《初治原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床路徑（2017縣醫(yī)院適用版）》

一、原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對(duì)象。

第一診斷為初治原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-

10：D69.3）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，

科學(xué)出版社，2008年，第三版）和中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)

止血與血栓學(xué)組，成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治

療中國(guó)專家共識(shí)(2016年版)[J]，中華血液學(xué)雜

志,2016,37(2):89-93。

ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點(diǎn)如下：

1．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形

態(tài)無異常。

2．脾臟一般不增大。

3．骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。

4．須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾

病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再

生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性

肝病脾功能亢進(jìn)、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染

等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘

導(dǎo)的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減

少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。

（三）選擇治療方案的依據(jù)。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技

術(shù)出版社,2001年，第一版）和中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)止

血與血栓學(xué)組，成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療

中國(guó)專家共識(shí)(2016年版)[J]，中華血液學(xué)雜

志,2016,37(2):89-93。

1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大

劑量給藥。

2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱

內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。

（1）靜脈輸注丙種球蛋白。

（2）輸注血小板。

（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3原發(fā)免疫性血小

板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發(fā)性血小板

減少性紫癜疾病編碼。

2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)<20×

109/L，或伴有出血表現(xiàn)或出血危險(xiǎn)（如高血壓、消化性潰

瘍等）。

3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需

要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，

可以進(jìn)入路徑。

（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天。

1.必需的檢查項(xiàng)目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血

沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；

（3）胸片、心電圖、腹部B超；

2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像

學(xué)檢查；

3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

（七）治療開始于診斷第1天。

（八）治療選擇。

1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激

素治療的部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，應(yīng)及時(shí)

進(jìn)行檢查并給予補(bǔ)鈣等預(yù)防治療。長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還

可出現(xiàn)高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，也

應(yīng)及時(shí)檢查處理。。

（1）潑尼松：起始劑量為1.0mg·kg-1·d-1(分次或頓

服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15mg/d)，如不能

維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治

療無效，應(yīng)迅速減量至停用。

（2）大劑量地塞米松(HD-DXM)：40mg/d×4d，建議

口服用藥，無效患者可在半個(gè)月后重復(fù)1個(gè)療程。治療過

程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏

膜。

2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱

內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。

（1）常用劑量400mg·kg-1·d-1×5d或1000

mg/kg給藥1次(嚴(yán)重者每天1次、連用2d)。必要時(shí)可以

重復(fù)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。

（2）輸注血小板。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續(xù)3天

以上。

（十）變異及原因分析。

經(jīng)治療后，連續(xù)檢測(cè)血常規(guī)兩次，血小板持續(xù)低于10

×109/L并大于1周，則退出該路徑。

二、原發(fā)性免疫性血小板減少癥臨床路徑表單

適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ICD-10：D69.3）

患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：住院號(hào)：

住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日14天內(nèi)

時(shí)間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級(jí)醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

□開化驗(yàn)單□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）

主

□上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定診斷□繼續(xù)對(duì)癥支持治療

要

□對(duì)癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診

診

□向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫

療

重或病危通知書（必要時(shí)）□向患者及家屬交待病情及其注意事

工

□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意項(xiàng)

作書

長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□一級(jí)護(hù)理□其他醫(yī)囑

□飲食臨時(shí)醫(yī)囑：

□視病情通知病重或病?！跹Ｒ?guī)

□其他醫(yī)囑□骨穿

臨時(shí)醫(yī)囑：□骨髓形態(tài)學(xué)

重□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□輸注血小板（有指征時(shí)）

□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血□其他醫(yī)囑

點(diǎn)涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫系統(tǒng)

疾病篩查、腫瘤系列

醫(yī)□血小板自身抗體檢測(cè)MAIPA（有條件時(shí)）

□14C呼氣試驗(yàn)

囑□胸片、心電圖、腹部B超或全身CT（有條

件時(shí)）

□輸注血小板（有指征時(shí)）

□其他醫(yī)囑

□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□觀察患者病情變化

主要□入院護(hù)理評(píng)估□血液病知識(shí)宣教

護(hù)理□宣教

工作

病情□無□有，原因：□無□有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)間住院第3-13天出院日

□上級(jí)醫(yī)師查房□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確

□復(fù)查血常規(guī)定有無并發(fā)癥情況，明確是否

□觀察血小板變化出院

□根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒□完成出院記錄、病案首頁、出

主別診斷和確定診斷院證明書等

要□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合□向患者交代出院后的注意事

診并其他疾病項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地

療□開始治療點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等

工□保護(hù)重要臟器功能

作□注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對(duì)癥處理

□完成病程記錄

長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：出院醫(yī)囑：

□糖皮質(zhì)激素：常規(guī)劑量(潑尼松1mg?Kg-1?d-□出院帶藥

1)或短療程大劑量給藥（地塞米松40mg?d-□定期門診隨訪

1×4d）□監(jiān)測(cè)血常規(guī)

□丙種球蛋白400mg·kg-1·d-1×5d或1000

重mg/kg給藥1次(嚴(yán)重者每天1次、連用2d)

（必要時(shí)）

點(diǎn)□重要臟器保護(hù)：抑酸、補(bǔ)鈣等

□其他醫(yī)囑

醫(yī)臨時(shí)醫(yī)囑：

□復(fù)查血常規(guī)

囑□復(fù)查血生化、電解質(zhì)

□輸注血小板（有指征時(shí)）

□對(duì)癥支持

□其他醫(yī)囑

□觀察病情變化□指導(dǎo)