淋巴造血系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料

1、淋巴造血系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料一、淋巴組織反應(yīng)性增生1. 定義:各種損傷和刺激引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生，使淋巴結(jié)腫大。2 病因（多種多樣）感染性：病毒（如傳染性單核細(xì)胞增多癥，EBV）、細(xì)菌（如結(jié)核病;貓抓熱）、真菌、原蟲(chóng) （如弓漿蟲(chóng)?。┳陨砻庖卟。ㄈ缂t斑狼瘡）代謝性（如Niemann-Pick病）醫(yī)源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細(xì)胞增生）特發(fā)性（如 Kik u chi 病*, Castlem a n ?。? .病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)肉眼特點(diǎn)：淋巴結(jié)體積增大，切面灰白、土黃鏡下特點(diǎn):淋巴結(jié)反應(yīng)的病理變化依賴(lài)于外來(lái)刺激的性質(zhì)和反應(yīng)細(xì)胞的種類(lèi)外源刺激免疫反應(yīng)炎癥反應(yīng)B細(xì)胞濾泡增生肉芽腫結(jié)核化

2、膿性 I貓抓病 T細(xì)胞副皮質(zhì)增生組織細(xì)胞竇組織細(xì)胞增生混合性增生4. 臨床病理聯(lián)系淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上引起淋巴結(jié)腫大的最常見(jiàn)的原因x Ki k uchi 病(K i kuchi s di seas e )別名：組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎(Histio c y t ic nec r oti z i n g 1 ymphadenitis) 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎(S u bacu t e n e c roti zing lymph a de n iti s )1. 多見(jiàn)于亞洲人2好發(fā)于年輕人，女性更為常見(jiàn) 3.1/3- 1 / 2患者發(fā)熱；約50%患者外周血白細(xì)胞減少，25%可見(jiàn)非典型性淋巴細(xì)胞4

3、. 多為單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，常伴疼痛5. 病理組織學(xué)特點(diǎn)：淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死6 免疫表型特點(diǎn)：Ma crop hage(CD6 8+) 、T cell(CD8+) . B cell virtually ab s e n t 7.細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)：Diploid patte r n&自限性疾病9.可能與病毒感染有關(guān)三.Lan g erh a ns 細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(La n ger h a ns cell h istiocytosi s )別名：組織細(xì)胞增生癥X(Hi s ti o cytos i s X)1. 定義:是La n gerh a ns細(xì)胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床

4、表現(xiàn)、病理變化和生 物學(xué)行為各不相同的疾病。2. 切.嗜酸性肉芽腫(eos i n ophi 1 ic granuloma)、慢性進(jìn)行性組織細(xì)胞增 生癥(chronicp r ogressiv e Lan g er h ans ce 1 1his t iocyto s i s)或稱(chēng) Hand- S chOl1 e r -Chr i stian病、急性彌散性組織細(xì)胞增生癥(acute disseminated Lan g e r hans cell hi s t i ocyt o sis)或稱(chēng) Lett e r e r -Siw e 病3. 共同點(diǎn)a n g erhans細(xì)胞増生伴有多少不等的嗜

5、酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 Langerhans細(xì)胞特點(diǎn)：LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形，有縱行核溝；免疫組化:S-10 0 (+)EM:Bi rbeck 小體嗜酸性肉芽腫（eosin o p h ilic g r a n u 1 oma）1. 多見(jiàn)于兒童和青少年，男多于女。2. 病變單發(fā)，局限于骨（顱骨、面部骨骼、肋骨較常見(jiàn)）。3. 光鏡下Langerhans細(xì)胞分化良好，嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較豐富。3 .全身癥狀不明顯。4. 多數(shù)預(yù)后良好，部分自愈。慢性進(jìn)行性Lan gerhan s細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（chro n i c p rog res sive Lang e rh ans ce 1 1

