血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（兒科護(hù)理）

兒童血液系統(tǒng)特點(diǎn)一、小兒造血特點(diǎn)21.中胚葉造血期：卵黃囊2.肝脾造血期：肝、脾、淋巴結(jié)3.骨髓造血期：骨髓（一）胚胎期造血3（一）胚胎期造血41.骨髓造血

出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅髓，全部參與造血。5～7歲黃髓逐漸增多。黃髓有潛在的造血功能。（二）生后造血52.骨髓外造血

在嬰幼兒期發(fā)生嚴(yán)重感染、貧血等造血需要增加時(shí)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。（二）生后造血6二、小兒血液特點(diǎn)7年齡RBC(

1012/L)Hb(g/L)WBC(

109/L)NL出生時(shí)5～7150～22015～2065%30%4～6天50%50%2～3月3110↓↑嬰幼兒↑↑10～1235%60%4～6歲50%50%7~8歲后4～10與成人相似12歲男4.0～5.5女3.5～5.0男120～160女110～150二、小兒血液特點(diǎn)8兩次交叉生理性貧血由于生后紅細(xì)胞破壞較多，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個(gè)月以后逐漸恢復(fù)正常。二、小兒血液特點(diǎn)9兒童貧血兒童貧血概述11貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞比容低于正常。概念12診斷標(biāo)準(zhǔn)中國(guó)新生兒期<1451~4個(gè)月<904~6個(gè)月<100世界衛(wèi)生組織6個(gè)月~6歲<1106~14歲<12013

輕度中度重度極重度HB(g/L)正常下限~9090~6060~30<30新生兒HB144~120120~9090~60<60RBC（

1012/L）4~33~22~1<1一、貧血的分度14貧血分類病因分類生成不足溶血性失血性形態(tài)分類大細(xì)胞性正細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性15二、貧血的分類營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血16由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血在小兒貧血中最常見(jiàn)臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高是我國(guó)兒童保健重點(diǎn)防治的“四病”之一。概述17鐵的代謝18來(lái)源1.衰老的紅細(xì)胞釋放2.食物中攝取：黑木耳、海帶、動(dòng)物肝、肉類、豆類、蛋類、蔬菜等食物鐵的代謝19吸收1.部位：十二指腸、空腸上部2.形式：Fe2+，酸性環(huán)境下易吸收鐵的代謝20轉(zhuǎn)運(yùn)（由轉(zhuǎn)鐵蛋白運(yùn)輸）1.1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白+鐵=血清鐵（SI）2.2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白保留與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱未飽和鐵結(jié)合力。3.血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力（TIBC）4.血清鐵/血清總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）鐵的代謝21利用鐵的代謝221.鐵貯存不足2.鐵攝入不足3.生長(zhǎng)發(fā)育快4.吸收利用障礙5.鐵丟失過(guò)多病因23胎兒在孕期最后3個(gè)月從母體獲得的鐵足夠其生后4～5個(gè)月造血所需，如系早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲(chǔ)鐵減少。1.鐵貯存不足24是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均較低，吸收率也不同，如不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。年長(zhǎng)兒偏食、挑食或攝入動(dòng)物性食品過(guò)少等可導(dǎo)致鐵攝入量不足。2.鐵攝入不足25嬰兒期、青春期生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血容量增加較快，需鐵量增加，如不及時(shí)添加含鐵豐富的輔食就很容易造成缺鐵。早產(chǎn)兒和低出生體重兒生長(zhǎng)發(fā)育更快，更易發(fā)生缺鐵。3.生長(zhǎng)發(fā)育快26食物搭配不合理可使鐵吸收減少，如維生素C、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)可促進(jìn)鐵的吸收；植物纖維、茶、牛乳、鈣劑等影響鐵的吸收。4.吸收利用障礙27消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲(chóng)病、腸息肉等可導(dǎo)致鐵吸收障礙或丟失過(guò)多。不經(jīng)加熱處理的鮮牛乳可因?qū)Φ鞍走^(guò)敏出現(xiàn)少量腸出血（每日失血約0.7ml）而致鐵丟失。5.鐵丟失過(guò)多28缺鐵血紅素生成不足血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞體積變小細(xì)胞的分裂增殖影響小紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病機(jī)制29（一）健康史重點(diǎn)評(píng)估母親孕期有無(wú)貧血，是否早產(chǎn)、多胎；患兒年齡、生長(zhǎng)發(fā)育情況、喂養(yǎng)方法或飲食習(xí)慣、輔食添加的時(shí)間及種類；患兒有無(wú)消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲(chóng)病、腸息肉或反復(fù)感染等疾病以及用藥情況。護(hù)理評(píng)估30（二）身體狀況1.一般貧血表現(xiàn)皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無(wú)力，體重不增或增加緩慢。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、耳鳴等。護(hù)理評(píng)估31（二）身體狀況2.骨髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。護(hù)理評(píng)估32（二）身體狀況3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)（1）消化系統(tǒng)：食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖護(hù)理評(píng)估33（二）身體狀況3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)（2）神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退護(hù)理評(píng)估34（二）身體狀況3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)（3）心血管系統(tǒng)

