維生素D缺乏性佝僂病 PPT課件.ppt

維生素D缺乏性佝僂病VitaminDdeficiencyrickets 1 概述 定義 是由于體內(nèi)維生素D不足 致使鈣磷代謝紊亂而產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)橹鞯穆誀I養(yǎng)缺乏病 中醫(yī)病名 本病屬于中醫(yī)學(xué)五遲 夜驚 汗證等病證范疇 發(fā)病情況 好發(fā)于2歲以下嬰幼兒 以冬春兩季為多見 我國北方發(fā)病率高于南方 工業(yè)城市高于農(nóng)村 人工喂養(yǎng)的嬰兒發(fā)病率高于母乳喂養(yǎng)者 預(yù)后 本病一般預(yù)后良好 但病情重 遷延失治者 常可遺留骨骼畸形 甚或影響兒童正常生長發(fā)育 2 病因病機(jī) 病因 先天稟賦不足 胎元失養(yǎng) 后天養(yǎng)護(hù)失宜 日照不足 喂養(yǎng)不當(dāng) 他病久病 損傷脾胃等 以先天稟賦不足 后天養(yǎng)護(hù)失宜為多見 病位 脾 腎 常累及心 肺 肝三臟 病機(jī)之關(guān)鍵 脾腎不足 精血虧虛 骨脈失養(yǎng) 3 精血有虧腎精不足 骨髓不充 齒遲 發(fā)遲 頭顱軟化 先天不足腎 影響胎兒肝精血不足 筋骨失養(yǎng)立遲 行遲 生化乏源不能化生精微滋養(yǎng)肌肉四肢唇口 頸項(xiàng) 肌肉 四肢軟弱無力 后天不足脾心心血不足 神竅不利語遲 氣血虛弱脾虛則肝旺肝陽內(nèi)亢陽失潛藏?zé)┰暌固?冒汗 寐而不寧 4 病因病理 1 維生素D來源 代謝和生理功能 1 來源和代謝維生素D為脂溶性維生素 其來源有二個途徑 一是內(nèi)源性 5 VD來源3 6 二是外源性 主要從某些動物性食物 肝 蛋 乳 及植物性食物中獲得 7 蛋黃 8 肝 9 母乳 10 VD2來源 11 無論是內(nèi)源性維生素D 還是外源性的維生素D均無活性 維生素D D3 D2 肝25 羥膽骨化醇 25 OH D3 才有微弱的抗佝僂病作用 經(jīng)維生素D結(jié)合蛋白轉(zhuǎn)運(yùn) 肝細(xì)胞內(nèi)25 羥化酶作用下 12 腎近曲小管 再一次羥化 1 25 二羥膽骨化醇 1 25 OH 2D3 1 25 OH 2D3 是體內(nèi)VitD的活動形式 具有很強(qiáng)的生物活性 其活性約為25 OH D3的100 200倍 有很強(qiáng)的抗佝僂病作用 上皮細(xì)胞線粒體內(nèi)1 羥化酶 13 2 1 25 OH 2D3的生理功能 對腸的作用 促進(jìn)小腸粘膜對鈣 磷的吸收 1 25 OH 2D3能增進(jìn)小腸粘膜對鈣的吸收 進(jìn)而促進(jìn)對磷的吸收 對腎的作用 促進(jìn)腎近曲小管對鈣 磷的重吸收 降低尿中鈣 磷排出量 提高血中鈣 磷濃度 對骨的作用 一是促進(jìn)舊骨質(zhì)脫鈣 使舊骨中的骨鹽溶解 鈣磷運(yùn)到血液中 增加細(xì)胞外液鈣 磷的濃度 二是促進(jìn)成骨細(xì)胞的功能 使骨細(xì)胞形成骨樣組織 促進(jìn)血中鈣 磷沉積于骨骼的生長部位 形成新骨 并使骨骼不斷生長 總之 血Ca2 P3 促進(jìn)新骨形成 14 腎中1 25 OH 2D3的生成受血清鈣 磷濃度 甲狀旁腺素和降鈣素的調(diào)節(jié) 血鈣 PTH 1 25 OH 2D3 血鈣 CT 1 25 OH 2D3 15 3 病因 1 日光照射不足 內(nèi)源性VitD生成減少 寒冷地區(qū)的嬰幼兒 