不典型川崎病的早期診斷

不典型川崎病的早期診斷概述川崎?。↘awasakidiseaseKD），也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于該病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，隨著發(fā)病增多，川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。主要癥狀

（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無(wú)效。

（2）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物及畏光、流淚。

（3）唇和口腔表現(xiàn)：口唇潮紅，干燥皸裂；口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌。

主要癥狀（4）手足癥狀：發(fā)病初期手足硬腫，手掌、足底發(fā)紅，熱退時(shí)從指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，趾指端改變?yōu)楸静√卣餍宰兓?/p>

（5）皮膚表現(xiàn)：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。

（6）頸淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬可有觸痛，直徑≥球結(jié)膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無(wú)效。ESR升高≥40mm/h有以上之一者應(yīng)考慮KD，出現(xiàn)第3項(xiàng)者可以診斷KD不典型川崎病的早期診斷7、肛周潮紅或（和）脫皮是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。不典型KD發(fā)生在嬰幼兒時(shí)，年齡越小癥狀越不典型，只有對(duì)不典型KD進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，且排除了其他疾病后才可診斷，并應(yīng)早期進(jìn)行心臟彩超的檢查。不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（6條標(biāo)準(zhǔn)中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經(jīng)過(guò)符合KD的特點(diǎn)，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者5、低蛋白血癥、低鈉血癥不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（6條標(biāo)準(zhǔn)中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經(jīng)過(guò)符合KD的特點(diǎn)，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)者，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行KD的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，及時(shí)復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR，進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開(kāi)始大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。不典型川崎病的早期診斷④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈病變（CAA），亦可確診為川崎病肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫指端脫皮經(jīng)典KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病

①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮

②皮膚多形性紅斑

③眼結(jié)合膜充血，非化膿性

④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈病變（CAA），亦可確診為川崎病不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（6條標(biāo)準(zhǔn)中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經(jīng)過(guò)符合KD的特點(diǎn)，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者近年來(lái)隨著不典型KD的發(fā)病人數(shù)越來(lái)越多，傳統(tǒng)的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)不能滿足臨床需要，通過(guò)查閱文獻(xiàn)以及匯總，發(fā)現(xiàn)不典型KD均有以下特點(diǎn)不典型KD的臨床表現(xiàn)發(fā)熱≥5天通過(guò)文獻(xiàn)得知：不典型KD一般都具有發(fā)熱≥5天的病史，也有報(bào)道發(fā)熱不足5天的，但是很少見(jiàn)。發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)者不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（6條標(biāo)準(zhǔn)中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經(jīng)過(guò)符合KD的特點(diǎn)，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者并且提倡在發(fā)生CAA之前，進(jìn)行早期診斷（臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查）同時(shí)選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動(dòng)脈血栓形成。5、低蛋白血癥、低鈉血癥④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈病變（CAA），亦可確診為川崎病WBC升高多以粒細(xì)胞增生為主3、冠狀動(dòng)脈病變（CAA）④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈病變（CAA），亦可確診為川崎病④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈病變（CAA），亦可確診為川崎病ESR升高≥40mm/hPLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開(kāi)始（5）皮膚表現(xiàn)：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。（5）皮膚表現(xiàn)：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無(wú)效。不典型KD的臨床表現(xiàn)不典型KD也具有經(jīng)典KD的臨床癥狀，但均不能達(dá)到傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于不典型KD的診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查至關(guān)重要，通過(guò)文獻(xiàn)查詢，大多數(shù)不典型KD在發(fā)病過(guò)程中具有以下特點(diǎn)：實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開(kāi)始ESR升高≥40mm/hCRP升高WBC升高多以粒細(xì)胞增生為主Hb下降血漿白蛋白降低有臨床文獻(xiàn)報(bào)道：綜合臨床表現(xiàn)和以上實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，ALT升高和尿WBC＞10/Hp對(duì)診斷不典型KD也有意義（3）唇和口腔表現(xiàn)：口唇潮紅，干燥皸裂；不典型川崎病的早期診斷對(duì)于不典型KD，由于診斷標(biāo)準(zhǔn)不明確，經(jīng)常導(dǎo)致誤診，影響患兒的治療。3、冠狀動(dòng)脈病變（CAA）7、肛周潮紅或（和）脫皮凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)者，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行KD的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，及時(shí)復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR，進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。7、肛周潮紅或（和）脫皮PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開(kāi)始劑量1～2g/kg于8～12小時(shí)左右靜脈緩慢輸入，日一次，連用兩天④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈病變（CAA），亦可確診為川崎病ESR升高≥40mm/h大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。北美學(xué)者認(rèn)為：除發(fā)熱外，具備兩項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)并伴有CAA者可以診斷KD7、肛周潮紅或（和）脫皮并且提倡在發(fā)生CAA之前，進(jìn)行早期診斷（臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查）提示對(duì)于發(fā)熱伴球結(jié)膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應(yīng)當(dāng)高度警惕KD，并作為疑似病例進(jìn)行觀察。不典型KD發(fā)生在嬰幼兒時(shí)，年齡越小癥狀越不典型，只有對(duì)不典型KD進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，且排除了其他疾病后才可診斷，并應(yīng)早期進(jìn)行心臟彩超的檢查。提示凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)者，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行KD的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，及時(shí)復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR，進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。即使結(jié)果為陰性，如有肛周皮膚潮紅和（或）卡介苗瘢痕紅腫，應(yīng)當(dāng)考慮KD的診斷發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠狀動(dòng)脈病變（CAA）4、心臟雜音5、低蛋白血癥、低鈉血癥6、卡介苗瘢痕紅腫7、肛周潮紅或（和）脫皮有以上之一者應(yīng)考慮KD，出現(xiàn)第3項(xiàng)者可以診斷KD早期診斷不典型KD的診斷除具有發(fā)熱外，只要具有2~3個(gè)主要癥狀，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及心臟彩超即可診斷。并且提倡在發(fā)生CAA之前，進(jìn)行早期診斷（臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查）7、肛周潮紅或（和）脫皮對(duì)于產(chǎn)生皮疹者可能誤診為猩紅熱或藥疹；WBC升高多以粒細(xì)胞增生為主7、肛周潮紅或（和）脫皮同時(shí)選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動(dòng)脈血栓形成。大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。有以上之一者應(yīng)考慮KD，出現(xiàn)第3項(xiàng)者可以診斷KD大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。通過(guò)文獻(xiàn)得知：不典型KD一般都具有發(fā)熱≥5天的病史，也有報(bào)道發(fā)熱不足5天的，但是很少見(jiàn)。2、PLT、CRP、ESR升高WBC升高多以粒細(xì)胞增生為主是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。北美學(xué)者認(rèn)為：除發(fā)熱外，具備兩項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)并伴有CAA者可以診斷KD5、低蛋白血癥、低鈉血癥國(guó)內(nèi)學(xué)者建議提出制定KD早期診斷標(biāo)準(zhǔn)：6項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中符合3~4項(xiàng)者且有PLT進(jìn)行性升高，可以診斷不典型KD北美學(xué)者認(rèn)為：除發(fā)熱外，具備兩項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)并伴有CAA者可以診斷KD學(xué)者認(rèn)為：具備3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，不伴有CAA也可診斷KD治療大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素者。劑量1～2g/kg于8～12小時(shí)左右靜脈緩慢輸入，日一次，連用兩天

同時(shí)選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動(dòng)脈血栓形成。急性期按30～50mg／kg／日給藥，退熱后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg／kg／日，維持6～8周，如有冠狀動(dòng)脈病變，應(yīng)