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肝腎綜合征,南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院腎內(nèi)科,肝腎綜合征的定義,肝腎綜合征時(shí)慢性肝病患者出現(xiàn)進(jìn)展性肝衰竭和門(mén)靜脈高壓時(shí),以腎功能不全、內(nèi)源性血管活性物質(zhì)一場(chǎng)和動(dòng)脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)樘卣鞯囊唤M臨床綜合征。該綜合征也可發(fā)生于急性肝功能衰竭。 肝腎綜合征的腎功能衰竭是一種功能性病變,是重癥肝病的嚴(yán)重并發(fā)癥。 一旦發(fā)生,存活率很低,預(yù)后很差。,診斷標(biāo)準(zhǔn) (1996年國(guó)際腹水協(xié)會(huì)對(duì)肝腎綜合征作出的診斷),主要標(biāo)準(zhǔn): 1.慢性或急性肝病伴有進(jìn)行性肝功能衰竭和門(mén)靜脈高壓 2.GFR下降,Scr1.5mg/dl132.6umol/l或Ccr500mg/d,或伴外周水腫患者失液1000g/d,持續(xù)數(shù)日),目前或最近未使用腎毒性藥物,診斷標(biāo)準(zhǔn),4.停用利尿劑及1.5L等滲鹽溶液擴(kuò)容治療后,腎功能無(wú)持續(xù)性改善(腎功能改善系指Scr下降至1.5mg/dl或以下,或Ccr40ml/min) 5.蛋白尿500mg/d,無(wú)尿路梗阻的超聲影像學(xué)證據(jù),無(wú)器質(zhì)性腎臟病。,診斷標(biāo)準(zhǔn),附加標(biāo)準(zhǔn): 1.尿量血漿滲透壓 4.尿紅細(xì)胞50Hp 5.血鈉濃度130mmol/L,診斷標(biāo)準(zhǔn),其中主要標(biāo)準(zhǔn)是肝腎綜合征診斷的必備條件,如存在附加標(biāo)準(zhǔn)則進(jìn)一步支持診斷。 美國(guó)肝病學(xué)會(huì)于2007年推薦實(shí)用發(fā)生在肝硬化基礎(chǔ)上肝腎綜合征診斷的新標(biāo)準(zhǔn)(如下),診斷標(biāo)準(zhǔn),肝硬化合并腹水; 血肌酐升高133umol/L 在應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少2天后血肌酐不能降至133umol/L以下,白蛋白推薦劑量為1g/(Kgd,最大100g/d) 無(wú)休克 近期未使用腎毒性藥物 不存在腎實(shí)質(zhì)疾病,如蛋白尿(500g/d)、鏡下血尿(50RBC/Hp)和或超聲發(fā)現(xiàn)腎臟異常。,肝腎綜合征分型,I型:為急性型。腎衰竭自發(fā)于嚴(yán)重的肝臟疾病,并迅速進(jìn)展。腎功能急劇惡化為七主要臨床特征,其標(biāo)準(zhǔn)為:2周內(nèi)Scr超過(guò)原水平2倍至2.5mg/dl(221umol/L),或Ccr下降超過(guò)50%至Ccr20ml/min. 其預(yù)后兇險(xiǎn),2周內(nèi)死亡高達(dá)80%。常見(jiàn)于急性肝功能衰竭或酒精性肝炎患者,若肝功能得以恢復(fù),腎功能可自行恢復(fù)。,肝腎綜合征分型,II型:通常發(fā)生在利尿抵抗的腹水患者。腎衰竭發(fā)展相對(duì)緩慢,即腎功能惡化可超過(guò)數(shù)月。盡管II型患者平均存活時(shí)間長(zhǎng)于I型患者,但預(yù)后仍十分險(xiǎn)惡。,病因和誘發(fā)因素,常見(jiàn)于失代償性肝硬化(即有門(mén)靜脈高壓)的肝病晚期患者,也可見(jiàn)于嚴(yán)重肝病,如急性重型肝炎、酒精性肝炎、肝腫瘤等。 可在無(wú)明顯誘因的情況下發(fā)生,但更常見(jiàn)于存在某些可導(dǎo)致循環(huán)功能障礙及腎臟低灌注等誘因時(shí),臨床較常見(jiàn)的誘因?yàn)榧?xì)菌感染、大量放腹水而未進(jìn)行擴(kuò)容治療和消化道出血。