冬季不常到戶外活動 空氣中煙塵過多或雨霧季節(jié)過長 以及穿衣過多 玻璃遮擋等 影響到光照時間和強(qiáng)度 故本病北方較南方多 冬季較夏季多 16 2 維生素D攝入不足 外源性VitD補(bǔ)充減少 天然食物含維生素D少 蔬菜及水果含量極微 不能滿足嬰幼兒對維生素D的需要 若不曬太陽或不補(bǔ)充魚肝油 就易患佝僂病 17 3 食物中鈣 磷比例不當(dāng) 母乳含鈣 磷的比例較合適 2 1 有利于鈣的吸收 人工喂養(yǎng)者較母乳喂養(yǎng)者更易發(fā)生佝僂病 因此應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng) 并及時添加含VitD的輔食 18 4 生長發(fā)育過快 骨骼的生長速度與維生素D和鈣的需求成正比 嬰兒期生長快 維生素D需求量大 佝僂病的發(fā)生率最高 2歲以后生長速度減慢 且戶外活動增多 佝僂病的發(fā)病明顯減少 早產(chǎn)兒 多胎兒和低出生體重兒體內(nèi)維生素D儲備少 出生后生長快 更易缺乏維生素D而患佝僂病 19 5 疾病或藥物的影響慢性胃腸疾病及肝膽系統(tǒng)疾病 影響維生素D的吸收和利用 肝 腎嚴(yán)重病變可致維生素D羥化障礙 1 25 OH 2D3不足 可影響鈣磷的吸收 利用 引起佝僂病 長期服用苯妥英鈉 苯巴比妥類藥物可促進(jìn)肝氧化酶的作用 使VitD3和25 OH D3分解 因而失去活性 過久可導(dǎo)致佝僂病 20 4 病理 維生素D缺乏骨樣組織鈣化障礙腸鈣磷吸收減少血鈣降低甲狀旁腺代償機(jī)能尿排磷增加增強(qiáng)不足骨鈣不能游離入血血磷降低舊骨脫鈣增加骨樣組織堆積血鈣降低血鈣正?；蛏缘外}磷乘積降低佝僂病佝僂病手足搐搦癥 21 臨床表現(xiàn) 根據(jù)臨床癥狀 血液生化及X線檢查 本病可分四期 一 活動早期 初期 始于2 3個月1 神經(jīng)精神癥狀 易激惹 夜寐不安 煩躁多哭 多汗 與室溫 季節(jié)無關(guān) 枕禿 因汗多而搖頭擦枕所致 2 骨骼改變 不明顯 X線檢查多正常或僅有鈣化線輕變模糊 22 枕禿 23 二 活動期 激期 常見于3個月至2歲的小兒 1 神經(jīng)精神癥狀 上述表現(xiàn)更加明顯2 骨骼表現(xiàn) 1 頭部 顱骨軟化 方顱 前囟遲閉 乳牙萌遲 24 顱骨軟化 以手指按壓頂骨或顱骨中央部分 有乓乒球樣感覺 多見于3 6個月嬰兒 是活動期佝僂病最早出現(xiàn)的骨骼體征 方顱 額頂部出現(xiàn)對稱性顱骨圓突 系骨膜下骨樣組織堆積過多所致 多見于5 9個月以上小兒 前囟遲閉 常超過1 5歲 甚至遲至2 3歲 乳牙萌遲 可遲至10個月甚至1歲多方出牙 25 方顱 26 頭部 27 2 胸部肋骨串珠 郝氏溝 雞胸或漏斗胸肋骨串珠 肋骨骨骺處膨大 重者一望可見 多見于第四肋以下 以第7 10肋為明顯 向內(nèi)隆起部分較大 可使肺受壓致局部肺不張 28 串珠 29 雞胸或漏斗胸 肋骨骺部內(nèi)陷使胸骨凸出 胸腔前后徑增大 稱為雞胸 胸骨下部凹陷 成為漏斗胸 30 雞胸 漏斗胸 31 漏斗胸 32 郝氏溝 重癥佝僂病肋骨軟化 被膈肌收縮牽拉而內(nèi)陷 形成橫溝 稱郝氏溝 33 郝氏溝 34 胸部 35 3 四肢手 腳鐲 腿的畸形手 腳鐲 腕部橈骨及尺骨末端的肥厚 膨出 形成環(huán)狀隆起 狀似手鐲 踝上的類似畸形 不如腕部明顯 稱腳鐲 多見于6個月以后的小兒 36 手鐲 37 腿的畸形 有X形腿及O型腿 O型腿兩足跟靠攏時 兩膝關(guān)節(jié)不能并攏 