先天性高肩胛癥的手術(shù)治療

先天性高肩胛癥的手術(shù)治療

1863年，也被稱為功能障礙的兒童先天性肩胛畸形，是一種罕見的先天性畸形。1891年，這是由于sprengel。其發(fā)生率與成病原因目前尚未明確,分析認(rèn)為與常染色體顯性遺傳,胚胎在發(fā)育的第9～12周肩胛發(fā)育失敗有關(guān)。其特點是患兒患側(cè)肩胛骨位置高于健側(cè)、發(fā)育受損變形,肩關(guān)節(jié)活動受限,多數(shù)患兒合并頸、胸、肋骨、肌肉組織畸形。該病治療主要以Green和Woodward為主,其中Woodward術(shù)式是直切口,具有創(chuàng)傷小、矯形效果好、術(shù)后刀口瘢痕小等優(yōu)點,臨床較常見。2006年1月～2009年6月,天津市兒童醫(yī)院共行11例Woodward術(shù)治療先天性高肩胛癥,取得滿意效果,現(xiàn)將體會報告如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1cavendish分級收治的先天性高肩胛患兒11例中,男6例,女5例,年齡3～9歲,平均4.5歲。單側(cè)畸形3例(左側(cè)2例,右側(cè)1例),雙側(cè)畸形8例。根據(jù)Cavendish分級標(biāo)準(zhǔn),分為Ⅱ級4例,Ⅲ級5例,Ⅳ級2例。患兒上舉及外展功能受限,外展上舉角度50°～110°,均并發(fā)其它骨和肌肉變化,其中脊柱側(cè)彎1例,肋骨畸形4例,胸椎發(fā)育畸形3例,伴有頸蹼7例、纖維束帶6例、肩椎骨橋2例、軟骨骨橋3例。術(shù)前均攝X線片,排除脊柱畸形引起的兩側(cè)肩胛骨不對稱等情況。1.2大、小三角形肌、研磨法氣管插管全麻下行Woodward手術(shù),患兒俯臥位,取棘突正中做直切口,自C4～T9切開皮膚、皮下組織等,剝離斜方肌。將大、小菱形肌自棘突上剝離,分離胸廓與肩胛骨前方肌層(含斜方肌上部)。顯露肩胛提肌及肩椎骨,切除纖維條索或痙攣組織。將頸部斜方肌自棘突松解,推肩胛骨下移至矯正位置。將大小菱形肌,斜方肌等縫回棘突處,部位稍向下。若斜方肌過松弛則重疊縫合。用繃帶將患手置對側(cè)肩上,貼胸包扎。固定2周～1月后行肩部功能活動訓(xùn)練。1.3級-畸形Cavendish分級:Ⅰ級-畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣后外觀近于正常;Ⅱ級-畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊;Ⅲ級-中等度畸形,患肩關(guān)節(jié)可高于對側(cè)2～5cm,畸形則很容易看出。Ⅳ級-嚴(yán)重畸形,患肩很高,肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵,有時常合并有短頸畸形。2新生兒術(shù)后外觀及術(shù)后時間分布本組11例手術(shù)過程均順利,手術(shù)時間90～120min,術(shù)中出血10～15mL。所有患兒均獲隨訪,隨訪時間0.5～3年,平均2.4年。術(shù)后外觀較術(shù)前均有較顯著改善,Cavendish分級降為Ⅰ級或接近正常。肩胛骨高度平均下移4cm,患側(cè)肩關(guān)節(jié)上舉外展功能有不同程度改善,外展上舉角度擴(kuò)至由90°～180°,平均增加40°以上;關(guān)節(jié)其他方面活動正常。3護(hù)理3.1術(shù)后管理術(shù)前密切觀察患兒全身情況,配合醫(yī)生做好血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、胸透、心電圖等各項檢查,完成配血、備皮等工作,術(shù)前囑患兒8h禁食、禁飲,術(shù)前清潔灌腸,幫助患兒修剪患肢指甲,按醫(yī)囑注射術(shù)前藥。3.2熟悉儀器性能及使用方法Woodward術(shù)是一種較大型的手術(shù)。屬于Ⅰ類切口手術(shù),備皮范圍大,充分暴露手術(shù)范圍及術(shù)側(cè)上肢,脫去患兒衣褲,適當(dāng)遮蓋其他部位。巡回護(hù)士要熟知各種儀器的性能及使用方法,術(shù)前將所需物品準(zhǔn)備充分。本手術(shù)中的特殊器材有:骨手鑿,骨錘,骨膜剝離子。在手術(shù)過程中,應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則,防止術(shù)后感染。洗手護(hù)士要熟知手術(shù)步驟,全面了解在手術(shù)各個階段所需要的器械及性能,根據(jù)手術(shù)需要正確快速地傳遞器械,確保手術(shù)的順利進(jìn)行。術(shù)中要注意觀察各種儀器是否處于正常工作狀態(tài),例如高頻電刀,發(fā)現(xiàn)異常及時匯報處理。手術(shù)開始與結(jié)束前都要常規(guī)清點敷料、器械數(shù)目,嚴(yán)格執(zhí)行查對制度。3.3呼吸和并發(fā)癥手術(shù)結(jié)束后護(hù)士應(yīng)與麻醉師一起護(hù)送患者回病房,因患兒此時尚未清醒,為防止患兒嘔吐引起窒息,應(yīng)使其去枕取平臥位,并將頭偏向一側(cè)。如有嘔吐物及分泌物應(yīng)及時清除,保證呼吸道通暢。密切觀察患兒生命體征是否平穩(wěn),每30min測量脈搏、血壓等。因患兒術(shù)后氣管插管的刺激,可發(fā)生喉頭水腫,應(yīng)特別注意呼吸情況。因患兒生理構(gòu)造和手術(shù)特點,本術(shù)式后可能出現(xiàn)頸肩部血管神經(jīng)損傷,如臂叢神經(jīng)損傷是本病手術(shù)的嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后護(hù)士應(yīng)密切觀察患肢血運(yùn)和神經(jīng)功能情況,例如皮膚顏色、光澤、體溫、靜脈及甲床的充盈度、橈動脈的搏動等。一旦發(fā)現(xiàn)患兒皮膚蒼白、手背淺表靜脈不充盈、皮膚濕冷、脈動減弱、手指活動障礙等現(xiàn)象,則提示臂叢神經(jīng)損傷。發(fā)現(xiàn)后及時處理有助于血運(yùn)恢復(fù)正常,如對癥熱敷等。3.4對患兒的教育處理因畸形外觀和功能受限,可造成患兒的自卑感和心理損害,故在矯形治療與護(hù)理過程中應(yīng)予以重視。治療時應(yīng)結(jié)合患兒實際情況和年齡特點,多給予關(guān)愛、夸獎和安撫,并與患兒家屬進(jìn)行相關(guān)溝通,解釋說明手術(shù)情況,以打消家屬不必要的疑慮,提高患兒精神