營養(yǎng)性維生素D缺乏癥.ppt

營養(yǎng)性維生素D缺乏癥 包括：營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病 營養(yǎng)性維生素缺乏性手足抽搐癥 授課人：鐘巨斌,營養(yǎng)性維生素D缺乏性 佝僂病,Rickets of vitamin D deficiency,一、概述 (一)鈣磷代謝紊亂 (二)骨骼發(fā)育障礙，重者畸形 (三)歲嬰幼兒常見 (四)成人表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥,二、維生素來源、代謝和功用 （一）維生素的來源 1、母體胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn) 2、食物中的維生素D（外源性） 3、皮膚的光照合成（內(nèi)源性）,(二)維生素D的代謝 外源性(食物) 內(nèi)源性(皮膚紫外線照射) 維生素D2/3 血循環(huán)（DBP） 肝臟 （羥化生成25-OHD) 血循環(huán)（-球蛋白） 腎臟 羥化生成1,25- (OH)2D 1,25(OH)2D(有強(qiáng)生物活性) 血循環(huán) 腸、骨、腎 (靶器官),(三)維生素的生理功能 1.促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷的吸收 2.促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收 3.促進(jìn)舊骨脫鈣，促進(jìn)成骨作用 4.其它：參與多種細(xì)胞增殖、分化 和免疫功能的調(diào)控 1,25-(OH)2D=100-200倍25-(OH)D 血25-(OH)D濃度穩(wěn)定,【甲狀旁腺素(PTH)的作用】 1.促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷吸收 2.促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收，抑制 磷吸收 3.促進(jìn)舊骨脫鈣，抑制 成骨作用,（四）維生素代謝的調(diào)節(jié) 1.自身反饋?zhàn)饔茫壕S生素合成根據(jù)需要 2.血鈣、磷濃度與甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié) 血鈣PTH1,25-(OH)2D骨鈣釋放入血 血鈣 血鈣降鈣素分泌1,25-(OH)2D血鈣 血磷 25-OHD 羥化成1,25-(OH)2D血磷 血磷 25-OHD 羥化成1,25-(OH)2D血磷,三、病因,(一)圍產(chǎn)期維生素不足 (二)日光照射不足 北方南方 (三)維生素?cái)z入不足 1.食品中含量低 2.鈣磷比例不當(dāng) (四)生長過快 (五)疾病影響：肝、膽、腎疾病 (六)藥物影響： 如苯巴比妥、苯妥英鈉，糖皮質(zhì)激素,維生素D缺乏,腸道吸收鈣、磷減少,血鈣降低,甲狀旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨細(xì)胞作用加強(qiáng),血鈣不能恢復(fù)正常,骨重吸收增加,手足抽搐癥,血鈣正?；蚱?腎小管重吸 收磷減少,低血磷,鈣磷乘積降低,骨鈣化受阻,佝僂病,四、發(fā)病機(jī)理P76,骨鈣化受阻骨骼畸形 成骨細(xì)胞不能鈣化 骨樣組織堆積 骨干骨質(zhì)稀疏 顱骨骨化障礙 方顱、 受拉、壓作用 顱骨軟化 肋串珠、 （乒乓顱） 手鐲、 肋膈溝、雞胸、 腳鐲等 漏斗胸、o/x形腿、 脊柱側(cè)彎等,五、臨床表現(xiàn) （一）神經(jīng)精神癥狀：多汗（枕禿） 夜 驚、煩躁（夜啼郎） （二）骨骼表現(xiàn)：1、骨骼畸形 2、骨骼X線改變 （三）肌肉松弛：低血磷 1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩 2、腹肌張力腹膨?。ㄍ芨梗?