相距6cm為重度畸形 X型腿則在膝關(guān)節(jié)并攏時兩踝關(guān)節(jié)不能靠攏 畸形程度的確定同O形腿 38 O型腿 39 X型腿 40 手腳 41 3 其他癥狀 可有肌肉松弛 肌力減弱 以至坐 立 行較遲 腹壁肌肉松弛引起蛙腹 患兒條件反射形成緩慢 重者可有精神呆滯 表情淡漠 貧血及肝脾腫大 42 肌肉松軟 表情淡漠 43 蛙腹和脊柱畸形 44 三 恢復(fù)期 治療后癥狀改善 體征減輕 骨骺重現(xiàn)臨時鈣化帶 四 后遺癥期 非活動期 大多見于3歲以后 癥狀消失 骨骺改變不再進(jìn)展 X線檢查恢復(fù)正常 留下輕重不等的骨骼畸形 輕者可在生長發(fā)育過程中漸行矯正 45 生化檢查 正常初期極期恢復(fù)期血鈣2 25 2 75mmol L正?；蛏缘徒档蜕缘突蛘?9 11mg dl 血磷097 1 61mmol L漸至正常 比 3 5mg al 降低更顯著降低Ca2 先恢復(fù)鈣 磷2 1增高低于初期更低鈣 磷 4040無活動性佝僂病 30 40可疑為佝僂病 46 X線檢查 初期 正常 或僅有鈣化線輕變改變 激期 臨時鈣化帶消失 骨骺軟骨部加寬 干骺端呈杯口狀或至毛刷狀改變 骨干均勻脫鈣或骨折后遺癥期 恢復(fù)正常 47 骨 48 佝僂病骨骼片 49 50 診斷與鑒別診斷 1 診斷 根據(jù)臨床癥狀 體征 X線骨骼改變 血生化檢查 結(jié)合年齡 季節(jié) 地域 光照不足及喂養(yǎng)等 診斷不難 堿性磷酸酶增高早于骨骼體征和X線改變 有助于早期診斷 1 25一二羥基膽骨化醇或血清中25 羥膽骨化醇常在活動早期已降低 對早期診斷常比其他檢查更靈敏可靠 51 診斷 臨床分期 初期 激期 恢復(fù)期 后遺癥期臨床分三度 輕度 顱骨軟化 囟門增大 輕度方顱 肋骨串珠 肋軟骨溝 中度 典型串珠 手鐲 肋軟骨溝 輕或中度雞胸 漏斗胸 O形或X形腿 可有囟門晚閉 出牙遲重度 明顯肋軟骨溝 雞胸 漏斗胸 O形或X形腿 病理性骨折 52 2 鑒別診斷 呆小病 由甲狀腺功能低下所致 相同點(diǎn) 生長發(fā)育遲緩 體形短小 更為嚴(yán)重 不同點(diǎn) 智力落后 有呆小病特殊面容 眼距寬 眼裂小 唇厚 舌厚大等 血清鈣 磷正常 X線雖見骨齡較正常同齡兒遲 但鈣化正常 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 2 3歲以后發(fā)病 以多尿 堿性尿 代謝性酸中毒 高血氯 低血磷 低血鉀為特征 生長發(fā)育明顯落后 53 54 腎性佝僂病 為慢性腎功能障礙所致的鈣磷化謝失常 血Ca2 血P3 X線見骨質(zhì)普遍性脫鈣 治療應(yīng)積極改善腎功能 給予大劑量VitD3或1 25 OH 2D3治療 此外 還應(yīng)與維生素D依賴性佝僂病 范可尼綜合征等鑒別 維生素D依賴性佝僂病 常染色體隱性遺傳 多于1歲內(nèi)發(fā)病 有嚴(yán)重佝僂病癥狀 生長發(fā)育落后 有低鈣 低磷血癥 可出現(xiàn)高氨基酸尿癥 范可尼綜合征 為常染色體隱性或顯性遺傳 多在出生4 6個月后發(fā)病 有多飲多尿 乏力 營養(yǎng)不良 肝脾腫大 發(fā)育遲緩和重度佝僂病等表現(xiàn) 有氨基酸尿 腎性糖尿 低血磷和尿磷增多表現(xiàn) 55 辨證論治 一 辨證要點(diǎn)本病總屬虛證 辨證以臟腑辨證為綱 再辨病情輕重及病變部位 二 治療原則本病治療 當(dāng)以 虛則補(bǔ)之 為基本法則 補(bǔ)虛重點(diǎn)在脾腎 俟脾氣健旺 