神經(jīng)科住院醫(yī)師手冊

第一章常見癥狀、體征及診斷路徑第一節(jié)意識障礙意識障礙系指人們對自身和環(huán)境的感知發(fā)生障礙，或人們賴以感知環(huán)境的精神活動發(fā)生障礙的一種狀態(tài)。鑒于意識障礙種類繁多，各家的看法也不盡一致，可分為意識水平的減低、意識內容的改變及意識范圍的縮小三種類型。按照意識障礙程度分為輕度意識障礙(包括意識模糊、嗜睡狀態(tài)和朦朧狀態(tài))、中度意識障礙(包括混濁狀態(tài)或精神錯亂狀態(tài)、譫妄狀態(tài))和重度意識障礙(包括昏睡狀態(tài)或淺昏迷、中昏迷、深昏迷和木僵狀態(tài))。下面介紹目前最常用的分級標準。1意識模糊是輕度的意識障礙，表現(xiàn)為對自己和周圍環(huán)境漠不關心，答話簡短遲鈍，表情淡漠，對時間、地點、人物的定向力完全或部分發(fā)生障礙。2譫妄是意識模糊伴知覺障礙和注意力喪失，表現(xiàn)為語無倫次、幻想、幻聽、定向力喪失、躁動不安等。3嗜睡病理性的持續(xù)睡眠，能被輕度刺激和語言所喚醒，醒后能正確答話及配合體格檢查，但刺激停止后又復入睡。4昏睡是中度意識障礙，病人處于深睡狀態(tài)，需強烈刺激或反復高聲呼喚才能覺醒，醒后缺乏表情，答話含糊不清，答非所問，很快入睡。5昏迷是重度意識障礙，是以意識喪失，運動、感覺和反射等功能障礙，對外界刺激無意識反應為特征的一種危重癥狀。病人對語言無反應，各種反射(如吞咽反射、角膜反射、瞳孔對光反射等)呈不同程度的喪失。按其程度可分為;(1)淺昏迷隨意運動喪失，對周圍事物及聲光刺激均無反應，但對強烈的刺激如壓迫眶上切跡可出現(xiàn)1痛苦表情。角膜、瞳孔、吞咽、咳嗽等反射均存在。呼吸、血壓、脈搏等一般無明顯改變。二便潴留或失禁。(2)中昏迷對周圍事物及各種刺激均無反應,對強刺激的防御反應,角膜反應和瞳孔對光反射均減弱,此時呼吸,脈搏,血壓均已改變,二便潴留或失禁.(3)深昏迷意識完全喪失，對任何強烈刺激均無反應，腱反射、吞咽、咳嗽、瞳孔等反射均喪失，四肢肌肉松軟，大小便失禁，生命體征亦出現(xiàn)不同程度的障礙，呼吸不規(guī)則，有暫?；驀@息樣呼吸，血壓下降。6特殊類型的意識障礙及醒狀昏迷或睜眼昏迷.(1)去皮層綜合征患者能無意識睜眼閉眼,光反射及角膜反射存在,對外界刺激無反應,無自發(fā)性言語,及有目的動作,上肢屈曲,下肢伸直,可有病理征.(2)無動性緘默癥患者對外界刺激無意識反應,四肢不動,也可呈不典型去腦強直,可有無目的睜眼或眼球運動,睡眠-覺醒周期保留或改變,伴自主神經(jīng)功能紊亂,肌肉松弛,無錐體束征.2意識障礙診斷路徑意識障礙暈厥昏迷癲癇病史外腦梗外傷死或傷后腦出顱心史內血排血血腫癲通癇道腦受外SAH阻傷性暈厥C心酸肺高血壓O堿性梗性腦病嚴重中紊腦心率毒亂病失常糖肝腎性低尿性昏迷三血S頸動脈竇過病昏及電室糖A敏,昏解質迷H中排尿性暈厥,迷紊亂腦過度換氣綜腫椎基合征,重癥貧底動瘤脈系血統(tǒng)TIA3第二節(jié)失語癥失語診斷路徑(依據(jù)西部失語成套測驗，失語癥的診斷流程為):失語癥不流暢的流暢的(5,10)(0,4)(完全性傳導性、命名性、Wernicke、Broca，經(jīng)皮質混合性經(jīng)皮(經(jīng)皮質感覺性)質運動性)理解好的理解好的理解差的理解差的(7-10)(4-10)(0-6.9)(0-3.9)(Wernicke(傳導性，(Broca，經(jīng)(完全性，、經(jīng)皮質命名性)皮質運動經(jīng)皮質混感覺性)性)合性)復述復述復述復述復復述復述復述好的差的好的,差的好的述好的差的好的(0-4.9)(5-10)(0-4.9(5-10)差(5-10)(0-4.9)(5-10)(完全(經(jīng)皮(Broca(經(jīng)皮(經(jīng)皮(傳導(命名性)的))性)質混質運質感)性)(左顳頂枕結合(0-4(左額(左額合)動)(左顳(左弓().9)下回(We區(qū))頂顳(左分(左頂分狀束rnic后部水嶺Broca水嶺及緣葉)ke)區(qū)區(qū)區(qū)上回(左前上顳部上回后4部第一節(jié)眩暈眩暈是一種自身或外界物體的運動性幻覺,是對自身的平衡覺和空間位相覺的自我體會錯誤.表現(xiàn)為患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉感或升降,直線運動,傾斜,頭重腳輕等感覺.眩暈診斷路徑頭暈(眩暈)?發(fā)作前情況:精神情緒，?神經(jīng)科:注意有無眼震、勞累睡眠，煙酒。眼底情況、聽力、共濟?發(fā)作情況:發(fā)作時間，運動起病特點，持續(xù)時?內科:脈搏、血壓、心間，何種情況發(fā)病，功能、貧血、感染、中發(fā)病形式，發(fā)病時意毒、代謝紊亂詢問病史識狀態(tài)。?耳科:外耳道、鼓膜、?伴發(fā)癥狀:自主神經(jīng)癥體格檢查中耳、鼻咽部、聽力狀，耳部癥狀，眼部?眼科:視力、屈光不正癥狀，頸部癥狀，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。?個人史:生活習慣，煙酒嗜好，性格脾氣，藥物過敏。血常規(guī)、血生化、TCD、?外傷史，暈車史。頸動脈、椎動脈超聲、頭輔助檢查顱CT、MRI、電測聽、頸椎片前庭系統(tǒng)性眩暈非前庭系統(tǒng)性眩暈僅有耳部癥伴有腦神?眼科疾病—屈光不正、眼外肌麻痹狀經(jīng)和腦實?內科疾病前庭周圍性質受損的—血壓—高血壓病、低血壓病眩暈體征—血色素—貧血前庭中樞—血糖—低血糖癥、糖尿病性眩暈—心臟—心源性眩暈—甲狀腺—甲狀腺、甲狀旁腺功能低下?感染史—迷路—其它—頸動脈竇綜合征、無脈炎癥?用藥史—藥物有外傷史?骨科疾病—頸椎病中毒—外?精神疾病—癔病、神經(jīng)衰弱、廣場?與頭位有關—傷恐怖癥良性發(fā)作性位置無外傷史?暈動病性眩暈—5?其它—梅尼爾出血氏病—缺血—占位—變性第五節(jié)頭痛頭痛是指頭顱上半部的各種疼痛，神經(jīng)內科常見的急癥之一，約有l(wèi)0,,20,的病人因頭痛而就診。一頭痛分類1.偏頭痛1.1無先兆偏頭痛1.2有先兆偏頭痛1.3兒童周期性綜合征(前驅癥狀通常為偏頭痛)1.4視網(wǎng)膜性偏頭痛1.5偏頭痛并發(fā)癥1.6可疑性偏頭痛2.緊張性頭痛(TTH)2.1不經(jīng)常發(fā)作性緊張性頭痛2.2頻繁發(fā)作性緊張性頭痛2.3慢性緊張性頭痛2.4可疑緊張性頭痛3.叢集性頭痛和其他三叉神經(jīng)自發(fā)性頭痛3.1叢集性頭痛3.2發(fā)作性偏側頭痛3.3伴有結膜充血和流淚的短暫、單側、神經(jīng)痛樣頭痛(SUNCT)3.4可疑的三叉神經(jīng)自發(fā)性頭痛4.其他原發(fā)性頭痛5.頭頸部外傷所致的頭痛6.頭或頸部血管疾病所致的頭痛7.非顱內血管病變所致的頭痛8.因某些物質或某些物質戒斷所致的頭痛9.感染所致的頭痛10.內環(huán)境疾病所致的頭痛11.頭顱、頸部、眼、耳、鼻、副鼻竇、牙齒、口腔或其他頭面部結構疾患所致的頭面痛12.精神疾患所致的頭痛13.腦神經(jīng)痛和面神經(jīng)痛的中樞性原因14.其他的頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞性或原發(fā)性面神經(jīng)痛6表1A(頭痛病史表1頭痛病史、體格檢查注意事項起病部位嚴重程度放射疼痛性質相關癥狀前驅癥狀陽性或陰性神經(jīng)癥狀頭痛對日?；顒拥挠绊懢徑饣蚣又匾蛩卮侔l(fā)因素頻率間斷的還是叢集的發(fā)作時間(白天,夜晚,)家族史B.檢查顱高壓體征頭顱病變體征表2提示繼發(fā)頭痛性的危險征兆突然發(fā)作的首次頭痛(例如:突發(fā)劈裂樣頭痛)用力后出現(xiàn)的頭痛系統(tǒng)性疾病(如:惡性腫瘤、AIDS)系統(tǒng)性癥狀(如:發(fā)熱、肌痛、消瘦)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體檢異常發(fā)現(xiàn)伴有精神改變的頭痛50歲后首次出現(xiàn)頭痛頭痛模式改變頭痛緩解期消失的進行性頭痛頭痛程度或頻率改變7頭痛診斷路徑:頭痛患者詢問病史,體格檢查(表1)危險頭痛征兆,(表2)原發(fā)性頭痛癥繼發(fā)性頭痛癥狀實驗室檢查:MRI、CT、EEG、腰穿等原發(fā)性頭痛實驗室檢查正常,實驗室檢查異常，與頭痛無關?