嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病PPT演示幻燈片

1、1,嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病,徐 杰 豐,余姚ICU,2,余姚ICU,講 課 內(nèi) 容,一、糖尿病酮癥酸中毒 二、糖尿病高滲性昏迷 三、甲狀腺危象 四、腎上腺危象,3,余姚ICU,糖尿病酮癥酸中毒,糖尿病患者在各種誘因作用下，胰島素分泌嚴(yán)重不足，升糖激素不適當(dāng)升高，引起糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝紊亂而出現(xiàn)的以高血糖、高酮血癥和代謝性酸中毒與水、電解質(zhì)平衡失調(diào)等一系列改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的臨床綜合征。,定 義：,是最常見的一種糖尿病急性并發(fā)癥。,4,感染； 過量攝入高糖、高脂飲食； 應(yīng)激情況； 降糖藥物劑量不足或中斷； 妊娠或分娩； 胰島素抵抗； 不合理應(yīng)用對糖代謝有影響的藥物等。,糖尿病酮癥酸中毒,誘 因

2、：,余姚ICU,5,胰島素分泌量,升糖激素分泌,病理生理,脂肪分解,高血糖,乙酰CoA,草酰乙酸,酮體,羥丁酸,丙酮,檸檬酸,三羧酸循環(huán),胰島素作用嚴(yán)重缺乏,乙酰乙酸,+,糖尿病酮癥酸中毒,余姚ICU,6,余姚ICU,糖尿病酮癥酸中毒,前驅(qū)癥狀：糖尿病三多一少癥狀加重；臨床期：惡心、嘔吐、食欲減退、頭痛、嗜睡、 煩躁、面頰潮紅、呼氣有爛蘋果味；晚 期：嚴(yán)重脫水（尿少、皮膚彈性差、脈弱、血 壓下降、遲鈍、昏迷）； 特殊表現(xiàn)：急腹痛（高滲引起腹膜反應(yīng)）。,臨床表現(xiàn)：,7,余姚ICU,尿檢：尿糖、尿酮體強陽性，可有蛋白尿、管型尿； 血檢：高血糖（多在16.733.3mmol/L）； 代謝性酸中毒；

3、總鉀降低，血清鉀可正?；蚪档停ㄋ嶂卸緯r鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)）； 尿素氮、肌酐可升高（血液濃縮）； 血白細(xì)胞升高（應(yīng)激）。,糖尿病酮癥酸中毒,輔助檢查：,8,余姚ICU,糖尿病酮癥酸中毒,對臨床凡具有糖尿病酮癥酸中毒癥狀而疑為該病的患者，立即檢查尿糖和尿酮體。如果尿糖、尿酮體陽性的同時血糖增高、血pH或碳酸氫鹽降低者，無論既往有無糖尿病史即可診斷。,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,9,糖尿病酮癥酸中毒 分級,余姚ICU,10,余姚ICU,小劑量（速效）胰島素安全、有效，可按0.1u/kg.h開始，約46u/h，血糖下降速度在70110mg/h為宜，根據(jù)血糖下降速度調(diào)整胰島素用量，尿酮體轉(zhuǎn)陰后胰島素減量或酌情改為皮下注射。,

4、糖尿病酮癥酸中毒,治 療：, 胰島素：, 輸 液：,是搶救糖尿病酮癥酸中毒的重要措施，患者輸液量可按原體重的10%估計。,10002000ml/前4h內(nèi)； 40005000ml/24h內(nèi)；,11,余姚ICU,血糖13.9mmol/L時，可補生理鹽水，伴低血壓或休克者聯(lián)合膠體溶液，注意監(jiān)測血鈉； 血糖13.9mmol/L時，可過渡到5%葡萄 糖，葡萄糖加胰島素有利于減少酮體的產(chǎn)生。,糖尿病酮癥酸中毒, 輸 液：,治 療：, 糾正電解質(zhì)：,重點是補鉀治療； 補鉀總量：KCl 610g； 見尿補鉀； 血鉀6.0mmol/L或無尿時暫不補鉀。,12,余姚ICU, 糾正酸堿失調(diào)：,糖尿病酮癥酸中毒,治