腎氣充盈 精血豐沛 臟腑骨脈得養(yǎng) 則諸證可除 初期治宜健脾益氣為主 激期治宜補(bǔ)腎填精為主 出現(xiàn)兼證者 又當(dāng)參合其他治法隨證施之 同時 應(yīng)強(qiáng)調(diào)對患兒的養(yǎng)護(hù) 勤曬太陽 供給豐富營養(yǎng) 及時添加輔食 活動期避免久坐 久立及早走 積極防治外感等 方能取得好的療效 56 三 證治分類1 肺脾氣虛證候多汗易驚 睡眠不安 面色少華 肌肉松軟 納呆便溏 發(fā)稀枕禿 囟門開大 或形體虛胖 反復(fù)感冒 舌質(zhì)淡 苔薄白 脈軟無力 辨證要點(diǎn)本證見于佝僂病的初期 由肺虛衛(wèi)表不固 脾虛運(yùn)化失健所致 臨證以肺脾氣虛兼心神不寧為辨證要點(diǎn) 若病情進(jìn)展 則轉(zhuǎn)為激期 治法健脾益氣 補(bǔ)肺固表 方藥人參五味子湯加減 57 2 脾虛肝旺證候頭部多汗 發(fā)稀枕禿 囟門遲閉 出牙延遲 坐立行走無力 夜啼不寧 易驚多惕 甚則抽搐 納呆食少 舌質(zhì)淡 苔薄白 脈細(xì)弦 辨證要點(diǎn)本證見于佝僂病激期 由脾虛氣弱 化源不足 肝陽亢旺所致 脾虛化源不足則多汗發(fā)稀 納呆乏力 肝旺動風(fēng)則夜啼易驚 多惕抽搐 坐立行走無力 若病情久延 腎精虧損 骨失充養(yǎng) 則發(fā)生骨骼畸形 治法健脾助運(yùn) 平肝熄風(fēng) 方藥益脾鎮(zhèn)驚散加減 58 3 腎精虧損證候面白虛煩 形瘦神疲 筋骨萎軟 坐立行遲 頭顱方大 肋骨串珠 手鐲腳鐲 雞胸龜背 下肢彎曲 舌質(zhì)淡 舌苔少 脈細(xì)無力 辨證要點(diǎn)本證見于佝僂病激期至恢復(fù)期 后遺癥期 由病久及腎 腎精虧損 骨失充養(yǎng)所致 臨證以顱骨軟化 囟門晚閉 出牙延遲等骨骼改變?yōu)楸孀C要點(diǎn) 治法補(bǔ)腎填精 佐以健脾 方藥補(bǔ)腎地黃丸加減 59 西醫(yī)治療 1 一般治療 鼓勵患兒多作戶外活動 多曬太陽 加強(qiáng)主動與被動運(yùn)動 增強(qiáng)肌力 注意添加輔食 多食富含VitD的食物如肝類 牛奶 魚卵 蛋黃等 避免過多糖類及單純性乳類喂養(yǎng) 60 1 口服法 活動早期含VitD2每日1000 2000IU持續(xù)一月后改服預(yù)防量VitD400 1000IU 日活動極期 每日量為3000 6000IU持續(xù)一月 改為預(yù)防量 恢復(fù)期可用預(yù)防量維持 61 2 突出療法 在小兒拒絕口服 重癥或有肺炎 腹瀉 急性傳染病時 可考慮肌肉注射VitD2 40萬IU 支 或D3 30萬IU 支 活動早期或輕度 肌注VitD2或D31支 一般一次即夠 隨訪1月 如好轉(zhuǎn) 則以預(yù)防量口服維持 若好轉(zhuǎn)不明顯 可再加注一次 活動激期或中度 可給D360萬IU 或D280萬IU 分2次肌肉注射 相隔2 4周 重度佝僂病可給D3或D2三次肌注 每次1支 相隔2 4周 一月后隨訪 給預(yù)防量維持 直至2歲 62 3 補(bǔ)充鈣劑 口服或肌肉注射VitD一般不需先服鈣劑 但3個月以內(nèi)小嬰兒或有過手足搐搦史者 肌肉注射前宜先口服鈣劑2 3日 然后 繼續(xù)服至2周 可用葡萄糖酸鈣1 3g 日 或活性鈣每日200 300mg 4 整形治療 嚴(yán)重下肢畸形至4歲后尚未自行糾正者 可考慮手術(shù)矯正 63 預(yù)防與調(diào)護(hù) 一 預(yù)防1 加強(qiáng)孕期保健 孕婦要勤曬太陽 多食富