,臨床表現(xiàn),主要發(fā)生在肝硬化晚期,多有肝硬化主要并發(fā)癥及反復(fù)發(fā)作史,特別是腹水癥。水鈉潴留,特別是稀釋性低鈉血癥。 腎衰竭的表現(xiàn),多可有其他臨床表現(xiàn),如電解質(zhì)紊亂、心血管受損和感染等以及肝病相關(guān)的并發(fā)癥。 心功能受到嚴(yán)重影響:心輸出量增加,血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。肺水腫在肝腎綜合征患者確少見(jiàn)。,臨床表現(xiàn),細(xì)菌感染,尤其是敗血癥、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、肺炎,是肝腎綜合征的常見(jiàn)并發(fā)癥和死亡原因。 晚期肝功能衰竭和門(mén)靜脈高壓的癥狀和體征,特別是黃疸和凝血機(jī)制障礙、營(yíng)養(yǎng)不良以及肝性腦病。 對(duì)于腹水的肝硬化患者出現(xiàn)腎衰竭,不宜輕率的擬診為肝腎綜合征,應(yīng)積極尋找其他原因,尤排除過(guò)度利尿引起血容量不足而誘發(fā)腎前性腎衰竭。,診斷要點(diǎn),嚴(yán)重肝病出現(xiàn)氮質(zhì)血癥,少尿或無(wú)尿,尿濃縮(尿滲透壓大于血滲透壓,尿比重大于1.020),低尿鈉(10mmol/L),低鈉血癥,GFR顯著降低,血肌酐升高,在排除腎前性氮質(zhì)血癥、腎臟本身原有病變和假性肝腎綜合征后,其診斷即可成立。,鑒別診斷,監(jiān)測(cè)指標(biāo) 腎前性急性腎衰竭 急性小管壞死 肝腎綜合征尿量 少尿 不定 少尿尿鈉 30mmol/L 血滲透壓 等滲 血滲透壓尿肌酐/血肌酐 40:1 40:1 對(duì)擴(kuò)容的腎臟反應(yīng) 好 無(wú)反應(yīng) 一般無(wú)反應(yīng)腎功能過(guò)程 雙相發(fā)展 可獲改善 進(jìn)行性惡化尿沉渣 正常 管型、細(xì)胞沉渣 正常,治療方案與原則,1.防治腎衰竭的誘因 避免大量放腹水和過(guò)度利尿,避免使用或慎用腎毒性藥物,如慶大霉素、新霉素和非甾體消炎藥,防止消化道出血、感染、低血壓、低血容量及電解質(zhì)紊亂。,治療方案與原則,2.一般支持治療 (1)飲食:低蛋白、高糖和高熱量飲食 (2)積極治療肝臟原發(fā)病及并發(fā)癥:如上消化道出血、肝性腦病、水電解質(zhì)、酸堿紊亂。 (3)減輕繼發(fā)性肝損害:積極控制感染,避免使用損傷肝臟藥物及鎮(zhèn)靜藥。,治療方案與原則,3.腹水的治療 限鹽 適當(dāng)利尿 適度放腹水減壓(較大量腹水必須白蛋白擴(kuò)容),治療方案與原則,4.擴(kuò)容治療 5.利尿治療:最小有效利尿劑量 6.縮血管藥物及改善腎血流量的血管活性藥物:改善腎血流量的血管活性藥物是唯一對(duì)肝腎綜合征內(nèi)科治療有一定療效的方法。迄今所用的藥物分為兩大類(lèi):血管加壓素類(lèi)似物和a-腎上腺素受體活動(dòng)劑。,治療方案與原則,7.外科手術(shù) (1)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù) (2)肝移植 8.血液凈化治療 9.分子吸附再循環(huán)系統(tǒng) 10.肝腎綜合征推薦的治療方案,治療方案與原則 肝腎綜合征推薦的治療方案,I型推薦治療方案: 適宜移植者優(yōu)先考慮肝移植。 受限給予縮血管藥物加靜脈輸注白蛋白。存在肺水腫、嚴(yán)重低鉀血癥或代謝性酸中毒且內(nèi)科治療無(wú)效者可考慮腎臟替代治療。 中度肝衰竭且治療后腎功能好轉(zhuǎn)的患者,如果無(wú)法優(yōu)先進(jìn)行取材于干尸的肝移植,可考慮親體肝移植。,治療方案與原則 肝腎綜合征推薦的治療方案,II型的推薦治療方案 考慮肝移植。 只有當(dāng)
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