布加綜合征BCS課件

布加綜合征BCS1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。從而形成了最早的布－加綜合征（Budd－ChiariSyndrome簡稱BCS）概念：即肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

臨床概述

發(fā)病情況

BCS是一種全球性疾病，其發(fā)病率、病因、疾病類型及臨床表現(xiàn)等均具有一定的地域性。歐美國家多由肝靜脈血栓引起，并多有明確的基礎(chǔ)病因，如骨髓異常增殖癥，口服避孕藥及腫瘤等。臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等；而亞洲及南非等國家，多由下腔靜脈膜性閉塞（MOVC）所致，多無明確病因，臨床上除有上述癥狀外，還伴有下肢水腫，腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。BCS高發(fā)于中國、日本、印度、南非等。近年，BCS確診病人逐年增加。

病變類型與相關(guān)病因

1、小肝靜脈阻塞及病因

小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛阻塞性疾?。℉VOD）常見于非洲及印度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細(xì)胞毒素所造成，包括吡咯生物堿，硫唑嘌呤及烏坦，氮疥，乙醇等藥物。肝區(qū)放射治療亦可造成小肝靜脈閉塞。

2、大肝靜脈阻塞及病因

大肝靜脈阻塞常由肝靜脈血栓或肝靜脈下腔靜脈入口的膜性病變引起。歐美國家多見。骨髓異常增生癥，抗磷脂綜合征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕藥，腫瘤、妊娠等病因較常見。

3、下腔靜脈阻塞及病因

下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄或閉塞（MOVC）血栓形成，尾葉增大壓迫等因素造成。其中以MOVC較多見。MOVC主要見于日本、中國等國家。日本報(bào)告40％――80％BSC為MOVC型；中國汪忠高考報(bào)道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson認(rèn)為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致MOVC形成；而kage認(rèn)為MOVC是靜脈血栓機(jī)化后改變。因此，有關(guān)MOVC形成機(jī)制尚有爭議。

病理改變與分型

BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。Suriura分型Sugiura將BCS分為四種類型，五種表現(xiàn)：Ia：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有一支肝靜脈開放；Ib：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，三支肝靜脈均閉塞。II型：下腔靜脈節(jié)段性閉塞，伴三支肝靜脈閉塞；III型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄，三支肝靜脈閉塞。IV型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。

臨床診斷

BCS的臨床診斷主要是依據(jù)其臨床表現(xiàn)和影象學(xué)檢查等。

1．

臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）

、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。2、臨床診斷

超聲是診斷BCS的首選方法。

血管造影是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可對BCS做出最終診斷。

腹壁及下肢靜脈曲張第二肝門解剖圖片

女性，腹痛腹脹2月肝后段下腔靜脈下腔靜脈入口處明顯狹窄流速加快門靜脈不寬，流速減慢左肝靜脈中肝靜脈肝右靜脈

1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。2、臨床診斷超聲是診斷BCS的首選方法?，F(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用中肝靜脈入口處見強(qiáng)回聲帶中肝靜脈入口處見強(qiáng)回聲帶MOVC主要見于日本、中國等國家。阻塞性疾?。℉VOD）常見于非洲及印老年男性，腹脹，下肢水腫下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄或閉塞（MOVC）血栓形成，尾葉增大壓迫等因素造成。下腔靜脈狹窄，流速增快下腔靜脈入右房處明顯狹窄，流速增快患者，女，56歲，以無尿，左下肢腫就診肝臟飽滿增大，肝靜脈增寬1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成而亞洲及南非等國家，多由下腔靜脈膜性閉塞（MOVC）所致，多無明確病因，臨床上除有上述癥狀外，還伴有下肢水腫，腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。男性，50，無自覺癥狀，摔傷后來醫(yī)院B超檢查肝臟飽滿增大，肝靜脈增寬肝靜脈入口處狹窄下腔靜脈入右房處明顯狹窄，流速增快門靜脈不寬脾不大中年男性，乙肝病史，近期腹脹，胃納差，消瘦肝回聲增粗，多發(fā)占位門靜脈不寬，未見栓子下腔靜脈內(nèi)癌栓2、臨床診斷超聲是診斷BCS的首選方法。Hirooka和Simson認(rèn)為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致MOVC形成；男性，63，腹脹，下肢水腫及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成患者，女，56歲，以無尿，左下肢腫就診骨髓異常增生癥，抗磷脂綜合乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口1、小肝靜脈阻塞及病因Hirooka和Simson認(rèn)為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致MOVC形成；乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。阻塞性疾病（HVOD）常見于非洲及印Ia：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有一支肝靜脈開放；男性，63，腹脹，下肢水腫BCS是一種全球性疾病，其發(fā)病率、病因、疾病類型及臨床表現(xiàn)等均具有一定的地域性。下腔靜脈入右房處管徑狹窄，流速增快栓子進(jìn)入右房老年男性，腹脹，下肢水腫后腹膜淋巴結(jié)腫大脾腫大，脾回聲不均癌腫壓迫下腔靜脈下腔靜脈狹窄，流速增快大量腹水男性，63