【腹部】自身免疫性胰腺炎診斷與臨床課件

自身免疫性胰腺炎診斷與臨床

概述

Sarles等於1961年提出一種良性、纖維炎癥性慢性胰腺炎。以往稱胰腺慢性炎癥硬化慢性胰腺炎伴主胰管彌漫不規(guī)則性狹窄硬化性胰膽管炎淋巴漿細胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的命名。自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)胰腺見大量淋巴、漿細胞及IgG4陽性細胞浸潤併發(fā)生纖維化影像學(xué)表現(xiàn)胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄血清IgG4水準(zhǔn)升高類固醇激素療效顯著臨床表現(xiàn)

自身免疫有關(guān)胰腺慢性炎癥性病變，約占2-6%，老年男性，大多﹥50歲，男女比例為2:1，梗阻性無痛性黃疸。胰頭局灶病變難與胰頭癌鑒別，常誤診而行不必要的手術(shù)治療。是因疑診胰腺癌而行手術(shù)切除最常見的良性病變，約占所有胰十二指腸切除術(shù)的2.5％左右。我國自身免疫性胰腺炎共識意見(草案+2012,上海)病理學(xué)表現(xiàn)

（影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)）胰腺實質(zhì)彌漫性或局灶性水腫，質(zhì)地變硬，胰管、膽管壁增厚、管腔狹窄胰腺實質(zhì)淋巴細胞、漿細胞浸潤纖維組織增生，腺泡萎縮胰管周圍及胰腺被膜纖維化閉塞性靜脈炎胰頭部受累的病例可見膽總管下段周圍纖維化影像學(xué)表現(xiàn)

形態(tài)學(xué)改變

彌漫型：彌漫腫大呈臘腸樣，邊界清楚，胰周炎癥或纖維化表現(xiàn)。局灶型：局灶性腫塊，胰頭常見。多灶型；多發(fā)的腫塊樣表現(xiàn)。DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402典型表現(xiàn)：動態(tài)增強掃描時,胰腺病變處呈“雪花狀”不均勻漸進性延遲強化，強化比正常胰腺減低。病變周圍見包殼樣結(jié)構(gòu)（臘腸征、假包膜、膠囊樣、盔甲樣）胰周滲出T1WI低,T2WI高，DWI高男性，69歲，以“反復(fù)腹脹10餘年，腹痛3月餘?！毖迕庖咔虻鞍譍亞型414.100↑0.030-2.010g/L病例2：局灶型AIP，男，74歲，以“眼黃、尿黃20天（胰頭）硬化性淋巴漿細胞性胰腺炎免疫組化染色IgG4/IgG比值<20％，目前診斷IgG4相關(guān)性疾病證據(jù)不足。免疫組化染色結(jié)果：CK7（＋），CK20（－），CEA（w＋），CDX－2（－），CA199（－），P53（－），CD20（－），CD57（＋），CD56（＋），Syn（＋），Ki-67LI3％，CD3（少＋），IgG、IgG4：非特異性染色。

女，46歲，彌漫性AIP；顯示低密度邊緣及包膜彌漫性AIP，T2WI顯示低信號包膜。同一病例激素治療後3個月，胰腺縮小。M-75，上腹部疼痛.“雪花狀”不均勻漸進性延遲強化CT增強見胰腺腫脹，周圍見低密度滲出，外周見膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強化，並擴張。常見表現(xiàn)：胰管形態(tài)不規(guī)則狹窄或擴張。膽道不規(guī)則狹窄或擴張膽總管管壁強化，近端呈鳥嘴樣狹窄

胰管形態(tài)不規(guī)則狹窄或擴張CT增強見胰腺腫脹，周圍見低密度滲出，外周見膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強化，並擴張。胰腺彌漫性腫大，胰頭區(qū)膽總管鳥嘴樣狹窄，膽總管壁均勻強化，其上膽總管擴張。少見表現(xiàn)：胰腺內(nèi)或胰周假性囊腫胰周血管受累胰腺鈣化病例1：男，59歲，腹痛、黃疸2周；CA199升高，未查IgG4（胰腺）慢性硬化性胰腺炎實驗室檢查

IgG4水準(zhǔn)增高是目前認(rèn)為AIP唯一的血清學(xué)標(biāo)誌物。AIP患者血清IgG4水準(zhǔn)明顯高於正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水準(zhǔn)與正常人相近。

注意：胰腺外表現(xiàn)

