淋巴管疾病25年臨床研究回顧與展望

淋巴管疾病25年

臨床研究回憶與展望1精選ppt一、前言學(xué)科細化、專業(yè)化淋巴外科研究領(lǐng)域——淋巴管疾病淋巴管疾?。汉苌贋槿颂峒?，但某些疾病，成為近年熱點：比方LAM小腸淋巴管擴張癥等不同部位的淋巴管疾病，分布在不同專科，幾乎處于被漠視狀態(tài)。淋巴管疾病家系：不清晰淋巴外科：是什么？干什么？如何做？2精選ppt一〕現(xiàn)代醫(yī)學(xué)與分科現(xiàn)狀按系統(tǒng)分類、分專業(yè)：神經(jīng)系統(tǒng)---------神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科循環(huán)系統(tǒng)---------心內(nèi)科、心外科、血管外科呼吸系統(tǒng)---------呼吸內(nèi)科、胸外科運動系統(tǒng)---------骨科消化系統(tǒng)---------消化內(nèi)科、普通外科泌尿生殖系統(tǒng)------腎內(nèi)科、泌尿外科、婦產(chǎn)科內(nèi)分泌系統(tǒng)------內(nèi)分泌科血液系統(tǒng)--------血液病淋巴系統(tǒng)--------淋巴結(jié)--------血液科、普外科淋巴管--------？按病變部位分類：手外科、乳腺外科、肛腸科新學(xué)科的形成：顯微外科、血管外科、腔鏡/微創(chuàng)外科開展趨勢：細精專3精選ppt二〕淋巴水腫Charles手術(shù)100周年1912年Charles報告了病變組織切除治療重癥淋巴水腫Charles手術(shù)：淋巴水腫治療的里程碑Charles手術(shù)方式：小腿與足部的病變結(jié)構(gòu)切除反取皮植皮意義：淋巴水腫手術(shù)治療的開端開展：淋巴回路重建4精選ppt二、臨床研究回憶專業(yè)研究淋巴管疾病的診斷與治療，主要進步表現(xiàn)在：1、淋巴管疾病譜的探討2、完善診斷手段3、開拓治療技術(shù)5精選ppt三、淋巴管疾病譜

一〕臨床分類

〔一〕淋巴水腫發(fā)生在下肢、上肢、顏面、外生殖器等淋巴管系感染原發(fā)性淋巴水腫；繼發(fā)性淋巴水腫；與腫瘤相關(guān)的淋巴水腫——首發(fā)臨床表現(xiàn)為淋巴管疾病的腫瘤的診斷與處理淋巴管瘤淋巴管肉瘤淋巴水腫淋巴管瘺——包括原發(fā)性、創(chuàng)傷性等6精選ppt〔二〕乳糜回流障礙乳糜性胸水；乳糜性腹水；下肢乳糜反流性淋巴水腫；外生殖器乳糜瘺；小腸淋巴管擴張癥；乳糜尿；乳糜性心包積液；乳糜性囊腫；乳糜痰淋巴管肌瘤??；多部位乳糜病變；復(fù)合型乳糜反流返回返回7精選ppt〔三〕其他淋巴、血管混合病變手術(shù)后淋巴管瘺——頸、胸、腹多漿膜腔積液K-T綜合癥淋巴管瘤病特殊類型的肢體腫脹Gorham-綜合癥8精選ppt1、原發(fā)性淋巴水腫

Lymphedemainchildren(1)

9精選pptLymphedemainchildren(2)

10精選pptLymphedemainchildren(3)