5、療：,輕中度糖尿病酮癥酸中毒，胰島素+葡萄糖輸入多可糾正； 僅當(dāng)血PH7.0時用小量碳酸氫鈉；, 其他：,祛除誘因，治療伴發(fā)疾病。, 監(jiān)測：,血糖、電解質(zhì)、血氣/q2h； 尿糖、尿酮體及生命體征； 肝、腎功能，心電圖等相關(guān)檢查； 尿酮體轉(zhuǎn)陰后酌情延長監(jiān)測間隔時間。,13,余姚ICU,糖尿病酮癥酸中毒,預(yù) 防：,提高對糖尿病酮癥酸中毒癥狀的早期識別； 1型糖尿病不能隨意停、減胰島素治療； 2型糖尿病合理用藥，在應(yīng)激及急性伴發(fā)病時密切監(jiān)測血糖、尿糖、尿酮體等； 糖尿病患者應(yīng)定期監(jiān)測血糖。,14,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷,特 點：,一種常發(fā)生在老年2型糖尿病患者的急性并發(fā)癥，在1型糖尿病患者較少

6、見； 臨床表現(xiàn)與酮癥酸中毒相似，但尿中沒有酮體，少有酸中毒； 血糖和血滲透壓很高，患者很容易發(fā)生昏迷； 一旦發(fā)病，死亡率也遠(yuǎn)比酮癥酸中毒昏迷為高； 處理和搶救的原則與糖尿病酮癥 酸中毒相近。,15,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷, 有糖尿病而毫無察覺，沒有采取正規(guī)的治療，甚至因其他疾病而誤用高糖輸液，致使血糖顯著升高。,常見誘因：, 老年人渴感減退，飲水中樞不敏感，而造成進(jìn)水太少血液濃縮等等。, 應(yīng)激：有感染、心絞痛或心肌梗塞、腦血管 意外、外科手術(shù)等急性情況。,16,利尿劑 口渴中樞受損 限制液體攝入,脫水、低血鉀,應(yīng)激激素分泌,胰島素相對不足,高血糖,滲透性利尿,血滲透壓,糖尿病高滲性昏迷,

7、余姚ICU,17,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷,早期：煩渴、多尿、乏力、頭昏、食欲不振、惡心、 嘔吐等； 以后：逐漸發(fā)展為嚴(yán)重脫水、四肢肌肉抽動、神志恍惚、定向障礙、煩躁或淡漠乃至昏迷。,臨床表現(xiàn)：, 癥 狀：, 體 征：,皮膚干燥，彈性降低，舌干、眼球凹陷，血壓下降甚至休克，呼吸淺、心率快。, 神經(jīng)系統(tǒng)體征多種多樣： 如昏迷、癲癇樣大發(fā)作、輕偏癱、失語、自發(fā)性肌肉收縮、偏盲、眼球震顫、視覺障礙、病理反射陽性、中樞性體溫升高等。,18,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷,臨床診斷：, 血糖顯著升高，多超過33.3mmol/L，甚至高達(dá)83.3-266.6mmol/L；, 血滲透壓超過320mosm/

8、L，多超過350mosm/L （正常值280300mosm/L）；, 血鈉、尿素氮、肌酐等增高，CO2結(jié)合力降低；, 血白細(xì)胞可增高；, 血酮體可以陽性或陰性；, 血鉀可以正常，但體內(nèi)總鉀明顯降低；,19,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷,治 療：, 輸 液：,患者一般較酮癥酸中毒脫水更嚴(yán)重，應(yīng)立即補液糾正脫水；,輸液種類：血鈉150mmol/L且血壓偏低，使用生理鹽水；血糖13.9mmol/L后可改用5%葡萄糖液加胰島素；,輸液量：早期液體補充十分重要（可按治療酮癥酸中毒方法），總補液量約占體重的1012%。,20,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷,治 療：, 胰島素：可按治療酮癥酸中毒方法，血糖不

