《中國(guó)成人支氣管擴(kuò)張癥診斷與治療專家共識(shí)2021》

《中國(guó)成人支氣管擴(kuò)張癥診斷與治療專家共識(shí)2021》目錄一定義二流行病學(xué)三發(fā)病機(jī)制與病因四臨床診斷五治療六教育與管理2一、定義支氣管擴(kuò)張癥是由各種病因引起的反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小支氣管反復(fù)損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。二、流行病學(xué)據(jù)統(tǒng)計(jì)，截至2013年英國(guó)人群的支擴(kuò)發(fā)病率增長(zhǎng)到31.1/10萬(wàn)，西班牙人2012年支擴(kuò)發(fā)病率約為48.1/10萬(wàn)，美國(guó)成人支擴(kuò)患病率約為139/10萬(wàn)。我國(guó)2013年發(fā)表的一項(xiàng)在7省市城區(qū)40歲以上居民的電話調(diào)查研究結(jié)果顯示，1.2%的居民曾被診斷支擴(kuò)，其中男性患病率為1.5%，女性患病率為1.1%，支擴(kuò)的患病率隨著年齡增長(zhǎng)而增加。二、流行病學(xué)各種原因?qū)е碌闹夤茏枞驙坷?、支氣管黏膜纖毛清除功能損害、氣道分泌物潴留，從而使呼吸道更容易發(fā)生病原體感染和定植，而病原體的持續(xù)存在引發(fā)肺部慢性炎癥，導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞和管壁重塑，進(jìn)一步影響氣道分泌物排出，如此循環(huán)往復(fù)，最終導(dǎo)致支氣管永久地病理性擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制與病因氣道阻塞和反復(fù)誤吸支氣管肺曲霉病

既往下呼吸道感染其他肺部疾病免疫功能缺陷遺傳因素結(jié)締組織疾病其他系統(tǒng)疾病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎支氣管阻塞或牽拉肺部慢性感染四、支氣管擴(kuò)張臨床診斷影像學(xué)診斷直接征像

（1）支氣管內(nèi)徑/伴行肺動(dòng)脈直徑>1；（2）從中心到外周，支氣管未逐漸變細(xì)；（3）距外周胸膜1cm或接近縱隔胸膜范圍內(nèi)可見(jiàn)支氣管影。間接征像

（1）支氣管壁增厚（2）黏液嵌塞（3）呼氣相CT發(fā)現(xiàn)“馬賽克”征或“氣體陷閉“，支氣管呈柱狀或囊狀改變、樹芽征，雙軌征或“串珠”狀改變，與伴行的動(dòng)脈形成”印戒征“。HRCT對(duì)診斷具有敏感性和特異度。（1）長(zhǎng)期咳嗽、咳痰、痰血，或者以反復(fù)咯血為唯一癥狀的人群；（2）慢阻肺頻繁急性加重（≥2次/年），重癥哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培養(yǎng)PA陽(yáng)性的患者；（3）慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者；（4）既往人類免疫缺陷病毒感染史、實(shí)體器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治療史，出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者。高危人群篩查B:樹芽征在肺外帶表現(xiàn)為結(jié)節(jié)和Y形的支氣管結(jié)構(gòu)，類似于樹上發(fā)出的新芽A:支氣管壁增厚C:支氣管擴(kuò)張中黏液嵌塞支氣管擴(kuò)張影像特征支氣管擴(kuò)張影像特征D：軌道征E：軌道征F：囊狀支氣管擴(kuò)張H:擴(kuò)張的支氣管和伴行減小的肺動(dòng)脈形成“印戒征”支氣管擴(kuò)張影像特征四、支氣管擴(kuò)張臨床診斷支擴(kuò)的急性加重定義為：咳嗽、痰量變化、膿性痰、呼吸困難或者運(yùn)動(dòng)耐受度、乏力或不適、咯血，這6項(xiàng)癥狀中的3項(xiàng)及以上出現(xiàn)惡化，時(shí)間超過(guò)48h，且臨床醫(yī)生認(rèn)為需要處理的情況。支擴(kuò)嚴(yán)重程度指數(shù)（BSI）和E‐FACED評(píng)分可以用于支擴(kuò)嚴(yán)重程度評(píng)價(jià)。變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）、免疫缺陷、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙、肺結(jié)核分枝桿菌肺病病因?qū)W診斷與鑒別疾病嚴(yán)重度評(píng)價(jià)臨床分期的診斷四、支氣管擴(kuò)張臨床診斷HRCT：高分辨率CT；NTM：非結(jié)核分枝桿菌；ABPA：變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。?/p>

