 0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。五 診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。六鑒別診斷1.房間隔缺損(1) 原發(fā)孔缺損與室間隔大缺損不容易鑒別， 尤其伴有肺動脈咼壓者。原發(fā)孔缺損的雜音較柔和， 常是右心室肥大，伴有二尖瓣分裂的可出現(xiàn)左心室肥大。 心電圖常有P-R間期延長，心向量圖額面 QR那逆鐘向運行，最大向量左偏，環(huán)的主體部移向上向左，有鑒別價值。但最可靠的是心導(dǎo)

6、管檢查，應(yīng)用超聲心動圖檢查也是鑒別診斷意義。對左心室 -右心房缺損的鑒別診斷應(yīng)予注意。(2) 繼發(fā)孔缺損收縮期吹風(fēng)樣雜音較柔軟，部位在胸骨左緣第 2肋間，多半無震顫。心電圖示不 完全右束支傳導(dǎo)阻滯或右心室肥大， 而無左心室肥大，額面QRS多為順鐘向運行，主體部向右向 下。2.肺動脈口狹窄瓣膜型的肺動脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨左緣第 2肋間，一般不至與室間隔缺損的雜音混淆。 漏斗部型的肺動脈口狹窄，雜音常在胸骨左緣第 3、4肋間聽到，易與室間隔缺損的雜音相混淆。 但前者肺X線檢查示肺循環(huán)不充血，肺紋理稀少，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間的收縮期 壓力階差，而無左至右分流的表現(xiàn)，可確立前者的

7、診斷。室間隔缺損與漏斗部型的肺動脈口狹窄可以合并存在，形成所謂“非典型的法洛四聯(lián)癥”，且可無發(fā)紺。3. 主動脈口狹窄瓣膜型的主動脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨右緣第2肋間，并向頸動脈傳導(dǎo)，不致與室間隔缺損的雜音混淆。但主動脈下狹窄，則雜音位置較低，且可在胸骨左緣第3、4肋間聽到，又可能不向頸動脈傳導(dǎo)，需與室間隔缺損的雜音相鑒別。4. 肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音，其位置和性質(zhì)與室間隔缺損的雜音類似，但此雜音在下蹲時減輕，半數(shù)病人在心尖部有反流性收縮期雜音，脈搏呈雙峰狀。另外，X線示肺部無充血，心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深

8、的 Q波，超聲心動圖見室間 隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移，心導(dǎo)管檢查未見左向右分流，而左心室與流出道間有收縮 期壓力階差，選擇性左心室造影示左心室腔小，肥厚的室間隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原發(fā)性 心肌病的診斷。5. 動脈導(dǎo)管未閉有兩種情況不容易鑒別，一是高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂和關(guān)閉不全者，易與典型動脈導(dǎo) 管未閉混淆。前者雜音為雙期，后者為連續(xù)性；前者主動脈結(jié)不明顯，后者增大。二是動脈導(dǎo)管未 閉伴有肺動脈高壓，僅有收縮期震顫和雜音者，與高位室間隔缺損鑒別較為困難。前者脈壓較大， 雜音位置較高，主動脈結(jié)顯著。較可靠的方法是左心室或逆行性主動脈造影。6. 主動脈-肺動脈間隔缺損室間隔

9、缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全雜音與本病高位缺損主動脈瓣關(guān)閉不全者很容易混淆，超聲心動圖可以區(qū)別。七治療1.內(nèi)科治療主要防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。2.外科治療直視下可行缺損修補術(shù)。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術(shù)；若有或無肺動脈高壓，以左向右 分流為主，手術(shù)以410歲效果最佳；若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)；顯著肺動脈高壓，有雙向或右向左分流為主者，不宜手術(shù)。手術(shù)方法：在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心 室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷，影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對膜部缺損顯

10、露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜。 對邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合，缺損小于 lcm者則用滌綸織片縫補。八預(yù)后本病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。對于室間隔缺損 不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達70歲以上；缺損小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺 損大者12歲時即可發(fā)生心力衰竭，有肺動脈高壓者預(yù)后差。及時地進行手術(shù)治療一般可以達到 和正常人無異的效果。寄語：“身體是革命的本錢”。身體健康是人最基本的，也是很難達到的目標(biāo)。今天，你能開口 說話，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身邊的一切事物，能正常地用雙腿行走，無病無痛這些看 起來是很輕而易舉的，但是你是否想過這些卻是極度重要且來之不易的，如果某一天你失去了，怎么辦？看到街上那些失