【膽】膽總管囊腫診療常規(guī)

1、膽總管囊腫診療常規(guī),choledochal cyst，CC,定 義,是小兒常見的一種先天性膽道疾病，以膽總管囊腫或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點,膽管擴張癥分型,I 型，膽總管囊狀擴張 II型，膽總管憩室狀擴張 III型，膽總管末端囊狀擴張 IV型，肝內(nèi)外膽管囊狀擴張型 V型，肝內(nèi)膽管囊狀擴張,常見病因,先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形 病毒感染 膽道發(fā)育不良 神經(jīng)分布異常 其他,病理,囊性和梭形，大小不等。 囊壁肥結締組織增生，彈力纖維破壞。 囊內(nèi)膽汁渾濁，黃綠色膿苔附著。 長期淤膽，肝臟纖維化和肝功能受損,腹痛 腫塊 黃疸 腹膜炎,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)-腹痛,發(fā)生在右上腹或中上腹部，疼痛

2、性質(zhì)和程度不一，有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛，繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和嘔吐，有腹痛者約占60%80,臨床表現(xiàn)-腫塊,位于右上腹肋緣下，腫塊球形，光滑，有囊性感。小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右,臨床表現(xiàn)-黃疸,癥狀輕者臨床上可無黃疸，部分患兒在腹痛發(fā)作后可出現(xiàn)不同程度的黃疸,臨床表現(xiàn)-腹膜炎,個別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時，即引起彌漫性膽汁性腹膜炎，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹肌強直、高熱、腹脹甚至發(fā)生休克,診斷,臨床表現(xiàn) ：從幼年開始出現(xiàn)的腹痛、腫塊和黃疸等癥狀。 生化檢查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴

3、發(fā)胰腺炎?？偰懠t素、結合膽紅素、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶值均可升高，癥狀緩解后恢復正常。 影像學檢查：B超檢查、磁共振胰膽管顯像（MRCP）、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、鋇餐檢查、CT、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PCT）等,腹部B超 ERCP MRCP,腹部B超是篩查膽總管囊腫的最好手段，但是不能清楚顯示膽管、胰膽共同管及胰管的微細結構,ERCP卻能精確的顯示胰膽管系統(tǒng)的結構，特別是了解細微的病變，目前尚無其它檢查手段能替代，但這是一種有創(chuàng)性的檢查手段，不適于重復使用，易并發(fā)急性胰腺炎，而且對于嬰幼兒此檢查方法的成功率低,核磁共振胰膽管成像(MRCP)能夠顯示膽總管囊腫患兒的胰膽管系統(tǒng)，能準確的顯示由

4、于畸形而致的狹窄、擴張及充盈缺損的程度 .而且MRCP是一種無損傷的檢查手段，能部分的代替ERCP。在顯示梗阻近端膽道形態(tài)方面，MRCP也比ERCP有優(yōu)越性,診斷-主要的影像學檢查,以腹部腫塊為突出表現(xiàn) 以黃疸為突出表現(xiàn)者 以黃疸為突出表現(xiàn)者,應與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別,應與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別,應與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、腸套疊、急性胰腺炎等相鑒別,鑒別診斷,治療方案,術前準備,實驗室檢查：血常規(guī)；血型；C反應蛋白；尿常規(guī)；尿淀粉酶；大便常規(guī)；肝腎心功能、血電解質(zhì)；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血氣分

5、析（必要時） 胸片、心電圖、超聲心動圖(必要時) B超檢查 根據(jù)患者情況可選擇：CT、MRCP或ERCP檢查,預防性抗菌藥物選擇與使用,結合患兒病情決定選擇，常用二代頭孢或三代頭孢菌素 預防性抗菌藥物的給藥方法：靜脈輸入，切開皮膚前30分鐘開始給藥，手術延長到3h以上或大量失血時，補充一定劑量,治療,先天性膽總管囊腫如不手術治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷后應及時手術,癥狀發(fā)作期的治療,采取禁食23天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力 應用解痙劑以緩解疼痛，抗生素35天以預防和控制感染，注意保持水、電解質(zhì)和酸堿平衡 有黃疸者注意補充維生素K，就在

6、凝血功能障礙 待癥狀緩解后，擇期手術治療。如各種癥狀持續(xù)不退，經(jīng)充分準備后宜及時進行手術治療,手術治療原則,手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內(nèi)引流，以免發(fā)生上行性膽管炎 切除擴張的膽總管，以防日后癌變 要預防日后吻合口狹窄,手術治療,結合病人情況選擇常規(guī)開腹手術或腹腔鏡輔助下手術,囊腫切除、膽道重建術 外引流術 囊腫與腸道間內(nèi)引流術,囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合是普遍采用的術式。亦有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣。此兩種手術具有根治意義，可達到去除病灶和使胰膽液分流的目的,應用于個別重癥病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變、重癥膽道感染、自發(fā)性膽管穿孔者，待病情改善后再作二期處理,雖手術簡單，但沒解決囊腫切除及胰膽分流問題，遠期療效不理想，目前較少使用,手術治療,術后并發(fā)癥,近期并發(fā)癥：術后出血、膽瘺、腸瘺、粘連性腸梗阻和上行性膽管炎等 遠期并發(fā)癥：吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管結石、擴張和癌變以及胰腺病變等,預后,本病首選術式為囊腫切除，膽道重建術，多數(shù)患兒術后恢復良好 有少數(shù)患兒術后肝管腸吻合后可發(fā)生膽管炎、膽結石等還需再手術 行內(nèi)引流術患兒應定期密切觀察，如有反復發(fā)生膽管炎，膽結石應再次手術治療。特別警惕殘留囊腫有癌變可能，故囊腫內(nèi)引流后應盡早做根治性手術治療,囊腫切除、膽道重建術