神經(jīng)外科學(xué)(醫(yī)學(xué)高級(jí))：顱腦和脊髓先天性畸形試題及答案強(qiáng)化練

神經(jīng)外科學(xué)(醫(yī)學(xué)高級(jí))：顱腦和脊髓先天性畸形試題及答案（強(qiáng)化練1、判斷題

為防止并發(fā)感染，如腦積水患兒在行分流術(shù)后再次出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦室擴(kuò)大表現(xiàn)，則不應(yīng)再次行分流術(shù)。()正確答案：錯(cuò)2、名詞解釋

顱底陷入癥正確答案：（江南博哥）枕骨大孔區(qū)結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi)，樞椎齒狀突高于正常水平→枕骨大孔前后徑縮短，后顱凹容積縮小→延髓受壓、局部神經(jīng)受牽拉。3、單選

囊性腦膜腦膨出的膨出內(nèi)容物是()A．腦脊液和腦實(shí)質(zhì)B．腦實(shí)質(zhì)和腦膜C．腦膜和部分腦室D．部分腦室和脈絡(luò)叢組織E．脈絡(luò)叢組織和腦脊液正確答案：B4、填空題

先天性畸形所致腦積水的病因有_________、_________、_________等。正確答案：中腦導(dǎo)水管狹窄、Dandy-Walker畸形、Arnold-Chiari畸形5、多選

腦積水分流術(shù)的并發(fā)癥可有()A．分流系統(tǒng)阻塞B．感染C．分流過度或不足D．小腦室綜合征E．以上均不對(duì)正確答案：A,B,C,D6、問答題

何謂先天性腦積水?主要分為哪兩類?正確答案：又稱嬰兒腦積水，指嬰幼兒時(shí)期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下隙，導(dǎo)致腦室或蛛網(wǎng)膜下隙擴(kuò)大，形成的頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。較大兒童和成人的腦積水則無頭顱擴(kuò)大表現(xiàn)?？煞譃榉墙煌ㄐ阅X積水和交通性腦積水兩大類。7、判斷題

顱底陷入征病因以先天性發(fā)育畸形為常見，可與扁平顱底、寰樞椎畸形、Dandy-Walker畸形等合并存在。()正確答案：錯(cuò)8、名詞解釋

Boogaard線正確答案：Boogaard線：是指顱前窩底與斜坡構(gòu)成的顱底角，正常為115°～145°，大于145°即為扁平顱底。9、單選

區(qū)別交通性和非交通性腦積水最可靠的檢查是()A．CTB．X線片C．MRID．DSAE．B超正確答案：C10、配伍題

先天性腦積水()狹顱癥()脊柱裂()顱底陷入癥()A．舟狀頭畸形，突眼，分離斜視，腦功能障礙，顱內(nèi)壓增高B．頸項(xiàng)短粗，枕后發(fā)際較底，頭顱歪斜，面頰和耳廓不對(duì)稱C．頭圍增寬，落日征，腦功能障礙，顱內(nèi)壓增高D．背部中線囊性腫瘤，隨年齡增大而增大，程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙E．落日征，腦功能障礙，顱內(nèi)壓增高，頸項(xiàng)短粗，枕后發(fā)際較底，突眼，分離斜視正確答案：C,A,D,B11、單選

下列關(guān)于狹顱癥敘述不正確的是()A．有可能導(dǎo)致失明B．手術(shù)越早效果越好C．可導(dǎo)致各種頭顱畸形D．狹顱癥與顱縫骨化癥是屬于兩個(gè)病種E．一旦出現(xiàn)神經(jīng)萎縮和智能障礙，即使施行手術(shù)，功能也不易恢復(fù)正確答案：D12、單選

下列有關(guān)顱底陷入癥敘述不正確的是()A．對(duì)有X線檢查證據(jù)者，若無明顯臨床癥狀，可暫不手術(shù)B．對(duì)有X線檢查證據(jù)者，若有明顯臨床癥狀，需及時(shí)手術(shù)C．可有顱內(nèi)壓增高D．可有顱內(nèi)出血E．可有小腦功能障礙正確答案：D13、配伍題

膨出物的內(nèi)容為腦膜和腦實(shí)質(zhì)()膨出物的內(nèi)容為腦膜、腦實(shí)質(zhì)、部分腦室()膨出物的內(nèi)容為腦膜和腦脊液()膨出物的內(nèi)容為腦膜、腦實(shí)質(zhì)、部分腦室和腦脊液()A．腦膜膨出B．腦膨出C．腦膜腦囊狀膨出D．腦囊狀膨出E．腦室膨出正確答案：B,D,A,C14、填空題

