年NCCN胃腸間質(zhì)瘤指南

2020年NCCN胃腸間質(zhì)瘤指南明確診斷后推薦相關(guān)專家進行MDT進行影像學檢查（腹部或/和盆腔增強CT、MRI）考慮進行胸部影像學檢查＜2厘米病灶（見第4頁）強烈建議行KIT及PDGFRA基因突變檢測（見3頁）在設計治療時，應該完成基因分型局限可切除病灶不可切除病灶無術(shù)前應用伊馬替尼的指證（見3頁）有術(shù)前應用伊馬替尼的指證手術(shù)切除術(shù)后病理分析及危險因素評價術(shù)后治療見5頁2關(guān)于KIT及PDGFRA基因突變檢測

如果無突變，建議做SDHB（琥珀酸脫氫酶B）免疫組化，如為SDHB缺乏型胃腸間質(zhì)瘤，不考慮伊馬替尼治療

關(guān)于術(shù)前應用伊馬替尼

術(shù)前用伊馬替尼，可影響對于術(shù)后復發(fā)的分析，只有手術(shù)伴高危并發(fā)癥，而伊馬替尼可以降低手術(shù)風險時才應用。

3＜2厘米病灶細針穿刺取病理腹部或/和盆腔增強CT、MRI高危特征完全切除無高危特征充分評估患者風險、獲益后，可以內(nèi)鏡定期復查4潛在可切除病灶，考慮術(shù)前應用伊馬替尼不可切除病灶病理學檢查分析病理結(jié)果可達到切緣陰性，沒有高危并發(fā)癥可達到切緣陰性，有高危并發(fā)癥不可切除的病灶手術(shù)治療術(shù)后治療初始治療（見6頁）初始治療（見8頁）5可達到切緣陰性，有高危并發(fā)癥基礎(chǔ)影像學檢查伊馬替尼（見7頁）評效療效（見7頁）和患者耐受性臨床獲益繼續(xù)此劑量口服如可以，考慮手術(shù)治療疾病進展如可以，考慮手術(shù)治療見術(shù)后治療不能手術(shù)見進展期疾病的治療可切除病灶的初始治療6應用伊馬替尼的注意事項

發(fā)生最佳支持治療難以控制副作用，考慮換用舒尼替尼；如有出血、癥狀加重時考慮手術(shù)；Kit第11外顯子突變，有效率90%，第9外顯子突變，有效率50%，且伊馬替尼400→800毫克可提效，PDGFRA大多數(shù)突變對伊馬替尼有效，D842V除外，無Kit、PDGFRA突變，有效率在0-45%，繼發(fā)性耐藥的常見原因為Kit、PDGFRA發(fā)生耐藥突變，SDHB缺乏型可能對舒尼替尼反應率更高。

關(guān)于療效評價

8-12周1次，PET-CT可在2-4周快速評效，不常規(guī)推薦，治療反應佳，可降低檢查頻率，有時評效需參考CT密度聯(lián)合病灶大小。7病灶明確不可手術(shù)，復發(fā)、轉(zhuǎn)移病灶影像學檢查伊馬替尼（原則同上）評效療效和患者耐受性（原則同上）臨床獲益繼續(xù)原劑量口服，如果可以進行手術(shù)治療如手術(shù)，見術(shù)后治療否則，繼續(xù)伊馬替尼治療進展見進展期疾病的治療不可切除病灶的治療8術(shù)后治療手術(shù)后完全切除，術(shù)前未行伊馬替尼治療中高?；颊呖诜榴R替尼（見10頁）低?；颊?，觀察完全切除，術(shù)前行伊馬替尼治療考慮繼續(xù)口服伊馬替尼（見10頁）3-6月進行復查至5年，以后每年1次（＜2cm腫瘤，可降低頻率）腫瘤復發(fā)，見不可切除病灶的治療肉眼殘留病灶術(shù)前行伊馬替尼治療未口服伊馬替尼繼續(xù)伊馬替尼，考慮手術(shù)評價療效及患者反應、耐受性病灶消失（見10頁）病灶存在開始口服伊馬替尼轉(zhuǎn)移疾病伊馬替尼治療3-6月進行復查。如PD，見進展期疾病的治療9高危因素的內(nèi)容及相關(guān)治療

高危風險包括腫瘤＞3厘米，有絲分裂率＞5/50HPF，腫瘤破裂，復發(fā)風險＞50%。

此類患者應用伊馬替尼的時限為36個月。（1類證據(jù)）

術(shù)前行伊馬替尼治療，病灶全切后或術(shù)后有殘留，伊馬替尼治療后消失

目前推薦繼續(xù)口服伊馬替尼24個月。

10胃原發(fā)的間質(zhì)瘤的復發(fā)風險

腫瘤大?。ɡ迕祝┯薪z分裂率生物學行為預測≤2≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：0%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：0%＞2，≤5≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：1.9%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：16%＞5，≤10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：3.6%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：55%＞10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：12%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：86%11小腸原發(fā)的間質(zhì)瘤的復發(fā)風險

腫瘤大?。ɡ迕祝┯薪z分裂率生物學行為預測≤2≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：0%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：50%＞2，≤5≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：4.3%-8.3%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：50%-73%＞5，≤10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：24%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：85%＞10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：34%-52%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：86%-90%12疾病進展局限進展1.繼續(xù)應用原劑量伊馬替尼考慮如下選擇：如果可以，手術(shù)治療射頻消融，栓塞，化療栓塞（2B類證據(jù)）對于少見的骨轉(zhuǎn)移患者，進行姑息放療（2B）2.如果可以耐受，提高伊馬替尼劑量或改用舒尼替尼（1類，見14頁）3.重新進行影像學評價廣泛進展體力評分0-2分逐步提高伊馬替尼的劑量或改用舒尼替尼（1類）影像學評價治療的反應應用伊馬替尼、舒尼替尼后進展，考慮如下選擇：瑞戈非尼（1類）臨床實驗索拉非尼尼羅替尼達沙替尼（用于D842V突變的患者）帕唑帕尼最佳支持治療（考慮使用之前可耐受的TKI，緩解癥狀）進展期疾病的治療13臨床有證據(jù)顯示，即使TKI在治療進展期疾病時，如果停用，也會加速疾病進展，加重癥狀。14胃腸間質(zhì)瘤的分期

T1

原發(fā)腫瘤最大直徑≤2cm

T2

原發(fā)腫瘤最大直徑>2cm，≤5cm

T3

原發(fā)腫瘤最大直徑>5cm，≤10cm