繼發(fā)性頭痛按原發(fā)性頭痛分類治療有效?治療原發(fā)病原發(fā)性頭痛8第七節(jié)癱瘓癱瘓是指隨意運動功能減低或喪失。運動神經(jīng)元、周圍神經(jīng)和骨骼肌病變均可造成癱瘓。需排除某些疾病引起的運動受限。按照癱瘓的原因可分為神經(jīng)原性癱瘓、肌肉原性癱瘓和神經(jīng)肌肉接點性癱瘓。按照癱瘓的程度可分為完全性癱瘓和不完全性癱瘓。按照癱瘓時肌張力高低可分為遲緩性癱瘓和痙攣性癱瘓。按照癱瘓的分布可分為單癱、偏癱、截癱、四肢癱。按照運動傳導通路上不同病變部位可分為上、下運動神經(jīng)元性癱瘓。遲緩性癱瘓:又稱下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓。主要為脊髓前角細胞和腦干腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突損傷所致。主要表現(xiàn)為受累肌肉肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失。較早發(fā)生肌肉萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度異常，并有失神經(jīng)電位。一個或數(shù)個相鄰脊神經(jīng)根病變導致某個肌群癱瘓，多根神經(jīng)病變導致一個肢體癱瘓，即單癱;多發(fā)性神經(jīng)根或周圍神經(jīng)病變導致四肢癱瘓。痙攣性癱瘓:又稱上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓。主要為中央前回運動區(qū)大錐體細胞及其下行軸突形成的錐體束損傷所致。主要表現(xiàn)為肢體肌張力增高，肌無力、痙攣和腱反射增強，淺反射減弱或消失。短期內不發(fā)生肌萎縮，長期可出現(xiàn)廢用性萎縮。由于皮質運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一側肢體癱瘓即偏癱，或雙下肢癱瘓即截癱，雙側病變時可出現(xiàn)四肢癱瘓。錐體束損傷導致肌肉癱瘓在不同肌群，侵犯程度不同。一般上肢伸肌群比屈肌群癱瘓程度重，外旋肌群比內收肌群重，手的屈肌比伸肌重。下肢恰相反，屈肌比伸肌重。肌原性癱瘓:是指肌纖維本身病變影響肌肉收縮，從而引起不等程度的癱瘓。其癱瘓分布不符合神經(jīng)解剖規(guī)律，可有局限性與“全身性”之分?！叭硇浴卑c瘓是指癱瘓大致波及全身隨意肌，病肌受累程度也不一定等同。肌源性癱瘓多有病肌萎縮，或假性肥大，通常不見肌束顫動，牽張反射減低，沒有感覺障礙，肌酶多有升高，肌電圖顯示肌病性改變。9癱瘓診斷的路徑肌原性癱瘓，罕見前角病變前根病變一個肢體單癱下運動神經(jīng)元性單癱神經(jīng)叢病變神經(jīng)干病變大腦皮質或皮質下白質局灶性病變上運動神經(jīng)元性單癱胸髓半橫斷癱瘓肌原性癱瘓，罕見一側肢體偏癱下運動神經(jīng)元性單癱，罕見如低鉀性周期性癱瘓局限于一側運動區(qū)皮質病變上運動神經(jīng)元性單癱內囊損傷頸膨大以上高位頸髓半橫斷癱癱一側上肢和交叉癱腦干病對側下肢瘓瘓變肌原性截癱如低鉀型周期性癱瘓早期、肌營養(yǎng)不良癥、慢性多發(fā)性肌炎等截皮質型截癱如矢狀竇旁腦膜瘤，常伴腦部征象雙下截癱癱肢脊髓型截癱腦部病廣泛腦部病損，累及雙側皮質運動區(qū)或皮質脊髓束變腦干病多合并顱神經(jīng)損變傷脊髓橫高位脊髓損傷，合并傳導束型感覺障礙四肢癱斷四個肢體四肢前角病伴肌肉萎縮，肌束顫動，無感覺障礙10癱變周圍神如多發(fā)性周圍神經(jīng)病經(jīng)肌源性如周期性癱瘓，重癥肌無力第九節(jié)肌萎縮肌萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良,肌肉體積較正?？s小,肌纖維變細甚至消失.肌萎縮診斷路徑肌萎縮EMG肌源性神經(jīng)源性局限性非進行性(?急性進單神經(jīng)炎或亞展?頂葉病急性性變?腦血管病偏癱)運脊動髓急性脊多神空脊髓髓發(fā)經(jīng)洞前腳出性元癥灰質神血病經(jīng)炎炎脊髓壓迫癥四肢近端四肢遠端Wohlfart-萎遠端進多糖激Charcotkugelberg縮性進行發(fā)尿素-Marie--Welander行性性性病性性Tooth氏病肌肌營肌肌性肌氏病強養(yǎng)不營肌炎病養(yǎng)萎直良不縮良11第十節(jié)感覺障礙感覺障礙包括:1抑制性或破壞性癥狀，如感覺缺失和感覺減退.2刺激性癥狀,如感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛。感覺障礙的臨床類型(一)偏側感覺障礙1腦性偏側感覺障礙:大腦皮層感覺中樞或皮質下、半卵圓中心或內囊上部病變，引起對側半身出現(xiàn)各種類型感覺障礙。特點:a淺感覺障礙突出，b上肢位置覺障礙突出，c肢體感覺障礙遠端重于近端。2丘腦型偏側感覺障礙:病灶對側肢體深感覺障礙為主，伴有丘腦痛。3大腦皮質偏側感覺障礙和假性神經(jīng)根型伴有偏側感覺障礙:頂葉病變可引起偏側感覺障礙，也可以局限于軀體的某一部分，上肢多見，有橈側型、尺側型、手套型，以位置覺及識別觸覺障礙最突出，痛、溫覺輕觸覺、振動覺少受損害。頂葉病變有主觀感覺障礙，如蟻走感，麻木感，少有疼痛。4腦干偏側感覺障礙:面部感覺障礙較輕。(二)交叉型感覺障礙1三叉神經(jīng)性交叉型感覺障礙:病灶側面部與對側面部以下偏側感覺障礙，橋腦被蓋外側及延髓與上頸隨損害常見。2脊髓型交叉型感覺障礙:a由于脊髓丘腦束受累，病灶水平以下對側出現(xiàn)淺感覺障礙。b由于脊髓后索受損，病灶水平以下同側出現(xiàn)深感覺障礙。c多數(shù)情況下出現(xiàn)病變水平后根損害及病變同側神經(jīng)根型的感覺障礙。d神經(jīng)根感覺障礙部位可有感覺過敏，是上位神經(jīng)根的刺激癥狀。(三)兩側對稱性感覺障礙1脊髓橫貫性感覺障礙:胸髓病變引起雙下肢及下半身感覺減退，頸髓病變引起頸以下感覺障礙，并出現(xiàn)癱瘓。2四肢遠端感覺障礙:(多神經(jīng)炎型)位于四肢遠端，對12稱分布，遠端重，近端輕，深淺感覺均有障礙，呈手套、襪套樣感覺障礙。3雙上肢及胸背部對稱性感覺障礙:(馬褂狀感覺障礙)病變位于脊髓灰質前聯(lián)合，有感覺分離現(xiàn)象，常見于脊髓空洞癥。4截癱型感覺障礙:馬尾癥候群是多發(fā)神經(jīng)根損害的一種類型，下部馬尾損害時感覺障礙局限于鞍部，中部馬尾(L4以下)引起雙下肢后面及前面膝關節(jié)以下感覺障礙，L2以下的上部馬尾病變出現(xiàn)鞍部及整個下肢感覺障礙，但不超過腹股溝。(四)局限性感覺障礙:軀體的一部分出現(xiàn)感覺障礙叫作局限性感覺障礙，根據(jù)感覺障礙的界限可分為神經(jīng)根型和末梢神經(jīng)型。1顏面部局限性感覺障礙:三叉神經(jīng)的神經(jīng)支配分三型:末梢型、根型、核型。三叉神經(jīng)末梢分眼支、上頜支、下頜支。眼支支配區(qū)為鼻部、眼部、前額部及頭部前半部。上頜支支配口唇部、頰部上半、顳部前端。下頜支支配下頜部、頰部下半及顳部。根型損害表現(xiàn)為高頸隨及延髓下部引起三叉神經(jīng)眼支損害，而橋腦髓內病變引起下頜支病變。核型的感覺障礙呈洋蔥樣改變。另外如果口周的半側及同側手掌同時出現(xiàn)感覺障礙，病變可能在頂葉中央后回下部皮質的局限性病變或丘腦后腹側核中的縣局性病變。2頸部限局性感覺障礙:高頸段病變如頸椎病環(huán)枕畸形、脊髓空洞可有頸部限局性感覺障礙。3上肢及肩胛帶部限局性感覺障礙:(1)上部臂叢神經(jīng)麻痹:頸5、6神經(jīng)根受損時感覺障礙分布于三角肌、前臂橈側及拇指的外側半。