血液及造血系統(tǒng)疾病用藥

血液及造血系統(tǒng)疾病用藥血液病概念:以血液、造血器官以及出、凝血機(jī)制的病理變化為其主要表現(xiàn)特征的一類疾病。第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天血液病的分類

紅細(xì)胞疾病白細(xì)胞疾病出血性疾病第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞疾?。ㄒ唬?shù)量異常

1、貧血：缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血2、紅細(xì)胞增多癥。（二）質(zhì)量異常遺傳性球形細(xì)胞增多癥、血紅蛋白病、高鐵血紅蛋白血癥第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天白細(xì)胞疾病

（一）數(shù)量異常

1、白細(xì)胞減少粒細(xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏癥2、白細(xì)胞增多常繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病，如感染、炎癥、藥物、中毒、過敏（二）質(zhì)量異常骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天三、出血性疾病

（一）血小板異常1、數(shù)量異常原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥2、質(zhì)量異常巨大血小板綜合癥、血小板無力癥（二）凝血功能障礙1、凝血因子缺乏血友病2、循環(huán)血中抗凝物質(zhì)過多（三）血管壁異常過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（四）其他因素彌漫性血管內(nèi)凝血第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天血液病的特點(diǎn)

1貧血2、出血傾向3、黃疸4、淋巴結(jié)腫大5、肝、脾腫大6、口腔及黏膜的病變7、骨、關(guān)節(jié)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀和體征

8、不明原因的發(fā)熱第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

血常規(guī)的解讀

第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天1.紅細(xì)胞（RBC）

【參考值】成年男性：（4.5～5.5）×1012/L成年女性：（4.0～5.0）×1012/L新生兒：（6.0～7.0）×1012/L【臨床意義】（1）生理性變化增加：新生兒、高原居民。減少：生理性貧血，如妊娠后期和某些年老者。（2）病理性變化增加：相對(duì)增加：各種原因的脫水造成血液濃縮；絕對(duì)增加：先天性發(fā)紺性心臟病和肺心病代償性紅細(xì)胞增加；真性增加：真性紅細(xì)胞增多癥。減少：病理性貧血，如造血不良（再障），過度破壞（溶貧）和各種原因的失血。第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2.血紅蛋白（Hb）

【參考值】成年男性：120～160g/L成年女性：110～150g/L新生兒：170～200g/L【臨床意義】見紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

3.血細(xì)胞比容（HCT）

【參考值】男性：40%～50%女性：35%～45%

【臨床意義】增加：見于大面積燒傷和脫水患者。減少：見于貧血患者。

4.平均紅細(xì)胞容積（MCV）

【參考值】82～95fl（1L=1015fl）

5.平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH）

【參考值】27～31pg（1g=1012pg）

6.平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）

【參考值】320～360g/L

7.紅細(xì)胞體積分別寬度（RDW）

【參考值】<15%

【臨床意義】RDW反映紅細(xì)胞體積異質(zhì)性（即大小不等性）的參數(shù)，增大時(shí)有臨床意義，用于貧血的鑒別診斷。第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天MCV、MCH和MCHC三項(xiàng)指標(biāo)主要用于貧血的形態(tài)學(xué)分類

MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）RDW>常見疾病正常82～9527～31320～360<15%大細(xì)胞性貧血>正常>正常正常>正常葉酸及維生素B12缺乏巨幼紅細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血正常正常正常正常急性失血、急性溶貧和再障單純小細(xì)胞性貧血<正常<正常正常正常慢性感染、尿毒癥小細(xì)胞低色素性貧血<正常<正常<正常>正常慢性失血、缺鐵性貧血第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天8.白細(xì)胞（WBC）

【參考值】（1）白細(xì)胞計(jì)數(shù)成人：（4.0～10.0）×109/L；新生兒：（15.0～20.0）×109/L第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天（2）白細(xì)胞分類（DC）中性桿狀核粒細(xì)胞：1%～5%中性分葉核粒細(xì)胞：50%～70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5%～5%嗜堿粒性細(xì)胞：0%～1%淋巴細(xì)胞：20%～40%單核細(xì)胞：3%～8%

