閉塞性毛細(xì)支氣管炎

閉塞性毛細(xì)支氣管炎定義閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征第2頁,共31頁，2024年2月25日，星期天是一種以小氣道腔內(nèi)肉芽栓塞/或小氣道損毀后瘢痕形成為組織學(xué)特征的縮窄性細(xì)支氣管炎支氣管擴張為其常見并發(fā)癥第3頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的報道：

1985年Epler等對2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機化肺炎（organizingpneumonia），臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型第4頁,共31頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。焦點集中在成人，認(rèn)識到器官移植是新的病因。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染第5頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病因?qū)Ω鞣N損傷的一種復(fù)雜反應(yīng)（管外炎癥和纖維化）多種原因引起氣道上皮的損傷

感染、器官移植、吸入或攝入有毒物質(zhì)、自身免疫性疾病或血管炎、其他如胃食管返流、環(huán)境因素等上皮細(xì)胞損傷、過度修復(fù)：→管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成，肉芽組織增生、纖維化→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→繼發(fā)感染，支氣管擴張第6頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分類感染后BO器官移植有關(guān)的BO（骨髓、肺移植）吸入刺激物有關(guān)的BO藥物有關(guān)的BO結(jié)締組織疾病有關(guān)的BO（SLE/皮肌炎/類風(fēng)濕）局部損傷有關(guān)的BO特發(fā)性BO成人以特發(fā)性為主，兒科以感染后為主第7頁,共31頁，2024年2月25日，星期天感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO，最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO第8頁,共31頁，2024年2月25日，星期天腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒麻疹病毒支原體單皰病毒、HIV病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及B族鏈球菌第9頁,共31頁，2024年2月25日，星期天較為嚴(yán)重的自身免疫性疾病后，如S-J綜合征第10頁,共31頁，2024年2月25日，星期天肺部組織病理

大氣道---支氣管擴張小氣道---炎性細(xì)胞、肉芽組織和（或）纖維組織阻塞和閉塞，細(xì)支氣管旁的炎癥和（或）纖維化、肺不張和血管容積和數(shù)量的減少第11頁,共31頁，2024年2月25日，星期天支氣管損傷類型狹窄（縮窄）性毛細(xì)支氣管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛細(xì)支氣管炎

(proliferativebronchiolitis)第12頁,共31頁，2024年2月25日，星期天狹窄性毛細(xì)支氣管炎

粘膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤和纖維化所致的細(xì)支氣管腔向心性狹窄（外壓），而管腔內(nèi)無肉芽組織形成第13頁,共31頁，2024年2月25日，星期天狹窄性毛細(xì)支氣管炎

早期細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、細(xì)支氣管周圍以及管腔的炎癥滲出，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔

進(jìn)一步發(fā)展

粘膜下的膠原組織使粘膜增厚，逐漸進(jìn)展為中央性纖維化和瘢痕形成，造成管腔的縮窄與扭曲，嚴(yán)重時細(xì)支氣管管腔可完全閉塞第14頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共31頁，2024年2月25日，星期天增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉樣肉芽，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包括細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)空泡樣巨噬細(xì)胞聚集，有時中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)肺泡隔增厚，間質(zhì)的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域有潛在的可逆性

第16頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)起病多為急性或亞急性，病程進(jìn)展緩慢癥狀

咳嗽、喘息，支擴劑無反應(yīng)

呼吸困難、頻率增快

運動不耐受

短暫的癥狀改善期后加重，持續(xù)體征

喘鳴音

crackles第18頁,共31頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；病原學(xué)檢查肺功能：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞肺通氣灌注掃描:相對應(yīng)區(qū)域的斑片狀缺損血氣分析常提示低氧血癥（SPO2可用來評估病情）

第19頁,共31頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)x-ray:斑片狀肺泡浸潤影、支氣管壁厚、肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴張，有時呈單側(cè)透明肺HR-CT:支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最重要的征象。（馬賽克灌注征）動態(tài)特點：病變游走病變與非病變區(qū)界線清楚（隨著病程進(jìn)展上述特點漸弱）第20頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共31頁，2024年2月25日，星期天診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性：病史、體征、實驗室檢查、影像學(xué)生化病原學(xué)實驗室檢查幫助不大綜合、動態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù)。肺活檢：金標(biāo)準(zhǔn)，但通常不必要，只適于治療后仍進(jìn)行性惡化的病人第24頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床診斷的條件急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息或咳嗽、喘鳴，對支擴劑無反應(yīng)臨床表現(xiàn)與胸片不符，臨床癥狀重而胸片表現(xiàn)為過度通氣CT提示支氣管壁增厚，支擴，肺不張，馬賽克灌注征肺功能提示阻塞性通氣功能障礙胸片為單側(cè)透明肺排除其他阻塞性疾病第25頁,共31頁，2024年2月25日，星期天出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮

急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息

嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長時間存在喘鳴音、crackles

急性肺損傷后長期運動不耐受

胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入

急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征S-JS后一段時間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息第26頁,共31頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎隱性毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

第27頁,共31頁，2024年2月25日，星期天感染后BO與哮喘鑒別

感染后BO哮喘癥狀持續(xù)反復(fù)細(xì)濕羅音持續(xù)缺如放射學(xué)改變持續(xù)反復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對支氣管擴張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后不好好第28頁,共31頁，2024年2月25日，星期天感染后BO和毛支的鑒別病程1～3周，急性，喘憋喘鳴音肺功能：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡娌〕?gt;6w,亞急性，持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤支氣管充氣相CT:支氣管擴張造影呈整枝樹樣表象不可逆第29頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療沒有特效治療氣道管理激素有爭議氧療支氣管擴張劑大環(huán)內(nèi)酯類藥物肺部理療抗生素：合并感染時營養(yǎng)支持手