11精選ppt12精選ppt疣狀增生verruca13精選ppt2、乳癌術(shù)后上肢淋巴水腫乳腺癌—女性腫瘤NO1.全球138萬/年新發(fā)乳癌—中國近30萬/年。全世界乳癌術(shù)后淋巴水腫患者2000萬--中國即有四百萬。國人乳癌年發(fā)病率：30-60/10萬？2021年：上海62.5/10萬，北京54/10萬，臺灣52.8/10萬國人乳癌年發(fā)病率增速：3-4/10萬歐美日：乳癌術(shù)后淋巴水腫發(fā)生率約為10%----60%國人乳癌術(shù)后淋巴水腫需外科治療病人每年新增至少三萬人。乳癌術(shù)后淋巴水腫未得到理想治療：來自臨床醫(yī)師悲觀的態(tài)度。14精選ppt乳癌術(shù)后淋巴水腫15精選pptUpperlimblymphoedemainadultsSecondlymphoedemaafteroperationandradiationofmammarycancer16精選ppt3、下肢繼發(fā)性淋巴水腫主要發(fā)生在盆腔、腹股溝手術(shù)后由于女性腫瘤的高發(fā)，女性多見17精選ppt18精選ppt重癥淋巴水腫、象皮腫Rubberlikelymphoedema19精選ppt4、外生殖器淋巴性水腫Externalgenitalialymphedema20精選ppt5、淋巴管肉瘤：21精選ppt6、淋巴外科常見淋巴管瘺體表淋巴管瘺：原發(fā)淋巴管瘺腹股溝手術(shù)乳癌術(shù)后的淋巴管瘺頸部〔甲狀腺〕手術(shù)后胸導(dǎo)管及屬支〔頸干、支氣管縱膈干等〕瘺胸、腹腔淋巴管瘺：胸外科手術(shù)后：心外科手術(shù)后膽道手術(shù)后：肝硬化后：合并肝硬化壞死型胰腺炎后：盆腔根治性手術(shù)后：肝移植后：乳糜痰——乳糜淋巴管支氣管瘺乳糜性心包積液乳糜尿——乳糜淋巴管腎盂瘺：乳糜子宮陰道瘺：小腸淋巴管擴張癥——乳糜淋巴管小腸內(nèi)瘺：22精選pptLymphticfistulasubcutaneous

lymphangiectasisLymphticfistula23精選pptLymphticfistula24精選ppt7、淋巴管系的感染25精選ppt26精選pptTwoYearsPost-operationPre-operation下肢乳糜反流感染

淋巴管引流27精選ppt請關(guān)注淋巴水腫肢體的感染?。?！肢體淋巴水腫的感染，發(fā)生在已經(jīng)堵塞的淋巴管路中，容易就遷延不愈，淋巴管結(jié)構(gòu)將嚴(yán)重受損肢體淋巴水腫的反復(fù)感染，是腫脹加重的重要因素輕度感染，表現(xiàn)隱匿：紅點、紅斑、皮溫升高、腫脹短期加重甚至發(fā)熱，局部患者表現(xiàn)感冒病癥，有病癥期可以很短診斷以臨床依據(jù)為主，切勿以實驗室檢查來否認(rèn)感染的存在抗感染治療：積極、靜脈用、量大、時間〔7~14天〕，選用青霉素類或二代頭孢，對于遷延性感染，可后續(xù)口服抗生素28精選ppt8、特殊類型的肢體腫脹29精選ppt30精選ppt返回31精選ppt乳糜液形態(tài)32精選ppt9、乳糜反流Chyle33精選ppt1.chylousascites

2.chylousasciteswithlowerextremitylymphedema

3.chylousasciteswithchylothorax21310、乳糜性腹水34精選ppt11、下肢乳糜返流性淋巴水腫35精選ppt申Ｘ，１７歲云南患者。左大腿多發(fā)小囊腫，在當(dāng)?shù)匾粤馨凸芰鲎骶植壳谐财ず蟀l(fā)生淋巴管瘺，切除面多處漏液，最大量1000ml/日。反復(fù)植皮不愈。漏液分析：乳糜試驗+。診斷：乳糜返流性淋巴水腫，乳糜瘺涉及腹股溝區(qū)域淋巴管病變，應(yīng)明確病變范圍，是否含有乳糜成分，慎重手術(shù)36精選ppt37精選ppt12、乳糜子宮陰道瘺38精選ppt39精選ppt13、會陰乳糜返流40精選pptlymphaticdilatationandchylouscystinintestinalwall14、小腸淋巴管擴張癥41精選ppt15、乳糜痰返回42精選ppt16、腹腔手術(shù)后淋巴管瘺

女，35歲，肝硬化，膽總管探查術(shù)后腹腔淋巴/乳糜瘺，每日量3000-6000ml43精選pptRightlowerextremityandlabiaarechylousreflux