（四）其他：語言發(fā)育遲緩 免疫力低下易反復(fù)呼吸道感染,四遲： 出牙遲 囟門閉遲 運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲 語言發(fā)育遲,典型骨骼改變 年齡 部位 骨骼改變 36月 頭 顱骨軟化（乒乓頭） 7個(gè)月 頭 方顱、前囟增大 1歲 胸 肋串珠、肋膈溝、 肋緣外翻、雞胸、 漏斗胸 脊柱 后凸(貓背)、側(cè)彎 四肢 手、腳鐲 輕 重 歲 四肢 、形腿 3cm 3cm ,枕 禿,方 顱,肋緣外翻,漏斗胸、肋串珠,肋串珠,雞胸,X型腿,貓 背,手 鐲,蛙 腹,腳 鐲,腳 鐲,O型腿,X型腿,六、血生化改變,血鈣 血磷 鈣磷乘積 AKP 25-(OH)D 稍低 或正常 30 （正常3040 ）,七、骨骼X線改變,1、臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷 樣、杯口狀改變 2、骨垢與干垢端的距離加大 3、骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)變薄,正 常,鈣化帶模糊，毛刷樣、杯口狀改變,毛刷樣、杯口狀改變,八、診斷,神經(jīng)精神癥狀 根據(jù)：骨骼畸形 骨X線改變 血生化改變 結(jié)合 ：年齡、 病史 血清25(OH)D8ug/ml可確診 (正常值：10-50ug/ml) 診斷包括 ： 分期、 分度,維生素D缺乏性佝僂病分期,分期,項(xiàng)目,神經(jīng)精 神癥狀,骨骼 畸形,血生化,骨X線,初期,明顯,輕/無,Ca正常或輕 P CaP 30-40 AKP ,不明顯,激期,明顯,明顯,Ca P CaP 30 AKP ,明顯,好轉(zhuǎn)/ 消失,恢復(fù)期,存在,逐漸正常,好轉(zhuǎn)正常,后遺癥期,無,不同程度畸形,正常,正常,佝僂病活動(dòng)期分度,輕度：以神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)， 骨、血生化、X線改變輕/不明顯 中度：明顯的骨骼改變、典型的血生化 及X線改變。 重度：嚴(yán)重骨骼畸形、伴隨運(yùn)動(dòng)障礙， 血生化、X線改變更嚴(yán)重，全身 癥狀明顯。,九、鑒別診斷,(一)腦積水 (二)軟骨營養(yǎng)不良 (三)抗維生素佝僂病 (四)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 (五)維生素依賴性佝僂病（、型） (六)腎性佝僂病、肝性佝僂病 P78,表5-8,十、預(yù)防,(一)補(bǔ)充維生素： 嬰幼兒：400Iu/天（預(yù)防量） 雙胎、早產(chǎn)兒：生后周800Iu/天 ，3 個(gè)月后改400Iu/天 足月兒：生后周400Iu/天 ，至2歲 (二)多戶外活動(dòng)，及時(shí)添加輔食,十一、治療,(一)補(bǔ)充維生素 原則：以口服為主 20004000IU /天，1個(gè)月后改預(yù)防量(400IU/天) 不能口服者或重癥佝僂?。?初期：VitD3 30萬U 肌注1次 一個(gè)月后改預(yù)防量(400IU/天) 激期：VitD3 30萬U肌注 連用2次，間隔2-4周。 重度：上述劑量連用3次， 間隔2-4周。個(gè)月后， 給予預(yù)防量口服,臨床常用口服藥：貝特令：600Iu /粒 濃縮魚肝油： 250Iu /滴 (二)鈣劑： 活性鈣、蓋天力、鈣素母、 龍牡壯骨沖劑。 (三)矯形療法： 嚴(yán)重骨骼畸形，進(jìn)行矯形,維生素缺乏性手足抽搐癥,Tetany of vitamin D deficiency,維生素D缺乏,腸道吸收鈣、磷減少,血鈣降低,甲狀旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨細(xì)胞作用加強(qiáng),血鈣不能恢復(fù)正常,骨重吸收增加,手足抽搐癥,血鈣正?；蚱?腎小管重吸 收磷減少,低血磷,鈣磷乘積降低,骨鈣化受阻,佝僂病,四、發(fā)病機(jī)理,二、發(fā)病誘因,(一)春夏季，戶外活動(dòng) 骨鈣化血鈣暫時(shí) 維生素治療之初 加速 (二)1500g的早產(chǎn)兒，合并呼吸障礙、 顱內(nèi)出血 血鈣 (三)含磷過高的奶制品高磷、低鈣血癥 (四)長期腹瀉鈣吸收障礙血鈣,三、臨床表現(xiàn),(一)典型發(fā)作：總血鈣 1.75mmol/L 1.驚厥最常見 無發(fā)熱、全身性，抽前抽后情況好 2.手足搐搦見于較大的嬰幼兒 手呈“助產(chǎn)士“手，足呈“芭蕾舞樣“ 3.喉痙攣嬰兒多見 吸氣性呼吸困難，重者窒息,(二)隱匿型,總血鈣1.751.88mmol/L，無癥狀 體征： (1) 面神經(jīng)征 (2) 腓反射 (3) 陶瑟征,四、實(shí)驗(yàn)室檢查 血清總鈣1.751.88mmol/L 離子鈣 1.0mmol/L 五、診斷 臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查,六、鑒別診斷,(一)低血糖：2.2mmol/L 空腹發(fā)生、蒼白、汗多， 注射葡萄糖迅速好轉(zhuǎn)。 (二)癲癇： 有既往史 腦電圖有癲癇波形,七、治療,原則：止痙、補(bǔ)鈣、補(bǔ)維生素 (一)緊急處理 1.吸氧，建立靜脈通道。 2.止痙： 安定0.10.3mg/kg/次 iv 慢 或魯米那鈉58mg/