肝功能衰竭PPT幻燈片.ppt

1、小兒急性肝功能衰竭,1,肝功能衰竭-肝臟的生理功能, 合成：血漿蛋白、以維生素K依賴因子的凝血因子（、）、脂肪酸、膽固醇及磷脂。 排泄：肝細胞生成膽汁酸和分泌膽汁。膽囊其濃縮和排泄功能。 解毒：來自腹腔血液中的有害物質(zhì)和微生物在肝內(nèi)被解毒和清除。,2,肝功能衰竭-肝臟的生理功能, 代謝：肝臟參與糖、蛋白質(zhì)及脂肪代謝以及激素的滅活。 免疫功能：肝臟是最大的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞吞噬系統(tǒng)，肝靜脈竇內(nèi)皮質(zhì)含有大量的枯否氏細胞，有很強的吞噬作用。 造血功能和儲血功能：嬰幼兒期肝臟有造血功能；肝內(nèi)靜脈竇可以儲存一定量的血液。,3,肝功能衰竭-肝臟的生理功能,肝臟具有很強的再生能力，不是代償性的細胞肥大，而是數(shù)目的

2、增加。 動物實驗證明，將正常肝臟切除70%-80%，仍可維持正常的生理機能，且能在6周后修復(fù)生長到接近原來的重量。,4,肝功能衰竭定義,急性肝功能衰竭是多種致病因素所致的嚴重肝功能損害，導(dǎo)致凝血功能異常、黃疸、腹水和意識障礙等為主要表現(xiàn)的一組癥候群。,5,肝功能衰竭-分類,命名 定義 急性肝衰竭 急性起病，2周以內(nèi)出現(xiàn)以度以上肝 性腦病為特征的肝衰竭 亞急性肝衰竭 起病較急，15天-26周出現(xiàn)肝衰竭的臨 表現(xiàn) 慢加急性（亞急性） 在慢性肝病基礎(chǔ)上，出現(xiàn)急性肝功能 肝衰竭 失代償 慢性肝衰竭 在肝硬化基礎(chǔ)上，出現(xiàn)慢性肝功能失償,6,肝功能衰竭-病因,在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要為乙

3、型肝炎病毒），其次是藥物，近年中藥有增加趨勢。歐美國家主要是藥物。小兒肝衰竭還有其年齡特點，還見于先天性和遺傳代謝性疾病。,7,肝功能衰竭-病因-感染,病毒（最常見） 肝炎病毒（甲型、乙型、丙型、丁型、戊型） EB病毒 CMV病毒 單純皰疹 腸道病毒 細小病毒 人類皰疹病毒6,8,肝功能衰竭-病因-感染,細菌 嚴重膿毒癥 先天性梅毒 寄生蟲 血吸蟲,9,肝功能衰竭-病因-藥物和毒素類,藥物 撲熱息痛 異煙肼 苯妥英鈉 四氯化碳 氟烷 毒蕈類,10,肝功能衰竭-病因-先天性和遺傳代謝性疾病,先天性疾病 先天性膽道閉鎖 遺傳代謝性疾病 Wilson disease 肝糖原累積癥 半乳糖血癥 遺傳性

4、乳糖不耐受 尼曼-匹克 先天性酪氨酸血癥,11,肝功能衰竭-病因-其他,自身免疫性肝病 休克 充血性心力衰竭 血液系統(tǒng)疾病 肝臟腫瘤 創(chuàng)傷、燒傷、輻射,12,肝功能衰竭-肝損傷的機制,1.直接肝細胞損傷 （1）病毒HBV HCV為主 （2）中毒或活性代謝物醋氨酚（撲熱息痛） （3）化合物的遺傳代謝產(chǎn)物代謝疾病 2.免疫介導(dǎo)的肝細胞損傷 （1）病毒感染 （2）藥物毒性作用（異煙肼、氟烷等） 3.局部缺血的肝細胞損傷 SIRS-sepsis-sever sepsis- septic shock,13,肝功能衰竭-臨床特征,1.急性肝功能衰竭發(fā)生在急性肝細胞壞死或突然肝細胞功能障礙。 2.合成、排泄