明顯貧血時(shí)：心率增快心臟擴(kuò)大重者可發(fā)生心力衰竭護(hù)理評(píng)估35（二）身體狀況3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)（4）其他合并感染（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）護(hù)理評(píng)估36（三）輔助檢查1.血常規(guī)血紅蛋白量較紅細(xì)胞數(shù)減少更明顯呈小細(xì)胞低色素性貧血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。護(hù)理評(píng)估37（三）輔助檢查2.骨髓象涂片可見(jiàn)幼紅細(xì)胞增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，骨髓可染鐵明顯減少。護(hù)理評(píng)估38（四）鐵代謝的檢查1.血清鐵↓血清鐵蛋白↓轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓2.紅細(xì)胞游離原卟啉↑總鐵結(jié)合力↑護(hù)理評(píng)估39治療要點(diǎn)祛除病因補(bǔ)充鐵劑輸血治療護(hù)理評(píng)估401.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或丟失過(guò)多等有關(guān)2.活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)3.有感染的危險(xiǎn)與免疫功能降低有關(guān)4.潛在并發(fā)癥心力衰竭護(hù)理診斷及合作性問(wèn)題41（一）增加鐵的攝入量

1.調(diào)整飲食，補(bǔ)充含鐵食物提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加富含鐵的輔食人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱糾正不良飲食習(xí)慣創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境護(hù)理措施42提供含鐵豐富的食品種類，如動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、黑木耳等注意食物搭配，避免和影響鐵吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、鈣片等同食。注意事項(xiàng)43（一）增加鐵的攝入量

2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑（１）口服鐵劑

1）制劑常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。

2）用量口服元素鐵劑量為每日4～6mg/kg，分2～3次口服護(hù)理措施44①小劑量→全量②兩餐之間服用③可與胃蛋白酶合劑、VitC、果汁等酸性物質(zhì)同服④禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、蛋類等同服注意事項(xiàng)45（一）增加鐵的攝入量

2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑（２）注射鐵劑（慎用）

制劑：右旋糖酐鐵：im、iv護(hù)理措施46精確計(jì)算劑量。分次深部肌注、不同針頭、更換部位。注射右旋糖酐鐵首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過(guò)敏性休克注意事項(xiàng)47（一）增加鐵的攝入量

2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑（3）療效觀察：1）網(wǎng)織紅細(xì)胞3～4天：↑，7～10天達(dá)最高→2～3周后↓漸至正常2）血紅蛋白