Chylousascitesandchylothorax

Pelvicabnormalities

Leftpelvicretroperitoneallymphatichypoplasia

Thecontrastenteredintothefemoralhead

chylousascitesandBilateralchylothorax

Rightlowerextremityandlabiaarechylousreflux

contrast

Femorralheaddrainagetube

17、復(fù)合型乳糜反流44精選ppt18、乳糜性心包積液

45精選ppt19、乳糜尿46精選ppt20、LAM涉及淋巴管系病變上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院國內(nèi)文獻綜述：乳糜胸(28例，32％)、乳糜腹(4例，4％)。23例(23／42，55％)發(fā)現(xiàn)腹部異常表現(xiàn)。國外報告：腹部76％合并病變類型：乳糜腹水多部位乳糜囊腫縱膈占位腹腔腫物與壓迫病癥腎血管肌脂瘤與乳糜尿子宮陰道乳糜瘺下肢淋巴水腫淋巴回路梗阻：胸導(dǎo)管出口梗阻47精選ppt48精選ppt49精選ppt21、淋巴管瘤50精選ppt51精選ppt左髂總動脈瘤，股腘動脈擴張

左下肢股淺靜脈發(fā)育不全

左下肢乳糜返流性淋巴水腫22、混合型肢體腫脹

52精選ppt二〕淋巴管疾病表述：是發(fā)生在全身淋巴系統(tǒng)多部位、多種疾病類型、涉及多學(xué)科的疾病。淋巴管結(jié)構(gòu)微細，淋巴水腫治療困難。乳糜回流障礙，病情復(fù)雜，診斷困難，療效差，是世界醫(yī)學(xué)難題之一。淋巴管疾病的認(rèn)知水平較低，其診斷治療水平，低于其他系統(tǒng)的疾病。53精選ppt三〕、現(xiàn)狀在Charles手術(shù)100周年后的今天：中國有13億人口眾多的淋巴管疾病患者:國際淋巴學(xué)會估計，全世界淋巴水腫患者約有1億4千萬，據(jù)估計中國患淋巴水腫的總?cè)藬?shù)即有四百萬，僅乳癌術(shù)后淋巴水腫需外科治療病人每年新增近三萬人患者分布在各臨床科室。醫(yī)療機構(gòu)目前尚不能提供系統(tǒng)、有效的診斷與治療效勞。不了解：實際上淋巴管疾病，均處于被無視狀態(tài)不治之癥能治嗎根源：淋巴水腫認(rèn)知水平低54精選ppt四、淋巴外科

——新興邊緣學(xué)科

淋巴管疾病——一個尚未被重視的醫(yī)學(xué)領(lǐng)域1912年Charles報告了病變組織切除治療重癥淋巴水腫O,Brien1978年報告顯微淋巴管靜脈吻合術(shù)治療淋巴水腫二十余年來，顯微外科已是淋巴水腫治療的重要研究方向國際淋巴學(xué)會前主席C.Campici教授首先提出顯微淋巴外科概念淋巴管疾病的系統(tǒng)研究需要綜合運用現(xiàn)代診斷技術(shù)淋巴管疾病的系統(tǒng)研究需要運用顯微外科、普通外科、血管外科、整形外科等技術(shù)治療淋巴外科把分布在全身各部的、就診于各個臨床學(xué)科的淋巴病變作為系統(tǒng)疾病進行系統(tǒng)研究，將極大提高人類對淋巴管疾病的認(rèn)知水平55精選ppt一〕診斷技術(shù)間接淋巴管造影乳糜液定性、定量分析手術(shù)顯微鏡下直接淋巴管造影及淋巴管系全程動態(tài)影像淋巴管增強CT〔造影后CT〕淋巴核素顯像消化道蛋白喪失核素影像膠囊內(nèi)鏡術(shù)中內(nèi)鏡術(shù)中造影MRIB-us56精選ppt二〕治療概述1、保守治療淋巴水腫保守治療彈力套循環(huán)驅(qū)動治療烘綁治療感染的預(yù)防和控制乳糜回流障礙的保守治療嚴(yán)格低脂飲食完全胃腸外營養(yǎng)淋巴管內(nèi)介入治療引流閉合化療2、手術(shù)治療57精選ppt三〕手術(shù)治療理念1、淋巴回流梗阻可能通過顯微外科技術(shù)予以淋巴回流重建2、反流須阻斷