6、histiocyt o s is） / Ha nd-S chu ller-Ch r i s tian 病1. 多見(jiàn)于30歲以下青年人，2-6歲發(fā)病。2. 病變多發(fā)，主要噩及骨骼（由一處擴(kuò)展到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。3. 三聯(lián)征:顱丹缺損、尿崩癥和眼球突出4. Langerhans細(xì)胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。5. 可有發(fā)熱等全身癥狀6. 進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)，預(yù)后較好。急性彌散性L a nger h an s細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（a c u te di s s emina t ed Langerha n sce 1 1 his t i o c y tosi s ） / Lettere r -Si

7、 w e 病1多見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒2. 主要癥狀為發(fā)熱、皮疹、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大，常伴三系減少。3. 全身性L a ngerhan s細(xì)胞增生，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅礎(chǔ)）、淋巴結(jié)（淋巴竇） 和骨組織（顱骨、盆骨、長(zhǎng)骨）等。4. 起病急，進(jìn)展快，病程短，預(yù)后差，多死于感染、出血等并發(fā)癥。淋巴組織腫瘤1. 定義:淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織、具有淋巴細(xì)胞分化特點(diǎn)的惡性腫瘤。是 由淋巴組織中的細(xì)胞成分（LC及其前體細(xì)胞或轉(zhuǎn)化細(xì)胞）發(fā)生腫瘤性增生而成2分類(lèi)(根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)和瘤細(xì)胞特點(diǎn))；非霍奇金淋巴瘤(80%- 90%)(Non-Hodg k in, s lymphoma, NHL

8、)、霍奇金淋巴瘤(1 0 -2 0 %) (Ho dgk i n* s dis e a s e , HD)一、縞奇金氏淋巴瘤(Hodgkins 1 ymphoma ,HL)(何杰金氏病，Hodgkin s d i se a se, HD)(一) 發(fā)病特點(diǎn)：1. 常見(jiàn)于淋巴結(jié)，起始于一個(gè)或一組淋巴結(jié)；2. 瘤組織中具有診斷性R-S細(xì)胞，并見(jiàn)多數(shù)炎性細(xì)胞3. 對(duì)放射治療敏感(二) 病變：1、部位；常見(jiàn)于頸部和鎖骨上淋巴結(jié)，腋下、縱隔、腹膜后、主動(dòng)脈旁亦可發(fā)生。2、肉眼：淋巴結(jié)腫大、粘連。切面灰白色，魚(yú)肉狀、有小壞死灶。3、鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織形態(tài)多樣、成分多樣。包括瘤

9、 細(xì)胞和非瘤細(xì)胞。(1) 瘤細(xì)胞：a. R-S細(xì)胞：體積大，胞漿豐富，嗜雙色性，雙核或多核，核膜厚,核仁大而紅染，周?chē)锌?暈。典型的雙核瘤細(xì)胞，兩核并立，彼此對(duì)稱(chēng)，如鏡中之影，故名“鏡影細(xì)胞”b. 變異的RS細(xì)胞：霍奇金細(xì)胞:單核瘤巨細(xì)胞陷窩細(xì)胞：胞漿周?chē)噶炼嘈涡约?xì)胞“爆米花”細(xì)胞(曲核細(xì)胞)(2) 非瘤成份:成熟淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等，屬炎 性或反應(yīng)性成分。(三) 分型及特點(diǎn)：1. 經(jīng)典HL：(1) 淋巴細(xì)胞為主型a. 瘤組織中可見(jiàn)大量成熟淋巴細(xì)胞；b. R-S細(xì)胞形態(tài)典型，并見(jiàn)多數(shù)HL細(xì)胞；c. 預(yù)后較好。(2) 結(jié)節(jié)硬化型a. 間質(zhì)膠原纖維增生明顯，將