腦膨出內(nèi)容物可分為_________和_________。正確答案：腦膜、腦實(shí)質(zhì)15、單選

嬰幼兒腦積水不宜采用Torkildsen手術(shù)，是因?yàn)?)A．伴有顱內(nèi)壓增高B．伴有顱腔擴(kuò)大C．伴有顱內(nèi)腫瘤D．伴有基底池粘連E．伴有基底池梗阻正確答案：D16、判斷題

狹顱癥由于顱縫過早閉合，致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，引起顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。()正確答案：對(duì)17、單選

顱底陷入癥最常見的病因()A．顱內(nèi)腫瘤B．腦積水C．先天性發(fā)育畸形D．產(chǎn)傷E．顱內(nèi)高壓正確答案：C18、判斷題

Macewen征陽性是頭部叩診呈“破壺音”。()正確答案：對(duì)19、單選

患兒頭呈長頭畸形可能為()A．冠狀縫早閉B．矢狀縫早閉C．額骨縫早閉D．鱗狀縫早閉E．人字縫早閉正確答案：B20、單選

先天性腦積水行分流術(shù)時(shí)，腦脊液蛋白質(zhì)超過多少，堵管的機(jī)會(huì)明顯增加()A．3g/LB．4g/LC．5g/LD．6g/LE．7g/L正確答案：C21、單選

下列敘述關(guān)于先天性腦發(fā)育不全正確的是()A．無畸形B．顱內(nèi)壓增高C．無顱縫早閉D．顱縫骨化E．枕后發(fā)際較低正確答案：C22、填空題

囊性顱裂根據(jù)膨出物的內(nèi)容可分為_________、_________、_________和_________。正確答案：腦膜膨出、腦膨出、腦膜腦囊狀膨出、腦囊狀膨出23、名詞解釋

腦膨出正確答案：腦膨出：是指膨出內(nèi)容物腦膜和腦實(shí)質(zhì)的顯性顱裂。24、填空題

顱底陷入癥病先天因性發(fā)育畸形為常見，可與_________、_________、_________等合并存在。正確答案：扁平顱底、寰樞椎畸形、小腦扁桃體下疝25、名詞解釋

Chamberlain線正確答案：Chambeilain線指硬腭后緣與枕骨大孔后上緣連線。26、判斷題

脊髓脊膜膨出膨出物含有腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織。()正確答案：錯(cuò)27、問答題

簡述顯性脊柱裂的分類?正確答案：又稱囊性顱裂或囊性腦膜膨出，根據(jù)膨出物的內(nèi)容可分為：(1)腦膜膨出：內(nèi)容物為腦膜和腦脊液；(2)腦膨出：內(nèi)容物為腦膜，腦實(shí)質(zhì)，不含腦脊液；(3)腦膜腦囊狀膨出：內(nèi)容物為腦膜，腦脊液，腦實(shí)質(zhì)，部分腦室；(4)腦囊狀膨出：內(nèi)容物為腦實(shí)質(zhì)，部分腦室，腦膜。28、判斷題

較大兒童或成人的單純中腦導(dǎo)水管梗阻的腦積水，可行Torkildsen手術(shù)。()正確答案：對(duì)29、填空題

先天性腦積水按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為_________和_________。正確答案：非交通性腦積水、交通性腦積水30、判斷題

顱裂和脊柱裂是較常見的先天性畸形，兩者有時(shí)同時(shí)存在，或伴有腦積水()正確答案：對(duì)31、判斷題

脊膜膨出局部表面沒有皮膚，椎管及脊膜敞開。()正確答案：錯(cuò)32、單選

嬰兒腦積水行分流術(shù)時(shí)，應(yīng)選擇怎樣的分流管()A．低壓分流管B．中壓分流管C．高壓分流管D．低、中壓分流管都可以E．中、高壓分流管都可以正確答案：A33、問答題

