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1、.,1,病例追蹤:心臟,楊棟,2010-4-8,.,2,臨床病史,病史:患兒16天前呼吸道感染后,突發(fā)胸部不適,心跳加快、面色蒼白、嘔吐,急到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,心率230次/分,診斷為“陣發(fā)性室上速、B型預(yù)激綜合征”,予相應(yīng)處理后癥狀消失; 2007-8-7心臟彩超:“右房室溝處局部膨大液性病變”;8-16我院心臟彩超:先天性心臟病房間隔缺損();右心外側(cè)壁囊性腔,考慮右室假性室壁瘤或右房憩室。 8-20ECG: B型預(yù)激綜合征,電軸左偏,Q-T間期延長(zhǎng) PE:無(wú)特殊,.,3,?,.,4,手術(shù)記錄,術(shù)中所見(jiàn):正中剖胸切口,縱切心包,心外探查見(jiàn)右心室前下方靠右側(cè)房室溝處有一囊狀突出物,大小33cm2
2、,有一小的蒂部與右房相連,證實(shí)術(shù)前診斷(心臟憩室)。 右房縱切口,見(jiàn)右房前下方有一異常開(kāi)口約1cm2,通到憩室內(nèi),ASD為卵圓孔未閉,修補(bǔ)、沿蒂部切開(kāi)憩室,標(biāo)測(cè)尋找異常傳導(dǎo)束,多處切開(kāi)心內(nèi)膜及肌層,深達(dá)脂肪組織層,再縫合起來(lái),多次標(biāo)測(cè)后考慮在希氏束附近,不便繼續(xù)切開(kāi),切除部分憩室后將憩室蒂部縫閉,憩室后壁與右心室粘在一起,不能分開(kāi)。 術(shù)后病理:右房憩室,.,5,心臟憩室 Cardiac diverticulum,.,6,概況,心臟憩室 一種罕見(jiàn)心臟畸形,各心腔均可發(fā)生,左室最常見(jiàn)。 廣義:各種致病因素導(dǎo)致的心腔局部向外突出; 狹義:先天性因素導(dǎo)致心腔局部向外突出;憩室頸較窄; 囊壁組織學(xué): 廣
3、義: a、含心壁全層 b、僅含肌層 c、僅含纖維組織(易破裂) 狹義:含心壁全層 形態(tài)囊狀、管狀 壁厚度與相鄰心腔厚度相等/較薄,.,7,先天性左室憩室,1816年首次報(bào)道,至2006年411例報(bào)道,70%合并其他心臟、血管、胸腹部畸形; 文獻(xiàn)報(bào)道心室憩室發(fā)病率0.040.4%,Monvadi B報(bào)道2.2%;憩室直徑(0.5cm9cm) 多數(shù)認(rèn)為由胚胎發(fā)育時(shí),心肌發(fā)育異常導(dǎo)致,.,8,部位:左室憩室最常見(jiàn)于a、心尖 b、鄰二尖瓣區(qū),未見(jiàn)有發(fā)生于室間隔的文獻(xiàn)報(bào)道 組織學(xué):含有心室壁的全層 血供:根據(jù)部位不同,由左/右冠狀動(dòng)脈供血,具有正常的靜脈回流通路 ECG :改變亦無(wú)特異性,.,9,分型,
4、肌型 囊壁含有心肌的全層、僅少量纖維組織,具有收縮功能(與其起源心房/心室同步收縮) Cantrells 綜合癥:肌型憩室同時(shí)合并心內(nèi)和/或心外組織缺損(腹壁、胸壁、膈肌、心包、心臟)。 孤立性心臟憩室:不伴心內(nèi)和/或心外組織缺損等先天畸形,.,10,纖維型 囊壁由網(wǎng)狀纖維組成的結(jié)締組織構(gòu)成、少量或無(wú)心肌組織,不具有收縮功能/收縮功能低下 本型不合并心內(nèi)和/或心外組織缺損。??梢鸩l(fā)癥:胸痛、血栓栓塞、心內(nèi)膜炎、心律不齊、心衰、破裂,.,11,通常無(wú)臨床癥狀,常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),與憩室發(fā)生部位、大小有關(guān) 可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死,臨床表現(xiàn),.,12,突出于
5、心腔外的囊狀、管狀突起 常用檢查方法:超聲、心血管造影、MDCT、MRI,動(dòng)態(tài)觀察有利于了解突出物是否具有收縮功能 多發(fā)者罕見(jiàn),心臟憩室的影像表現(xiàn),.,13,M/31Y,右房巨大憩室,憩室壁由心內(nèi)膜和纖維組織構(gòu)成,缺乏肌層,.,14,右房憩室,.,15,M/40Y,右房巨大憩室,.,16,M/62Y,左房憩室,.,17,左房憩室,前壁,后壁,.,18,M/28Y,左室憩室,舒張期,收縮末期,.,19,F/19Y,孤立性左室憩室,收縮期,舒張期,.,20,M/37Y,孤立性左室憩室,.,21,.,22,M/47Y,孤立性左室憩室,.,23,左室憩室,.,24,經(jīng)胸廓 經(jīng)食道,舒張期 收縮期,F/
