節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤

1、神經(jīng)母細胞瘤2005-12-11 23:10:52作者:superneo點擊數(shù):2241神經(jīng)母細胞瘤與神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同屬于交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。神經(jīng)母細胞瘤(成神經(jīng)母細胞瘤)系由未分化的交感神經(jīng)細胞所組成，具有高度惡性，雖然近年來已研究了“多種腫瘤生物化學(xué)診斷方法，對影響預(yù)后因素的認識亦有很大的提高，20余年來在治療上雖有進展，但死亡率仍較高，主要原因是診斷過晚。神經(jīng)節(jié)細胞瘤是由成熟細胞組成的良性腫瘤。一、發(fā)病率神經(jīng)母細胞瘤據(jù)Gersos等報道10000出生活嬰中有1例。神經(jīng)母細胞瘤根據(jù)美國小兒死亡率統(tǒng)計，在出生到4歲間為110萬，

2、在5到9歲問為0410萬。年齡分布可見本腫瘤多見于嬰兒，年齡最小者43日，50在3歲前，其余50亦多在5歲前，10歲后根罕見。男性多于女性。神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生在兒童期或青年期。曾有報道兄弟問及連續(xù)兩代同患神經(jīng)母細胞瘤者，但染色體核型研究并末證明有遺傳性。神經(jīng)母細胞瘤也觀察到在某些疾病患者中多見，如神經(jīng)纖維瘤(neurofibromatosis)及BecwithWiedemann綜合征。神經(jīng)母細胞瘤細胞基因研究曾證實幾乎80病例有異常，最常見的異常是染色體短臂缺失或再排列，這種情況并非是神經(jīng)母細胞瘤所特有的。其次，最多見的改變部位是染色質(zhì)。病源在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細胞(sympa

3、thogonia)，后者移行到各部位而形成神經(jīng)母細胞和腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻母細胞，以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。根據(jù)細胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。凡是有交感神經(jīng)元細胞的部位都可發(fā)生神經(jīng)母細胞瘤，如顱內(nèi)、眼眶內(nèi)和頸后側(cè)部，但均較少見，常見部位為胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶爾亦發(fā)生于盆腔。病理(一)神經(jīng)母細胞瘤1.大體檢查 神經(jīng)母細胞瘤肉眼觀之，在早期尚規(guī)則，隨后發(fā)展為多節(jié)結(jié)，質(zhì)地較硬，色澤灰紫，帶有許多出血壞死區(qū)，甚至呈假囊腫狀，組織脆弱，極易破裂。早期雖有包膜，但極其菲薄。較晚者，多已突出包膜，無明顯界限，浸潤?quán)徑馨徒Y(jié)，結(jié)締組織間隙及大血管等，神經(jīng)母細胞有通過椎間孔伸展到椎管的傾

4、向，形成啞鈴狀腫瘤。也伸延到肋間隙和腹膜后肌肉。切割腫瘤時，帶有砂礫聲，是因腫瘤內(nèi)含鈣化組織之故，切面亦呈灰紅色，可間隔許多出血壞死病灶。2，光學(xué)顯微鏡檢查 神經(jīng)母細胞瘤有密集成果或小葉的末分化原始細胞，胞漿極少，核染色較深，頗象淋巴細胞，腫瘤細胞并不一致，可以見到或多或少分化較好的細胞，腫瘤細腦和原纖維突可排列呈菊花狀，常認為是本瘤的典型病理。但實際上并非在所有腫瘤中都能見到，較常見的是原纖維在細胞巢之間形成神經(jīng)纖維網(wǎng)。核分裂數(shù)目變化較大，但一般并非很多。繼發(fā)性出血，壞死和鈣沉積頗為多見。3電子顯微鏡檢查 可見含有縱形排列微小管的外圍齒狀突起，其特點是有電子致密核心的有包膜的小回顆粒，此即其

