遺傳性乳光牙

遺傳性乳光牙什么是遺傳性乳光牙？遺傳性乳光牙的病因和可能的并發(fā)癥遺傳性乳光牙的表現(xiàn)遺傳性乳光牙與遺傳性四環(huán)素牙的鑒別遺傳性乳光牙的治療口腔衛(wèi)生保健知識什么是遺傳性乳光牙?遺傳性乳光牙即遺傳性牙本質發(fā)育不全(hereditarydentinogenesisimperfecta)又稱為遺傳性乳光牙本質(hereditaryopalescentdentin)，是因其具有家族遺傳性而牙齒呈半透明的乳光色外觀而得名。遺傳性乳光牙牙本質發(fā)育不良牙本質發(fā)育不良（dentindysplasia）：

是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，與系統(tǒng)性疾病及牙本質形成缺陷性牙本質發(fā)育不良（II型）密切相關。

I型牙本質發(fā)育不良（dentindysplasiaI）或根部牙本質發(fā)育不良（radiculardentindysplasia），也叫做無根牙（rootlessteeth）：是一種臨床表現(xiàn)為冠部釉質和牙本質基本正常，但根部牙本質組織喪失，牙根短縮的牙發(fā)育異常?？梢孕纬尚「母鞣N畸形。患牙常早期就出現(xiàn)松動，即便很小的創(chuàng)傷也可引起患牙的脫落。并且由于根部牙本質的強度減低，拔牙時容易發(fā)生根折。

牙本質的發(fā)育不良II型牙本質發(fā)育不良（dentindysplasiaII）或冠部牙本質發(fā)育不良（cornaldentindysplasia）：似牙本質形成缺陷。受累的乳牙表現(xiàn)極似牙本質形成缺陷，呈藍色、琥珀色或棕色半透明色。X光見球形牙冠、頸部縮窄、根管細，牙髓腔早期關閉。恒牙顏色正常，但X光見髓腔明顯擴大，并向根尖延伸，這種牙髓在解剖上稱作薊管狀或火焰狀，髓腔內可見髓石。

【病理特點】

I型牙本質發(fā)育不良：冠部牙本質和釉質結構正常，病變的牙根部中央形成旋渦狀的鈣化球狀體和非典型的骨樣牙本質，即牙本質小管呈旋渦狀或不規(guī)則，而外周牙本質結構正常，形成特征性的"溪流饒圓石（streamfollowingaroundboulders）"的根部牙本質結構。根短，髓腔內可有髓石形成。常發(fā)生無誘因的根尖周炎。

II型牙本質發(fā)育不良：乳牙似牙本質形成缺陷；恒牙的冠部釉質和牙本質正常，近髓腔處形成大量球間牙本質，根部牙本質無小管，呈非均質性增生，髓腔內可見髓石。

豆豆的牙豆豆的牙表現(xiàn)：高度低平，外形短小，釉質可見淡藍色光澤，外露的牙本質鮮亮，深褐色，似玉質,琥珀，有一種半透明的乳光色彩。所以豆豆的牙可以判定為遺傳性乳光牙。遺傳性乳光牙的病因和可能的并發(fā)癥病因本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesisimperfecta)，故有人認為本病與中胚層發(fā)育異常有關。并發(fā)癥可出現(xiàn)磨損。牙本質暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質平面的出現(xiàn)。遺傳性乳光牙的表現(xiàn)釉質厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質折失，牙本質暴露。牙本質暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質平面的出現(xiàn)。X線片可見早期髓腔較大，釉質磨除后，