10、瘤組織分割成結(jié)節(jié)狀；b. 瘤細(xì)胞以陷窩細(xì)胞為主；R-S細(xì)胞較少見(jiàn)c. 預(yù)后較好。(3) 混合細(xì)胞型a. 非腫瘤性成分?jǐn)?shù)量較多；b. R-S和HL細(xì)胞數(shù)量較多；c. 組織中常有灶性壞死；d臨床較多見(jiàn)。(4) 淋巴細(xì)胞消減型a.成熟淋巴細(xì)胞數(shù)量較少；b.以變異型R-S細(xì)胞為主；c. 可分為兩種類(lèi)型：彌漫纖維化型和網(wǎng)狀細(xì)胞型d. 少見(jiàn)，預(yù)后較差。2. 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL：(四) 臨床病理聯(lián)系*無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，常發(fā)生于身體中軸兩旁的淋巴結(jié)。*全身癥狀發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等二.非霍奇金淋巴瘤(non_Hodgkin s lymphoma* NHL)占所有淋巴瘤的80%- 90%； 2/3原發(fā)于

11、淋巴結(jié),1 / 3原發(fā)于結(jié)外器官或組織;(一) 發(fā)病特點(diǎn)：1. 可發(fā)生于淋巴結(jié)外器官；2. 瘤組織成分較單一；3. 多中心起源，擴(kuò)散傾向明顯；(二) 病變：1. 部位：頸淋巴結(jié)常見(jiàn)。2. 肉眼:淋巴結(jié)腫大3. 鏡下:瘤細(xì)胞形態(tài)較一致。(三) 常見(jiàn)類(lèi)型及特點(diǎn)：1. 前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤(1) 來(lái)源：前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤(2) 分類(lèi):淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(LBL)急性淋巴母細(xì)胞白血病(ALL)LBL和ALL共存(3) 病理變化：特點(diǎn):骨罰內(nèi)腫瘤性淋巴母細(xì)胞彌漫增生，取代原骨髓，并浸潤(rùn)全身各器官、組織(淋 巴結(jié)、肝、脾)。(4 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：免疫表型:均表達(dá)原始淋巴細(xì)胞標(biāo)記一T d T及CD

12、10抗原；細(xì)胞遺傳學(xué):9 0%ALL瘤細(xì)胞染色體結(jié)構(gòu)和數(shù)目異常2. 成熟(外周)B細(xì)胞腫瘤：占NHL的8 5%(1) 慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL) 病理改變:特點(diǎn)是成熟的小淋巴細(xì)胞的彌漫浸潤(rùn)，累及肝、脾、淋巴結(jié)。 周?chē)螅喊准?xì)胞顯著増多，多為成熟小淋巴細(xì)胞。 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué):瘤細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞分化抗原CD19、CD20, T細(xì)胞表達(dá)抗原 CD5;12號(hào)染色體異常。(2) 濾泡性淋巴瘤 病理改變：腫瘤細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué):表達(dá)CD19. CD20、CD 10及b cl 2(3) 彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤病理改變:相對(duì)單一形態(tài)的大細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。 免

13、疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué):表達(dá)CD19、CD2 0及bcl-2(4) Burkitt淋巴瘤：可能來(lái)源于濾泡生發(fā)中心、高度侵襲性的B細(xì)胞腫瘤;兒童、青少 年多見(jiàn)，占兒竜NHL的3 0 %;好發(fā)于頜骨、面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng),很少發(fā)生白血 病。病理改變:滿(mǎn)天星圖象免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué):表達(dá)B細(xì)胞抗原CD1 9、D20、C D10、Sig ，與8號(hào)染 色體上c-my c基因異位有關(guān)。 生長(zhǎng)迅速，高度惡性,大劑量化療，大多可治愈 與EBV感染、8號(hào)染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系3、外周T和NK細(xì)胞腫瘤(1 )周?chē)鶷細(xì)胞淋巴瘤:淋巴結(jié)破壞，侵犯副皮質(zhì)區(qū)，瘤細(xì)胞多形性并伴多量反應(yīng)性細(xì)胞; 表達(dá)T細(xì)胞標(biāo)記

