第五章先天性心臟病

先天性心血管病杜玉芝概念先天性心血管?。菏怯捎谔旱男呐K在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。病兒出生后發(fā)現(xiàn)的為兒科常見(jiàn)病。先天性心血管病的種類很多，所造成的血流動(dòng)力學(xué)影響差別懸殊，有的生后即不能成活，或短時(shí)間內(nèi)不經(jīng)手術(shù)治療不能成活，另有一些心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)障礙不嚴(yán)重的可存活至成年。第一節(jié)房間隔缺損——最常見(jiàn)的成人先天性心臟病女性多于男性，2：1有家族遺傳傾向病理解剖：原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損房間隔缺損圖病理生理房間隔缺損對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少，由于左房壓力高于右房，所以形成左向右的分流。分流量的多少除缺損口大小外更重要的是取決于左右心室的順應(yīng)性。如果左室順應(yīng)性減低，其充盈阻力增大，而使左房壓力升高，導(dǎo)致左向右分流。持續(xù)的肺血流量增加導(dǎo)致肺淤血，肺血管順行性下降，引起肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)右向左的分流，出現(xiàn)紫紺。臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難心律失常紫紺（見(jiàn)圖）肺動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)第二音亢進(jìn)并分裂，并有二至三級(jí)收縮期雜音特殊檢查心電圖：右室大的表現(xiàn)X線檢查：右房右室大，肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈增寬，右房右室大，能看到缺損部位和大小心導(dǎo)管檢查診斷及鑒別診斷依據(jù)：心臟聽(tīng)診，心電圖，X線；超聲心動(dòng)圖可確診治療和預(yù)后非手術(shù)性介入治療手術(shù)治療預(yù)后一般隨年齡增長(zhǎng)而病情逐漸惡化，死亡原因常為心力衰竭，其次為肺感染，肺動(dòng)脈血栓形成，或栓塞第二節(jié)其他先天性心血管病室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉二葉主動(dòng)脈瓣法洛四聯(lián)癥病理解剖畸形缺損、膜周部缺損、動(dòng)脈瓣下缺損肺動(dòng)脈主干與降主動(dòng)脈間的導(dǎo)管存留主動(dòng)脈瓣兩葉室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚病理生理同房缺肺血流量增多，繼之左心系統(tǒng)增大主動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致左房左室大臨床表現(xiàn)胸骨左緣三四肋間四至五級(jí)收縮期雜音胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，周圍血管癥主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音進(jìn)行性青紫和呼吸困難，易疲乏，喜蹲踞，暈厥，杵狀指（趾）特殊檢查超聲心動(dòng)圖判斷缺損部位大小超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的異常分流超聲心動(dòng)圖見(jiàn)主動(dòng)脈瓣呈現(xiàn)兩葉心電圖右心室肥厚，超聲心動(dòng)圖見(jiàn)病理解剖的改變?cè)\斷及鑒別診斷超聲心動(dòng)圖、查體室間隔缺損圖法洛四聯(lián)癥第三節(jié)先天性心血管病的介入治療經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)經(jīng)