9、宜下降過快過低。, 補鉀：可按治療酮癥酸中毒方法。, 滲透壓不宜下降過快。, 其他：去除誘因，積極控制感染及其他并發(fā)癥。, 監(jiān)測：血糖、電解質(zhì)、生命體征q2h；有條件尤其是伴有心功能不全時監(jiān)測CVP；滲透壓下降至正常后延長間隔時間。,21,余姚ICU,糖尿病高滲性昏迷,預(yù) 防：, 定期自我監(jiān)測血糖，將血糖控制在相對合理范圍內(nèi)； 老年人保證足夠飲水； 對中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙者保證出入量平衡； 糖尿病患者需用脫水劑者應(yīng)監(jiān)測血糖、血鈉及滲透壓； 糖尿病患者發(fā)生嘔吐、腹瀉、燒傷、嚴(yán)重感染等疾病時，保證足夠水分?jǐn)z入。,22,余姚ICU,甲 狀 腺 危 象,是甲狀腺功能亢進(jìn)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，多發(fā)生在甲亢未治療或

10、控制不良的患者，在感染、手術(shù)、創(chuàng)傷或突然停藥后，出現(xiàn)以高熱、大汗、心動過速、心律失常、嚴(yán)重嘔瀉、意識障礙等為特征的臨床綜合征。,概 念：,23, 感染； 手術(shù)； 不適當(dāng)?shù)赝Ｓ每辜谞钕偎幬铮?放射性碘治療； 應(yīng)激狀態(tài)；,甲 狀 腺 危 象,誘 因：,余姚ICU,24, 大量甲狀腺激素釋放入血； 兒茶酚胺活性增強； 腎上腺皮質(zhì)功能減退；,甲 狀 腺 危 象,發(fā)病機制：,余姚ICU,25,活躍型危象 發(fā)熱：體溫39，皮膚潮紅、大汗淋漓。 心血管表現(xiàn)：心動過速（140240次分），心律 失常，脈壓差增大，部分患者可發(fā)生心衰或休克。 胃腸道癥狀：食欲減退、惡心、嘔吐及腹瀉，部分 患者伴有黃疸和肝功能損傷

11、。 神經(jīng)精神癥狀：煩躁不安、激動、定向力異常、焦 慮、幻覺，嚴(yán)重者可出現(xiàn)譫妄和昏迷。,甲 狀 腺 危 象,臨床表現(xiàn)：,余姚ICU,26,淡漠型危象 少部分中老年病人表現(xiàn)為神志淡漠、嗜睡、虛弱無力、反射降低、體溫低、心率慢、脈壓小，最后陷入昏迷而死亡。,甲 狀 腺 危 象,臨床表現(xiàn)：,余姚ICU,27, 血象：多無異常。 甲狀腺激素譜：T3、T4、PBI(血清蛋白結(jié)合碘)可明顯增高，也可在一般的甲亢范圍內(nèi)。 電解質(zhì)：血鈉、血氯、血鈣減低，部分病人血磷與血鉀升高。 其他：肝功檢查可見黃疸指數(shù)升高及轉(zhuǎn)氨酶異常，血清膽固醇降低，少部分患者血清尿素氮升高。 淡漠型危象實室驗檢查不如活躍型改變顯。,甲 狀