女孩，3歲，出生后，即發(fā)現(xiàn)后枕部有一小包塊，未治療，腫塊逐漸增大，現(xiàn)如鴿蛋大小，有囊性感，能壓縮，啼哭時(shí)張力可變。(1)對(duì)該患兒最可能的診斷是什么?(2)應(yīng)做哪些輔助檢查，有何目的?正確答案：分析：患兒有以下特點(diǎn)：①兒童；②出生后即發(fā)現(xiàn)有腫塊；③腫塊隨年齡增長而增大；④腫塊有隨年齡增長而可變。綜合上述，枕部顯性顱裂，腦膜膨出型可能性大，應(yīng)做頭顱X線片及CT或MRI檢查。X線片可顯示顱骨有無缺損；CT能清楚顯示病變的部位，大小，膨出的內(nèi)容物及是否合并腦發(fā)育不全，腦積水等；MRI檢查可更清楚地顯示腦部畸形膨出物的各種內(nèi)容。34、判斷題

脊柱裂并發(fā)脊髓栓系綜合征是，MRI檢查可見脊髓圓錐下移，終絲變粗，橫徑在1mm以上。()正確答案：錯(cuò)35、配伍題

第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖()矢狀縫過早閉合()小腦扁桃體下疝畸形()兩側(cè)冠狀縫過早閉合()一側(cè)冠狀縫過早閉合()A．舟狀畸形B．短頭畸形C．斜頭畸形D．Arnold-Chiari畸形E．Dandy-Walker畸形正確答案：E,A,D,B,C36、判斷題

關(guān)于狹顱癥的治療，手術(shù)越早效果越好，生后6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)者預(yù)后較好。()正確答案：對(duì)37、判斷題

若腦脊液蛋白含量超過6g/L，腦積水分流術(shù)并發(fā)堵管的機(jī)會(huì)將明顯增加。()正確答案：錯(cuò)38、判斷題

Dandy-Walker畸形可同時(shí)伴有腦積水和脊柱裂。()正確答案：錯(cuò)39、填空題

腦囊狀膨出內(nèi)容物可分為_________、_________、_________。正確答案：腦實(shí)質(zhì)、部分腦室、腦膜40、名詞解釋

先天性腦積水正確答案：是指各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，分泌過多或吸收障礙→腦脊液潴留于腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下隙→頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。41、判斷題

腰脊髓蛛網(wǎng)膜下隙—腹腔分流術(shù)、腦室—腹腔分流術(shù)、腦室—心房分流術(shù)都適用于任何類型的腦積水。()正確答案：錯(cuò)42、判斷題

部分腦積水可能因腦脊液分泌和吸收重新建立平衡而使疾病過程緩解成為靜止性腦積水。()正確答案：對(duì)43、判斷題

對(duì)合并腦積水的囊性腦膜膨出患者，不應(yīng)作腦脊液分流術(shù)。()正確答案：錯(cuò)44、單選

特殊作業(yè)許可管理流程的第二步是（）。A.危害識(shí)別B.制訂HSE措施C.提出申請(qǐng)D.現(xiàn)場確認(rèn)、逐級(jí)審批正確答案：B45、填空題

交通性腦積水梗阻部位大多位于_________。正確答案：基底池46、名詞解釋

不以營利為目的部門正確答案：這些部門包括為其成員創(chuàng)造利益而設(shè)立的組織，比如慈善機(jī)構(gòu)和俱樂部。47、判斷題

狹顱癥的手術(shù)治療有兩種方式，一是切除過早閉合的骨縫，再造新的骨縫，二是進(jìn)行廣泛枕下減壓術(shù)。()正確答案：錯(cuò)48、判斷題

引起先天性腦積水的主要原因是腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多。()正確答案：對(duì)49、名詞解釋

狹顱癥正確答案：狹顱癥：又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥，是指顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，引起顱內(nèi)壓高和各種腦功能障礙。50、單選

下列不是狹顱癥的臨床表現(xiàn)()A．顱內(nèi)高壓B．突眼C．分離斜視D．頸項(xiàng)粗短E．癲癇正確答案：D51、填空題

狹顱癥的手術(shù)治療有兩種方式，一是__________________、二是__________________。正確答案：切除過早閉合的骨縫再造新的骨縫、切除大塊骨質(zhì)以達(dá)到減壓和有利于腦的發(fā)育52、判斷題

腦膜腦囊狀膨出的顱骨缺損直徑較小，可小至數(shù)毫米，腫塊較小，囊性感，能壓縮，啼哭時(shí)張力可變。()正確答案：錯(cuò)53、填空題

腦積水患兒X線片發(fā)現(xiàn)顱底部異常鈣化影提示有_________的可能。正確答案：結(jié)核性腦膜炎54、單選

下列關(guān)于顯性脊柱裂敘述不正確的是()A．脊膜膨出不含神經(jīng)組織B．脊髓脊膜膨出含神經(jīng)組織C．先天藏毛竇可引起感染或并發(fā)腫瘤D．顯性脊柱裂不會(huì)并發(fā)脊髓空洞癥E．顯性脊柱裂可表現(xiàn)為下肢遲緩性癱瘓正確答案：D55、名詞解釋