伴有三角肌、肱二頭肌、肱橈肌麻痹。(2)下部臂叢神經(jīng)麻痹:臂叢神經(jīng)麻痹時即頸8至胸1神經(jīng)損害可出現(xiàn)小手肌及手的屈肌群麻痹，前臂及手部有感覺障礙。感覺障礙沿正中神經(jīng)及尺神經(jīng)分布并伴有horner征。(3)中部臂叢神經(jīng)麻痹:頸7神經(jīng)根損害，引起前臂肌與伸腕肌麻痹，手背的一部分感覺障礙，肱三頭肌腱反射喪失。13(4)全臂叢神經(jīng)麻痹:手及整個臂出現(xiàn)感覺障礙，上臂內側無感覺障礙。(5)一側上肢、肩、面部出現(xiàn)感覺障礙考慮有頸神經(jīng)根炎或髓內病變。(6)上肢單神經(jīng)炎型感覺障礙:末梢神經(jīng)障礙時在該神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)限局性感覺障礙。(7)大腦皮質偏側感覺障礙和假性神經(jīng)根型伴有偏側感覺障礙:頂葉病變可引起偏側感覺障礙，也可以局限于軀體的某一部分，上肢多見，有橈側型、尺側型、手套型，以位置覺及識別觸覺障礙最突出，痛、溫覺輕觸覺、振動覺少受損害。頂葉病變有主觀感覺障礙，如蟻走感，麻木感，少有疼痛。4手部限局性感覺障礙:(1)境界不明確的手部限局性感覺障礙:腦性半身感覺障礙手部感覺障礙明顯，主要表現(xiàn)為痛溫覺減退，深感覺存在;手的痛溫覺保留，識別觸覺遲鈍，深感覺出現(xiàn)障礙，在大腦Rolando回損害時出現(xiàn);中部臂叢神經(jīng)麻痹(頸7、8)出現(xiàn)手部感覺遲鈍，界限不清楚。(2)手套型感覺障礙:境界明確，在肢體遠端出現(xiàn)感覺障礙。5上胸部出現(xiàn)的根型感覺障礙:脊髓癆的早期有以上胸部為中心呈根型分布的感覺障礙，其分布區(qū)位于第2、3、4、5、6胸神經(jīng)根。6下肢盆帶限局性感覺障礙:(1)馬尾神經(jīng)根與脊髓圓錐損害:馬尾損害有自發(fā)痛，以及會陰部有異常感覺向下肢放散伴有痛性痛覺遲鈍，多數(shù)兩側不對稱。(2)腰薦神經(jīng)叢感覺障礙:腰神經(jīng)叢(胸12,腰4)，感覺障礙分布于腹股溝的前面、外側、小腿的前內側。坐骨神經(jīng)叢(腰4,骶3)，感覺障礙分布于小腿的前外側至足的后外側甚至大腿后面。14陰部神經(jīng)叢(骶2,骶4)，出現(xiàn)馬鞍型感覺障礙。(3)腰骶神經(jīng)根部分性損害的感覺障礙:a腰3后根刺激癥狀:疼痛從臀部后面向股骨粗隆附近、大腿外側、大腿前面、股骨下段、內踝部放散。感覺障礙主要位于大腿的外側和前面。小腿內側面不受損害。b腰4后根刺激癥狀:疼痛從臀部外側經(jīng)大腿外上方斜向前方經(jīng)過膝關節(jié)的前面，小腿的前內側至足的內面，并向足弓部放散。感覺障礙在膝關節(jié)外面、小腿前面、內側足內面中份明顯。c腰5后根刺激癥狀:疼痛由臀部的后面經(jīng)大腿的后外側、膝關節(jié)外側與小腿的前外側斜向下經(jīng)足跟背面而向踇趾放散，在小腿的外側面、足跟背面、踇趾的背面和外側有感覺障礙。d骶1后根刺激癥狀:疼痛由臀后部至大腿后面、小腿后面，經(jīng)脛骨外髁后面向足小趾放散。感覺障礙位于大腿后外側至小腿后部達足的外側面，同時伴有跟腱反射減弱或消失。(4)下肢單神經(jīng)炎型感覺障礙:生殖股神經(jīng):髂腰肌病變時出現(xiàn)腹股溝下內側及陰囊部感覺障礙。股外側皮神經(jīng):支配區(qū)為大腿外側面，呈網(wǎng)球拍型分布，病變時在此部位出現(xiàn)疼痛及感覺異常。(五)發(fā)性單神經(jīng)炎型感覺障礙:在身體各部位出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，病因有結節(jié)性動脈周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等，以及其他引起神經(jīng)營養(yǎng)血管閉塞性疾病。(六)離性感覺障礙:1痛性感覺遲鈍:觸覺減低而痛覺保存，或有痛覺過敏，可見于末梢神經(jīng)病變、神經(jīng)炎、神經(jīng)根炎等。2脊髓癆性感覺分離:深感覺障礙而痛溫覺保存，病變位于脊髓后索，常見于脊髓癆。153大腦皮質感覺癥候群:識別性觸覺、實體覺明顯障礙，而原始觸覺及痛溫覺不受損害。4脊髓空洞型感覺分離:痛溫覺喪失而識別觸覺和深感覺保存，見于脊髓空洞、脊髓內出血、脊髓腫瘤等。5癥性感覺障礙:有三個特點?表現(xiàn)多樣，?不按解剖分布，?癥狀相互矛盾。16感覺障礙診斷路徑大腦性偏側感覺障礙偏側感覺障丘腦性偏側感覺障礙礙腦干性偏側感覺障礙三叉神經(jīng)性交叉性感覺障礙交叉性偏側脊髓性交叉性感覺感覺障礙障礙脊髓橫貫性感覺障礙雙側對稱性四肢遠端感覺障感覺障礙礙(多神經(jīng)炎)馬褂狀感覺障礙(頸髓空洞癥)感截癱型感覺障礙覺(馬尾圓錐綜合征)障礙神經(jīng)根性感覺障局限性感覺礙障礙末梢性感覺障礙大腦皮質性感覺障礙(假神經(jīng)根型)多發(fā)性單神經(jīng)炎型感覺障礙?痛覺感覺遲鈍?脊髓癆?大腦皮層感覺分離分離性感覺障?脊髓空洞型礙?末梢型分離性感覺障礙癔癥性感覺障礙17第十二節(jié)肌張力障礙一肌張力減低(一)肌原性疾患:1.進行性肌營養(yǎng)不良:進行性肌營養(yǎng)不良癥的肌張力減低與肌萎縮平行，往往在肌萎縮的部位出現(xiàn)肌張力減低?；颊呖梢猿霈F(xiàn)特殊姿態(tài)，如行路時出現(xiàn)“鴨步”。2.肌炎:在肌萎縮的部位出現(xiàn)肌張力減低，與肌萎縮呈平行關系。(二)神經(jīng)元性疾患:1.周圍神經(jīng)病變:周圍神經(jīng)病變時該神經(jīng)所支配的肌肉張力減低，肢體被動運動師幅度過大，肌肉硬度減低，如拮抗肌肌張力增高時則有姿勢性體位改變。例如多神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布在肢體遠端，于肌張力減低有平行關系。2.后根、后索疾患:患者出現(xiàn)靜止性肌張力減低，同時伴有姿勢性或運動性肌張力異常?；颊哒玖r，膝關節(jié)張力低，不能保持膝關節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”。3.脊髓疾患:(1)急性脊髓灰質炎:在肌萎縮部位出現(xiàn)肌萎縮，由于肌星脊髓灰質炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小，故拮抗肌肌張力占優(yōu)勢?；颊叱０橛挟惓ｓw位，如馬蹄內翻足、足下垂等。(2)肌萎縮側索硬化癥:在病變進展期，隨著前角細胞損害日益嚴重，肌張力減低，被動運動肢體時，幅度增大。4.小腦疾患:主動肌與拮抗肌肌張力均減低，反擊征陽性。5.錐體束疾患:錐體束損傷的急性期由于產(chǎn)生錐體束休克，故在錐體束休克期內表現(xiàn)為肌張力減低，癱瘓的肢體肌肉松弛，被動運動時無阻抗感。二肌張力增高:(一)錐體束病變:錐體束損害時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致，靜止狀態(tài)下肌張力也增高，觸診肌肉較硬。、，被動運動時有摺刀樣阻抗感。錐體束損害晚期可出現(xiàn)“三重屈曲”:下肢的髖關節(jié)、膝關節(jié)與踝關節(jié)痙攣曲屈，上肢肘關節(jié)、腕關節(jié)和指掌關節(jié)痙攣曲屈。(二)錐體外系疾患:1.Parkinson氏癥候群:肌張力增高呈齒輪狀或鉛管狀，貫穿于運動全過程，屈肌群與伸肌群程度相等。不同部位的肌肉張力增高表現(xiàn)為18不同的臨床癥候:面具臉，吞咽困難，注視運動“粘稠”現(xiàn)象，前沖步態(tài)等。2.肌張力不全型:肌張力不全引起一系列姿勢異常及運動異常，典型表現(xiàn)為扭轉痙攣。肌肉呈現(xiàn)持續(xù)性無痛性強直收縮，被動運動時肌張力減低與肌張力增高交替出現(xiàn)。肌張力增高多見于四肢肌群及軀干肌、頸闊肌、頸部諸肌、肩與脊柱肌群。出現(xiàn)軀干扭動現(xiàn)象，隨意運動時，攣縮遍及全身。