3、病變組織的手術(shù)治療：可以減容、減重、減少淋巴生成58精選ppt四〕手術(shù)方法〔1〕淋巴、乳糜回流重建肢體顯微淺深淋巴管靜脈吻合術(shù)肢體深淋巴管靜脈吻合術(shù)〔LVA〕頸段胸導(dǎo)管——頸外靜脈LVA術(shù)胸段胸導(dǎo)管——奇靜脈吻合術(shù)腹膜后LVA術(shù)髂外淋巴管LVA術(shù)大隱靜脈移植LVVA術(shù)Denver,s管置入，腹腔靜脈腹水轉(zhuǎn)流術(shù)腹部手術(shù)腸淋巴管擴張導(dǎo)致的蛋白喪失性腸病的開腹探查、病變腸管淋巴管切除術(shù)腹膜后淋巴管橫斷結(jié)扎區(qū)域切除術(shù)腎蒂淋巴管結(jié)扎術(shù)髂外淋巴管結(jié)扎術(shù)59精選ppt手術(shù)方法〔2〕整形外科手術(shù)重癥淋巴水腫的病變組織切除整形Charles術(shù)、改進的Kondoleon術(shù)陰囊、陰唇整形術(shù)淋巴脂肪抽吸減容術(shù)淋巴脂肪抽吸減容術(shù)+切除整形胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)胸膜腔粘連術(shù)淋巴外瘺、乳糜外瘺的手術(shù)治療60精選ppt淋巴管疾病的治療融合了現(xiàn)代外科許多專業(yè)的治療手段，包括：普通外科顯微外科整復(fù)外科血管外科心胸外科頭頸外科泌尿外科兒科婦產(chǎn)科腸外營養(yǎng)61精選pptDirectlymphographyNecklymphotictrunkExtremityExtremitylymphotic62精選pptRetroperitoneallymphatic-veinanastomosisInferiorvenacavalymphaticrightspermaticveinanastomotic63精選pptretroperitonealshuntingovarianvein

greatsaphenousveingraft

retroperitoneallymphatics

64精選pptthoracicduct-exteriorjugularveinanastomosis

65精選pptlimblymphatic-veinanastomosis66精選ppt67精選ppt68精選ppt手術(shù)：淋巴脂肪抽吸減容術(shù)69精選ppt顏面淋巴水腫術(shù)前、術(shù)后70精選ppt手術(shù)5、淋巴脂肪抽吸減容術(shù)

+

區(qū)域病變組織切除術(shù)71精選ppt72精選ppt73精選ppt74精選ppt75精選ppt76精選ppt77精選ppt78精選ppt79精選ppt80精選ppt81精選ppt82精選ppt83精選ppt手術(shù)：淋巴管瘺：

切除與轉(zhuǎn)移皮瓣乳癌術(shù)后13年，淋巴水腫淋巴管瘺13年84精選ppt甲狀腺癌術(shù)后胸導(dǎo)管損傷女，57歲，甲狀腺癌術(shù)后第七天，轉(zhuǎn)入第一天。2021年4月9日行直接淋巴管造影術(shù)，并急診胸導(dǎo)管探查，胸導(dǎo)管損傷部切除，胸導(dǎo)管—頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)。手術(shù)探查的四個理由：1.胸導(dǎo)管完全的損傷：2.術(shù)后第七天：隨時間延長，手術(shù)難度會進一步增大3.患者營養(yǎng)狀態(tài)惡化4.造影導(dǎo)管還保存在足背：對手術(shù)有重要的幫助85精選ppt手術(shù)后乳糜胸男，19歲，繼發(fā)性高血壓。主動脈狹窄手術(shù)后左乳糜胸4周，經(jīng)右胸胸導(dǎo)管結(jié)扎后仍乳糜胸3周86精選ppt女，35歲，膽囊切除術(shù)后腹腔淋巴漏每日漏出量4000~6000ml.直接淋巴管造影術(shù)診斷：1、膽囊切除術(shù)后腹腔淋巴漏

2、肝硬化

3、胸導(dǎo)管出口狹窄治療：1、胸導(dǎo)管吻合，

2、開腹探查，淋巴漏結(jié)扎87精選ppt小腸淋巴管擴張癥

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