脊髓外露正確答案：脊髓外露：又稱脊髓膨出，指局部表面沒有皮膚，椎管及脊膜敞開，脊髓一段呈平板式暴露于外界。56、單選

下列關(guān)于狹顱癥頭顱畸形敘述不正確的是()A．如所有顱縫過早閉合，則形成尖頭畸形B．如矢狀縫過早閉合，則形成舟狀頭畸形C．如兩側(cè)冠狀縫過早閉合，則形成短頭畸形D．如一側(cè)冠狀縫過早閉合，則形成斜頭畸形E．如人字縫過早閉合，則形成塔狀頭畸形正確答案：E57、判斷題

脊膜膨出治療原則是禁止行囊液抽吸術(shù)或引流術(shù)，以防止引起脊膜炎。()正確答案：對(duì)58、配伍題

狹顱癥()齒狀突異常升高()常引起感染()小腦扁挑體下疝畸形()常伴有脂肪、多毛、毛細(xì)血管瘤()A．顱底陷入癥B．Arnold-ChiariC．顱縫骨化D．隱性脊柱裂E．脊髓脊膜膨出正確答案：C,A,E,B,D59、單選

下列哪項(xiàng)是狹顱癥和先天性腦積水的共有臨床表現(xiàn)()A．落日征B．腦功能障礙C．分離性斜視D．顱縫增寬E．頸項(xiàng)粗短正確答案：B60、單選

下列哪項(xiàng)不是狹顱癥的臨床表現(xiàn)?()A．落日征B．頭顱畸形C．腦功能在障礙D．顱內(nèi)壓增高E．常合并身體其他畸形正確答案：A61、判斷題

脊柱裂最常見的形式是棘突及椎板缺如，椎管向兩側(cè)開放，好發(fā)于腰骶部。()正確答案：錯(cuò)62、判斷題

對(duì)非交通腦積水，解除阻塞病因是最理想的方法。()正確答案：對(duì)63、名詞解釋

隱性顱裂正確答案：隱性顱裂：是指只有顱骨缺損而無顱腔內(nèi)容物的膨出的顱裂。64、名詞解釋

腦膜膨出正確答案：腦膜膨出：是指膨出內(nèi)容物為腦膜和腦脊液的顯性顱裂。65、配伍題

腦積水()脊柱裂()A．唇裂B．寰樞椎畸形C．脊髓拴系綜合征D．第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖E．顱內(nèi)血腫正確答案：D,C66、填空題

先天性腦積水分流術(shù)常見并發(fā)癥有_________、_________。正確答案：堵管、感染67、填空題

先天性腦積水目前常采用的手術(shù)有_________、_________、_________。正確答案：解除梗阻的手術(shù)、建立旁路引流的手術(shù)、分流術(shù)68、單選

腦積水常見外科治療方法的目的()A．減少腦脊液分泌B．增加蛛網(wǎng)膜下隙對(duì)腦脊液的吸收C．使腦脊液分流到較易吸收的區(qū)域D．解除顱骨的限制E．以上都不對(duì)正確答案：C69、單選

下列哪種分流術(shù)僅適用于交通性腦積水()A．腰脊髓蛛網(wǎng)膜下隙—腹腔分流術(shù)B．腦室—體腔分流術(shù)C．腦室—腹腔分流術(shù)D．腦室—心房分流術(shù)E．以上都不是正確答案：A70、判斷題

關(guān)于狹顱癥頭顱畸形，如所有顱縫均早閉，則形成短頭畸形。()正確答案：錯(cuò)71、判斷題

交通性腦積水CT和MRI典型表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)普遍擴(kuò)大，伴腦溝正?；蛳А?)正確答案：對(duì)72、單選

先天性腦積水分流術(shù)目前最常應(yīng)用的是()A．腰脊髓蛛網(wǎng)膜下隙—腹腔分流術(shù)僅用于交通性腦積水B．腦室—腹腔分流術(shù)C．腦室—心房分流術(shù)D．B+CE．以上都不是正確答案：B73、填空題

腦膜腦囊狀膨出內(nèi)容物可分為_________、_________、_________、_________。正確答案：腦膜、腦脊液、腦實(shí)質(zhì)、部分腦室74、填空題