3.藥物性肌張力增高:服用抗精神病藥物，如奮乃靜等，可出現(xiàn)肌張力異常，表現(xiàn)為:(1)急性肌張力障礙:起病急，用藥不久后即出現(xiàn)，多見于年輕人，主要是頭頸部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉不隨意性痙攣，張口、說話、吞咽困難，面部作怪相。(2)遲發(fā)性運動異常:起病慢，在服藥數(shù)周、數(shù)月或停藥后出現(xiàn)。多見于老年人。表現(xiàn)為刻板的、重復的嘴唇、舌不自主運動，偶伴肢體或軀干舞蹈樣動作。應用抗震顫麻痹藥物無效。(三)小腦疾患:雙側廣泛性小腦病變時，可見肌張力增高，被動運動時肢體有阻抗感，站立時軀干、四肢呈僵硬狀態(tài)，見于橄欖橋小腦萎縮。(四)腦干疾患:中腦病損時肌張力增高，屬于去腦強直的一種。四肢近端明顯，尤其在伸肌群，上肢伸直、腕屈曲并內收;下肢伸直、內旋內收。(五)周圍神經(jīng)疾患:在面神經(jīng)麻痹恢復不全的情況下，可以出現(xiàn)面肌肌張力增高，表現(xiàn)為面肌痙攣。周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變，對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象，會出現(xiàn)防御性肌張力增高。(六)肌原性病變:肌病有時會出現(xiàn)肌肉痙攣狀態(tài)，纖維性收縮，肌肉彈性減低或消失，此種狀態(tài)稱作“假性痙攣”。受累肌肉肌張力增高，但腱反射正?；驕p低?？梢娪诩∪庋装Y和一些刺激性病變，如肌炎、外傷、肌肉腫瘤、進行性肌營養(yǎng)不良晚19肌張力障礙診斷路徑肌張力障礙肌張力低肌張力高EMG肌源性神經(jīng)源疾病性疾病周后根脊小錐體圍及后髓腦束病神索疾疾疾變急病病病性期經(jīng)病錐錐橄中肌源破手體體欖腦性病傷足束外橋病變(假風抽病系小變性痙搐變病腦攣)癥變萎縮20第十三節(jié)共濟失調定義(ataxia):因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調，而并非肌無力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態(tài)和語言障礙。分類:1小腦性共濟失調:表現(xiàn)為隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調運動障礙，可伴有肌張力降低、眼球運動障礙及言語障礙。1)姿勢和步態(tài)的改變:表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、步態(tài)螨跚、步基增寬、左右搖晃不定，并舉起上肢以維持平衡。稱為軀干性共濟失調:又稱為姿勢性共濟失調，多見于小腦吲部病變。上吲部病變易向前傾倒，下吲部病變易向后傾倒。嚴重軀干性共濟失調患者難以坐穩(wěn)。小腦半球病變易向患側傾倒。2)協(xié)調運動障礙:為隨意運動的協(xié)調性障礙，表現(xiàn)為辨距不良、意向性震顫、協(xié)調不能、快速輪替運動異常及大寫，這組運動異常組成典型的小腦笨拙綜合征。3)言語障礙:由于發(fā)音器官唇、舌、喉肌共濟失調可使說話緩慢、含糊不清，表現(xiàn)為吟詩樣語言和爆發(fā)性語言。4)眼球震顫:眼球運動肌共濟失調可出現(xiàn)粗大的共濟失調性眼球震顫，表現(xiàn)為眼球來回擺動。5)肌張力障礙:表現(xiàn)為肌張力降低，回彈現(xiàn)象(反擊征)陽性。2(大腦性共濟失調:大腦的額、顳、枕葉與小腦半球之間有額橋束、顳枕橋束相聯(lián)系，故當大腦損害時也可出現(xiàn)共濟21失調。與小腦性共濟失調相比，癥狀輕，較少伴發(fā)眼球震顫。1)額葉性共濟失調:表現(xiàn)為對側肢體共濟失調外，常伴有腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性，以及精神障礙、強握反射和強直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)。2)頂葉性共濟失調:表現(xiàn)為對側肢體共濟失調及深感覺障礙。兩側旁中央小葉后部受損時，可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調及二便障礙。3)顳葉性共濟失調:較輕，表現(xiàn)為一過性平衡障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。3(深感覺障礙性共濟失調(脊髓后根、后索型):由深層感覺障礙引起。深感覺障礙使病人不能辨別肢體所在的位置及運動方向，并喪失重要的反射沖動，產(chǎn)生感覺性共濟失調。脊髓后索損害時癥狀更明顯。表現(xiàn)為睜眼時共濟失調不明顯，閉眼時明顯;閉目難立征(Romberg)陽性;音叉震動覺及關節(jié)位置覺缺失。4(前庭性迷路性共濟失調:由前庭、迷路病變引起。因身體失去空間定向功能而產(chǎn)生前庭性共濟失調。主要以平衡障礙為主，特點是站立或步行時軀體易向病側傾斜，搖晃不穩(wěn)，沿直線行走時更為明顯，改變頭位可使癥狀加重，四肢共濟運動多正常。常伴有眩暈、嘔吐、眼球震顫;前庭功能檢查如內耳變溫(冷熱水)實驗或旋轉實驗反應減退或消失。22共濟失調診斷路徑進行性平衡失調考慮前庭、底節(jié)或雙無側半球，如帕金森病，步態(tài)、肢體及語言共濟失調卒中，正常顱壓性腦積水等有家族史(+);橋、家族史(-);家族史(-)家族史小腦，脊髓萎縮(-)MRI伴有信感染史(+)號增強變化急性常染非顯急性進行性考慮MS，病毒性色體性遺飲酒史腫瘤，卒中小腦炎顯性傳服藥史遺傳酒精銅代謝障進行性中毒礙K-F環(huán)發(fā)作性藥物腱黃瘤中毒肌震攣VitE水平遺傳性脊髓暫短性發(fā)作小腦性共濟多系統(tǒng)萎縮伴肌顫搐失調(SCA)(伴錐體外(EA1)Wilson病系、植物神Friedreich長發(fā)作伴間腱黃瘤病經(jīng)癥狀)共濟失調期小腦體征VitE缺乏后側索聯(lián)合(EA2)線粒體病硬化甲低CJD23第十四節(jié)步態(tài)異常步態(tài)異常鑒別診斷名稱表現(xiàn)疾病病變主要部位行路時足外偏癱步態(tài)腦卒中恢復內囊或皮質甩,劃半圓,上(劃圈步態(tài))期下肢屈曲,協(xié)同運動消失,下肢伸直,足內翻并下垂頭與軀干前慌張步態(tài)帕金森氏病舊紋狀體屈,膝關節(jié)屈曲.起步困難,邁小步,越走越快,呈前沖狀.舞蹈步態(tài)小舞蹈病或新紋狀體行路時肢體遠端呈大幅度不扭轉痙攣自主運動,不穩(wěn),四肢揮舞或扭曲,有時伴手足徐動醉漢步態(tài)小腦病變或小腦或迷路行路時搖擺不穩(wěn),左右傾斜,迷路炎步基增寬,不能走直線偏側共濟失一側小腦病同側小腦一側小腿外調步態(tài)變甩,軀體向病側傾斜左右搖擺不共濟失調步亞急性聯(lián)合脊髓后根后穩(wěn),失去平衡,態(tài)變性或索足高抬,足根Friedreich脊髓小腦束用力著地共濟失調痙攣步態(tài)脊髓炎,外脊髓或腦性24雙下肢呈僵直傷性截截癱狀,膝關節(jié)伸癱,LITTLE直足擦地,不氏病易抬高,兩大腿靠近,兩小腿稍分開,雙足下垂并內旋,呈擦地行走.脊髓性間歇脊髓血管病脊髓血管開始行走無癥跛行變狀,行至一定距離出現(xiàn)一側或雙側下肢無力,休息后緩解跨越步態(tài)坐骨神經(jīng)麻脊髓或坐骨足下垂,步行痹神經(jīng)時膝高抬上舉肌萎縮遲緩性截癱鴨步進行性肌營肌肉由坐位站起時養(yǎng)不良呈攀爬狀,行路時腹部前挺,軀干后仰,骨盆左右搖擺Trendelenb臀中肌病變臀中肌urg氏步態(tài)(急性脊髓一側臀中肌病變,行路時軀前灰白質炎干相患側彎后遺癥)曲,并左右搖擺25第十八節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的足畸形足的畸形主要是由于足弓的變形和運動足的肌肉功能障礙所致。