14、CD2、CD3、CD 5。(2)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤：為細(xì)胞毒性細(xì)胞來(lái)源的侵襲性腫瘤；好發(fā)于鼻腔、口咽;病變 特點(diǎn)是在凝固性壞死和多種炎性背景上腫瘤性淋巴樣細(xì)胞散在或彌漫分布;瘤細(xì)胞表達(dá)CD2、CD3及NK細(xì)胞標(biāo)記CD 5 6。草樣每菌病(Myco sis f un g oide s )1. 原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤2. 臨床表現(xiàn)為皮疹3. 表皮及真皮內(nèi)非典型性曲核T細(xì)胞浸潤(rùn)，表皮內(nèi)Paut r ier膿腫4. 晚期擴(kuò)散至內(nèi)臟和淋巴結(jié)5 .侵犯血液時(shí)稱(chēng)為Sezary綜合征髓性白血病 M y elo gen o usL eukem i a分類(lèi)：1、急性就性白血病2、慢性葩性增生性疾病3、骨髓異

15、常増生綜合征一、急性葩性(粒細(xì)胞性)白血病(AML)1、分類(lèi)：M0至M7共8個(gè)類(lèi)型2、病理變化：(1)骨髓:腫瘤細(xì)胞彌漫增生；(2)周?chē)螅喊准?xì)胞升高，大量原始細(xì)胞；(3) 淋巴結(jié)腫大不明顯；(4) 肝、脾輕度腫大；3、臨床特點(diǎn):皮膚、粘膜出血、貧血、發(fā)熱、肝脾腫大、骨痛。骨礎(chǔ)移植是唯一根治辦法。二、慢性髄性(粒細(xì)胞性)白血病(CML)1、病理變化：(1)瘤細(xì)胞以較成熟的中晚幼粒細(xì)胞和成熟的桿狀核分葉核粒細(xì)胞為主;(2)周?chē)邪准?xì)胞總數(shù)增高顯著；(3)巨脾為其最大特點(diǎn)；2、遺傳學(xué)特點(diǎn)：ph 1是其標(biāo)記染色體3、臨床特點(diǎn):成年人多見(jiàn)，起病隱襲，病程進(jìn)展緩慢，早期多無(wú)癥狀，貧血、脾大是重要 體

16、征。探類(lèi)白血病反應(yīng)：由于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、大量出血、藥物中毒等刺激造血引起的異常 反應(yīng)。表現(xiàn)為周?chē)邪准?xì)胞數(shù)量的明顯增多何達(dá)50X109/L以 上)，并有幼稚細(xì)胞出 現(xiàn)。一、霍奇金淋巴瘤病理學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為 主型1）腫瘤呈結(jié)節(jié)狀分布2）爆米花細(xì)胞，典型R-S細(xì)胞很少或缺乏3）小淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤1）結(jié)節(jié)硬化型1）年輕女性多見(jiàn)，預(yù)后第2好2）陷窩細(xì)胞3）纖維間隔將病變分成結(jié)節(jié)狀2）混合細(xì)胞型1）最多見(jiàn)，預(yù)后第3好。多見(jiàn)于老年人2）大量典型鏡影細(xì)胞2）反應(yīng)性炎癥細(xì)胞多而雜3）淋巴細(xì)胞消減 型1）少見(jiàn)，預(yù)后最差2）彌漫纖維化型:R S細(xì)胞和變異型RS細(xì)胞均較多， 纖維組織增生

17、，細(xì)胞成份明顯減少，常有壞死。3 ）網(wǎng)狀細(xì)胞型:變異型RS細(xì)胞較多，細(xì)胞豐富。4）淋巴細(xì)胞為主 型1）大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞2）爆米花細(xì)胞，典型R-S細(xì)胞很少3）預(yù)后最好二、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細(xì)胞類(lèi)型特點(diǎn)主要見(jiàn)于R S細(xì)胞1）胞漿豐富，嗜伊紅，直徑1 5-45 u mo2）細(xì)胞核圓/橢圓形，雙/多核或多葉狀 核，核仁明顯。4 ）雙核的RS細(xì)胞又稱(chēng)鏡影細(xì)胞5）RS細(xì)胞來(lái)源于B淋巴細(xì)胞混合型多見(jiàn)腔隙細(xì)胞（陷窩細(xì) 胞）體積大，單核，分葉狀，多個(gè)小核仁， 胞質(zhì)豐富，染色淺。在福爾馬林固定的組 織中，胞質(zhì)收縮，細(xì)胞似位于空間或陷窩 中結(jié)節(jié)硬化型爆米花細(xì)胞體積大，核折疊狀或多葉形，核仁小，多 個(gè),核膜薄

