腦小血管病(部編)課件

腦小血管病

smallvessledisease（SVD）從血管解剖來分類小血管病變小血管、大血管病變大血管病變小血管病變小動脈玻璃樣變穿支粥樣病變載體動脈粥樣病變頸動脈粥樣硬化機制？低灌注！（穿支低灌注）什么是腦小血管?。⊿VD）中華內(nèi)科雜志.王擁軍.2010.49(2):163-164.SchmidtkeK.HullMCerebralsmallvesseldisease:howdoesitprogress?JNeurolsci。2005.229-230:13-20．腦小血管病，顧名思義是指腦內(nèi)小血管病變導(dǎo)致的疾病，包括小動脈，微動脈，毛細血管和小靜脈疾病，是從神經(jīng)解剖角度進行定義的，因此腦小血管病又稱作腦微小血管疾病目前廣泛認為的腦小血管病實際是指腦小動脈及微動脈血管病SVD受累的血管直徑目前仍有爭議腦小血管病累及的是直徑為30～300μm腦內(nèi)皮質(zhì)／穿髓小動脈，這些血管只有內(nèi)皮和少量平滑肌，沒有外膜國內(nèi)研究認為腦小血管病有兩種類型：第一種是直徑為200—800μm的穿通動脈，在其起源或近端有粥樣斑塊形成，導(dǎo)致小動脈閉塞，影像學(xué)表現(xiàn)為單個或一些大的腔隙性腦梗死不伴白質(zhì)疏松第二種是直徑為40一200μm，彌漫性小穿通動脈病變，影像學(xué)表現(xiàn)小的腔隙性腦梗死伴白質(zhì)疏松國際研究中華內(nèi)科雜志.王擁軍.2010.49(2):163-164.腦小血管病指累及直徑30～800μm范圍內(nèi)，沒有側(cè)支吻合的解剖終末動脈病變微小動脈的直徑主要分布在100～400μm之間，其供血區(qū)域在腦深部白質(zhì)及腦干臨床表現(xiàn)為靜止性或無癥狀性腦梗死、各種腔隙綜合征和血管性認知功能障礙影像學(xué)表現(xiàn)為腔隙性梗死灶、腦白質(zhì)疏松、微出血及血管周圍間隙擴大的一組腦小血管本身病變性疾病SVD目前的概念中華內(nèi)科雜志.王擁軍.2010.49(2):163-164.腦血管

頸內(nèi)動脈系統(tǒng)椎-基底動脈系統(tǒng)腦動脈系統(tǒng)腦部各動脈分支示意圖(黃色區(qū)域是顱內(nèi)動脈粥樣硬化好發(fā)部位)小血管的分布Cerebralarterialsmallvesselshavetwoorigins:superficially,theystemfromthesubarachnoidcirculationastheterminalvesselsofmedium-sizedarteries,whichoriginatefromlargerarteries;and,deeperatthebaseofthebrain,theystemdirectlyfromthelargevesselsasarterialperforators.Thesetwosystemsconvergetowardseachotherand,afterhavingpassedthecorticallayersandthedeepgreystructures,respectively,theytendtomergeinthedeepestareasofthesubcorticalwhitematterwherethereisawatershedarea.大動脈粥樣硬化心源性小動脈閉塞其他病因不明原因Smallarteryocclusion心源性小動脈疾病其他原因不明1993年-經(jīng)典TOAST2007年-韓國改良TOASTSmallarterydisease粥樣硬化血栓形成心源性小血管病其他病因Smallvesseldisease2009年-ASCO粥樣硬化血栓形成腔隙性梗死·小血管病大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其他病因病因不確定多病因無確定病因動脈到動脈栓塞載體動脈斑塊堵塞穿支低灌注/栓子清除下降混合型主動脈弓顱內(nèi)外大動脈檢查欠缺

部分腔梗是穿支動脈疾病，以（小/微血管病變）為主，也有動脈粥樣硬化或心源性CISS歷時3年，最終版本中國缺血性卒中分型（病因）CISS：ChineseIschemicStrokeSubclassfication，中國缺血性卒中亞型Panel:AetiopathogenicclassificationofcerebralsmallvesseldiseasesType1:arteriolosclerosis(orage-relatedandvascularrisk-factor-relatedsmallvesseldiseases)FibrinoidnecrosisLipohyalinosisMicroatheromaMicroaneurysms(saccular,lipohyalinotic,asymmetricfusiform,bleedingglobe)SegmentalarterialdisorganisationType2:sporadicandhereditarycerebralamyloidangiopathyType3:inheritedorgeneticsmallvesseldiseasesdistinctfromcerebralamyloidangiopathyType4:inflammatoryandimmunologicallymediatedsmallvesseldiseasesType5:venouscollagenosisType6:othersmallvesseldiseasesType1:arteriolosclerosis