12、 腺 危 象,輔助檢查：,余姚ICU,28,甲 狀 腺 危 象,診斷依據(jù)：,余姚ICU,29, 嚴(yán)密觀察病情：監(jiān)測生命體征的變化，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。 緊急處理 1) 降低甲狀腺激素濃度： 抑制甲狀腺激素合成，首選丙硫氧嘧啶； 抑制甲狀腺激素釋放，選用復(fù)方碘口服液； 清除血漿內(nèi)激素，采用血液透析、濾過或血漿置換。,甲 狀 腺 危 象,救治與護(hù)理：,余姚ICU,30,2) 降低周圍組織對甲狀腺激素的反應(yīng)： 普萘洛爾：抑制外周組織T4轉(zhuǎn)換為T3。 利血平和胍乙啶：可以消耗組織中的兒茶酚 胺， 減輕甲亢在周圍組織的表現(xiàn)。 氫化可的松：可改善機體反應(yīng)性，提高應(yīng)激 能力；還可抑制組織中T4向T3轉(zhuǎn)化，與抗

13、甲 狀腺藥物有協(xié)同作用。,甲 狀 腺 危 象,救治與護(hù)理：,余姚ICU,31, 加強護(hù)理 絕對臥床休息，保持環(huán)境安靜，減少不良刺激。 對煩躁病人，可給予鎮(zhèn)靜劑。 高熱病人給予物理降溫，避免用乙酰水楊酸類 藥物。 糾正水和電解質(zhì)紊亂，每日飲水量不少于 2000ml，給予高熱量、高蛋白、高纖維素飲食。 做好各種搶救準(zhǔn)備，預(yù)防吸入性肺炎等并發(fā)癥。 以高度同情心，關(guān)懷病人，消除恐懼心理，樹立 戰(zhàn)勝疾病的信心。,甲 狀 腺 危 象,救治與護(hù)理：, 去除誘因,余姚ICU,32,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,指各種原因?qū)е履I上腺皮質(zhì)激素分泌不足或缺如而引起的一系列臨床癥狀，可累及多個系統(tǒng)。 主要表現(xiàn)為腎上

14、腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀，如脫水、血壓下降、體位性低血壓、虛脫、厭食、嘔吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。 病情兇險，進(jìn)展急劇，如不及時救治可致休克、昏迷、死亡，是嚴(yán)重的內(nèi)科急癥之一。,定 義：,33,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,病 因：, 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病)加重：因感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、胃腸紊亂、妊娠、分娩或停用激素等導(dǎo)致原有的Addison病加重，誘發(fā)腎上腺危象；, 腎上腺切除術(shù)后：雙側(cè)切除或一側(cè)因腎上腺腫瘤切除而對側(cè)腎上腺萎縮；, 先天性腎上腺羥化酶缺陷致皮質(zhì)激素合成受阻。,34,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,病 因：, 藥物：較長時間(2周以上)使用皮質(zhì)激素(如潑

15、尼松20 mg/d，或相當(dāng)劑量的其他劑型)治療的患者，由于垂體-腎上腺皮質(zhì)功能受到外源性激素的反饋抑制，在突然中斷用藥、撤藥過快或遇到嚴(yán)重應(yīng)激情況而未及時增加皮質(zhì)激素時，可使處于抑制狀態(tài)的腎上腺皮質(zhì)不能分泌足夠的腎上腺皮質(zhì)素而誘發(fā)危象。此外，垂體前葉功能減退患者使用甲狀腺制劑劑量過大，使機體新陳代謝旺盛，對皮質(zhì)激素需要量驟然增加，亦可誘發(fā)危象。,35,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,病 因：, 急性腎上腺出血：新生兒難產(chǎn)、復(fù)蘇或成人腹部手術(shù)致腎上腺創(chuàng)傷，嚴(yán)重敗血癥(主要為腦膜炎雙球菌性)致DIC，雙側(cè)腎上腺靜脈血栓形成，出血性疾病如白血病、血小板減少性紫癜，心血管手術(shù)及器官移植手術(shù)中抗凝藥物使

