臨床病例討論課件

臨床病例討論復旦大學附屬中山醫(yī)院麻醉科病例1（2008年1月）男，17歲主訴：上眼瞼下垂，四肢乏力，咀嚼困難一月余，僅能進食流質(zhì)或半流質(zhì)飲食、無誘因情況下出現(xiàn)胸悶、呼吸困難診斷前縱隔占位，胸腺瘤重癥肌無力治療口服溴吡斯的明60mgq8h

肌無力癥狀明顯改善2主要實驗室檢查血常規(guī)RBC4.95×1012/L,Hb148g/LHCT42.5%WBC9.3×109/LEKG正常心電圖CT前上縱隔占位，胸腺瘤可能大3肺功能檢查中度限制性通氣功能障礙肺活量中度降低最大呼氣流速正常最大通氣量正常第一秒用力呼氣量輕度降低彌散量輕度降低pH7.405PaCO243.9mmHgPaO290mmHg4神經(jīng)免疫學檢查乙酰膽堿受體抗體（AChRAntibody）2.55正常值<2.50突觸前膜受體抗體（PsmRantibody）2.39正常值<2.50胸腺瘤抗體（Titinantibody）1.88正常值<1.995擬施手術(shù)胸骨正中劈開，胸腺全切除術(shù)6病例2：病史（2012年6月）女性，58歲主訴眼瞼下垂2年，咀嚼費力伴言語含糊20余天現(xiàn)病史2年前起無明顯誘因下出現(xiàn)雙眼睜眼困難，且勞累后癥狀常加重。20余天前雙側(cè)睜眼困難癥狀明顯加重，伴言語含糊，咀嚼和吞咽困難，當?shù)蒯t(yī)院考慮重癥肌無力，轉(zhuǎn)診我院7病史摘要體格檢查T37℃

P：80次/分R18bpm

BP120/90mmHg本科檢查神清，言語尚流利，對答切題，查體配合

雙側(cè)眼瞼明顯下垂，雙側(cè)眼裂等大2mm頸軟，屈頸肌力IV-、后仰肌力V度，四肢肌力V度步態(tài)正常，直線行走尚可8病史摘要輔助檢查胸部CT：前上縱隔占位性病灶，考慮為胸腺瘤可能，建議增強掃描胸部增強CT：胸腺區(qū)占位，考慮胸腺瘤肌電圖：右正中淺支、尺淺支、腓淺神經(jīng)感覺傳導誘發(fā)電位波幅降低，右正中淺支神經(jīng)感覺傳導潛伏期延長9胸部增強CTAOPATumorAO10病史摘要輔助檢查心電圖（外院）：竇性心律，V3異常小Q波心理測試（外院）：中度焦慮狀態(tài)頭顱MRI：兩側(cè)額葉皮層下及側(cè)腦室旁多發(fā)缺血灶11病史摘要實驗室檢查肝腎功能，血尿常規(guī)正常血氣分析

血氣分析（術(shù)前）pH7.420BEecf0.1mmol/LPCO238mmHgBE-b0.3mmol/LPO288mmHgSBC25.2HCO3-24.6mmol/LSO2c97%CO2-CT25.8FiO221%12病史摘要診斷胸腺瘤合并重癥肌無力治療溴吡斯的明60mgbid

