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系統(tǒng)性紅斑狼瘡

systemiclupuserythematosus1整理課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡是慢性炎癥性自身免疫病。女性患病率大概是男性的8倍;20-45歲為好發(fā)年齡。血清具有大量不同的自身抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起皮膚、心臟、肺、腎、以及神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器損害。2整理課件病因病因尚不清楚。

遺傳素質(zhì)(geneticpredisposition)

雌激素(estrogen)

環(huán)境因素(environmentalfactor)

紫外線,藥物,食物,感染,過敏等等SLE與多種因素有關(guān)3整理課件發(fā)病機制

一、細胞免疫異常T淋巴細胞、B淋巴細胞、細胞因子二、體液免疫異常多種自身抗體,循環(huán)免疫復合物等4整理課件遺傳素質(zhì)環(huán)境因素(感染、日曬等)免疫調(diào)節(jié)功能紊亂自身抗原形成(Ts,B細胞)多種自身抗體致敏T淋巴細胞血細胞損傷免疫復合物沉積實質(zhì)臟器損傷多系統(tǒng)、多器官病變5整理課件病理SLE的根本病理變化:1、結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生粘液性水腫;2、結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性;3、壞死性血管炎。受損器官的特征病理改變:1、蘇木紫小體;2、“洋蔥皮樣〞病變。6整理課件臨床表現(xiàn)發(fā)熱,疲倦

皮疹

蝶形紅斑或顴部紅斑光敏感脫發(fā)口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象7整理課件三、骨關(guān)節(jié)與肌肉85%關(guān)節(jié)痛,40%肌痛,5%肌炎。長期激素治療的病人5~8%發(fā)生股骨頭無菌性壞死。四、狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)約75%患者有腎臟病的臨床表現(xiàn)五、心血管病變六、呼吸系統(tǒng)病變七、消化系統(tǒng)病變八、神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡提示病情危重,預后差。8整理課件九、血液系統(tǒng) 溶血性貧血 血小板減少癥 淋巴細胞絕對數(shù)減少 白細胞減少

十、枯燥綜合征〔Sjogren'ssyndrome〕十一、眼視網(wǎng)膜病變,結(jié)膜炎、角膜炎等。十二、其他淋巴結(jié)輕~中度腫大,肝、脾腫大。9整理課件實驗室檢查一、一般檢查1、血常規(guī)2、尿常規(guī)3、血生化指標異常4、ESR

,CRP

。10整理課件二、免疫學檢查1、抗核抗體譜〔1〕抗核抗體〔Antinuclearantibody,ANA〕正常效價1:40。敏感性95%特異性65%11整理課件〔2〕抗雙鏈DNA〔ds-DNA〕抗體敏感性70%,特異性95%,效價與病情平行。〔3〕抗ENA抗體抗Sm抗體:敏感性25~30%,特異性99%,可用于回憶性診斷。抗RNP抗體抗SSA〔Ro〕抗體抗SSB〔La〕抗體抗rRNP抗體抗核小體抗體12整理課件2、抗磷脂抗體抗磷脂綜合征:抗磷脂抗體陽性,血栓形成,習慣性流產(chǎn),血小板減少。3、其他自身抗體:抗血細胞膜抗體、類風濕因子4、補體〔Complement,C〕:CH50,C3,C4。5、循環(huán)免疫復合物〔circulatingimmunocomplex,CIC〕6、免疫球蛋白〔immunoglobulin,Ig〕13整理課件三、免疫病理學檢查1、腎活檢對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預后有價值。狼瘡腎炎的病理分型:1、正?;蜉p微病變型;2、系膜病變型;3、局灶增殖型;4、彌漫增殖型;5、膜性病變型;6、腎小球硬化型。14整理課件2、皮膚狼瘡帶試驗四、其他輔助檢查ECG、UCG、X線、CT等。15整理課件診斷美國風濕病學會1982年SLE分類標準顴部紅斑盤狀紅斑光敏感 口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎病變神經(jīng)系統(tǒng)病變血液系統(tǒng)異常免疫學異??购丝贵w上述11項中≥4項,那么可診斷SLE。16整理課件鑒別診斷1、類風濕關(guān)節(jié)炎〔rheumatoidarthritis,RA〕2、多發(fā)性肌炎/皮肌炎〔polymyositis,PM/dermatomyositis,DM〕3、藥物性狼瘡(drug-inducedlupus)4、腎小球腎炎(glomerulonephritis,GN) 腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)5、結(jié)核性胸膜炎或心包炎6、其他:神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血液病等鑒別。17整理課件治療治療原那么:早期個體化治療。一般治療休息,精神和心理治療,衛(wèi)生宣教,防止誘發(fā)因素和刺激,防止皮膚直接暴露于陽光等。藥物治療糖皮質(zhì)激素〔glucocorticoid,GC〕非甾體抗炎藥〔Non-steroidalanti-inflammatorydrugs,NSAIDs〕免疫抑制劑〔immunosuppressiveagent〕植物類藥物生物制劑18整理課件一、輕型SLE的治療1、關(guān)節(jié)、肌肉痛為主:NSAIDs2、皮疹為主:羥氯喹,強的松冷霜外涂。3、小劑量糖皮質(zhì)激素,如強的松(Prednisone),0.5mg/kg/d二、重型SLE的治療兩個階段1、誘導緩解2、穩(wěn)固治療19整理課件1、糖皮質(zhì)激素:是目前治療本病的主要藥物。常用激素等效劑量:強的松5mg=甲基強的松龍4mg=地塞米松0.75mg2、免疫抑制劑

適應(yīng)癥:主要先用于激素減量后病情復發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。3、中藥:雷公藤、火把花根20整理課件4、大劑量丙種球蛋白:適用于重型SLE且體質(zhì)衰弱、并發(fā)嚴重感染患者。丙種球蛋白0.4g/kg/d,靜脈滴注,3~5天。5、特殊治療:〔1〕血液凈化療法: 透析、血漿置換、免疫吸附〔2〕洗滌紅細胞〔3〕干細胞移植6、對癥治療21整理課件三、幾種特殊情況處理1、SLE合并無菌性骨壞死:〔1〕停用強的松或減至最小維持量;〔2〕防止受損關(guān)節(jié)的負重體位;〔3〕非甾體抗炎藥〔4〕髖關(guān)節(jié)置換術(shù)、人工股骨頭置換術(shù)。2、SLE合并懷孕、分娩:〔1〕病情緩解1年以上;〔2〕停用免疫抑制劑,小劑量強的松維持;〔3〕密切監(jiān)測;22整理課件預

生存率(surviva

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