5、細胞漿內(nèi)聚集的兒茶酚胺，稱為分泌顆粒。(二)神經(jīng)節(jié)細胞瘤 大體形態(tài)為較規(guī)則的腫物，顏色灰白、質(zhì)地堅硬，有包膜覆蓋，腹部巨大節(jié)細胞神經(jīng)瘤常緊密地附著在腸系膜根部，與大血管粘連成一塊，不易剝離。神經(jīng)節(jié)細胞瘤在顯微鏡下，可見到許多成熟的節(jié)細胞，包圍在增生的基質(zhì)中，內(nèi)含大量有雪旺鞘的神經(jīng)纖維。 (三)神經(jīng)節(jié)細胞母細胞瘤 是處于神經(jīng)節(jié)細胞瘤與神經(jīng)母細胞瘤之間的一種腫瘤，在腫瘤中混雜存在著成熟的細胞和未分化的原始細胞，以及兩者之間的各種過渡型細胞，因此，為判斷腫瘤的惡性程度，必須在腫瘤的各部位作多數(shù)切片。有時腫溜有明顯的兩部分：含成熟細胞部分和含未成熟細胞部分。生物學(xué)研究神經(jīng)母細胞瘤雖由胚細胞組成，但它具

6、有分泌功能，可合成兒茶酚胺，其代謝產(chǎn)物則從尿中排出。神經(jīng)節(jié)細胞瘤無分泌功能。兒茶酚胺分解的主要程序：神經(jīng)母細胞能合成去甲腎上腺素，但后者往往在腫瘤細胞中被分解，并以“甲氧基羥基苯基乙二醇(Metylhydroxyphenylglyco，MHPG)的形式釋放到循環(huán)中，此物質(zhì)無升壓作用，它轉(zhuǎn)化為香草扁桃酸(vanillymandelic，VMA)由尿中排出。有些神經(jīng)母細胞只合成兒茶酚乙胺(Dopamine)，它可以此種形式排出，但一般是分解為高香草酸(Homovanillic acid，HVA)而從尿中排出。癥狀及診斷(一)神經(jīng)母細胞瘤 由于神經(jīng)母細胞瘤的原發(fā)病灶不一，也因為此瘤有早期轉(zhuǎn)移擴散的特

7、點，因此臨床表現(xiàn)是多種多樣的。在這些臨床表現(xiàn)有些是易于理解的，如腹部腫塊，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大等。有些癥狀常導(dǎo)致誤診，如不規(guī)則發(fā)熱常在內(nèi)科檢查有無感染性疾病、結(jié)核等。貧血相當(dāng)多見，多數(shù)是因骨髓轉(zhuǎn)移所引起。突眼，頭部包塊是因眼眶、顱骨轉(zhuǎn)移，但臨床上常易誤診為漢許克病。骨關(guān)節(jié)酸痛伴發(fā)熱、下肢癱瘓也是骨骼轉(zhuǎn)移或脊髓受壓的表現(xiàn)，但初診時常誤認為是風(fēng)濕病。肝腫大為主，尤其是幼嬰，可能想到肝母細胞瘤；兒童肝腫大，有時僅是因腹膜后腫塊將肝向前下推移之故。頑固性腹瀉在本瘤中是一特有癥狀，是因過多分泌血管活性腸肽之故。1腹膜后腫瘤 患兒常是由于原因不明的發(fā)熱、蒼白、腹瀉、厭食等來就診，全身體檢時發(fā)現(xiàn)有腹塊，較少是因腹

8、塊來求治。有時腹部腫塊異常巨大，位置高而深，上極為肋軟骨所遮蓋，側(cè)面邊緣不清楚，表面多有突起結(jié)節(jié)，越過脊柱中線達到對側(cè)。偶爾，腫瘤塊物不明顯，因發(fā)熱疑為尿路感染，作腎盂造影發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊陰影，其中有小的鈣化斑點，同樣極少是因脊柱疼痛，作腹部X線攝片而發(fā)現(xiàn)異常。X線檢查是診斷腹膜后神經(jīng)母細胞瘤的主要方法。在平片上表現(xiàn)為一軟組織密度腫塊陰影，至少在50病例可見到散在性鈣化斑點，有時鈣化斑點呈螺旋狀集中在脊柱旁區(qū)，側(cè)位片上可見含氣的胃腸道陰影向前移位，含鈣化斑點的腫塊在腹膜后間隙。靜脈腎孟造影顯示腎受壓下降，腎盂向外下移位，腎盞呈橫形，輸尿管扭曲，下腔靜脈常向前移位。腹膜后神經(jīng)母細胞瘤的診斷可根據(jù)上