增量至tid口服溴吡斯的明后睜眼困難癥狀可緩解數(shù)十分鐘至2小時不等13病史摘要擬行手術(shù)胸腔鏡輔助（VATS）雙側(cè)經(jīng)胸全胸腺切除及前縱隔脂肪組織切除術(shù)14討論目的和大家交流重癥肌無力病人的麻醉處理了解重癥肌無力的內(nèi)外科治療進展了解重癥肌無力病人胸腺瘤切除術(shù)的麻醉處理非胸腺手術(shù)的麻醉處理15討論重癥肌無力分型內(nèi)科、外科治療進展術(shù)前評估麻醉技術(shù)和管理16重癥肌無力的診斷History,Symptom&Signs,CT,MRIPharmacologicalTestsEdrophoniumChloride(Tensilon)TestOtherCholinesteraseInhibitorsElectrophysiologicalstudiesRepetitiveNerveStimulation(RNS)single-fiberelectromyography(SFEMG)ImmunologicalTestingAnti-AChRAntibodiesAntibodiestoStriatedMuscle“SeronegativeMG’’:MuSKantibodies17OssermanandGenkins（1971年）OcularmyastheniaOcularsignsandsymptomsonlyGeneralisedmyastheniaGeneralisedmildmuscleweaknessonlyGeneralisedmoderateweaknessorbulbardysfunctionAcutefulminatingpresentationorrespiratorydysfunctionLateseveregeneralisedmyastheniagravis18Osserman&Genkins分級（1971年）I級：單純眼肌型。僅有眼肌受累表現(xiàn)，如眼瞼下垂、復視等II級：全身型IIa級：全身輕型。有輕度眼肌無力和全身肌無力癥狀，但不影響延髓支配肌和呼吸肌，對膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)良好，發(fā)生危象機會少IIb級：全身中度型。有中度肌無力癥狀，累及延髓支配肌和呼吸肌，對膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)差，易發(fā)生危象III級：急性進展型。常突然起病，并在六月內(nèi)迅速發(fā)展，早期累及延髓支配肌和呼吸肌，對膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)差，極易發(fā)生危象IV級：晚期嚴重型。常在I型或IIa型數(shù)年之后惡化而成，有嚴重的全身和延髓支配肌無力表現(xiàn)19Baraka’ssimplifiedandmodifiedversion0.Asymptomatic1.Ocularsignsandsymptomsonly2.Generalisedmildmuscleweaknessonly3.Generalisedmoderateweaknessorbulbardysfunction4.Acutefulminatingpresentationorrespiratorydysfunction5.Lateseveregeneralisedmyastheniagravis20美國重癥肌無力協(xié)會臨床分型（MGFA臨床分型）2122重癥肌無力的治療EnhanceneuromusculartransmissionwithanticholinesteraseagentsDecreaseantibodyproductionimmunosuppressantssteroidtherapyThymectomyTemporarilydecreasingcirculatingantibodiesintravenousimmunoglobulinsplasmapharesis23術(shù)前評估的目的是什么了解疾病的嚴重程度了解既往病程：是否曾經(jīng)住院治療以及是否曾經(jīng)發(fā)生肌無力危象或膽堿能危象了解既往的治療方案明確是否存在胸腺瘤了解是否伴隨其他內(nèi)科疾病24胸腺組織的分布和胸腺瘤的分級25MGFA胸腺瘤切除術(shù)分級T-1transcervicalthymectomy（經(jīng)頸部胸腺切除術(shù)）BasicextendedT-2videoscopicthymectomy（視頻輔助胸腺切除術(shù)）ClassicorVATSVATETT-3transsternalthymectomy（經(jīng)胸骨胸腺切除術(shù)）StandardextendedT-4transcervicalandtranssternalthymectomy（頸胸聯(lián)合）26經(jīng)頸部胸腺瘤切除術(shù)27視頻輔助胸腺切除術(shù)28經(jīng)胸骨胸腺瘤切除術(shù)2930術(shù)后可能需要機械通氣的危險因子durationofMG>6yearspresenceofcoexistingrespiratorydiseasepyridostigminedose>750mg/dayvitalcapacity<2.9litresLeventhaletal,198031麻醉技術(shù)的討論使用肌松藥或采用無肌松技術(shù)理想的肌松藥：atracurium,cis-atracurium,vecuroniumRocuronium&Sugammadex術(shù)畢TOF≥0.9使用靜脈麻醉藥（TIVA）或吸入麻醉藥（VIMA）兩者都適合重癥肌無力患者重癥病人使用TIVA使用區(qū)域阻滯復合全身麻醉術(shù)后24hr吡啶斯的明使用目前主張術(shù)后24小時內(nèi)不用吡啶斯的明，24小時后劑量減半32重癥肌無力的危象及其處理肌無力危象膽堿能危象反拗性危象首要處理措施為保證呼吸道通暢，暫?？鼓憠A酯酶藥物，之后再判斷屬于重癥肌無力危象的何種類型。必要時可行騰喜龍試驗：靜脈注射5～10mg，注射后1分鐘內(nèi)肌力增強、呼吸改善者為肌無力危象；癥狀加重、肌束震顫者為膽堿能危象；無反應(yīng)者為反拗性危象如何處理？33我們的臨床實踐：病例1手術(shù)方式：經(jīng)胸骨正中劈開胸腺瘤及全胸腺切除術(shù)術(shù)前用藥：手術(shù)當日停用吡啶斯的明麻醉方案：全身麻醉復合硬膜外阻滯入手術(shù)室后立即行胸段硬膜外、右頸內(nèi)靜脈穿刺置管。操作時患者已四肢無力無法自己變動體位。不久出現(xiàn)發(fā)音障礙，吞咽困難，口腔內(nèi)潴留分泌物34我們的臨床實踐：病例1全麻誘導吸盡咽喉部分泌物后丙泊酚＋瑞芬太尼TCI，行無肌松插管全麻維持繼續(xù)異丙酚+瑞芬太尼切皮及關(guān)胸時追加芬太尼各0.1mg手術(shù)全程未使用肌松藥硬膜外間斷追加0.2%布比卡因，術(shù)中給予嗎啡2mg3536我們的臨床實踐：病例1蘇醒術(shù)畢靜脈注射新斯的明0.5mg，至病人能睜眼、吞咽和自主呼吸恢復滿意后拔管新斯的明1.5mg/24h持續(xù)靜脈注射術(shù)后安返SICU術(shù)后7天出院術(shù)后病理報告：胸腺瘤IIb型37我們的實踐：病例2T7~8