16、用過多，均可導(dǎo)致腎上腺出血而誘發(fā)危象。,36,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,臨床表現(xiàn)：,全身表現(xiàn)： 精神萎靡、乏力； 大多有高熱，可達(dá)40以上； 可出現(xiàn)中、重度脫水，口唇及皮膚干燥、彈性差； 皮膚粘膜色素沉著加深； 癥狀大多為非特異性，起病數(shù)小時或1-3d后病情急劇惡化。,37,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,臨床表現(xiàn)：,2. 各系統(tǒng)表現(xiàn)：,循環(huán)系統(tǒng)：由于水、鈉大量丟失，血容量減少，表現(xiàn)為脈搏細(xì)弱、皮膚濕冷，四肢末梢冷而發(fā)紺，心率增快、心律不齊，血壓下降、體位性低血壓，虛脫，嚴(yán)重時出現(xiàn)休克。,消化系統(tǒng)：糖皮質(zhì)激素缺乏致胃液分泌減少，胃酸和胃蛋白酶含量降低，腸吸收不良以及水、電解質(zhì)失衡，表現(xiàn)為

17、厭食、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等。腎上腺動、靜脈血栓引起者，臍旁肋下2指處可突然出現(xiàn)絞痛。,38,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,臨床表現(xiàn)：,2. 各系統(tǒng)表現(xiàn)：,神經(jīng)系統(tǒng)：精神萎靡、煩躁不安或嗜睡、譫妄或神志模糊，重癥者可昏迷。低血糖者表現(xiàn)為無力、出汗，視物不清、復(fù)視或出現(xiàn)低血糖昏迷。,泌尿系統(tǒng)：由于血壓下降，腎血流量減少，腎功能減退可出現(xiàn)尿少、氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為腎功能衰竭。,原發(fā)疾病的表現(xiàn)。,39,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,實驗室檢查：,血液學(xué)檢查： 伴有嚴(yán)重感染的患者血象明顯升高； 一般患者嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)增高，血小板計數(shù)減低； 部分患者PT、APTT延長； 低Na+、高K

18、+，血K+亦可正常或降低； 空腹血糖、BUN、CO2結(jié)合力均降低。 血漿皮質(zhì)醇降低。,注：臨床上懷疑該病時，應(yīng)立即搶救，不要等待實驗室檢查結(jié)果。,40,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,實驗室檢查：,心電圖檢查：呈現(xiàn)心率增快、心律失常、低電壓、Q-T間期延長。 影像學(xué)檢查：在伴有感染時攝胸片可顯示相應(yīng)的肺部感染或心臟改變；結(jié)核病患者腹部平片可顯示腎上腺鈣化影；出血、轉(zhuǎn)移性病變患者腹部CT顯示腎上腺增大或占位表現(xiàn)。,41,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,診 斷：,對于有下列表現(xiàn)的急癥患者應(yīng)考慮腎上腺危象的可能： 所患疾病并不嚴(yán)重而出現(xiàn)明顯的循環(huán)衰竭以及不明原因的低血糖； 難以解釋的惡心、嘔吐； 體

19、檢發(fā)現(xiàn)皮膚、粘膜有色素沉著、體毛稀少、生殖器官發(fā)育差； 繼往體質(zhì)較差以及休克者經(jīng)補充血容量和糾正酸堿平衡等常規(guī)抗休克治療無效者。 對于這些患者應(yīng)補充葡萄糖鹽水和糖皮質(zhì)激素，待病情好轉(zhuǎn)后再做促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)興奮試驗等明確診斷。,在原有Addison病基礎(chǔ)上發(fā)生的危象診斷較容易；若繼往無Addison病史，則診斷甚為困難。,42,余姚ICU,腎 上 腺 危 象,治 療：,本癥病情危急，應(yīng)積極搶救。 治療原則為補充腎上腺皮質(zhì)激素，糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡，并給予抗休克、抗感染等對癥支持治療。 此外，尚需治療原發(fā)疾病。,43,余姚ICU,腎 上 腺 危 象, 補充腎上腺皮質(zhì)激素： 立即靜注氫化可的松100mg，以后