周期性癱瘓【一類嚴(yán)選】

1、周期性癱瘓,1,行業(yè)相關(guān),一、概念,周期性癱瘓：是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時(shí)多伴有血清鉀含量的改變。肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或者數(shù)周，發(fā)展間歇期完全正常，根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀的濃度，可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型3類。,2,行業(yè)相關(guān),癱瘓?zhí)卣?反復(fù)發(fā)作,突發(fā)性,骨骼肌弛緩性癱瘓,多有血清鉀含量改變,3,行業(yè)相關(guān),周期性癱瘓分類,4,行業(yè)相關(guān),二、病因及發(fā)病機(jī)制,離子通道?。?因?yàn)殡x子通道功能異常引起的一組疾病，主要侵及神經(jīng)、肌肉、心臟、腎臟等。,5,行業(yè)相關(guān),離子通道： 貫穿于質(zhì)膜或細(xì)胞器膜的大分子蛋白質(zhì)，中央形成能通過離子的親水性孔道，離子通道是信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的基本元件，在信號(hào)沿神

2、經(jīng)傳導(dǎo)到肌肉收縮裝置的過程中起重要作用。 因其通過離子不同而分為鈉通道、鉀通道、鈣通道、氯通道等。通道又分非門控性與門控性，后者分電壓門控與配體門控通道。,6,行業(yè)相關(guān),二、病因及發(fā)病機(jī)制,低鉀型周期性癱瘓:（hypokalemic periodic paralysis，HoPP） 常染色體顯性遺傳性鈣通道病，我國(guó)散發(fā)。 屬于骨骼肌鈣通道病。是骨骼肌二氫吡啶受體上某亞單位,電壓敏感性基因片段發(fā)生錯(cuò)義突變。,7,行業(yè)相關(guān),飽餐或激烈運(yùn)動(dòng)后休息中最易發(fā)作，注射胰島素、腎上腺素或大量葡萄糖可誘發(fā)。葡萄糖進(jìn)入肌肉細(xì)胞合成糖原，鉀也帶入細(xì)胞內(nèi)，血鉀降低。 血鉀降低干擾細(xì)胞膜去極化鈣、鈉通道受阻肌肉不能收

3、縮癱瘓。 基因突變加快Ca2+ 通道失活,低鉀型周期性癱瘓,8,行業(yè)相關(guān),三、臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡：任何年齡，青壯年居多，男女，年齡增長(zhǎng)發(fā)作減少。 誘因：飽餐（碳水化合物）、酗酒、過勞、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、焦慮、月經(jīng)。以及注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇激素或大量輸入葡萄糖均可誘發(fā)。 前驅(qū)癥狀：肢體酸脹、疼痛、麻木感或煩渴、多汗、少尿、面紅、嗜睡、惡心，甚至恐懼。此時(shí)稍加活動(dòng)可能避免發(fā)作。,9,行業(yè)相關(guān),發(fā)?。?多于夜晚或清晨，突然四肢軟癱，程度可輕重不同。常雙下肢開始，后累及雙上肢，雙側(cè)對(duì)稱，近端重，腱反射減弱或消失。 特征 不累及頭面部肌肉，眼球運(yùn)動(dòng)不受影響。 神志清楚，尿

4、便功能正常。 極少數(shù)嚴(yán)重病例累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸麻痹。 發(fā)作期間心率緩慢，室性早搏和血壓增高。,10,行業(yè)相關(guān),發(fā)作持續(xù)時(shí)間： 多6-24h，或1-2d，最長(zhǎng)1周左右。 最早癱瘓肌肉最早恢復(fù)。 發(fā)作頻率： 數(shù)周或數(shù)月，個(gè)別一日數(shù)次，或數(shù)年一次，間歇期正常。,11,行業(yè)相關(guān),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,血清鉀測(cè)定：發(fā)作期血鉀低，3.5mmol/L，最低可達(dá)12mmol/L 發(fā)作間期正常 心電圖：低血鉀改變 U波出現(xiàn) P-R間期、Q-T間期延長(zhǎng) T波低平或倒置，S-T段下降 心動(dòng)過緩、傳導(dǎo)阻滯,12,行業(yè)相關(guān),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,其他檢查： 血T3和T4水平 血醛固酮水平 心肌酶 24小時(shí)尿鉀 肌電圖：發(fā)作期間電位

5、波幅降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。發(fā)作間期無(wú)異常 肌肉活檢：無(wú)特異性。一般無(wú)明顯病理改變,13,行業(yè)相關(guān),五、診斷,診斷此病主要依靠 反復(fù)發(fā)作的四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓 發(fā)作期血鉀低或ECG低血鉀改變 除外其他伴隨低鉀的肌無(wú)力 補(bǔ)鉀后迅速好轉(zhuǎn) 有家族史,14,行業(yè)相關(guān),六、鑒別診斷,甲亢性周期性癱瘓：有甲亢的癥狀，多汗、心悸、易激動(dòng)、代謝率高等。、等異常。,15,行業(yè)相關(guān),原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、腹瀉、藥源性（噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇） GBS:可有顱神經(jīng)征、CSF呈蛋白-細(xì)胞分離。多有末梢神經(jīng)損害。 急性脊髓炎:感覺平面、小便障礙。,六、鑒別診斷,16,行業(yè)相關(guān),高鉀型周期性癱瘓：發(fā)

6、病年齡早（歲以前），持續(xù)時(shí)間短，運(yùn)動(dòng)可使癱瘓恢復(fù)，血清鉀高。癥狀可累及頸肌和眼外肌。,六、鑒別診斷,17,行業(yè)相關(guān),正常血鉀型周期性癱瘓：多歲前發(fā)病，癥狀與低鉀型相同，患者常極度嗜鹽，限制食鹽攝入或補(bǔ)鉀可誘發(fā)。血清鉀正常，發(fā)作時(shí)大量生理鹽水靜脈滴注，癱瘓可迅速恢復(fù)。,六、鑒別診斷,18,行業(yè)相關(guān),七、治療（低鉀型周期性癱瘓）,目的：減輕急性期癥狀和預(yù)防發(fā)作 發(fā)作時(shí)補(bǔ)鉀： 口服補(bǔ)鉀，首選。10氯化鉀溶液 在充分休息3-4小時(shí)后，根據(jù)肌力恢復(fù)情況、血清鉀水平和心電圖改變?cè)俜执慰诜?24小時(shí)總量為10g 如仍不愈，繼續(xù)30-60ml/d，直到好轉(zhuǎn),19,行業(yè)相關(guān),七、治療,靜脈補(bǔ)鉀 嚴(yán)重的病人 沒有腎功能異常 10的KCL15ml，加入0.9的生理鹽水500ml中點(diǎn)滴 應(yīng)當(dāng)準(zhǔn)備呼吸機(jī)預(yù)防呼吸肌癱瘓的產(chǎn)生,20,行業(yè)相關(guān),改變生活習(xí)慣： 低鹽（2.3g/d），低碳水化合物（6080g/d）飲食 避免劇烈活動(dòng)和精神緊張 保暖 藥物預(yù)防：發(fā)作嚴(yán)重和頻繁時(shí) 10氯化鉀10ml tid，為預(yù)防早晨發(fā)作在夜間23點(diǎn)服藥，經(jīng)常測(cè)血鉀，血鉀正常減少藥量 保鉀利尿藥安體舒通 、乙酰唑胺 繼發(fā)性周期性癱瘓的治療：甲亢和其他原發(fā)病的治療,八、預(yù)防,21,行業(yè)相關(guān),低鉀性周期性癱瘓的常見發(fā)病誘