type1smallvesseldiseasesaremainlycharacterisedbylossofsmoothmusclecellsfromthetunicamedia,depositsoffibro-hyalinematerial,narrowingofthelumen,andthickeningofthevesselwall.Thisformofthediseaseisacommonandsystemictypethatalsoaffectsthekidneysandretinasandisstronglyassociatedwithageing,diabetes,and,inparticular,hypertension.Forthisreason,type1diseasesarealsonamedhypertensivesmallvesseldiseases.Otherpossiblepathologicalfeaturesofthisformofmicroangiopathyaredistalmanifestationsofatherosclerosis(microatheroma)andthepresenceofelongatedanddilatedvessels(microaneurysms).Type2:cerebralamyloidangiopathyprogressiveaccumulationofcongophilic,βA4immunoreactive,amyloidproteininthewallsofsmall-to-mediumsizedarteriesandarteriolespredominantlylocatedintheleptomeningealspace,thecortex,and,toalesserextent,alsointhecapillariesandveins.Inthemostsevereformofcerebralamyloidangiopathy,thevesselsbecomedilatedanddisrupted,withfocalwallfragmentationandbloodextravasation,withorwithoutmicroaneurysmaldilatation,andsometimesshowluminalocclusion.腦小血管病的基本病理特征動脈粥樣硬化血管淀粉樣變LancetNeurol2010;9:689–701危險因素遺傳因素小血管病平滑肌細胞丟失，管腔狹窄，血管壁變厚血管壁破壞，微動脈瘤，淀粉樣沉積腦血流減少，自我調(diào)節(jié)功能喪失慢性、彌漫性、亞臨床性腦缺血少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞凋亡血腦屏障破壞炎癥急性、嚴重、局灶性缺血血管破裂不完全梗死（脫髓鞘，少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞丟失，軸突損害）白質(zhì)或灰質(zhì)局灶完全壞死或廣泛壞死微出血肉眼可見出血，伴廣泛腦實質(zhì)破壞T2加權(quán)MRI顯示彌漫高強度信號（腦白質(zhì)病變或腦白質(zhì)疏松）T1或FLAIRMRI顯示深部灰質(zhì)或白質(zhì)結(jié)構(gòu)腔隙改變（腔隙性梗死）梯度回波MRI顯示微小低信號（微出血）大血腫腦小血管病導(dǎo)致腦損傷的機理SVD的臨床表現(xiàn)VCI及VaDSVD導(dǎo)致的認知功能損害及癡呆是VCI和VaD的重要亞型無癥狀腦血管病無癥狀腔隙性腦梗死腦微出血白質(zhì)疏松各類腔隙綜合征經(jīng)典腔隙綜合征(單純輕偏癱、單純感覺障礙、構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征等)非典型腔隙綜合征中華內(nèi)科雜志.王擁軍.2010.49(2):163-164.VCI:血管性認知功能損害VaD：血管性癡呆SVD的影像學(xué)表現(xiàn)(A)多微出血

(小灶低信號):GEMRI所示，來自一位可能的腦淀粉樣血管病患者的皮質(zhì)中(B)腦白質(zhì)病變或高信號

(MRI所示，F(xiàn)LAIR成像)(C)腔隙性腦梗死(T1加權(quán)MRI所示，右丘腦)LancetNeurol2010;9:689–701GEMRI=gradient-echoMRIsequence梯度回波MRI序列FLAIR=fluid-attenuatedinversionrecovery液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列?B澄清概念與SVD緊密相關(guān)的幾個概念

有時用silentinfarct，是指無明確的卒中病史，無明確的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，由影像學(xué)檢查或尸檢發(fā)現(xiàn)的腦梗死或卒中silentstroke無卒中病史患者存在的梗死病灶卒中患者中存在的與其癥狀和體征無關(guān)的梗死病灶腔隙性梗死（Lacunarinfarction）發(fā)生于腦深穿通動脈或其他微小動脈的缺血性微梗死，直徑在0.2-20mm，多在3-4mm主要分布于殼核、尾狀核、橋腦、內(nèi)囊和腦回的白質(zhì)腔梗強調(diào)病灶大小，不考慮臨床表現(xiàn)(經(jīng)典或不經(jīng)典的腔隙綜合征)病理學(xué)研究表明腔梗中微動脈粥樣硬化和小穿通動脈脂質(zhì)玻璃樣變和纖維素樣壞死具有腦小血管病病理特征Stroke.2007;38;2979-2984.中華內(nèi)科雜志.王擁軍.2010.49(2):163-164.Silentstroke：三種譯法尚有爭議：靜止性卒中、無癥狀性卒中、亞臨床卒中小血管病≠輕卒中輕卒中≠silentstroke治療與預(yù)后沒有特殊的方法用于小血管病所致卒中的急性期治療，也沒有任何證據(jù)否定阿司匹林、溶栓、收入卒中單元的有效性。神經(jīng)影像學(xué)上的小血管病是急性期溶栓和心臟手術(shù)中預(yù)后差的標志，但不能作為上述治療的禁忌癥；抗凝須謹慎，可予低劑量抗凝。二級預(yù)防中研究不多，阿司