PCD：原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙；BSI：支氣管擴(kuò)張癥嚴(yán)重程度指數(shù)

支氣管擴(kuò)張癥診斷流程圖（影像學(xué)診斷‐病因?qū)W診斷‐嚴(yán)重度評(píng)價(jià)）四、支氣管擴(kuò)張臨床診斷指

標(biāo)變

量分

值年齡<5050~6970~79≥800246BMI<18.518.5~2526~29≥302000FEV1占預(yù)計(jì)值（%）>8050~8030~49<300123既往因加重住過(guò)院無(wú)有05BSI評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

總得分0~4分為輕度，5~8分為中度，≥9分為重度指

標(biāo)變

量分

值既往1年內(nèi)急性加重次數(shù)01~2≥3002mMRC評(píng)分0~ⅡⅢⅣ023銅綠假單胞菌定植無(wú)有03其他微生物定植無(wú)有01影像累及3葉及以上或囊狀支擴(kuò)無(wú)有01E‐FACED評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)13四、支氣管擴(kuò)張臨床診斷總得分0~3分為輕度，4~6分為中度，7~9分為重度指標(biāo)變量分值既往1年內(nèi)至少一次因加重導(dǎo)致住院無(wú)有02FEV1占預(yù)計(jì)值（%）≥50<5002年齡（歲）<70≥7002銅綠假單胞菌慢性定植無(wú)有01影像受累葉數(shù)1~2>201mMRC評(píng)分0~ⅡⅢ~Ⅳ01E‐FACED評(píng)分總分0-9穩(wěn)定期治療急性加重期治療五、支氣管擴(kuò)張癥的治療氣道廓清治療：推薦行體位引流、拍背等方法輔助排痰，每天2~4次，晨起，或飯前，每次10~30min，頻率和時(shí)間根據(jù)自身情況調(diào)整。每3個(gè)月評(píng)估一次氣道廓清治療的效果祛痰治療：高滲制劑（如生理鹽水、甘露醇），黏液溶解劑（乙酰半胱氨酸、桉檸蒎等），黏液動(dòng)力劑（如氨溴索），黏液調(diào)節(jié)劑（如福多司坦）體位引流等效果不佳的支擴(kuò)患者，可嘗試長(zhǎng)期使用（≥3個(gè)月）一種祛痰藥物。支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期治療長(zhǎng)期抗菌藥物治療：對(duì)于每年急性加重≥3次的支擴(kuò)患者，推薦接受長(zhǎng)期（≥3個(gè)月）口服小劑量大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物治療。建議起始劑量為250mg（3次/周至1次/d）。病原體清除治療：推薦應(yīng)用環(huán)丙沙星500mg（2次/d）口服2周的治療；二線治療選用氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞活性的β‐內(nèi)酰胺類藥物靜脈給藥2周的治療，繼以3個(gè)月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌藥物。非首次分離銅綠假單胞菌的患者，不主張病原體清除治療。手術(shù)治療與其他治療肺葉切除、肺移植支氣管舒張劑、接種疫苗（麻疹、百日咳，卡介苗）抗炎治療（不推薦支擴(kuò)患者常規(guī)吸入或口服激素，除非有其他合并癥時(shí)如慢阻肺、哮喘等）支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期治療支氣管擴(kuò)張癥手術(shù)治療適應(yīng)癥A病變相對(duì)集中，而綜合、規(guī)范的藥物及非藥物治療長(zhǎng)達(dá)1年仍難以控制癥狀者；B嚴(yán)重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者C復(fù)發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無(wú)效者D腫瘤遠(yuǎn)端阻塞所致的支擴(kuò)E局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個(gè)來(lái)源，不切除可能導(dǎo)致肺組織進(jìn)一步破壞抗菌藥物治療：對(duì)于出現(xiàn)急性加重的患者，推薦經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療前送檢痰培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。中重度患者的經(jīng)驗(yàn)性用藥建議選用具有抗假單胞菌活性的抗菌藥物治療，推薦療程為14d，并及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案。支氣管擴(kuò)張癥急性加重期治療具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（如頭孢他啶、頭孢吡肟，哌拉西林/他唑巴坦，頭孢哌酮/舒巴坦，亞胺培南、美羅培南等）、頭孢他啶阿維巴坦氨基糖苷類喹諾酮類（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星、西他沙星）近期住院史經(jīng)常（>4次/年）或近期（近3個(gè)月內(nèi)）抗菌藥物應(yīng)用史重度氣流阻塞（FEV<30%）口服糖皮質(zhì)激素（近2周服用潑尼松>10mg/d）3214成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)(2012版)中華危重癥醫(yī)學(xué)雜志2012年10月第5卷第5期抗生素藥物治療：支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。考慮有無(wú)銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：支氣管擴(kuò)張癥的治療（2012）高危因素常見(jiàn)病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無(wú)假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪、頭孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星有假單胞菌感染高危因素上述病原體＋銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（如頭孢他啶、頭孢吡肟，哌拉西林/他唑巴坦，頭孢哌酮/舒巴坦，亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用支氣管擴(kuò)張癥的治療（2012）成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)(2012版)中華危重癥醫(yī)學(xué)雜志2012年10月第5卷第5期少量咯血：口服止血藥大咯血：保持氣道通暢，使用垂體后葉素治療，對(duì)于垂體后葉素禁忌或