9、述臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)基本確定，生物學(xué)診斷VMA、HVA顯著增高可確立無疑。近年應(yīng)用CT斷層檢查，可顯示腹部各個平面水平的清晰圖象，見到腫瘤的原發(fā)部位、大小、伸展情況及與鄰近器官、血管的關(guān)系。對啞鈴狀腫瘤也可顯示椎管內(nèi)外腫瘤的影象。神經(jīng)母細胞瘤也可用超聲診斷、通過精細掃描，在多個平面上可將腎上腺腫塊與肝、脾、胰等分開。腫瘤為多個內(nèi)波，并可確定周圍淋巴結(jié)的大小。腹膜后腎外腫瘤為數(shù)不多，偶爾見到腎上腺皮質(zhì)腫瘤，腹膜后畸胎瘤有典型的骨質(zhì)陰影，診斷不難。腎母細胞瘤腫塊較規(guī)則，很少有發(fā)熱、貧血等全身癥狀，腎盂造影說明腫瘤來自腎臟本身。2胸部腫瘤 發(fā)病率僅次于腹膜后，位于后縱隔脊柱旁溝，胸頂部多于胸下部。起

10、始時無癥狀，有時為胸部攝片所發(fā)現(xiàn)，或因腫瘤壓迫氣管引起咳嗽和呼吸困難而引起注意，或壓迫神經(jīng)根引起上肢感覺異常和疼痛。胸頂部腫瘤經(jīng)常有Horner綜合征(頸交感神經(jīng)麻痹綜合征)，表現(xiàn)為同側(cè)上瞼下垂，眼球凹陷，瞳孔縮小，面部發(fā)紅等，雙側(cè)眼大小不一常是家屬首先發(fā)現(xiàn)的。體檢對，?？梢姷交紓?cè)鎖骨上窩飽滿，被腫瘤上極或腫大的淋巴結(jié)所侵占。胸部X線檢查可見脊柱旁圓形或橢圓形軟組織密度腫塊，其下緣一般相當(dāng)齊整，內(nèi)緣則消失于縱隔陰影中，胸頂部者往往將氣管推移，加深曝光攝片可更好地顯示骨骼，?？梢姷侥[瘤中有鈣化斑點，在腫瘤區(qū)域的肋間隙均增寬，上、下肋骨變薄影，肋頸部明顯被侵蝕，或競使之分離，在發(fā)展為啞鈴形腫瘤時椎

11、體側(cè)面骨質(zhì)常有蝕損。CT斷層掃描也對縱隔腫瘤的診斷有很大價值。小兒后縱隔腫瘤幾乎全是交感神經(jīng)源性腫瘤，以神經(jīng)母細胞瘤為最多見。偶爾需與異常罕見的神經(jīng)鞘瘤或胸后壁胚胎性肉瘤鑒別。(二) 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 神經(jīng)節(jié)細胞瘤是兒童期較少見的良性腫瘤，約13起源于頸部或胸部交感神經(jīng)節(jié)，23起源于腎上腺和腹部盆腔交感神經(jīng)節(jié)。腫塊本身外甚為貧乏，大多數(shù)為家長偶然發(fā)現(xiàn)或體檢發(fā)現(xiàn)。腹部腫塊質(zhì)地堅硬，無壓痛，偶有間隙性腹部疼痛。縱隔腫瘤可引起干咳或呼吸急促，均為胸部X線攝片發(fā)現(xiàn)腫塊，由于其位置在后縱隔，易聯(lián)想到為神經(jīng)源性腫瘤，腫瘤也可長入椎間孔形成啞鈴狀腫瘤，引起不同程度的裁癱。頸部腫瘤除腫物突起外，可出現(xiàn)頸交感神經(jīng)綜

12、合征(Horncr綜合征)。患神經(jīng)節(jié)細胞瘤患兒多數(shù)全身情況良好，與神經(jīng)母細胞瘤截然不同，無長期發(fā)熱、消瘦、貧血等癥狀。但個別也可有貧血。神經(jīng)節(jié)細胞瘤可伴有高血壓。生物學(xué)檢查測定24h尿VMA含量，均在正常范圍內(nèi)，藉此可與神經(jīng)母細胞瘤鑒別。腹部腫瘤X線平片多數(shù)只見軟組織腫脹陰影和胃腸道不同程度的被推移，但少數(shù)也可見散在鈣化斑點影。靜脈腎孟造影多可見到腎盂、輸尿管移位?？傊?，神經(jīng)節(jié)細胞瘤在病理診斷前很難確診，全身情況良好，VMA正常和無轉(zhuǎn)移病灶是與神經(jīng)母細胞瘤的主要區(qū)別，但仍需與其他腫瘤鑒別。轉(zhuǎn)移神經(jīng)母細胞瘤的轉(zhuǎn)移發(fā)生得異常地早，它要經(jīng)淋巴途徑，也經(jīng)血流擴散，在任何年齡階段骨骼轉(zhuǎn)移非常多見，在嬰兒

