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顱內(nèi)表皮樣囊腫一、流行病學(xué)良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%，先天性者為胚胎時(shí)期皮膚外胚層異位所致；獲得行者多為外傷後表皮細(xì)胞種植於深部組織內(nèi)，並不斷角化而形成。常位於中線或中線旁，好發(fā)於橋小腦角池、鞍旁、第四腦室等部位，10%位於硬膜外?？梢园l(fā)生於任何年齡，以30-50歲多見。二、病理表現(xiàn)組織學(xué)特徵：腫瘤多呈不規(guī)則形或類圓形，有包膜，內(nèi)襯複層鱗狀上皮。內(nèi)容物主由細(xì)胞碎屑、角蛋白、水、膽固醇結(jié)晶構(gòu)成，不含皮膚附件。可有出血、鈣鹽沉積。腫瘤質(zhì)地柔軟，常循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長(zhǎng)，包繞血管和神經(jīng)，無或僅有輕度的占位效應(yīng)。可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。三、臨床表現(xiàn)因發(fā)生部位及腫瘤大小不同而異，主要表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、三叉神經(jīng)痛、面癱、偏癱、聽力或視力下降、共濟(jì)失調(diào)等，少數(shù)有癲癇和腦積水，個(gè)別表現(xiàn)為無菌性腦膜炎。四、影像表現(xiàn)腫瘤形態(tài)多種多樣，邊界清楚，主要與囊內(nèi)容物成分有關(guān)。CT：多表現(xiàn)為均勻或不均勻低密度影，CT值介於-20Hu與水之間。不典型者呈低、高混雜密度或高密度。增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化。四、影像表現(xiàn)MRI：典型者T1WI多呈不均勻稍低信號(hào)，介於腦脊液與腦實(shí)質(zhì)之間，T2WI呈不均勻高信號(hào)，多與腦脊液相近。FLAIR序列及DWI上呈高信號(hào)，DWI對(duì)與類似腦脊液信號(hào)的囊腫的鑒別有重要價(jià)值。增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化，25%可見輕度邊緣強(qiáng)化。當(dāng)腫瘤周圍組織出現(xiàn)水腫，增強(qiáng)後病灶明顯強(qiáng)化，應(yīng)懷疑惡性變。五、主要鑒別診斷（1）蛛網(wǎng)膜囊腫：信號(hào)強(qiáng)度與腦脊液相同，F(xiàn)LAIR及DWI呈低信號(hào)。（2）皮樣囊腫：好發(fā)於後顱窩或鞍上中線部位，內(nèi)含脂肪或毛髮、牙齒、骨骼等。（3）囊性顱咽管瘤：好發(fā)於鞍區(qū)，囊壁常鈣化，增強(qiáng)後囊壁強(qiáng)化。（4）聽神經(jīng)瘤囊變：腫瘤呈

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