正常肌肉及常見肌病的病理學(xué)表現(xiàn)

正常肌肉病理的常見染色及意義HE染色：觀察肌肉基本結(jié)構(gòu)、有無炎癥細(xì)胞浸潤、有無壞死、再生、空泡等。

圖為正常肌肉HE染色：

肌細(xì)胞大小輕度不等，呈多邊形排列。

每個(gè)肌細(xì)胞有數(shù)個(gè)肌細(xì)胞核，位于肌膜下。

Gomori染色：觀察肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)，以及觀察桿狀體、破碎紅纖維、鑲邊空泡等病理結(jié)構(gòu)。

圖為正常肌肉Gomori染色：NADH染色：觀察肌原纖維網(wǎng)的結(jié)構(gòu)，同時(shí)可以分別I型及II型纖維，還可染出線粒體及其他微粒體。

圖為正常肌肉NADH染色：

深染為I型纖維，淡染為II型纖維。SDH染色：意義與NADH相似，但能特異性染出線粒體，發(fā)現(xiàn)破碎藍(lán)纖維。

圖為正常肌肉SDH染色：

I型深染，II型淡染。ATPasepH4.6染色：觀察肌纖維類型的最佳染色，I型、Iia、Iib纖維各占1/3左右，呈馬賽克樣分布。

圖為正常肌肉ATPasepH4.6染色：

深染為I型纖維，淡染為IIa型纖維，中間色為Iib型纖維。ATPasepH9.6染色：與pH4.6不同，深染為II型纖維，淡染為I型纖維。

COX染色：反應(yīng)線粒體氧化鏈中酶活性。如線粒體功能異常，會(huì)出現(xiàn)COX陰性纖維。

圖為正常肌肉COX染色：

深染為I型纖維，淡染為II型纖維。。

蘇丹黑染色：主要用于觀察肌細(xì)胞內(nèi)有無脂質(zhì)沉積（油紅O染色意義相同）。

圖為正常肌肉蘇丹黑染色：I型纖維深于II型纖維（細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)含量I型>II型）。PAS染色：主要用于觀察有無糖原異常沉積。

圖為正常肌肉PAS染色：

II型纖維深于I型纖維（II型纖維中糖原多于I型纖維）。常見肌病特征性病理改變多發(fā)性肌炎（polymyositis）真正符合病理標(biāo)準(zhǔn)的較為少見HE染色：顯示炎癥細(xì)胞浸潤，包繞及侵入非壞死纖維。皮肌炎（Dematomyositis）HE染色：可以看到較多炎癥細(xì)胞浸潤以及壞死（較正常肌纖維淡、發(fā)白）、新生（嗜堿性、偏藍(lán)）肌纖維，且多集中在肌束周圍。MHC-I染色（低倍鏡）：

可以看到典型的肌束周圍的肌纖維萎縮，稱“束周萎縮”，同時(shí)MHC-I在束周肌纖維中上調(diào)。皮肌炎典型的皮損，分布在眼周、面頰以及肢體關(guān)節(jié)伸面稱Gotron征線粒體疾病（MitochondrialDisease）真正符合病理標(biāo)準(zhǔn)的較為少見Gomori染色：可見圍繞在肌細(xì)胞周圍的紅色不連續(xù)物質(zhì)沉積，實(shí)為功能異常的線粒體，稱為“破碎紅纖維（RRF）”SDH染色：可將功能異常的線粒體染成藍(lán)色，形成“破碎藍(lán)纖維（RBF）”COX染色：可見染色很淡或不能被染色的纖維，稱為“COX陰性纖維”。糖原累積性肌病脂質(zhì)沉積性肌病HE及Gomo