13、則肝臟常被轉(zhuǎn)移。神經(jīng)節(jié)細胞瘤為良性，不發(fā)生轉(zhuǎn)移。(一)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 局部區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早而多，腹部腫瘤較胸部者尤甚。遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以左鎖骨上淋巴結(jié)較多見，常伴有頸部和其他部位的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，往往是腹部神經(jīng)母細胞瘤首先發(fā)現(xiàn)的病變。(二)骨骼轉(zhuǎn)移 最為多見，診斷時80之病例已有骨骼轉(zhuǎn)移。臨床上往往是因骨、關(guān)節(jié)固定性疼痛來就診，也有是因骨髓腔廣泛被浸潤，發(fā)生貧血、血小板減少，或疑為白血病來求治，骨髓穿刺而作出診斷。顱蓋骨轉(zhuǎn)移多見，而顱骨、顴骨尤其眼眶骨轉(zhuǎn)移最引人注目，眼球突出，眼險和眼角皮下淤血。全身骨骼X線檢查應(yīng)作為常規(guī)。顱骨有轉(zhuǎn)移時可見到無數(shù)細小的破壞性缺損，形成蟲蛀樣骨質(zhì)琉松(溶骨性病變)，晚期可

14、見顱骨分離，骨縫擴大；額骨和眼眶需從不同角度攝片，眶上緣和顴骨常有病變。長骨轉(zhuǎn)移多位于近端和干骺區(qū)，可見無數(shù)小的點狀骨質(zhì)破壞，如蟲蛀斑駁狀，這種溶骨性病變可引起該骨段的骨膜反應(yīng)性增生；晚期可發(fā)生病理性骨折。骨盆轉(zhuǎn)移多見于髖臼上區(qū)。骨髓穿刺可見神經(jīng)母細胞集結(jié)成團，有時甚至成典型菊花狀，但如瘤細胞少而分散，則不易辨認，故需作多處穿刺。應(yīng)用焦磷酸鹽鍀(Techaetum pynophosphate)作骨骼掃描亦可見到轉(zhuǎn)移病變。(三)肝轉(zhuǎn)移 兒童神經(jīng)母細胞瘤肝轉(zhuǎn)移并不多見，偶爾出現(xiàn)則是非常晚期的病例。相反，嬰兒患本瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移者相當(dāng)多見，Pepper早在1901年即已注意到此特點(Pepper綜合征)

15、，多數(shù)為6個月以下嬰兒，肝臟迅速增大，每日可增大50g，直到形成巨肝。巨肝質(zhì)地較硬，略不規(guī)則。表面并不經(jīng)常能捫及結(jié)節(jié)，除有時出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)以外，也無其他體征，且全身情況良好，所以常誤診為代謝病肝腫大，但如想到本病，測定尿兒茶酚胺代謝物VMA、HVA有顯著增高，即可確診無疑。原發(fā)性腫瘤絕大多數(shù)位于腎上腺，約10可為后縱隔或頸部腫瘤的轉(zhuǎn)移。其他轉(zhuǎn)移病灶主要是皮下，故應(yīng)仔細檢查全身有無皮下結(jié)節(jié)，骨骼原則上是不發(fā)生轉(zhuǎn)移的，但少數(shù)病例骨髓穿刺有瘤細胞，并有貧血和血小板減少，這種病例符合國際分期的4s期。(四)皮下轉(zhuǎn)移 神經(jīng)母細胞瘤皮下轉(zhuǎn)移相當(dāng)多見，可能是單一的，有時是多數(shù)的，皮下轉(zhuǎn)移病灶的形態(tài)為12cm大

16、小的結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，可略帶藍色，稍有活動，較血管瘤為堅實。皮下轉(zhuǎn)移對預(yù)后并無大影響，因多數(shù)為成熟的細胞所組成，有時是神經(jīng)節(jié)細胞瘤，且可自動消失。 腫瘤分期1988年全球兒童腫瘤學(xué)家共同制定了一個國際神經(jīng)母細胞瘤分期方案(INSS)，現(xiàn)已被廣泛采用。國際分期(INSS，1991年)1期 腫瘤局限于原發(fā)區(qū)域；肉眼完整切除，有或無顯微鏡下殘留病變，同側(cè)和對側(cè)淋巴結(jié)鏡下陰性。2A期 單側(cè)腫瘤肉眼未完整切除；顯微鏡下同側(cè)和對側(cè)淋巴結(jié)陽性。2B期 單側(cè)腫瘤肉眼完整或未完整切除；同側(cè)區(qū)域性淋巴結(jié)陽性；對側(cè)淋巴結(jié)陰性。3期 腫瘤浸潤超越中線，區(qū)域性淋巴結(jié)被或未被累及；或單側(cè)腫瘤對側(cè)淋巴結(jié)被累及；或中線腫瘤雙側(cè)