捶狀趾(鷲趾或爪趾)主要在足的前部變形，呈尖足，足趾第二趾節(jié)極度背屈，末節(jié)跖屈，多伴有跟骨內翻變形。原因是由于足趾的伸肌與屈肌張力平衡受到破壞引起。最初在荷重時出現(xiàn)，不荷重時消失，以后隨著肌群、韌帶、筋膜的攣縮，變性固定。見于腓骨肌萎縮癥、脛神經(jīng)麻痹、脊髓灰質炎。扁平足也叫平底足。由于維持足弓的肌肉的肌原性或神經(jīng)性病變，使正常足弓不能維持，產(chǎn)生扁平足，或見于先天性。扁平足伴有跟骨外翻者叫外翻扁平足。大部分可無癥狀，步行后有疲勞感或疼痛，甚至跛行。尖足(馬蹄足)表現(xiàn)為足跖屈，尤其是在足的前部跖屈更明顯，常合并凹足，足完全不能背屈，所以呈現(xiàn)足下垂，行路時在游腳期足尖不能抬舉故踢地而行，足尖先著地而足跟后著地，髖關節(jié)與膝關節(jié)強烈屈曲。見于腓骨肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化、脊髓性痙攣性截癱、癔病性截癱。將肌張力低下引起的尖足稱為足下垂。見于腓總神經(jīng)麻痹、腓深神經(jīng)麻痹、坐骨神經(jīng)麻痹、進行性肌營養(yǎng)不良、進行性脊肌萎縮癥。由于脛骨前肌和伸趾長肌的麻痹出現(xiàn)內翻尖足，見于脊髓癆伴有末梢神經(jīng)損害。小腿三頭肌攣縮時出現(xiàn)內翻尖足，見于Duchenne型肌營養(yǎng)不良的晚期。踵足(鉤足)小腿三頭肌麻痹出現(xiàn)踵足，足背屈，足踵下垂、凹足變形，足跟向前移與跟腱的輪廓明顯，不能跖屈。行走時足尖與足跟同時著地呈頓足步態(tài)，游腳期足尖先離地，足跟后離地。見于脛神經(jīng)麻痹。內翻足足的內緣向上，外緣向下的狀態(tài)叫內翻足。見于腓淺神經(jīng)損傷、Freidreich病、脊髓癆伴有末梢神經(jīng)損害、脊髓灰質炎。腓骨長肌麻痹導致內翻足，同時腓骨長肌肌張力保持時，引起內翻扁平足。當腓骨長肌萎縮或麻痹時，足趾屈肌群與伸肌群同時麻痹，稱扁平內翻鉤足。外翻足由于腓骨肌群的攣縮使足呈外翻位，即腓骨長肌的攣26縮導致足外翻，腓骨短肌的攣縮導致跖屈外翻足，趾長伸肌攣縮導致外翻鉤足。可見于脊髓灰質炎。高弓足足弓比生理狀態(tài)明顯加深者稱為高弓足。足表現(xiàn)為前后彎曲。由于腓骨長肌與趾長屈肌攣縮或小腿三頭肌萎縮引起。27第十八節(jié)發(fā)作性疾病發(fā)作性疾病診斷路徑發(fā)作性癥狀癇性發(fā)作發(fā)發(fā)作暈TI偏厥作性運A頭性動性痛睡疾病病非癲癇癲癇發(fā)發(fā)作作心理伴暈厥性假焦慮發(fā)反發(fā)單次發(fā)作急性性癲作復熱(病因不發(fā)作癇發(fā)發(fā)明)作作癲癇反復發(fā)熱性驚厥代謝腦卒藥品,性疾瘤中酒精,發(fā)作類型病因戒斷病等全身性,可定位非綜綜局灶性,合癥合局灶繼發(fā)不可定位征全身性發(fā)作等28第二章定位診斷第一節(jié)大腦半球病變臨床表現(xiàn)一額葉病變表現(xiàn)(一)額葉底面病變1智能障礙:額葉底部病變常有精神癥狀，主要表現(xiàn)為智能障礙，智能低下，欣快，幼稚及性格改變。2發(fā)作性癥狀:額葉腫瘤時癲癇常為首發(fā)癥狀。3運動障礙:可有額葉性共濟失調及運動減少。4丘腦下部癥狀:額葉底部與丘腦下部有廣泛的聯(lián)系，可引起植物神經(jīng)功能障礙，例如食欲極度亢進、胃腸蠕動增強、多飲多尿，體溫調節(jié)障礙出現(xiàn)高熱、皮膚血管擴張、排汗增多等。5顱神經(jīng)麻痹:(1)嗅覺障礙:是額葉底部病變常見的癥候，可表現(xiàn)在一側或雙側。(2)視神經(jīng)損害:在病灶側有眼球突出、視力減退或喪失，早期出現(xiàn)視野的改變，出現(xiàn)中心暗點，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。(二)額極病變;額極病變突出的表現(xiàn)為精神癥狀，如果是慢性病變且位于非優(yōu)勢半球時，臨床上可以沒有任何癥狀。1精神癥狀:是最常見的癥狀，出現(xiàn)較早，早期表現(xiàn)為記憶力減退和生活懶散。雙側及優(yōu)勢半球的病變容易出現(xiàn)精神癥狀?；颊邔χ車挛锸プ⒁饬Γ洃浟p退最終消失，定向力障礙，有時出現(xiàn)korsakoff癥候群(近記憶力喪失、定向力障礙、虛構)，或伴有前額葉視覺失認癥，失算，患者逐漸變?yōu)榘V呆。2發(fā)作性癥狀:(1)發(fā)作性強迫癥狀，如強迫性思維癥候群，通常是癲癇大發(fā)作的前兆。(2)癲癇發(fā)作:發(fā)作時有意識喪失，頭及眼轉向病灶對側(3)精神運動型發(fā)作。3運動障礙:額極病變時如果不伴有顱內壓增高時，不會出現(xiàn)肢體癱瘓，但是會出現(xiàn)復雜的精巧的高級運動29障礙4強握反射:是額極病變的一個重要體征，常見于病灶對側5顱神經(jīng)麻痹:占位性病變引起視乳頭水腫與視神經(jīng)萎縮、嗅覺喪失，顱內壓增高可有一側或雙側外展神經(jīng)麻痹，腦疝形成時可有動眼神經(jīng)麻痹。(三)額葉背側部病變:1額葉背側部皮質或皮質下病變:主要表現(xiàn)為運動障礙，癱瘓發(fā)生很快很急，一般先出現(xiàn)遲緩性癱瘓，后表現(xiàn)為痙攣性癱瘓。比較表淺的病灶單癱多見皮質下的病灶多出現(xiàn)偏癱。運動前區(qū)的病變早期出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2運動區(qū)病變(1)麻痹表現(xiàn):根據(jù)病變的部位有7種臨床表現(xiàn)即上肢單癱病變位于中央前回中下部;下肢單癱病變位于中央前回旁矢狀內側面;皮質性偏癱病變位于中央前回的背側面與內側面;顏面與上肢癱病變位于中央前回被外側下部;中樞性面癱病變位于中央前回的下部、島蓋部額極、額葉底面或顳極;旁中央小葉性截癱病變位于雙側旁中央小葉;旁中央小葉性三肢癱病變位于雙側旁中央小葉，表現(xiàn)為旁中央小葉性截癱同時伴有一側上肢癱。(2)中央前回病變的反射異常:Babinski氏征是皮質脊髓束病變的重要體征，病變對側的深反射亢進，淺反射減弱或消失，可有臏踝陣攣。(3)中央前回病變的發(fā)作性癥狀:多表現(xiàn)為限局性癲癇，發(fā)生于病變對側。3運動前區(qū)病變:(1)運動前區(qū)病變時，病變對側的上下肢出現(xiàn)一過性麻痹，呈痙攣性麻痹。(2)運動前區(qū)病變時，反射有兩個特點a出現(xiàn)強直性反射，表現(xiàn)為強握反射，強直性跖反射。b吸允反射，屈肌反射亢進:在病變對側出現(xiàn)Rossolimo氏征Hoffmann氏征。(3)發(fā)作性癥狀:癲癇發(fā)作時出現(xiàn)頭與眼球和軀干向對側扭轉，后出現(xiàn)意識障礙。4額葉眼球運動區(qū);額中回后部病變時出現(xiàn)眼球同向運30動障礙，損毀性病灶雙眼凝視病灶側，刺激性病灶雙眼及頭部向病灶側扭轉，同時出現(xiàn)抽動樣眼震。(四)額葉外側部病變:主要癥候為運動性失語(優(yōu)勢半球)，同時出現(xiàn)右側面部及右上肢的不全性癱瘓。(五)頂葉病變:1感覺障礙:在病灶對側出現(xiàn)深淺感覺障礙:包括觸覺識別覺障礙，觸覺定位不能，觸覺滯留，觸覺失認，自發(fā)性疼痛。2體象障礙:體象障礙臨床表現(xiàn)極其復雜，有偏側忽視，偏側不識癥，幻肢現(xiàn)象，偏身失存癥，手指失認，身體左右定向障礙，對有無肢體癱瘓不識、遺忘，對有無肢體癱瘓發(fā)生錯覺、曲解、虛談、妄想。3失結構癥:指對物體的排列、建筑、繪畫等涉及空間的關系不能進行排列組合。(1)Gerstmann綜合征:主要涉及角回、緣上回以及頂葉移行至枕葉的病變出現(xiàn)手指失認，左右失定向，失寫，失算。(2)運動障礙:頂葉病變往往在病變對側肢體出現(xiàn)偏癱或單癱，是由于有中央前回或其投射纖維受損所致。(3)頂葉病變的肌萎縮:有人提出遲緩性癱瘓、體象障礙、肌肉萎縮為頂葉病變的三主征，肌萎縮的組織學無特殊改變，推測為頂葉病變繼發(fā)營養(yǎng)障礙所致。