支氣管肺發(fā)育不良

支氣管肺發(fā)育不良支氣管肺發(fā)育不良支氣管肺發(fā)育不良(bronchopulmonarydysplasia,BPD)又稱新生兒慢性肺部疾病(chroniclungdisease,CLD),是早產(chǎn)兒、尤其是小早產(chǎn)兒呼吸系統(tǒng)常見疾病,具有獨特的臨床、影像學及組織學特征。新生兒生后早期任何氧依賴(>21%)持續(xù)超過28天者即為BPD。

支氣管肺發(fā)育不良

其本質(zhì)是在遺傳易感性基礎上,氧中毒、氣壓傷或容量傷以及感染或炎癥等各種不利因素對發(fā)育不成熟的肺導致的損傷,以及損傷后肺組織異常修復。國外資料顯示,重度BPD患兒死亡率為25%,1歲內(nèi)死亡率高達10%。死亡原因多為反復下呼吸道感染、敗血癥、肺動脈高壓、肺心病以及猝死。【診斷】(一)臨床表現(xiàn)1.病史:主要見于早產(chǎn)兒,尤其是胎齡<28周,出生體重<1000g者。胎齡愈小、體重愈輕,發(fā)病率愈高。常有機械通氣及高濃度吸氧史。

【診斷】

2.臨床分度:在糾正胎齡36周(出生胎齡<32周)或生后56天(出生胎齡>32周)依據(jù)需氧情況分為:①輕度:未用氧;②中度:吸入氧濃度(FiO2)<30%;③重度:吸入氧濃度(FiO2)>30%或需機械通氣。(二)輔助檢查1.胸部X線片:經(jīng)典BPD的X線主要表現(xiàn)為肺充氣過度、肺不張、囊泡形成及間質(zhì)氣腫影,嚴重病例伴有肺高壓者可見肺動脈干影。根據(jù)病理過程可分為4期,即：1期(1~3天):雙肺野呈磨玻璃樣改變,與RDS的X線相同;2期(4~10天):雙肺完全不透明;3期(11~30天):雙肺野密度不均,可見線條狀或斑片狀陰影伴充氣的透亮小囊腔;4期(1個月后):雙肺野透亮區(qū)擴大呈囊泡狀,伴兩肺結構紊亂、有散在條狀或斑片狀影以及充氣過度和肺不張。

(二)輔助檢查

近年來,由于BPD病理改變和臨床表現(xiàn)形式已發(fā)生變化,肺部X線改變已不典型。可僅表現(xiàn)為肺過度充氣和肺紋理模糊，偶見小泡狀影;輕型病例可無明顯改變或僅磨玻璃樣改變。(二)輔助檢查2.肺部CT:多采用高分辨率薄層掃描,其特征為:雙肺野呈磨玻璃樣改變、多灶充氣過度,如小囊狀影(薄壁)或網(wǎng)格狀影(厚壁),紋理增粗、紊亂,條狀密度增高影和胸膜增厚等。病變多發(fā)生于雙下肺,且呈對稱性改變。

(二)輔助檢查

3.實驗室檢查(1)動脈血氣:低氧血癥、高碳酸血癥,嚴重者pH低于正常。(2)肺功能:支氣管高反應性,呼吸功增加,肺順應性降低,功能殘氣量減少。(3)電解質(zhì):長時間使用利尿劑,可導致低鈉、低鉀和低鈣血癥?！局委煛?.氧療法:維持組織可耐受的最低PaO2為50~55mmHg,Sa02為90%~93%;如有肺動脈高壓和肺心病,或糾正胎齡36周后,Sa02應維持在95%~96%,并根據(jù)血氣結果進行適當調(diào)整。

【治療】

2.營養(yǎng)支持、限制液體及利尿劑應用:能量140~160kcal/(kg·d)，進食不足者加用腸道外營養(yǎng)。盡可能將液量控制在120ml/(kg.d)以內(nèi)。為了保證患兒正常發(fā)育所需熱量，而液體量無法加以嚴格限制時,需適當使用利尿劑，以減輕肺水負荷：①短期使用可考慮使用呋塞米(速尿),每次0.5~1.0mg/kg,每天1-2次，其副作用包括：電解質(zhì)紊亂、高尿鈣癥、骨質(zhì)疏松腎鈣化等，故不宜長期使用;②長期使用可采用雙氫克尿噻(DHCT)和螺內(nèi)酯(安體舒通)聯(lián)合用藥,可減少藥物副作用,劑量分別2mg/kg(kg·d)和2.0-4.0mg/(kg·d),分2次給予。【治療】3.糖皮質(zhì)激素:有助于呼吸機撤離和脫氧,但因其對早產(chǎn)兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響,臨床應用時需謹慎。副作用包括:神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩及腦癱發(fā)生率增高、高血糖、高血壓、感染、消化道出血、生長抑制以及心肌肥大等。開始應用時間分為早期(生后7天內(nèi))、早中期(生后7~14天)及晚期(生后14天以后)。【治療】盡管早期使用能明顯降低BPD發(fā)生率,但因?qū)ι窠?jīng)系統(tǒng)發(fā)育影響明顯,不推薦使用;早中期使用是否利大于弊存在爭議;晚期使用對神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育影響較小,但降低BPD發(fā)生率作用不明顯。使用的原則是:盡可能用最小劑量、最短療程,且需取得家長知情同意。地塞米松最為常用,參考用法:起始0.25mg/(kg.d),以后視患兒需氧情況,逐漸減停,療程大多控制在7~9天內(nèi)。4.外源性肺泡表面活性物質(zhì):生后早期使用可減少BPD嚴重性和死亡率,但不能降低其發(fā)生率。5,支氣管擴張劑:β腎上腺能受體激動劑可降低