17、被侵犯，或雙側(cè)區(qū)域性淋巴結(jié)被累及。4期 腫瘤擴散到遠處淋巴結(jié)、骨、骨髓、肝和(或)其他器官。4s期 局限性原發(fā)腫瘤，如同1期或2期，有限于肝、皮膚和(或)骨髓的擴散。八、預(yù)后(一)神經(jīng)母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤預(yù)后多不良，主要是由于就診過晚，有遠處轉(zhuǎn)移，影響預(yù)后的因素有下列諸項。1原發(fā)部位 頸部和胸部的神經(jīng)母細胞瘤預(yù)后較腹部者為佳，其原因主要是因為體征(如頸部腫塊)，癥狀(如咳嗽、呼吸困難)易于發(fā)現(xiàn)，故多早期診斷和治療；但也有人認為后上縱隔腫瘤的來源是胸感覺神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)，而不是來自交感神經(jīng)節(jié)，證據(jù)之一是VMA增高遠不及腹部神經(jīng)母細胞瘤；其二，組織學(xué)上往往為低級惡性。腹部神經(jīng)母細胞瘤來自腎上腺者預(yù)后

18、又較出自交感神經(jīng)節(jié)者為佳，因為后者多浸潤大血管不易切除。2腫瘤分期 3年齡 1歲以內(nèi)的嬰兒比大的兒童預(yù)后好，尤其在初生3個月內(nèi)自然消失率高。據(jù)有人收集資料報道，2年生存率1歲以下者約47，12歲13，2歲以上7。4 組織病理學(xué) 神經(jīng)母細胞瘤細胞的成熟程度有相當(dāng)大的差異，可由完全未分化的細胞到完全成熟的細胞組成，組織病理學(xué)分為4級，未分化細胞愈多預(yù)后愈差。I級 主要為分化良好的細胞組成，成熟的細胞超過50。級 主要為未分化的細胞組成，成熟的細胞在5一50之間。級 幾乎全部為未分化的細胞組成，成熟的細胞少于5。級 完全為未分化的細胞組成，見不到成熟的細胞。5腫瘤的自動消失與成熟 如上所述，神經(jīng)母細

19、胞瘤可在初生幾個月內(nèi)自動退化，這種情況相當(dāng)多見；另一種情況是腫瘤細胞轉(zhuǎn)變?yōu)槌墒斓慕M織，成為良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤，這種情況較前者少見得多；第三種情況是腫瘤未完全切除，而患兒繼續(xù)生存，腫瘤消失；還有一種情況是腫瘤有時只接受一種非特異性治療，如維生素B12，而腫瘤成熟為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，這可能是因為維生素B12為造血細胞成熟的必需物質(zhì)，也可能使神經(jīng)母細胞成熟。也曾遇到腫瘤感染或出血后消退的病例，發(fā)生退化的機制可能是腫瘤與宿主發(fā)生免疫作用有關(guān)。(二)神經(jīng)節(jié)細胞瘤的預(yù)后 本瘤為良性，不向惡性轉(zhuǎn)化，預(yù)后良好。腫瘤切除后不復(fù)發(fā)，即使未能被完全切除，長期隨診也有縮小趨勢，本組14例中，5例部分切除，1例僅作活檢，分別

20、于3、6、8年后隨診，患兒健康狀況良好，腫瘤有縮小，這說明神經(jīng)節(jié)細胞瘤有自行消退的可能。治療(一)治療原則 神經(jīng)母細胞的治療有手術(shù)、放療和化療三種手段，綜合或單獨各有其適應(yīng)證，按病理分期可作為指導(dǎo)治療的原則。1 1期或局限型 主要應(yīng)用手術(shù)切除。腹部腫瘤，如包膜完整，與周圍組織無浸潤，可完全切除者，治愈率可達100，1歲以下尤為可能，術(shù)后不必作化療，但這種情況并不多見，往往腫瘤雖局限，但與腹膜后、脊椎旁軟組織多有粘連，需一步一步地剝離，很難說未遺留腫瘤細胞，因此有入認為術(shù)后還是應(yīng)作放療，尤其兒童病例。胸部腫瘤，多數(shù)是可以切除的，但技術(shù)上相當(dāng)困難，因與脊柱旁溝、肋間隙和大血管蒂有粘連；由于縱隔神經(jīng)