無(wú)效時(shí)可選用酚妥拉明，常聯(lián)合使用其他止血藥如：血凝酶、卡絡(luò)磺鈉、氨甲環(huán)酸等大咯血反復(fù)發(fā)作：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)、支氣管鏡下止血、外科手術(shù)治療支氣管擴(kuò)張癥并發(fā)癥的治療合并咯血治療少量咯血：咯血量在24小時(shí)內(nèi)少于10ml大咯血：一次咯血量超過(guò)200ml或24h咯血量超過(guò)500ml

支氣管擴(kuò)張癥并發(fā)癥的治療合并慢性呼吸衰竭治療：建議長(zhǎng)期家庭氧療，對(duì)于反復(fù)急性加重而住院的患者，推薦充分氣道廓清排痰后間歇性無(wú)創(chuàng)通氣。合并肺動(dòng)脈高壓伴長(zhǎng)期低氧血癥患者治療：建議長(zhǎng)期氧療，不主張靶向藥物治療此類肺動(dòng)脈

高血壓。六、支氣管擴(kuò)張癥的管理與教育所有支擴(kuò)患者的基本策略：氣道廓清治療、肺康復(fù)治療、接種流感疫苗、急性加重時(shí)及時(shí)給予抗菌藥物治療、患者自我管理。第一級(jí)第二級(jí)患者仍急性加重≥3次/年，建議重新評(píng)估痰微生物，考慮使用黏液活性藥物，建議長(zhǎng)期口服大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物治療。第三級(jí)患者仍急性加重≥3次/年，可參考英國(guó)胸科協(xié)會(huì)支擴(kuò)指南建議，每2~3個(gè)月給予靜脈抗菌藥物治療，建議定期行支氣管鏡下廓清治療隨訪建議輕度支擴(kuò)：

每年評(píng)估1次BMI指數(shù)、急性加重情況、痰培養(yǎng)、mMRC評(píng)分、肺功能、血氧飽和度。中重度支擴(kuò)

：

每年評(píng)估1