肝功能不全消化系統(tǒng).ppt

王宏蘭2016 04 肝功能不全 hepaticinsufficiency 第一節(jié)病因及分類第二節(jié)肝功能不全時(shí)機(jī)體的功能 代謝變化第三節(jié)肝性腦病第四節(jié)肝腎綜合征 肝功能不全 問(wèn)題 一 肝臟的正常功能有哪些 答案 肝功能不全 問(wèn)題 二 肝功能不全的定義 答案 二 肝功能不全 hepaticinsufficiency 各種病因嚴(yán)重?fù)p傷肝臟細(xì)胞 使其代謝 分泌 合成 解毒及免疫等功能嚴(yán)重障礙 機(jī)體可出現(xiàn)黃疸 出血 感染 腎功能障礙及肝性腦病等臨床綜合征 引申問(wèn)題 肝功能不全和肝功能衰竭 hapaticfailure 有什么不同 答案 肝功能衰竭 一般指功能不全的晚期階段 臨床表現(xiàn) 肝性腦病 肝腎綜合征 問(wèn)題 三 病因 病因 工業(yè)毒性 四氯化碳 磷 砷藥物 細(xì)胞毒性 脂肪變性 MTX壞死 異煙肼肝內(nèi)膽汁淤積 氯丙嗪混合型損傷 乙醛的毒害 線粒體損傷抑制蛋白質(zhì)合成和分泌促進(jìn)細(xì)胞外基質(zhì)合成 導(dǎo)致肝細(xì)胞纖維化抑制脂肪氧化 導(dǎo)致脂肪肝 血色病 hematochromatosis 血色病是因組織中鐵的沉積過(guò)多而發(fā)生的全身性疾病 血色病 hematochromatosis 又稱遺傳性血色病 它是由于第6號(hào)染色體存在兩個(gè)血色病突變基因而導(dǎo)致的鐵代謝異常 過(guò)去有許多名稱 如色素性肝硬化 古銅色糖尿病等 到1889年vonReckling hausen對(duì)這類病例仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)大部分器官有鐵色素沉著 這些鐵色素來(lái)源自紅細(xì)胞中的血紅蛋白 而稱之為血色病 這個(gè)名稱一直沿用至今 血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病 男性多見(jiàn)繼發(fā)性血色病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血 重型 海洋性貧血和再生障礙性貧血 長(zhǎng)期大量輸血 一般在輸血100次以上 以后 造成體內(nèi)鐵貯積過(guò)多所致也有少數(shù)病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發(fā)生 相當(dāng)多的患者嗜酒 某些酒中鐵含量較高 酒精又能刺激鐵的吸收 長(zhǎng)期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收 由于病人體內(nèi)許多組織中鐵的沉積過(guò)多 加上纖維組織增生 以至損害臟器的功能 臨床表現(xiàn)為皮膚色素沉著 肥大性肝硬變和肝功能不正常 糖尿病 心功能紊亂和男性性功能不全等 由于約有50 90 病人黑色素沉著 皮膚呈青銅色 而且常有糖尿病的表現(xiàn) 所以又有人稱它為 青銅色糖尿病 多數(shù)病人能耐受過(guò)多的鐵貯積而沒(méi)有臨床癥狀 生物 感染 理化 遺傳 營(yíng)養(yǎng) 損傷因素 實(shí)質(zhì)細(xì)胞 枯否細(xì)胞 代謝排泄 合成 解毒 免疫 功能損傷 癥狀表現(xiàn) 黃疸 出血腹水 肝昏迷 感染 肝衰 死亡 急性肝功能不全慢性肝功能不全 功能不全 衰竭 免疫 小結(jié) 病因 功能損傷與癥狀 問(wèn)題 四 分類及特點(diǎn) 第一節(jié)病因及分類第二節(jié)肝功能不全時(shí)機(jī)體的功能 代謝變化第三節(jié)肝性腦病第四節(jié)肝腎綜合征 一 代謝障礙 一 糖代謝障礙 二 脂類代謝障礙 三 蛋白質(zhì)代謝障礙 肝臟通過(guò)糖原的合成與分解 