5、和代謝功能受損。 3.病毒易位、內(nèi)毒素血癥、巨噬細胞的激活、細胞因子的釋放、炎癥瀑布的引發(fā)和組織缺血等。,14,肝功能衰竭-癥狀和體征,1.乏力、食欲減退、惡心或嘔吐、黃疸、腹水。 2.行為改變（腦?。?（1）欣快感、好斗、性格改變 （2）意識錯亂、言語不清、定向障礙、過度換氣、反射亢進、昏睡 3.不斷增多的青紫、瘀點或瘀斑,15,肝功能衰竭-臨床實驗室特點,1.肝損傷-轉(zhuǎn)氨酶增高（ALT、AST） 2.肝功能障礙： （1）低血糖 （2）低膽固醇 （3）PT20s （4）進行性膽紅素增高 （5）高氨血癥和腦病 3.慢性肝病特點：營養(yǎng)不良、門脈高壓、佝僂病、蜘蛛痣、杵狀指。,16,肝功能衰竭-并

6、發(fā)癥,肝性腦病 低血糖 顱高壓 酸堿失衡 出血、DIC、凝血病 Sepsis 呼吸衰竭 MODS MOF 腎衰竭 血液動力學(xué)不穩(wěn)定 紅色標(biāo)注的并發(fā)癥是死亡的常見因素,17,肝功能衰竭-肝性腦病-定義,肝性腦?。菏怯蓢乐氐募甭愿尾∫鸬囊源x紊亂為基礎(chǔ)，伴有復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀的綜合征，其發(fā)生和發(fā)展預(yù)示著肝衰竭。病死率很高。,18,肝功能衰竭-肝性腦病-分期,分期 定義 （前驅(qū)期） 行為改變和意識水平輕微改變 （昏迷前期） 定向力障礙，嗜睡，可出現(xiàn)撲 翼樣行為失常 （昏睡期） 顯著的意識障礙 ；言語散亂， 大部分時間呈昏睡狀態(tài)，但聲 音刺激可喚醒 （昏迷期） 昏迷，對疼痛刺激無反應(yīng)，去 皮質(zhì)或去

7、大腦體態(tài),19,肝功能衰竭-肝性腦病-誘因,上消化道出血 攝入過多的高蛋白飲食 大量排鉀利尿和腹腔腹腔方液 感染 藥物：安眠藥、鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑 便秘 其他：低血糖、腹瀉、手術(shù)、尿毒癥等,20,肝功能衰竭-肝性腦病-機制,肝性腦病主要發(fā)病機制有以下幾種學(xué)說： 氨中毒學(xué)說 在肝性腦病的發(fā)病機制中占主導(dǎo)地位 假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 氨基酸比例失衡學(xué)說 -氨基丁酸（GABA）學(xué)說 其他因素：（1）硫醇類 （2）短鏈脂肪酸 神經(jīng)毒物的協(xié)同學(xué)說,21,肝功能衰竭-治療,內(nèi)科綜合治療 人工肝支持治療 肝移植,22,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜合治療,1.一般支持治療 （1）高糖、低脂、適當(dāng)?shù)鞍罪嬍场?（2）糾正低血糖

8、、低鈉和低鉀。 （3）補充白蛋白、維生素、新鮮血漿或凝血因子。 （4）維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡。 （5）預(yù)防肺部、口腔和腹腔等感染。 （6）監(jiān)測肝功能和凝血功能異常。,23,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜合治療,2.病因治療 （1）藥物 如對乙酰氨基酚，可用N-乙酰半胱氨酸解毒。 （2）病毒性肝炎 如HBV 可用抗病毒藥物拉米夫定、阿德福韋等。 （3）毒蕈中毒 可應(yīng)用青霉素G或NAC,24,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜合治療,3.肝功能保護和促肝細胞生長治療 （1）肝保護藥物：甘草甜素、還原型谷胱甘肽、門冬氨酸 鉀鎂。 （2）促肝細胞生長藥物：促肝細胞生長因子和前列腺素E,25,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜

