腎病綜合征診斷思路課件

腎病綜合征診斷思路原發(fā)性腎病綜合征的

診斷思路腎病綜合征診斷思路定義腎病綜合征(ＮＳ)是一臨床征候群,分為原性及繼發(fā)性兩大類,它們皆由腎小球疾病引起。腎病綜合征診斷思路分類原發(fā)性腎病綜合征（PNS）繼發(fā)性腎病綜合征腎病綜合征診斷思路常見(jiàn)病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎過(guò)敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性先天性腎病綜合征乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征診斷思路診斷步驟是否ＮＳ?是否ＰＮＳ?是哪種腎小球疾病引起的ＰＮＳ?腎病綜合征診斷思路ＮＳ的診斷大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ)低蛋白血癥(血漿白蛋白低于30ｇ/Ｌ)水腫(可輕可重,重時(shí)常伴體腔積液)高脂血癥(血清膽固醇和或甘油三脂增高)腎病綜合征診斷思路PNS的診斷除外先天遺傳疾病導(dǎo)致的NS除外身系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性ＮＳ腎病綜合征診斷思路遺傳性腎病

兒科：主要見(jiàn)先天性腎病綜合征。包括芬蘭型及非芬蘭型,皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒(芬蘭型)或嬰幼兒期(非芬蘭型)發(fā)病,呈現(xiàn)ＮＳ及進(jìn)行性腎功能損害,數(shù)年后即至終末腎衰竭死亡。腎病綜合征診斷思路遺傳性腎病內(nèi)科:Alport綜合征。Alport綜合征的遺傳方式呈異質(zhì)性,多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳,近年又有常染色體隱性遺傳報(bào)道。此病多在10歲前發(fā)病,以血尿(100%病人有血尿)、蛋白尿(多為少量蛋白尿,僅極少數(shù)呈現(xiàn)大量蛋白尿及ＮＳ)及進(jìn)行性腎功能減退為主要表現(xiàn),并常伴神經(jīng)性耳聾及眼疾(球性晶體及黃斑病變)。腎臟組織電鏡檢查證實(shí)本病主要病變?cè)谀I小球基底膜,可見(jiàn)增厚與變薄的基底膜相間,在增厚的基底膜中致密帶變寬并縱向劈裂成網(wǎng)。腎病綜合征診斷思路全身系統(tǒng)疾病所致NS如何發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性ＮＳ?腎病綜合征診斷思路全身系統(tǒng)疾病所致NS兩點(diǎn)參考意見(jiàn)事先已知病人患有全身系統(tǒng)性疾病,且知該病可繼發(fā)腎小球損害,那么,病人在此系統(tǒng)性疾病病程中出現(xiàn)ＮＳ,即應(yīng)首先考慮為繼發(fā)性ＮＳ。事先并未發(fā)現(xiàn)全身系統(tǒng)性疾病存在,病人僅以ＮＳ來(lái)診,即使如此,也不要貿(mào)然下原發(fā)性ＮＳ診斷,仍必須依據(jù)病人年齡、性別特點(diǎn),考慮有關(guān)系統(tǒng)性疾病可能,仔細(xì)做相應(yīng)檢查。腎病綜合征診斷思路過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹,可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出現(xiàn)血尿及蛋白尿,部分病人呈現(xiàn)ＮＳ。腎組織病理多為系膜增生性腎炎,系膜區(qū)有ＩｇＡ及補(bǔ)體Ｃ3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷,腎穿刺病理檢查能進(jìn)一步助診。腎病綜合征診斷思路狼瘡性腎炎好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹(蝶形紅斑及光過(guò)敏)、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)(心腎、血液及神經(jīng)等)受累表現(xiàn)?；?yàn)血清補(bǔ)體3下降,多種自身抗體陽(yáng)性。腎臟受累時(shí)部分病人呈ＮＳ,臨床呈ＮＳ的狼瘡性腎炎病理多屬Ⅳ型(彌漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。腎病綜合征診斷思路糖尿病腎病