糖酵解與糖異生和糖類的轉(zhuǎn)化來(lái)維持血糖濃度的相對(duì)穩(wěn)定 一 糖代謝障礙 一 糖代謝障礙 1 低血糖 空腹 2 糖耐量降低 飽食后持續(xù)的血糖升高 二 脂類代謝障礙 脂類吸收障礙 膽鹽降低厭油 脂肪瀉脂肪肝 肝合成VLDL障礙 三 蛋白質(zhì)代謝障礙 低蛋白血癥 水腫 白蛋白低 血漿膠體滲透壓下降出血傾向 凝血因子 抗凝血酶 蛋白C合成障礙防御功能下降 急性期應(yīng)急蛋白 1 酸性糖蛋白 1 抗胰蛋白酶 巨球蛋白 C 反應(yīng)蛋白 合成低貧血 Hb低 轉(zhuǎn)鐵蛋白 結(jié)合珠蛋白合成原料少 四 維生素代謝障礙 脂溶性 吸收障礙維生素A 夜盲癥維生素D 骨質(zhì)疏松 25 OH障礙 不利于鈣的吸收 維生素K 出血傾向 2 7 9 10活化障礙 二 水 電解質(zhì)代謝紊亂 一 肝性腹水1 門脈高壓2 血漿膠體滲透壓降低3 淋巴循環(huán)障礙4 鈉 水潴留 二 電解質(zhì)代謝紊亂1 低鉀血癥2 低鈉血癥 肝性水腫 hepaticedema 早期主要表現(xiàn)為腹水形成 繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)尿量減少 下肢浮腫 發(fā)生機(jī)制 肝血竇內(nèi)壓升高 體液濾出過(guò)多 超過(guò)淋巴回流的代償能力 從肝臟及腸道表面滲入腹腔 腹水形成 低蛋白血癥 血漿膠體滲透壓下降 組織液的生成增多 醛固酮和抗利尿激素增多引起鈉水潴留 肝腎綜合征加重鈉水潴留 1 低鉀血癥 重癥肝功能不全患者易發(fā)生 機(jī)制 食欲不振 厭食 鉀攝入 醛固酮增多 經(jīng)尿排鉀 危害 血鉀降低 細(xì)胞外氫離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi) 代謝性堿中毒 氨在腸道的吸收 誘發(fā)或加重肝性腦病 四 堿中毒 肝功能不全合并的低氧血癥 貧血及高氨血癥 導(dǎo)致過(guò)度換氣 呼吸性堿中毒 代謝性堿中毒的原因 尿素合成障礙 血氨升高 利尿藥應(yīng)用不當(dāng) 低鉀血癥沒(méi)有得到及時(shí)糾正 醫(yī)源性因素 三 膽汁分泌和排泄障礙 1 高膽紅素血癥黃疸肝細(xì)胞受損 膽紅素代謝障礙 血中膽紅素增多 出現(xiàn)皮膚 鞏膜 粘膜及內(nèi)臟器官黃染2 肝內(nèi)膽汁淤積 2 肝內(nèi)膽汁淤積 1 脂肪及脂溶性維生素吸收障礙 2 腸源性內(nèi)毒素血癥細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和功能膽小管通透性膽小管內(nèi)微膠粒 高濃度膽鹽沉積 四 凝血功能障礙 自發(fā)性出血 鼻衄 皮下出血 1 血因子合成減少 1 2 7 9 10 11 132 抗凝物質(zhì)合成減少 抗凝血酶 蛋白C3 纖溶異常 抗纖溶酶合成降低 纖溶酶原激活物清除減少 正常肝單核吞噬系統(tǒng)能清除活化的凝血因子和纖溶酶原激活物 4 血小板異常 質(zhì)和量 四 凝血功能障礙 4 血小板異常 量 骨髓移植 脾功亢進(jìn) 血栓形成血小板的消耗增多質(zhì) 抑制 釋放 聚集和收縮功能減退 五 生物轉(zhuǎn)化功能障礙 1 藥物代謝障礙2 解毒功能障礙 黃疸肝性腦病3 激素滅火功能減弱 3 激素滅活功能障礙 醛固酮增加 保鈉保水 水鈉潴留抗利尿激素增加 促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管對(duì)水的重吸收雌激素增加 男性乳房發(fā)育 肝掌 蜘蛛痣 小動(dòng)脈擴(kuò)張 六 免疫功能障礙 六 免疫功能障礙 1 內(nèi)毒素入血增加2 內(nèi)毒素清除減少 枯否細(xì)胞功能障礙 導(dǎo)致腸源性內(nèi)毒素血癥 1 繼發(fā)腸道細(xì)菌移位和感染2 膽鹽分泌下降 膽鹽能抑制對(duì)內(nèi)毒素的吸收3 門 體分流形成