淋巴造血系統(tǒng)疾病.pptVIP

淋巴樣腫瘤,淋巴造血系統(tǒng),淋巴樣組織,髓樣組織,胸腺、脾、淋巴結以及散在分布的淋巴組織（如扁桃體、胃腸道粘膜下的淋巴組織等）,主要指骨髓,造血干細胞,髓樣干細胞,淋巴樣干細胞,各種血細胞（包括紅細胞、粒細胞、單核細胞等）,前T細胞,前B細胞,胸腺,骨髓,血液及淋巴樣組織,淋巴組織的分布,中樞（未成熟）淋巴組織 骨髓（B細胞） 胸腺（T細胞） 外周（成熟）淋巴組織 淋巴結 脾臟 扁桃體 皮膚、粘膜淋巴組織,初級濾泡,皮質,輸入管,髓索,髓竇,動脈,靜脈,輸出管,邊緣竇,副皮質區(qū),次級濾泡,生發(fā)中心,淋巴結,濾泡間區(qū),小梁,正常的淋巴結直徑約1 mm 淋巴竇是確定淋巴結最可靠的結構 B區(qū)：淋巴濾泡 T區(qū)：副皮質區(qū)+濾泡間區(qū),初級濾泡和次級濾泡,成熟濾泡,明區(qū),暗區(qū),生發(fā)中心細胞,1、中心母細胞 2、中心細胞 3、巨噬細胞 4、FDC 5、T細胞,4,1,2,3,5,淋巴樣腫瘤,淋巴樣腫瘤指來源淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤。 包括惡性淋巴瘤、淋巴細胞白血病，毛細胞白血病和漿細胞腫瘤等。 淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細胞和T細胞分化過程中某一階段淋巴細胞的克隆性增生所致(同一分化群-CD),發(fā)生部位： 淋巴結、骨髓、脾臟、胸腺和結外淋巴組織等處。,干細胞,前B細胞,B1,中心母細胞,中心細胞,邊緣帶細胞,B2,漿細胞,免疫母細胞,漿樣細胞,骨髓,淋巴結,B細胞的發(fā)育轉化示意圖,B1：套細胞 B2：記憶細胞,抗原刺激,活化的淋巴 樣母細胞,濾 泡 母 細 胞,淋巴樣腫瘤,分類: 1. 霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin lymphoma，HL） 2. 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL） （WHO關于淋巴組織腫瘤的分類）,非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL）,占淋巴瘤80-90%， 淋巴結2/3病例；淋巴結外1/3病例（消化、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、中樞NS） 成人：彌漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤 兒童、青少年：急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤,（一）前B和T細胞淋巴母細胞腫瘤,淋巴母細胞性淋巴瘤，急性淋巴母細胞白血?。ˋLL）或兩者共存 病理：腫瘤性淋巴母細胞彌漫增生，取代骨髓組織并可浸潤全身各器官 臨床：周圍血“三聯(lián)征”WBC總數(shù)（20-50109/L），貧血及血小板減少，周圍血中不等量的異型淋巴細胞 免疫表型：95%的病例表達TdT（末端脫氧核苷酸轉移酶）,（二）慢性淋巴細胞性白血病小細胞淋巴瘤 CLL/SLL,形態(tài)特點 小淋巴細胞 增殖中心（區(qū)） 免疫表型 surface IgMD weak CD19, 20, 79a + CD5 + CD23 + CD10, CycD1 - 遺傳學特征 trisomy 12 or 13q in 25% 克隆性 IgH IgL 50 % 自體突變 臨床特點 常有白血病 成人 惰性,（三）濾泡淋巴瘤,病理特點：中心細胞、中心母細胞形成明顯的結節(jié)狀（濾泡樣） 免疫表現(xiàn)：CD19、CD20、CD10及 Bcl-2(正常生發(fā)中心B細胞陰性） 臨床：全身無痛性淋巴結腫大，進展緩慢，預后好，5年生存率70%,A：淋巴結反應性增生（生發(fā)中心bcl-2陰性） B：濾泡型淋巴瘤 （生發(fā)中心bcl-2陽性）,（四）彌漫性大B細胞淋巴瘤,病理特點： 相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤 免疫表型：CD19、CD20 等 臨床：以老年男性多見，進展迅速，短期內死亡,單一形態(tài)的大淋巴瘤細胞彌漫浸潤，核大圓或不規(guī)則，核裂多見，多個明顯核仁,Burkitt淋巴瘤,非洲地區(qū)性、散發(fā)性、HIV相關性，與EB病毒感染有關 病理特點：彌漫、 中等大母細胞、“星空現(xiàn)象” 免疫表型：CD19、CD10等 臨床：兒童、青年。多發(fā)生于頜骨、顱面骨、腹腔器官等。生長快，但化療敏感,霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL）,Thomas Hodgkin 1798-1866,一般特征,1、部位：無痛性淋巴結（頸部多見） 2、發(fā)病年齡呈雙峰特征；兒童（中國） 3、形態(tài)特征：反應性細胞背景+散在HRS細胞 4、逐站累及淋巴結 5、 50%有EBV感染 6、HL占所有淋巴瘤的10-30% 7、可有癥狀：體重減輕、低燒、盜汗 8、預后良好，80%治愈,病理變化,（1）病變部位 一般從頸部淋巴結、鎖骨上淋巴結開始，其次為腋下LN，縱隔LN，腹膜后LN，主動脈旁LN。相繼出現(xiàn)于縱隔、后腹膜、 大動脈旁淋巴結。淋巴結的無痛性，進行性腫大是首發(fā)癥狀。 多為單發(fā)性、晚期擴散至肝、脾、骨髓、消化道。,病理變化,（2）肉眼：淋巴結腫大，直徑達2-3cm，切面魚肉狀。 早期：活動，無粘連。 晚期：淋巴結融合成大的包塊，不易推動 。,病理變化,（3）組織學特點 淋巴結結構完全破壞 特征性的腫瘤細胞(HRS) 以淋巴細胞為主的多種炎細胞浸潤的背景 不同程度的壞死，纖維化,反應性細胞背景 + 散在HRS細胞 = HL,HRS細胞的含義,H = Hodgkin RS = Reed-Steinberg H細胞 = 單核型腫瘤巨細胞 RS = 多核型腫瘤巨細胞 HRS細胞 = 單核 + 多核型腫瘤巨細胞 = HL中瘤細胞的總稱,腫瘤細胞:R-S細胞 (Reed-Sternberg ) 1）經(jīng)典型RS細胞:至少有兩個核或分葉狀 鏡影細胞（mirror-image cell）：具有左右對稱性雙核的R-S細胞，最有診斷價值。,2）變形的R-S細胞： a 單核R-S細胞（霍奇金細胞） b 陷窩細胞（lacunar cell） c 爆米花細胞（popcorn cell）細胞 d 多形性或未分化的R-S細胞,病理變化,（4）組織學分型 1）結節(jié)性淋巴細胞為主型 2）經(jīng)典型 結節(jié)硬化型HL 混合細胞型HL 淋巴細胞為主型HL 淋巴細胞削減型HL,結節(jié)性淋巴細胞為主霍奇金淋巴瘤,形態(tài) 結節(jié)狀 (&彌漫) 爆米花細胞 小 B-細胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79