6、20Y,左室憩室,.,25,多發(fā)左室憩室,舒張期,收縮期,.,26,鑒別診斷 .心室,.,27,纖維型憩室與室壁瘤鑒別,主要靠心臟病 病史和相關(guān)異常表現(xiàn)(如明顯的冠狀動(dòng)脈病變),.,28,治療,手術(shù)切除+相關(guān)缺損的修補(bǔ) 射頻消融 栓塞抗凝 植入除顫復(fù)律器室性心動(dòng)過(guò)速,聯(lián)合、抗心律失常藥物,.,29,由于本病罕見(jiàn),文獻(xiàn)報(bào)道例數(shù)很少,現(xiàn)有的臨床資料未能提供患病率和死亡率的有效評(píng)估 沒(méi)有真正被證實(shí)的具有預(yù)測(cè)預(yù)后價(jià)值的因素 推測(cè)與部位、大小、憩室內(nèi)收縮壓、多發(fā)病變,均有關(guān) 新生兒和兒童患者的預(yù)后,往往由伴隨畸形決定 心臟破裂、心包填塞,心內(nèi)膜炎,外周血管栓塞,心衰,心律失常等并發(fā)癥常可導(dǎo)致病人死亡,預(yù)
7、后,.,30,參考文獻(xiàn),Yeda Wan , Zhen He, Lin Zhang,et al. The anatomical study of left atrium diverticulum by multi-detector row CT. Surg Radiol Anat (2009) 31:191198 Monvadi B. Srichai,Elizabeth M. Hecht, Danny C. Kim,et al. Ventricular diverticula on cardiac CT: more common than previously thought. AJR 200
8、7; 189:204208 Atila Iyisoy, Hurkan Kursaklioglu, Turgay Celik,et al. A contractile left ventricular diverticulum. The International Journal of Cardiovascular Imaging (2006) 22: 13 Koji Nomura, Yoko Matsumura, Gen Shinohara,et al. A 4-year-old girl with giant left atrial diverticulum resulting in sev
9、ere mitral regurgitation. Cardiovascular Pathology 17 (2008) 254255 Marc-Alexander Ohlow. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: definition, pathophysiology, clinical relevance and treatment. Cardiology 2006;106:6372 Thomas M. Binder, Raphael Rosenhek, Herbert Frank,et al. Congenital
10、 malformations of the right atrium and the coronary sinus:an analysis based on 103 cases reported in the literature and two additional cases. Chest 2000;117;1740-1748 Luis Gruberg, Steven A. Goldstein, Albert J. Pfister,et al. Cantrells syndrome:left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation 2000;101;109-110 Feridun Kosar Ibrahim Sahin Hakan Gullu. Isolated large true contractile left ventricular diverticulum mimicking ischemia in an adult patient:a case report. Heart Vessels (2005) 20:8587 Kota Agematsu, T
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