(4)前庭癥狀與共濟失調:頂葉與前庭有密切關系，推測頂葉是前庭的高級中樞。頂葉病變時出現(xiàn)共濟失調，步態(tài)蹣跚，眼球震顫，有時出現(xiàn)小腦性共濟失調。(5)發(fā)作性癥狀:可見限局性感覺型癲癇，表現(xiàn)為病灶的對側發(fā)作性感覺異常，首發(fā)部位以拇指和食指多見，發(fā)作后常有一過性感覺障礙如兩點辨別覺、實體覺位置覺障礙。(6)視覺與眼球運動障礙:頂葉病變出現(xiàn)視物變形，產(chǎn)生視的錯覺，例如視物變大或變小，變遠或變近，或出現(xiàn)視覺滯留現(xiàn)象。(六)顳葉病變;1顳葉癲癇:顳葉癲癇的癥狀復雜，可有神志恍惚、言語錯亂、精神運動性興奮、情緒和定向31力障礙，幻覺、錯覺、記憶缺損等癥狀?？捎协h(huán)境熟悉感或環(huán)境生疏感，視物變形，幻聽。顳葉癲癇的嗅覺先兆最多見，可聞到極不愉快的氣味，如腐敗氣味、腥臭味、汽油味，由于海馬回的鉤回病變常出現(xiàn)此先兆，故叫作“鉤回發(fā)作”。自動癥也是顳葉癲癇的一種常見的代表現(xiàn)，是一種發(fā)作性的不受意識支配的活動，其中以傷人、毀物、自傷等精神興奮多見，少數(shù)有口唇亂動、不自主咀嚼、手摸索、反復吞咽等無目的動作。2非發(fā)作性癥狀:(1)視野缺損:視野缺損是有意義的定位體征，特別是上1,4象限盲應想到顳葉病變的可能。(2)眼球與瞳孔改變:大多數(shù)顳葉病變有眼球及瞳孔的變化，顳葉癲癇時可有一過性瞳孔對光反射消失。(3)眼底改變:視乳頭水腫見于腦腫瘤。(4)聽覺與平衡障礙:一側顳葉病變不出現(xiàn)聽覺障礙，雙側顳葉病變引起皮質性聾，顳葉病變有時有平衡障礙與眩暈。(5)運動區(qū)癥狀:顳葉病變侵犯運動區(qū)時，出現(xiàn)對側中樞性面癱或上肢癱，若為優(yōu)勢半球可引起運動性失語和感覺性失語。(七)大腦后部表現(xiàn)大腦的后部包括外側裂的后部區(qū)域、側腦室三角部的附近、顳葉后部、頂葉后部和枕葉。1中樞性偏盲:外側膝狀體以后的病變引起的同向性偏盲叫作中樞性偏盲。2認知功能障礙:優(yōu)勢半球的病變可呈現(xiàn)感覺性失語、失讀、失寫與失算同時伴有視覺失認、失用。3視覺發(fā)作:損毀性病灶時出現(xiàn)中樞性偏盲、皮質盲、視覺失認等。刺激性病變出現(xiàn)視覺發(fā)作，其特征為幻覺出現(xiàn)部位恒定，發(fā)作頻率逐漸增加，發(fā)作與環(huán)境無關，伴有頭眼向病灶對側偏斜。(八)大腦中心部癥狀:大腦中心部指基底核、內囊、32丘腦及胼胝體。1基底核癥狀:(1)肌張力增高包括慢性肌張力增高和急性肌張力增高。?慢性肌張力增高包括折刀樣肌強直、成形性肌強直、鉛管樣肌強直、齒輪樣肌強直、屈肌張力障礙、偏側性肌張力障礙、扭轉性肌張力障礙、及顱神經(jīng)支配肌群的肌強直。?急性肌張力增高包括急性痙攣性肌張力增高、去皮質僵直、角弓反張性肌僵直、頸部僵直。(2)運動增多征:震顫和非節(jié)律性運動增多。(3)肌張力減低:有頦胸征、上肢傾落征膝落征、腦性Romberg征。(4)運動減少:基底節(jié)病變時有時出現(xiàn)運動緩慢，肢體協(xié)同運動缺乏。2內囊癥狀:突發(fā)性內囊癥候可分為4型:(1)突然昏迷，出現(xiàn)偏癱，伴有神經(jīng)源性休克，很快死亡。(2)起病后昏迷，昏迷程度在24,72小時內逐漸加深，出現(xiàn)肌張力增高，去腦強直，常導致死亡。(3)始終無意識障礙，偏癱由遲緩性逐漸向痙攣性移行，提示合并基底核損害。(4)無意識障礙，偏癱先為遲緩性，以后2,3周移行至痙攣性，肌張力增高不明顯。3胼胝體病變:胼胝體前1,3損害引起失用癥，主要為左手失用。中1,3病變時，由于有內囊纖維通過，產(chǎn)生假性球麻痹癥狀。胼胝體病變還可以出現(xiàn)語言與運動共濟失調等癥狀。胼胝體的腫瘤時，出現(xiàn)精神障礙，患者注意力不集中，記憶力減退，常呈昏睡狀態(tài)，思維困難、理解遲鈍，伴有空間定向力障礙，人格輕度改變，易激惹，淡漠，可出現(xiàn)偏癱或四肢癱。第二節(jié)間腦病變表現(xiàn)間腦包括丘腦、下丘腦和第三腦室。一丘腦病變表現(xiàn):33(一)丘腦病變:1對側肢體運動障礙:發(fā)病時出現(xiàn)短暫的對側肢體偏癱，同時因為丘腦與紋狀體聯(lián)絡中斷，出現(xiàn)對側肢體的不隨意運動，舞蹈樣或手足徐動。2對側面部表情運動障礙:由于丘腦至基底神經(jīng)節(jié)反射經(jīng)路中斷，出現(xiàn)病灶對側面部分離性運動障礙，當患者情緒激動時，病變對側面部表情喪失。3對側偏身感覺障礙:有如下特點:(1)對側半身感覺障礙，而且所有感覺都缺失。(2)感覺障礙的程度不一致，一般來說上肢重于下肢，遠端重于近端。(3)深感覺與觸覺障礙比淺感覺重，患者表現(xiàn)為深感覺障礙性共濟失調。(4)實體感覺障礙。4對側半身自發(fā)性劇痛:這是由于丘腦內髓板核、中央核受累的結果?；颊卟≡畹膶戎w出現(xiàn)劇烈的、難以形容的“自發(fā)痛”或中樞性痛，疼痛為持續(xù)性，其部位不清，性質多樣，有燒灼感、冷感和難以描述的感覺。受情緒影響可加重。5對側半身的感覺過敏和感覺過度:這是丘腦病變的典型癥狀。6丘腦性疼痛伴有植物性神經(jīng)功能障礙:如血壓升高、心跳加快、泌汗增多、血糖升高等。(二)紅核丘腦病變1小腦性共濟失調:這是由于丘腦腹側外核受累引起。2意向性肢體震顫。3短暫的舞蹈樣手足徐動。4對側頭面部感覺障礙。(三)丘腦內側病變:1癡呆及各種精神癥狀:因為丘腦至邊緣系統(tǒng)的纖維投射中斷。2睡眠障礙:因網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)經(jīng)丘腦向大腦皮質投射經(jīng)路中斷。3植物神經(jīng)功能障礙。4自發(fā)痛。二丘腦下部病變:(一)內分泌與代謝障礙341肥胖癥:肥胖癥是脂肪在身體各處異常沉積，原因有食物攝取量異常增加，運動減少，代謝降低。2水代謝障礙:在丘腦下部結構中視上核及室旁核對水代謝起重要作用。此處病變引起尿崩癥，丘腦下部功能亢進時出現(xiàn)原發(fā)性少尿癥。3鹽代謝異常:丘腦下部及其附近病變可引起血鈉濃度異常增高4性腺異常:可有性早熟和性功能不全。(二)植物神經(jīng)癥狀1間腦性癲癇:是丘腦下部病變引起的以植物神經(jīng)為主的癥候群。呈發(fā)作性，可伴有意識障礙及其他植物神經(jīng)失調癥狀。一般少有先驅癥狀，發(fā)作時主要癥狀為皮膚血管運動失調如面色蒼白或潮紅，有時伴有眼結膜充血。心律及血壓變化。2間腦病:其癥狀具有多樣性，包括代謝障礙、內分泌障礙、植物神經(jīng)功能障礙、精神與神經(jīng)方面障礙。神經(jīng)系統(tǒng)體征有瞳孔異常、眼球震顫、肌張力障礙和共濟失調，但這些體征并非丘腦下部所特有。3體溫調節(jié)障礙:丘腦下部是神經(jīng)系統(tǒng)中體溫調節(jié)的主要部位。可表現(xiàn)為中樞性高熱、發(fā)作性高熱、中樞性低溫、體溫不穩(wěn)。4循環(huán)系統(tǒng)調節(jié)障礙:刺激丘腦下部前部副交感神經(jīng)時血壓下降，刺激丘腦下部后部的交感神經(jīng)時血壓升高。5呼吸調節(jié)障礙:丘腦下部視前區(qū)的前部可以使呼吸受到抑制，引起呼吸減慢和呼吸幅度變小。6瞳孔改變:刺激丘腦下部后部時瞳孔散大，一側受刺激兩側瞳孔散大，丘腦下部的前部受刺激引起瞳孔縮小。7消化道癥狀:胃腸道出血與丘腦下部病變有密切關系。(三)神經(jīng)系統(tǒng)特征:有眼部癥狀、錐體束、錐體外系、小腦和感覺系統(tǒng)障礙等體征。第三節(jié)小腦病變一共濟失調:小腦病變時的主要癥狀是共濟失調?；颊哒玖r步35積增寬，軀體搖晃不穩(wěn)，常向病變側傾倒，步態(tài)不穩(wěn)。小腦病變時對于運動的距離、運動速度和所需要的力量估計不足，產(chǎn)生辨距不良。二肌張力障礙:主要表現(xiàn)為肌張力減低，使肢體產(chǎn)生姿勢異常，可有鐘擺樣腱反射和“反擊征”。