9、合治療,4.出血治療 （1）定期補充新鮮血漿、維生素K1及凝血酶原復(fù)合物。 （2）胃十二指腸潰瘍出血可用H2 受體拮抗劑/質(zhì)子泵抑制 制。 （3）門脈高壓性出血，首選生長抑素類藥物、三腔管壓迫 止血、內(nèi)窺鏡下硬化劑注射等。 （4）發(fā)生DIC 可補充新鮮血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù) 合物和肝素。,26,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜合治療,5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療 （1）肝性腦病 包括去除病因、限制蛋白攝入、調(diào)節(jié)腸道菌群、降氨藥物治療如瑞甘、人工肝支持治療。 （2）腦水腫 控制液體量，應(yīng)用甘露醇、袢利尿劑等降顱壓。,27,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜合治療,6.預(yù)防和抗感染治療 繼發(fā)感染是肝衰竭僅次于腦

10、水腫的死亡原因之一。一旦存在感染，應(yīng)根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗選用敏感抗生素。,28,肝功能衰竭-治療-內(nèi)科綜合治療,7.肝腎綜合征 人工腎治療 包括HD CVVHD,29,肝功能衰竭-人工肝支持系統(tǒng)-機理,就是通過一個體外的機械、理化和生物裝置來清除各種有毒物質(zhì)，補充必須物質(zhì)，改善內(nèi)環(huán)境，為肝細胞再生及肝功能恢復(fù)創(chuàng)造條件或等待機會進行肝移植。,30,肝功能衰竭-人工肝支持系統(tǒng)-分型,非生物型 生物型 混合型,31,肝功能衰竭-非生物人工肝系統(tǒng),主要以下幾種方法： 血漿置換（PE） 血液灌流（HP） 血液透析（HD） 血液濾過 (HF) 連續(xù)血液透析濾過（CVVHDF） 白蛋白透析（AD） 血

11、漿膽紅素吸附(PBA),32,肝功能衰竭-病案分析,患兒 男 8月 “發(fā)熱4天，肝功能異常1天?！比朐?。病程中有輕咳，腹瀉，有多次服用乙酰氨基酚病史。查體： 嗜睡，反應(yīng)差，精神萎，皮膚輕度黃染，心肺無異常，腹膨，肝肋下5cm,脾肋下1cm移動性濁音（+）,雙下肢無水腫。,33,肝功能衰竭-病案分析,實驗室檢查： 血常規(guī)：plt 93109/L 余正常 大小便常規(guī)：無異常 電解質(zhì)、腎功能：無異常 肝炎病毒全套：均陰性 肝功能：ALT 6819u/L AST 12814u/lL TP 43g/L Alb 28g/L TB 48umol/L DB 41umol/L 凝血常規(guī)：PT 48.9s APT

12、T 81.7s Fbg 1.34s TT32.9s,34,肝功能衰竭-病案分析,功能檢查： 心電圖：竇性心動過速 胸片：兩肺紋理增多 頭顱CT：無明顯異常 腹部B超：1.肝回聲細密 2.盆腹腔積液 3.膽囊壁增厚 腹部CT：1.胸腔積液 2.腹腔積液 3.肝密度減低,35,肝功能衰竭-病案分析,入院診斷 1.急性肝功能衰竭 2.肝性腦病 3.支氣管炎 4.腹瀉病,36,肝功能衰竭-病案分析,內(nèi)科治療治療措施： 1.一般治療：臥床休息，吸氧，心電監(jiān)護，定期補充白蛋白補充熱卡，適當(dāng)補液。 2.抗感染 3.補充新鮮血漿、維生素K1 、凝血酶原復(fù)合物及冷沉淀 4.保肝治療：還原型谷胱甘肽、促肝細胞生長因子、復(fù)方甘草酸苷、門冬氨酸鉀鎂等 5.退黃治療：思美泰或苦黃 6.降血氨治療：乳果糖、瑞苷 7.