先天性腦積水患兒X線片見寰枕區(qū)的骨畸形，提示可能同時(shí)存在_________。正確答案：腦發(fā)育異常75、單選

下列哪項(xiàng)不符合出生6個(gè)月內(nèi)腦積水患兒的體征的()A．頭圍增大B．囟門隆起C．顱縫增寬D．視乳頭水腫E．叩診破罐音正確答案：D76、單選

下列哪次運(yùn)動(dòng)最早提出禁止婦女纏足？（）A.太平天國運(yùn)動(dòng)B.戊戌變法運(yùn)動(dòng)C.義和團(tuán)運(yùn)動(dòng)D.辛亥革命正確答案：A77、判斷題

對(duì)Dandy-Walker畸形第四腦室出口的梗阻，如果蛛網(wǎng)膜下隙無粘連，則可打開第四腦室恢復(fù)通路。()正確答案：對(duì)78、判斷題

對(duì)有脊髓栓系綜合征的脊柱裂患者，可行椎管探察，松解粘連及切斷終絲。()正確答案：對(duì)79、填空題

顯性顱裂手術(shù)的目的是__________________。正確答案：關(guān)閉顱裂處的缺損、切除膨出的腫塊80、判斷題

顱裂和脊柱裂都是由于胚胎發(fā)育障礙所致。()正確答案：對(duì)81、單選

天性腦積水最常見的原因是()A．矢狀竇阻塞B．產(chǎn)傷后顱內(nèi)血腫C．原因不明D．先天畸形E．以上都不是正確答案：B82、判斷題

先天性腦發(fā)育不全表現(xiàn)為腦的發(fā)育不良，顱內(nèi)壓增高，無顱縫早閉。()正確答案：錯(cuò)83、名詞解釋

扁平顱底正確答案：扁平顱底：是指顱前窩底與斜坡構(gòu)成的顱底角大于145o的顱底。84、問答題

男嬰，1歲，出生時(shí)因難產(chǎn)致顱內(nèi)出血，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院保守治療后血腫吸收?，F(xiàn)頭顱明顯大于同齡兒，頭發(fā)稀少，能在床上爬，但未能坐起，頭顱CT：雙側(cè)側(cè)腦室、第三、第四腦室明顯擴(kuò)大，中線居中，顱未見明顯腫瘤。(1)請(qǐng)寫出本病的初步診斷及診斷依據(jù)。(2)目前最常用的治療是什么?正確答案：初步診斷：交通性腦積水診斷依據(jù)：①嬰兒；②有顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙的臨床表現(xiàn)；③有顱內(nèi)出血病史；④雙側(cè)側(cè)腦室、第三、第四腦室擴(kuò)大，提示梗阻部位是在第四腦室出口或遠(yuǎn)端。治療：腦室—腹腔分流術(shù)85、判斷題

顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻，寰椎、樞椎齒狀突等上頸椎結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi)，致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產(chǎn)生癥狀。()正確答案：對(duì)86、判斷題

位于顱底的顱裂壓迫局部組織結(jié)構(gòu)引起局部功能障礙，但不會(huì)引起相應(yīng)的腦神經(jīng)癥狀和體征。()正確答案：錯(cuò)87、名詞解釋

Macewen征陽性正確答案：Macewen征陽性：是指頭部叩診“破壺音”。88、填空題

狹顱癥頭顱畸形的類型有_________、_________、_________、_________等。正確答案：尖頭畸形、舟狀畸形、多頭畸形、斜頭畸形89、填空題

脊柱裂最常見的形式是_________及_________缺如，椎管向_________開放，好發(fā)于_________。正確答案：棘突、椎板、背部、腰骶部90、配伍題

顯性脊柱裂均需手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)機(jī)在出生后()囊性顱裂最佳手術(shù)時(shí)機(jī)是出生后()狹顱癥的手術(shù)最佳時(shí)機(jī)是()A．1～3個(gè)月B．3～6個(gè)月C．6個(gè)月內(nèi)D．9個(gè)月內(nèi)E．6～12個(gè)月正確答案：A,E,C91、名詞解釋

脊髓栓系綜合征正確答案：脊髓栓系綜合征：是指某些隱性脊柱裂患者在成長過程中，由于終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓，引起排尿障礙日趨明顯，直到學(xué)齡期仍有尿失禁。92、單選

下列哪項(xiàng)不屬于顯性脊柱裂?()A．脊膜膨出B．脊髓膨出C．脊髓脊膜膨