三其他癥狀:小腦病變的患者肢體運動時常出現(xiàn)粗大而不規(guī)則的震顫，靜止時消失，越接近目標越明顯，叫作“意向性震顫”。出現(xiàn)說話含混不清，緩慢呈斷綴性或暴發(fā)性言語障礙。寫字時字跡逐漸變大，小腦病變時有眼球震顫。第四節(jié)腦干病變交叉性癱是腦干病變一個最具特征性的也是最具有定位診斷價值的體征。腦干病變的橫向定位以顱神經(jīng)周圍性損害的癥狀和體征來進行診斷;腦干縱向定位，基底部損害造成肢體的癱瘓，被蓋部受損產(chǎn)生昏迷，被蓋背部受損則產(chǎn)生顱神經(jīng)損害和各種感覺障礙以及錐體外系癥狀，中腦頂蓋區(qū)受累則出現(xiàn)視、聽反射癥狀相體為的重要中樞。病變臨床表現(xiàn)主要可以歸納以下幾點:1.意識障礙(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng));2.呼吸循環(huán)衰竭(延髓損傷);3.瞳孔改變;4.眼球運動及位置異常;5.去大腦強直;6.中樞性高熱;7.長束征(感覺及運動障礙);8.顱神經(jīng)周圍性或中樞性損傷(主要指三叉神經(jīng)、眼動神經(jīng)、面神經(jīng)及舌下神經(jīng))。9眩暈及共濟失調。第五節(jié)脊髓病變一脊髓病變的臨床表現(xiàn)規(guī)律:1.前角病變，節(jié)段性運動障礙(周圍性);后角病變，節(jié)段性分離性感覺障礙。刺激件病變，前角則出現(xiàn)肌束震顫;后角則出現(xiàn)疼痛。破壞性病變，前角出現(xiàn)軟癱，后角出現(xiàn)感覺消失。2.白質病變，出現(xiàn)傳導束型運動和感覺障礙。感覺障礙是病灶平面以下對側的(低于實際病灶平面1—2個36節(jié)段)感覺消失;運動障礙為病灶平面以下同側的上運動神經(jīng)原性癱。3.深感覺和淺感覺在脊髓中行走在不同的部位，故可以單獨受損，出現(xiàn)分離性感覺障礙。4.如果傷及髓內的植物神經(jīng)低級中樞及纖維，則可出現(xiàn)植物神經(jīng)機能障礙的癥狀。二脊髓各節(jié)段病變定位診斷1.高頸段C1-4:頸肌下運動神經(jīng)元癱，四肢上運動神經(jīng)元癱;病變平面以下一切感覺消失，呼吸困難，呃逆;后枕部放射性根疼;反射性膀胱。2.頸膨大C5-T1:雙上肢下運動神經(jīng)元癱，雙下肢上運動神經(jīng)元癱，軀干及病灶平面以下一切感覺消失(雙下肢及會陰部);上肢根痛;Horner綜合征;反射性膀胱。3.胸段T2,12:以肋間肌和腰肌下運動神經(jīng)元癱，雙下肢上運動神經(jīng)元癱，病灶平面以下一切感覺消失;軀干放射性根痛;反射性膀胱。4.腰膨大L2-S3:雙下肢下運動神經(jīng)元癱，病灶平面以下一切感覺消失，反射性膀胱，陽萎。5.腰膨大以下:會陰肌周圍性癱，肛門反射消失，會陰部感覺障礙呈馬蹄狀，并有根痛，自動膀胱;陽萎。6馬尾病變:上馬尾病變累及L2以下的所有神經(jīng)根，產(chǎn)生類似于腰膨大的癥狀;中馬尾病變累及L5以下神經(jīng)根，出現(xiàn)肛門反射、跟腱反射消失;會陰部、臀后面、大腿后面、小腿后面感覺消失;小腿不能屈曲;足喪失一切活動;坐骨神經(jīng)受損，沿坐骨神經(jīng)走行的根痛。下馬尾損傷S5以下，同圓錐病變?？傊?，馬盡病變的癥狀類似于腰膨大和圓錐兩個部位的聯(lián)合病變的癥狀。第六節(jié)顱神經(jīng)病變一嗅神經(jīng):嗅覺減退或缺失(顱底骨折、鼻病及前顱窩占位);嗅覺過敏(癔病);幻嗅(鉤回發(fā)作、精神病)。二視神經(jīng):視力及視野改變(眼底病變及傳導通路病損);眼底異常:視乳頭水腫(引起高顱壓病變)、視乳37頭蒼白(視神經(jīng)萎縮)、滲出。三動眼神經(jīng):如動眼神經(jīng)全部纖維受損，則除外直肌和上斜肌外，所有眼外肌均癱瘓，出現(xiàn)復視，眼球于內外展位，余各向運動障礙。此外，由于副交感神經(jīng)所支配的眼內肌癱瘓，還將出現(xiàn)瞳孔對光反射消失、輻揍和調節(jié)機能障礙。四滑車神經(jīng):滑車神經(jīng)支配上斜肌，此肌癱瘓導致受累眼球向上并略向內偏斜，復視。五三叉神經(jīng):面部較劇烈疼痛(刺激性病灶)、感覺障礙(損毀性病灶);咀嚼肌癱瘓與萎縮，張口下頜偏向患側;下頜、噴嚏、角膜反射減弱或消失;聽覺障礙(咽鼓膜張肌麻痹);面部皰疹及營養(yǎng)性面部潰瘍。不同分支或部位的病損，可能是以上癥狀的不同組合。六外展神經(jīng):外展神經(jīng)癱瘓時,外直肌功能障礙(眼球不能外展，眼球輕度內斜，復視明顯。七面神經(jīng):周圍性面癱(同側全面肌癱)、中樞性面癱(眼裂以下面肌癱);面肌痙攣(刺激性病灶);Hunt征。八位聽神經(jīng):1耳蝸神經(jīng):耳鳴、聽覺過敏及聽幻覺;聽覺減退。2前庭神經(jīng):眩暈;眼球震顫;肢體偏斜。九舌咽神經(jīng):輕度吞咽困難;舌后1/3味覺喪失;咽、扁桃體、咽喉及舌根感覺喪失;懸雍垂偏向健側;咽反射減弱;舌咽神經(jīng)痛。十迷走神經(jīng):聲音嘶啞;吞咽困難及嗆咳;咽喉、食道、胃痙攣;心率異常;喉上神經(jīng)疼。十一副神經(jīng):點頭痙攣及癱瘓(雙側核上性損傷);胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮、無力、肌纖顫、轉頸困難(核下性病變)十二舌下神經(jīng):舌癱;萎縮、無力及肌纖維顫動。第七節(jié)脊神經(jīng)病變脊神經(jīng)為混合神經(jīng)，損傷時表現(xiàn)為運動(下運動神經(jīng)元癱瘓)、感覺(疼痛等刺激癥狀、感覺減退等破壞癥狀或以上二者的混合癥狀)、植物神經(jīng)功能障礙(皮溫改變、汗液分泌異常)等。一脊神經(jīng)根:節(jié)段性肌肉萎縮、無力，節(jié)段性疼痛、感覺障礙。38二神經(jīng)干損傷:1.尺神經(jīng)(C8,T1):屈腕力弱，各指不能內收和外展;各掌骨間隙塌陷(萎縮)，拇指不能內收，小魚際肌萎縮，第4、5指掌指關節(jié)伸而指關節(jié)屈，呈現(xiàn)爪形手;相應皮膚區(qū)域感覺障礙。2.橈神經(jīng)(C5,T1):前臂不能伸直;不能伸肘，垂腕狀;握物不牢;掌指關節(jié)不能伸直但指關節(jié)能伸直;拇指呈內收位;肱三頭肌反射消失;相應皮膚區(qū)域感覺障礙。3.正中神經(jīng)(C6,T1):屈腕無力，手略向尺側傾斜，前臂旋后位置，大魚際萎縮，拇指、食指、中指的屈指和對掌動作消失，呈猿手樣。相應皮膚區(qū)域感覺障礙4.腋神經(jīng)(C5,C7):上臂輕度外旋無力(小圓肌麻痹)、上臂不能向外平舉及三角肌萎縮(三角肌麻痹)。三角肌區(qū)感覺減退。5.股神經(jīng)(L2,L4):膝部伸腿和屈髖無力，股四頭肌萎縮，可平地行走，不能登樓和坐位起立，股內側下2/3區(qū)小腿內側和足內側感覺缺失。6.坐骨神經(jīng)(L4,S3):足部肌無力，膝屈曲無力，踝和趾關節(jié)不能伸屈，足內翻、外翻不能，足、小腿、股后肌群萎縮，小腿外側和足外側感覺缺失。7.腓神經(jīng)(L2,S2):足下垂，馬蹄足內翻，跨閾步態(tài)，脛前肌肉萎縮，小腿外側和足背踇趾同第二趾間感覺缺失。8.脛神經(jīng)(L4,S3):不能腳尖站立，不能內翻，足及趾屈曲不能，小腿后肌群及足底肌群萎縮;小腿及足底感覺缺失。三末梢神經(jīng):手、足及四肢肌無力和萎縮，手套襪套樣感覺障礙。第八節(jié)植物神經(jīng)病變1.血管性綜合征:肢端感覺異常、肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛、血管性神經(jīng)水腫。2.瞳孔為主的改變:強直瞳孔、Horner征3.原發(fā)性直立性低血壓。4.神經(jīng)原性膀胱。39第九節(jié)腦脊液循環(huán)系統(tǒng)病變1頭痛、惡心、嘔吐、頸強等高顱壓表現(xiàn);腦膜刺激征(頸抵抗、Kernig征、Brudzinski征)。