好發(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會(huì)出現(xiàn)腎損害,最初呈現(xiàn)白蛋白尿,以后漸進(jìn)展成大量蛋白尿,出現(xiàn)ＮＳ時(shí)糖尿病病程一般已達(dá)10年以上。此后病情進(jìn)展更快,3～5年即進(jìn)入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。由于出現(xiàn)ＮＳ前患者已有10余年糖尿病病史,故此腎病不易誤、漏診。腎病綜合征診斷思路腎淀粉樣變性病好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種,前者病因不清,主要侵犯心、腎、消化道(包括舌)、皮膚及神經(jīng);后者常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病,主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時(shí)體積增大,常出現(xiàn)ＮＳ。此病確診需做組織活檢(牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢)病理檢查,病變組織剛果紅染色陽(yáng)性,電鏡下見(jiàn)到無(wú)序排列的細(xì)纖維,為主要病理特點(diǎn)。腎病綜合征診斷思路骨髓瘤性腎損害好發(fā)于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表現(xiàn):骨痛,扁骨Ｘ片穿鑿樣空洞,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳Ｍ帶,尿凝溶蛋白陽(yáng)性,骨髓中大量瘤細(xì)胞(異常漿細(xì)胞)等。骨髓瘤可導(dǎo)致多種腎損害,當(dāng)大量輕鏈蛋白沉積腎小球(輕鏈蛋白腎病)或并發(fā)腎臟淀粉樣變性病時(shí),臨床即往往出現(xiàn)ＮＳ。依據(jù)上述典型表現(xiàn)確診骨髓瘤不難,骨髓瘤病人一旦出現(xiàn)尿異常,即應(yīng)及時(shí)作腎穿刺明確腎病性質(zhì)。腎病綜合征診斷思路PNS的基礎(chǔ)病診斷導(dǎo)致ＰＮＳ的常見(jiàn)腎小球疾病病理類型有5種，從臨床表現(xiàn)推斷病理診斷的參考原則：具體進(jìn)行推斷時(shí)下列原則可供參考：①發(fā)病年齡②起病情況③血尿④腎功能不全⑤其它。腎病綜合征診斷思路微小病變病(ＭＣＤ)好發(fā)于少年兒童,尤其2～6歲幼兒,但是老年又有一發(fā)病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出現(xiàn)大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈現(xiàn)ＮＳ。鏡下血尿發(fā)生率低(僅15%～20%),無(wú)肉眼血尿,也無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能損害(嚴(yán)重水腫時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥,利尿后即消退)。腎病綜合征診斷思路系膜增生性腎炎(ＭｓＰＧＮ)好發(fā)于青少年,男多于女。有前驅(qū)感染者(約占50%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%～30%),否則常隱襲起病。ＮＳ發(fā)生率非ＩｇＡ腎病高于ＩｇＡ腎病(前者約30%,后者約15%),而血尿發(fā)生率ＩｇＡ腎病高于非IgA腎病(前者近乎100%,后者約70%;肉眼血尿發(fā)生率前者約60%,后者約30%)。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕至重而逐漸增多。此型腎炎在我國(guó)發(fā)病率極高,約占原發(fā)性腎小球疾病的一半,其中IgA腎病及非ＩｇＡ腎病又各約1/2,我國(guó)原發(fā)性ＮＳ中約1/3病例系由該型腎炎引起。腎病綜合征診斷思路系膜毛細(xì)血管性腎炎(ＭＣＧＮ)又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年,男多于女。有前驅(qū)感染者(約占60%～70%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%～30%),否則亦隱襲起病。本病常呈ＮＳ(約占60%),并伴明顯的血尿(幾乎100%有血尿,肉眼血尿約占20%)。疾病常持續(xù)進(jìn)展,腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約50%～70%病例血清補(bǔ)體Ｃ3持續(xù)降低,對(duì)提示本病很有意義。腎病綜合征診斷思路膜性腎病(ＭＮ)好發(fā)于中老年,男多于女。隱襲起病,ＮＳ發(fā)生率高(約占80%),部分病例有鏡下血尿(約占40%),但無(wú)肉眼血尿。疾病進(jìn)展緩慢,一般在發(fā)病5～10年后才開(kāi)始出現(xiàn)腎功能損害及高血壓。但是,本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,文獻(xiàn)報(bào)道腎靜脈血栓發(fā)生率高達(dá)30%～60%。腎病綜合征診斷思路局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)好發(fā)于青少年,男多于女。隱襲起病,ＮＳ發(fā)生率高(約占50%～75%),血尿發(fā)生率也很高(約75%),并可見(jiàn)肉眼血尿(約20%)。本病確診時(shí)常已有腎功能減退及高血壓。此外,本病還常出現(xiàn)腎性糖尿等近端腎小管功能障礙。腎病綜合征診斷思路總結(jié)①發(fā)病年齡:發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD(兒童、少年)、MsPGN及FSGS(青少年)、MCGN(青壯年)、MN(中老年)。②起病情況:起病急臨床呈單純NS者,主要為MCD;感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者,主要為MsPGN及MCGN;隱襲起病多為MN及FSGS,而MsPGN及MCGN在無(wú)前驅(qū)感染情況下也可隱襲起病。③血尿:感染后3日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿者,多為IgA腎病;無(wú)肉眼