【臨床意義】（1）中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的50%～70%，臨床上大多數(shù)白細(xì)胞的總數(shù)變化實(shí)際反應(yīng)中性粒細(xì)胞的增高或降低。生理性變化：一般為增多，見于新生兒和妊娠晚期。病理性變化：增加：急性感染、急性創(chuàng)傷、急性大出血、急性中毒和白血病。減少：某些感染（如傷寒或某些病毒感染）、再生障礙性貧血、某些理化因素的損害、自身免疫性疾病、脾功能亢進(jìn)。（2）淋巴細(xì)胞增多：某些急性傳染?。ㄈ顼L(fēng)疹、腮腺炎、百日咳等）、某些慢性感染如結(jié)核、腎移植術(shù)后、淋巴細(xì)胞性白血病。減少：主要見于放射病、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素等。（3）嗜酸性粒細(xì)胞增多：過敏性疾病、寄生蟲病、急性傳染?。ǔ杉t熱外）、慢性粒細(xì)胞性白血病。減少：傷寒和副傷寒、術(shù)后、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。（4）嗜堿性粒細(xì)胞增多：較少，可見慢性粒細(xì)胞性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥等。（5）單核細(xì)胞增多：某些感染（結(jié)核、傷寒、瘧疾、心內(nèi)膜炎）、某些血液病（單核細(xì)胞白血病、霍奇金?。⒓毙詡魅静〉幕謴?fù)期。第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天9.血小板（PLT）

【參考值】（100～300）×109/L

【臨床意義】增多：骨髓增生性疾病、原發(fā)性血小板增多癥、大出血和術(shù)后、脾切除術(shù)后（一時(shí)性）。減少：血小板生成障礙，如白血病和再障、血小板破壞過度，如特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、血小板消耗過多，如DIC.

10.血小板比積（PCT）

【參考值】0.1%～0.28%

【臨床意義】增多：骨髓纖維化、慢粒、脾切除。減少：再障、化療后、血小板減少癥。

11.平均血小板體積（MPV）

【參考值】9.4～12.5fl

【臨床意義】MPV的臨床意義需要結(jié)合PLT計(jì)數(shù)討論。①PLT↓，MPV↑：骨髓自身正常，但外周血小板破壞過多造成巨核細(xì)胞數(shù)及大小均增加；②PLT↑，MPV→：骨髓增生性疾病，如血小板增多癥；③PLT↓，MPV↓：骨髓抑制性疾病，如骨髓纖維化、骨髓瘤或白血病化療后、再障、AIDS病人；④PLT→，MPV↑：慢性髓細(xì)胞性白血病、骨髓纖維化，脾切除術(shù)后、某些血紅蛋白病。

12.血小板體積分布寬度（PDW）

【參考值】<18%

【臨床意義】PDW反應(yīng)血小板體積異質(zhì)性（即大小不等性）的參數(shù)，增大時(shí)有臨床意義，見于巨幼紅細(xì)胞貧血、慢性粒細(xì)胞性白血病、脾切除、巨大血小板綜合征、血栓性疾病。第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天白細(xì)胞的生理功能白細(xì)胞是人體的防衛(wèi)細(xì)胞，它參與機(jī)體對(duì)細(xì)菌、病毒等異物入侵時(shí)的察覺和反映過程。細(xì)菌或病毒侵犯人體遇到的最初抵抗就來自于白細(xì)胞，因此機(jī)體反映的最初變化就是白細(xì)胞升高或降低。中性粒細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)能力和吞噬能力均比較強(qiáng)，當(dāng)急性化膿性細(xì)菌入侵時(shí)，可迅速將其包圍，并進(jìn)行水解和消化。血液中的中性粒細(xì)胞數(shù)量減少，感染發(fā)生的機(jī)會(huì)和可能性就會(huì)增加。單核細(xì)胞在血液中的吞噬能力較弱，當(dāng)它穿過毛細(xì)血管壁進(jìn)入組織中，轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉?xì)胞后，吞噬能力大大加強(qiáng)，它可聚集于感染灶附近，被淋巴細(xì)胞激活后，吞噬和殺滅病毒、真菌、原蟲、分枝桿菌等病原體，還可識(shí)別和殺傷腫瘤細(xì)胞、清除變性血漿蛋白、衰老和損傷的紅細(xì)胞、血小板等。淋巴細(xì)胞是一種具有特異性免疫功能的細(xì)胞，可進(jìn)一步分為T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞，分別執(zhí)行細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能。嗜酸粒細(xì)胞主要參與超敏反應(yīng)嗜堿粒細(xì)胞能制造并儲(chǔ)存組胺、慢反應(yīng)物質(zhì)和肝素，參與免疫應(yīng)答，具有抗凝血作用紅細(xì)胞的生理功能主要是把氧從肺帶到組織，把二氧化碳從組織帶到肺。血小板的生理功能黏附、聚集、釋放。第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天1、觀察血液第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天段時(shí)間后,試管中,用離心機(jī)離心或靜置一2、把血液放入裝有抗凝劑的可觀察到血液有明顯的分層現(xiàn)象。第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天1、觀察血液第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天血漿白細(xì)胞血小板紅細(xì)胞血細(xì)胞}

第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天{紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天電鏡下的紅細(xì)胞第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

形狀：特點(diǎn)：作用：兩面凹的圓餅狀

沒有細(xì)胞核（成熟的），含有血紅蛋白運(yùn)輸氧第23頁,共27