硬膜外穿刺置管右側(cè)頸內(nèi)靜脈置管咪達唑侖2mgi.v.常規(guī)心電監(jiān)護、SpO2、無創(chuàng)血壓喉麻管接2%利多卡因5ml35F雙腔管、纖支鏡38麻醉誘導藥物丙泊酚TCI

4

g/ml瑞芬太尼0.2

g/kg/min地塞米松5mg患者入睡后面罩輔助通氣，下頜松弛后喉鏡挑起暴露聲門，用喉麻管自聲門至氣管內(nèi)依次噴注利多卡因，退出喉鏡繼續(xù)面罩通氣局麻后1~2分鐘，再次用喉鏡暴露聲門，插入左側(cè)雙腔管，纖支鏡定位，過程順利，患者無嗆咳39麻醉維持患者術(shù)中兩次翻身，先左后右側(cè)臥位，單肺通氣行左側(cè)橈動脈置管連續(xù)監(jiān)測血壓，監(jiān)測血氣維持地氟醚1.0MAC丙泊酚TCI2

g/ml瑞芬太尼0.06~0.1

g/kg/min硬膜外0.15%布比卡因間斷去甲腎上腺素泵注維持血壓丙帕他莫（醋氨酚）2.0g（手術(shù)結(jié)束前）術(shù)中平穩(wěn)，無嗆咳，無自主呼吸40麻醉維持單肺通氣Vt:350mlf:12bpmPeak:25cmH2OPEEP:5mmHg血氣分析（術(shù)中）pH7.340BEefc0.6mmol/LPaCO249mmHgBE-b0.1mmol/LPaO299mmHgSBC25.0HCO3-26.4mmol/LSaO297%CO2-CT27.9FiO280%41麻醉蘇醒術(shù)畢5分鐘患者蘇醒，意識恢復好測試握力良好，可抬頭，遂拔除雙腔管生命體征平穩(wěn)，送PACUPACU患者無不適主訴，鎮(zhèn)