1、腎臟：腎臟間質(zhì)性炎癥，類似腎炎腎炎的影像學(xué)表現(xiàn)。少數(shù)病例可局灶性、團塊狀，其表現(xiàn)多與“快進快出”的腎癌表現(xiàn)不同，但易誤診為不典型腎癌；腎盂炎表現(xiàn)主要是腎盂和上端輸尿管

壁增厚，可並腎積水。

2、雙肺：表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎，可有胸腔積液。

3、腹膜後纖維化：變現(xiàn)為圍繞大血管的較厚的環(huán)形軟組織密度影，增強後有強化，並呈延時強化，與粥樣硬化的血管壁不同，無鈣化和粥樣硬化斑塊。

4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不規(guī)則。

5、硬化性膽管炎：表現(xiàn)為膽管壁增厚、強化，管腔不規(guī)則擴張或狹窄。MRCP可見多發(fā)肝內(nèi)、外膽管狹窄、擴張。

6、腸炎：可合併潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩病。7、涎腺、淚腺及甲狀腺受累

鑒別診斷：胰頭癌AIP胰腺外表現(xiàn)，AIP纖維組織增生所致的動態(tài)增強掃描呈持續(xù)強化；胰頭癌強化不明顯。AIP近端膽總管呈鳥嘴樣狹窄，膽總管管壁明顯強化，胰頭癌膽總管突然中斷。AIP胰管不規(guī)則狹窄或擴張，胰腺萎縮少；胰頭癌胰管明顯擴張，胰腺萎縮。胰頭癌生物學(xué)特性：圍管性浸潤，嗜神經(jīng)生長，少血供腫瘤

男性，75歲，反復(fù)中上腹悶痛20餘天糖類抗原19-9146.500U/ml胰頭癌血管侵犯胰頭癌血管侵犯胰頭癌生物學(xué)特性：圍管性浸潤，嗜神經(jīng)生長，少血供腫瘤術(shù)中探查胰頭腫物包繞門靜脈超過3cm胰腺段膽管細胞癌膽總管低分化膽管細胞癌，侵及胰腺及十二指腸腸壁黏膜下層，伴神經(jīng)侵犯及脈管內(nèi)癌栓形成。女性，70歲，黃疸1個月餘；糖類抗原19-9377.500U/ml壺腹部低分化腺癌，侵犯十二指腸壁全層，累及周圍胰腺組織及膽總管，伴神經(jīng)侵犯。胰頭癌，包繞腸系膜上動脈，管壁毛糙，與腸系膜上靜脈脂肪間隙密度增高影，與十二指腸境界不清。慢性胰腺炎男性，32歲，以“反復(fù)上腹痛2年餘，再發(fā)3天?！蹦驖辗勖?238u/L慢性胰腺炎女性，74歲，以“反復(fù)右上腹痛2年，加重1天”血澱粉酶：2370U/L慢性胰腺炎急性發(fā)作膽總管結(jié)石伴胰腺腫脹。診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年日本胰腺學(xué)會首次提出AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。2006年日本、韓國、美國發(fā)佈AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。2010年國際胰腺協(xié)會AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國際共識。2012年我國自身免疫性胰腺炎共識意見。2010年AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國際共識診斷依據(jù)包括影像學(xué)(細分為胰腺實質(zhì)影像學(xué)和胰管影像學(xué))、血清學(xué)、胰腺外器官受累、組織病理學(xué)和診斷性激素治療等5個方面。特點：強調(diào)胰腺實質(zhì)影像學(xué)檢查(CT/MRI)在AlP診斷中的首要地位。實驗室檢查指標(biāo)僅有IgG4一項。評價診斷性激素治療效果的指標(biāo)主要依靠影像學(xué)，實驗室檢查指標(biāo)不再作為監(jiān)測指標(biāo)。我國自身免疫性胰腺炎共識意見(草案+2012,上海)AIP診斷與臨床局限性AIP易誤診胰頭腫瘤，造成不必要手術(shù)臨床診斷依賴影像影像表現(xiàn)典型療效評價依靠影像臨床認(rèn)識不足，易誤診AIP影像與認(rèn)識胰腺腫脹+“雪花狀”不均勻漸進性延遲強化+包殼胰頭占位+不均勻漸進性延遲強化膽總管胰腺段或膽總管下段鳥嘴樣狹窄多臟器炎性病變除外惡性病變胰頭癌、膽總管癌臨床支持：IgG4，激素試驗性