21、母細胞瘤可能是惡性度較低，總的來說預(yù)后較腹部腫瘤為好，如完全被切除，術(shù)后可不作放療。啞鈴狀腫瘤，一旦診斷明確應(yīng)施行急診椎板切除術(shù)，并仔細清除椎管內(nèi)腫瘤，以免發(fā)生下肢癱瘓、括約肌失禁等并發(fā)癥。至于椎管外腫瘤，有人一期同時切除，也有人主張2周后再行切除手術(shù)。頸部腫瘤因與血管、腦神經(jīng)密切接觸；盆腔腫瘤與神經(jīng)根非常鄰近，一般完全切除均甚困難。22、3期或區(qū)域型 區(qū)別為局限型或區(qū)域型有時并非易事，尤其淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移在手術(shù)中很難判斷，探查也可能不全面。一般主張對2、3期腫瘤應(yīng)爭取切除完整或大部分腫瘤組織，術(shù)后作放療和化療，有時甚至腫瘤會自動消失，但也有作者認為有此腹膜后巨大腫瘤與轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)連成一整體，腹主動

22、脈、下腔靜脈完全為腫瘤組織所包圍，大部分切除可能帶來即刻的危險，不如先用放療和化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除。34期或擴散型 主要用化療，預(yù)后異常惡劣。特殊期4s或Pepper綜合征，對此型意見亦有分歧，有人主張須切除巨大腫塊，但絕大多數(shù)認為應(yīng)避免不必要的打擊，甚至腹內(nèi)活檢也對患兒不利，而應(yīng)急診進行低劑量放療和化療；也有人主張不作任何治療而等待自動消失。此型預(yù)后良好。神經(jīng)節(jié)細胞瘤的治療主要是手術(shù)切除，偶爾腫瘤組織與腸系膜大血管緊密粘連，可作腫瘤大部分切除術(shù)，術(shù)后毋需放療和化療，治療結(jié)果良好。(二)手術(shù)治療 腹膜后神經(jīng)母細胞瘤經(jīng)腹腔手術(shù)暴露較好，可沿大血管解剖腫瘤的擴展部分和轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)，如腫瘤

23、來自腎上腺，則常須切除同側(cè)腎。如手術(shù)時遇到極大困難，患兒情況危險，可只作部分切除，在剩余部分上放置銀夾定位，以利術(shù)后放療。近年有人報道術(shù)中用電刀止血和切割腫瘤，剩余腫瘤消退率高于用普通的止血和解剖方法，這是由于傳熱作用，使腫瘤內(nèi)溫度增高從而降低了細胞的氧攝入量，同時抑制DNA、RNA及蛋白質(zhì)的合成之故。(三)常用的化療方案1，環(huán)磷酰胺十阿霉素方案 環(huán)磷酰胺每日150mgm2，口服或靜脈注射，第17日；阿霉素每日35mgm2，靜脈注射，第8日用。每34周重復(fù)1療程，共5個療程，若患兒不能達到完全緩解，則改用其他方案。2，順鉑十依托泊甙方案 順鉑每次90mgm2，靜脈注射，第1日，依托泊甙(VP1

24、6)每次150mgm2，靜脈注射，第3日。每34周重復(fù)l療程。以上兩方案用于2A及2B期者，對3期及4期用較強烈之下列化療方案。3，OPEC方案 長春新堿1.5mgm2，靜脈注射，第1日用；環(huán)磷酰膠600mgm2，靜脈注射，第1日用；順鉑100mgm2，靜脈注射，第2日用；VP16(或VM26)150mgmg，靜脈滴注，第4日用。4大劑量順鉑十替尼泊甙聯(lián)合用藥方案 順鉑每日40mgm2，靜脈摘注,療程第l5日；替尼泊甙(VM26)每日100mgm2，靜脈滴注，療程第15日。5MADDOC方案 長春新堿2mgm2(最大一次量2mg)，靜脈滴注，每3周1次，共12次；阿霉素40mgm2，靜脈滴注每3周1次，共2次；氮芥每次4mgm2，每3周1次，共2次：環(huán)磷酰胺每次750mgm2靜脈滴注，每3周1次，共2