18、。淋巴細(xì)胞為 主型變異型RS細(xì)胞瘤細(xì)胞大，形態(tài)不規(guī)則。核仁大，核分裂 常見(jiàn)淋巴細(xì)胞減少型三、非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤和白血病重 疊小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病前T和前B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤B細(xì)胞性濾泡淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤T細(xì)胞性外周T細(xì)胞淋巴瘤（草樣霉菌病）NK/T細(xì)胞淋巴瘤四、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別霍奇金淋巴瘤（HD）非霍奇金淋巴瘤（NHL）發(fā)病率占淋巴瘤的10%2 0%占淋巴瘤的8 0 %90%發(fā)病年 齡青年多見(jiàn)，兒童少見(jiàn)各年齡組，隨年齡增長(zhǎng)而增 加首發(fā)部 位頸或鎖it上淋巴結(jié)，表現(xiàn)為無(wú)痛 性腫大

19、（90弔原發(fā)于淋巴結(jié)）頸或鎖卄上淋巴結(jié)或結(jié)外淋 巴組織（2/3原發(fā)淋巴結(jié)，1 / 3原發(fā)于結(jié)外）擴(kuò)散方式經(jīng)典：從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開(kāi)始, 到鄰近的淋巴結(jié)，到遠(yuǎn)處擴(kuò)散， 晚期擴(kuò)散至肝、脾臟、檸髓。跳躍式擴(kuò)散，更易早期結(jié)外 及全身擴(kuò)散組織學(xué) 特點(diǎn)可見(jiàn)特殊形態(tài)的腫瘤性巨細(xì)胞： R S細(xì)胞，與種類(lèi)多樣的非腫瘤 性炎癥細(xì)胞混合存在（嗜酸，嗜 堿，漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，吞噬細(xì)胞）組織學(xué)分類(lèi)復(fù)雜多樣，共同 特點(diǎn):腫瘤細(xì)胞多為單克隆 性，形態(tài)單一，彌漫散在。反 應(yīng)性細(xì)胞少淋巴結(jié)基本病變（一）濾泡的病變1.濾泡增生：濾泡增大、增多、生發(fā)中心形成（1）生發(fā)中心增生 良性：濾泡數(shù)量增加、大小不一惡性：濾泡境界不清、背靠背良性濾泡性增生的形態(tài)特點(diǎn)生發(fā)中心細(xì)胞成分的多樣性；著色小體的存在；核分裂像多;外套層清晰;濾泡的大 小形態(tài)不一；濾泡主要分布于皮質(zhì)（2）套區(qū)增生:厚度增加良性:增生的小淋巴細(xì)胞核圓形，可輕度不規(guī)則；鄰近濾泡的外套層不融合；見(jiàn)于“C a s t 1 eman 病惡性： 外套層增寬擴(kuò)展； 鄰近濾泡的套區(qū)互相融合;小淋巴細(xì)胞核不規(guī)則;見(jiàn)于“套 細(xì)胞淋巴瘤”（3）邊緣帶增生在外套層之外，常不形成完整的圈帶;核中心位，各個(gè)細(xì)胞都有一圈透明胞漿;常雜有少 數(shù)中性粒細(xì)胞良性：弓漿蟲(chóng)性淋巴結(jié)炎、艾滋病相關(guān)淋巴結(jié)腫大惡性：邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤（二）副皮質(zhì)區(qū)增生濾泡減少而濾泡間區(qū)境界不清地?cái)U(kuò)大組織細(xì)胞壞