2周后：↑3~4周正常護(hù)理措施48（一）增加鐵的攝入量

2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑（4）療程：血紅蛋白正常后再用2個(gè)月護(hù)理措施49（二）注意休息適量運(yùn)動(dòng)1.輕、中度貧血患兒安排喜歡且力所能及的活動(dòng)，適當(dāng)休息護(hù)理措施50（二）注意休息適量運(yùn)動(dòng)2.對(duì)煩躁、激動(dòng)患兒耐心看護(hù)，陪伴，避免激惹3.對(duì)嚴(yán)重貧血患兒半臥位臥床休息，酌情吸氧護(hù)理措施51（三）預(yù)防感染1.保護(hù)性隔離2.做好口腔護(hù)理一般每日2次，鼓勵(lì)患兒多飲水3.保持皮膚清潔應(yīng)勤洗澡，更換內(nèi)衣，重癥勤翻身，防止發(fā)生壓瘡護(hù)理措施52（四）觀察病情，防止并發(fā)癥1.觀察病情變化2.預(yù)防心衰的發(fā)生3.輸血時(shí)觀察與護(hù)理護(hù)理措施53①輸血前認(rèn)真檢驗(yàn)血型及交叉配血②輸血過(guò)程嚴(yán)格按無(wú)菌技術(shù)操作③以輸入新鮮濃縮紅細(xì)胞為宜，每次2～3ml/kg。貧血愈重，一次輸血量應(yīng)愈小，速度應(yīng)愈慢④密切觀察輸血過(guò)程輸血時(shí)觀察與護(hù)理54（五）健康指導(dǎo)1.適度活動(dòng)注意休息2.指導(dǎo)用藥注意副作用3.加強(qiáng)護(hù)理預(yù)防感染4.關(guān)心患兒重視心理疏導(dǎo)5.貧血預(yù)防宣教護(hù)理措施55合理安排患兒的日常生活，解釋患兒適度活動(dòng)和休息的意義，指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察和調(diào)整患兒活動(dòng)的強(qiáng)度和時(shí)間1．適度活動(dòng)，注意休息56堅(jiān)持正確用藥和全療程，詳細(xì)告訴家長(zhǎng)口服鐵劑的注意事項(xiàng)、服藥的時(shí)間及服藥后的反應(yīng)，正確應(yīng)對(duì)。2．指導(dǎo)用藥，注意藥物副作用57注意個(gè)人衛(wèi)生，保持口腔清潔和皮膚清潔。避免到人多的公共場(chǎng)所，避免與感染性疾病的患兒接觸，以防交互感染。積極防治慢性腹瀉、感染及慢性失血性疾病。3．加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防交互感染58對(duì)因貧血導(dǎo)致智力減退、成績(jī)下降者，應(yīng)加強(qiáng)教育與訓(xùn)練，減輕自卑心理；對(duì)有異食癖患兒不應(yīng)過(guò)多責(zé)備和歧視，應(yīng)熱心看護(hù)和引導(dǎo)，鼓勵(lì)患兒糾正不良嗜好。4．關(guān)心患兒，重視心理疏導(dǎo)59（1）大力宣傳科學(xué)育兒知識(shí)和母親孕期及哺乳期營(yíng)養(yǎng)的重要性，指導(dǎo)孕婦及哺乳期母親應(yīng)食用含鐵豐富的食物，患貧血應(yīng)及時(shí)治療。5．貧血預(yù)防宣教60（2）提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加含鐵豐富的輔食，強(qiáng)調(diào)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高鐵飲食的意義5．貧血預(yù)防宣教61（3）早產(chǎn)兒和低體重兒宜自2個(gè)月左右給予鐵劑預(yù)防；足月兒4個(gè)月后應(yīng)加維生素C及含鐵較多的綠色蔬菜湯、水果汁；也可在粥、米糊內(nèi)加蛋黃、魚(yú)泥、肝泥、動(dòng)物血等含鐵多且易消化吸收的食物。5．貧血預(yù)防宣教62（4）人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方乳，并及時(shí)添加輔食；如喂鮮牛乳必須加熱處理，以減少牛乳過(guò)敏所致腸道失血。5．貧血預(yù)防宣教63（5）貧血糾正后仍要堅(jiān)持合理安排小兒膳食，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，糾正挑食、偏食等不良飲食習(xí)慣。5．貧血預(yù)防宣教64營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血65由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。多見(jiàn)于6個(gè)月￣2歲。主要臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞數(shù)減少比血紅蛋白量減少更明顯，紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效。概述661.攝入量不足2.需要量增加3.吸收障礙4.疾病或藥物病因67動(dòng)物性食物中乳類維生素B12含量少，故單純用乳品喂養(yǎng)而未及時(shí)添加輔食的嬰兒可致葉酸缺乏儲(chǔ)存不足分解破壞：葉酸經(jīng)加熱易被分解1.攝入量不足68嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，尤其是早產(chǎn)兒，對(duì)維生素B12和葉酸的需要量也增加，如不及時(shí)添加輔食易造成缺乏。2.需要量增加69胃壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）缺乏可引起維生素B12吸收減少；慢性腹瀉、小腸病變等可致葉酸吸收減少。3.吸收障礙70維生素C缺乏、嚴(yán)重感染均可使維生素B12消耗增加；嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸疾病、慢性腹瀉等使維生素B12、葉酸吸收減少；長(zhǎng)期服用廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥物、抗癲癇藥均可導(dǎo)致葉酸缺乏。4.疾病或藥物71發(fā)病機(jī)制72健康史重點(diǎn)評(píng)估母親孕期情況、胎齡及胎次，乳母營(yíng)養(yǎng)情況；患兒年齡、生長(zhǎng)發(fā)育情況、喂養(yǎng)方法或飲食習(xí)慣、輔食添加的時(shí)間及種類；患兒有無(wú)疾病及用藥情況。護(hù)理評(píng)估73身體狀況（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。護(hù)理評(píng)估74身體狀況（二）貧血表現(xiàn)面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無(wú)力，常伴有輕度肝脾腫大。護(hù)理評(píng)估75身體狀況（三）神經(jīng)、精神癥狀1.

VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認(rèn)親人少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退護(hù)理評(píng)估76身體狀況（三）神經(jīng)、精神癥狀2.重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)踝陣攣陽(yáng)性，淺反射消失護(hù)理評(píng)估77身體狀況（四）消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等。（五）其他

重癥心臟擴(kuò)大、心力衰竭；易發(fā)生感染和出血。護(hù)理評(píng)估78輔助檢查（一）血液檢查1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。網(wǎng)織紅、WBC、PLT↓2.血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯。護(hù)理評(píng)估79輔助檢查（二）骨髓檢查幼紅細(xì)胞增生活躍、出現(xiàn)巨幼變（三）血生化

1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L護(hù)理評(píng)估80治療要點(diǎn)1.祛除病因2.補(bǔ)充VB12、葉酸3.防治感染4.對(duì)癥治療護(hù)理評(píng)估811.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或吸收不良等有關(guān)2.活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)3.有受傷的危險(xiǎn)與肢體震顫及抽搐有關(guān)護(hù)理診斷82（一）補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸1．改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素B12的食物，如肝、腎、肉類、蛋類、海產(chǎn)品等，給予富含葉酸的食物，如綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類和動(dòng)物肝、腎等；護(hù)理措施83（一）補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸2．合理搭配患兒食物，年長(zhǎng)兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，對(duì)年幼兒要耐心喂養(yǎng)，少量多餐，改變烹調(diào)方法，注意食物的色、香、味、形的調(diào)配，以引起患兒食欲。對(duì)震顫嚴(yán)重不能吞咽者可改用鼻飼。護(hù)理措施84（一）補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸3．按醫(yī)囑合理用藥，觀察用藥效果（1）用法：VitB12im葉酸po（2）注意事項(xiàng)：

①與VitC同服；②恢復(fù)期加用鐵劑；③單純VitB12↓，不加