2(低顱壓癥狀(坐位或立位頭痛加重)。3(腦積水。4(腦脊液檢查:壓力增加或正常(偶有低壓)、細胞數(shù)增加(炎性病變白細胞增加明顯，出血性病變紅細胞增加明顯)、蛋白增加、糖降低(化膿性、結核性、隱球菌、腦膜癌病)或正常、氯化物減少(結核性、隱球菌)。5(Brun征(腦囊蟲、四室占位)。第十節(jié)腦及脊髓血管病變一頸內動脈系統(tǒng)大腦前動脈穿支供血范圍內側豆紋動脈尾狀核頭基底節(jié)前內及下部內囊下內部Heubner返動脈前連合胼胝體穿支胼胝體嘴部皮層支供血范圍眶額動脈嗅球及嗅束額極動脈直回大額葉腹內側腦前胼周動脈胼胝體動胼緣動脈脈頂葉分支大腦半球內側前2/3,大腦凸終末皮質分支面帶狀皮層大腦中動脈穿支供血范圍脈中大豆紋動脈尾狀核大部,內囊基底節(jié)大部動腦皮層支供血范圍40顳前動脈顳葉前極前皮層支大腦外側表面大部(頂葉大眶額動脈部,部分顳葉及枕葉)額前動脈中央皮層支中央前溝動脈中央溝動脈中央后溝動脈后皮層支頂后動脈顳前葉角回動脈顳枕動脈顳動脈二椎基底動脈系統(tǒng)椎動脈分支供血范圍頸支(脊髓支,肌支)椎腦膜支外側延髓動顱內支上部脊髓脊髓前動脈脈小腦扁桃體脊髓后動脈下部小腦半球及蚓部小腦下后動脈基底動脈基分支供血范圍底腦橋穿支腦干大部動小腦下前動脈小腦中部及上部,蚓部脈小腦上動脈枕葉及顳葉大腦后動脈中腦,丘腦一部,內囊后部大腦后動脈分支供血范圍脈動后腦大41穿支丘腦大部,下丘腦丘腦穿動脈內囊后肢,中腦一部分丘腦膝狀體動脈丘腦后隆起,膝狀體,丘腦下部大腦腳穿動脈中腦動眼,滑車神經(jīng)核腦室及脈絡從支第三腦室脈絡叢及丘腦脈絡從內動脈腹內側脈絡從外動脈除脈絡叢,大腦腳,后連合,穹隆等皮層支顳葉外下表面顳前動脈顳后動脈枕內動脈沿半球間裂腦的后1/3,部(頂枕動脈,距裂分頂葉,枕葉大部動脈)顳葉大部枕外動脈(顳下前中后動脈)胼胝體壓部分支胼胝體壓部及后部三與血管對應的臨床癥狀及體征1急性頸內動脈閉塞:運動性失語(優(yōu)勢半球)、意識障礙，病灶側一過性視力障礙，或伴有失明、視網(wǎng)膜蒼白和頸內動脈搏動消失等癥候。2大腦前動脈與大腦中動脈至額葉底面分支發(fā)生病變時，其中前交通動脈的閉塞或動脈瘤的壓迫較常見，此時出現(xiàn)額底癥狀:患者出現(xiàn)急性視力障礙、精神癥狀、無動緘默癥。出血時產(chǎn)生急性顱內壓增高癥狀。3大腦前動脈分支閉塞癥狀:(1)額極動脈閉塞:于病灶對側出現(xiàn)強握反射，如果病變位于優(yōu)勢半球則有運動性失語或伴有意識障礙。(2)眶額動脈閉塞:病灶對側中樞性面癱與上肢癱，下肢一般不出現(xiàn)癱瘓，即使出現(xiàn)也比較輕。(3)Heubner氏回返動脈閉塞:對側面下部、舌和上下肢麻痹，偏癱下肢重，頭面及上肢輕;對側下肢感覺障礙;42有時出現(xiàn)排尿障礙和精神癥狀。4大腦中動脈分支閉塞癥狀(1)額葉背側部:1)額升動脈閉塞:病灶對側出現(xiàn)偏癱，以面肌癱和上肢癱明顯，同時伴有癱瘓側的皮質感覺障礙。如果病變發(fā)生在優(yōu)勢半球時，還出現(xiàn)感覺性失語。2)豆紋動脈閉塞:病灶對側出現(xiàn)三偏征，。面肌與上下肢癱瘓程度相等，優(yōu)勢半球病變尚有失語。(2)額葉外側部癥候:大腦中動脈閉塞或出血:運動性失語、意識障礙，病灶對側出現(xiàn)癱瘓，并經(jīng)常伴有頭與眼向病灶側凝視。(3)頂葉癥候:1)感覺障礙:觸覺識別覺障礙、觸覺定位不能、觸覺滯留和觸覺失認，感覺障礙的分布以病灶對側偏身型多見，一般在正中線部位如口周、眼周及肛門周圍常不出現(xiàn)感覺障礙。丘腦以上乃至頂葉病變或頂葉傳出纖維損害時，對側肢體可以出現(xiàn)自發(fā)性疼痛，稱“假性丘腦綜合征”。2)體象障礙:偏側忽視、偏癱不識癥、患肢現(xiàn)象、偏身失存征、手指失認證、身體左右定向障礙和自體遺忘癥等。3)失用癥4)Gerstmann綜合征:優(yōu)勢半球頂葉角回、緣上回病變，表現(xiàn)為:手指失認癥、左右失定向癥、失寫及失算。5)運動障礙:頂葉損害時，如果同時伴有中央前回、中央前回深部的運動投射纖維損害，則會出現(xiàn)病灶對側偏癱或單癱。(4)顳葉癥狀:大腦中動脈顳葉皮質支閉塞:對側出現(xiàn)三偏征(病灶對側偏癱、偏身感覺障礙，同向性偏盲)。若為優(yōu)勢半球病變，還伴有失語癥、失用癥(5)優(yōu)勢半球角回動脈閉塞:病灶對側出現(xiàn)Gerstmann綜合征(6)優(yōu)勢半球大腦中動脈顳后支閉塞:可造成Wernicke區(qū)損害，出現(xiàn)感覺性失語，常伴有失寫與失讀。(7)大腦中動脈起始部閉塞:病灶對側三偏征，發(fā)生于優(yōu)勢半球側還多伴有失語。43(8)大腦中動脈中央支閉塞:臨床僅出現(xiàn)偏癱，無偏身感覺障礙及偏盲。5大腦后動脈閉塞癥狀(1)大腦后動脈顳葉皮質支閉塞:頂葉損害，表現(xiàn)為對側同向性偏盲，優(yōu)勢半球病變時有失寫及視覺失認。(2)大腦后動脈閉塞:產(chǎn)生病灶對側同位性偏盲，失讀與視覺失認。(3)大腦后動脈終末支閉塞:出現(xiàn)頂葉癥候，有時出現(xiàn)丘腦癥候群及腦干癥狀。(4)脈絡膜前動脈閉塞:出現(xiàn)病灶對側三偏征，偏癱和偏身感覺障礙常可消退，而偏盲則持久存在。(5)丘腦癥狀:?對側肢體運動障礙:對側肢體不隨意運動、舞蹈樣或手足徐動。?對側面部分離性運動障礙:當患者大哭大笑時，病灶對側面部表情喪失。?對側半身感覺障礙:對側半身感覺喪失，具體表現(xiàn)為上肢比下肢重，遠端比近端重;深感覺和觸覺障礙比痛溫覺重;實體感覺障礙。?對側半身自發(fā)性疼痛。?對側半身感覺過敏和感覺過度。?植物神經(jīng)功能障礙:血壓增高、心跳加快、泌汗增多或血糖增高。(6)紅核丘腦癥狀:?小腦性共濟失調:丘腦腹側外核受累，小腦傳出通路阻斷。?意向性震顫:原因同上。?短暫的舞蹈樣手足徐動:腹前核受累引起。?對側頭面部感覺障礙:腹側后內核受累引起。(7)丘腦內側癥癥狀:?癡呆及各種精神癥狀:因丘腦向邊緣系統(tǒng)的纖維投射中斷。?睡眠障礙:因網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)經(jīng)丘腦前核及內側核向大腦皮質投射路徑中斷。?植物神經(jīng)功能障礙:表現(xiàn)為體溫調節(jié)異常，心血管運動障礙、胃腸運動失調等。?自發(fā)痛:內髓板核、中央核受累所致。(8)小腦癥狀:44?古小腦(絨球小結葉):古小腦損傷造成平衡失調和站立不穩(wěn)、行走不能、跨步過寬、蹣跚、步態(tài)呈醉酒狀(軀干或軸性共濟失調)，但閉眼時共濟失調不加重，借此可以與后索病變引起的共濟失調相鑒別。小腦性共濟失調與本體感覺減退無關，而與肌群運動不協(xié)調有關，故稱為協(xié)動不能。?舊小腦:舊小腦損傷后產(chǎn)生軀干共濟失調，但損傷僅限于舊小腦十分罕見。?新小腦:共濟失調:這種共濟失調累及肢體，特別是肢體遠端，伴有向患側偏斜的步態(tài)和姿勢。辨距障礙:由于不能準確測量距離而使運動過早停止或過度。協(xié)同不能:單個肌群能獨自活動，但不能完成復雜的協(xié)調運動。輪替運動障礙:不能進行主動肌與拮抗肌的交替運動。意向性震顫:當運動指向目標時會出現(xiàn)震顫，手指或腳趾接近目標時震顫變得更明顯?；貜棳F(xiàn)象:由于不能立即調整肌張力的變化所引起。例如:當患者的前臂與測試者的手相對抗時，如果測試者突然撤回手，患者的前臂不能立即放松，而是出現(xiàn)不能控制的打擊運動。斷續(xù)樣語言:與眼肌協(xié)同障礙導致言語緩慢，遲疑、不清楚，各音節(jié)出現(xiàn)不適當?shù)闹刈x，造成有些單詞的爆破樣發(fā)音。不能辨別重量:當用患側的手舉東西時，判定東西的重量總是較輕。(9)腦干癥狀:?中腦病變綜合征:大腦腳底綜合癥(Weber綜合征):病變損害了同側動眼神經(jīng)和位于大腦腳底中部3/5的錐體束，表現(xiàn)為病變同側動眼神經(jīng)麻痹，對側偏癱。中腦紅核綜合征(Benedikt綜合征):一側紅核損害時，同側動眼神經(jīng)麻痹，對側不完全性癱瘓，伴有偏癱側上下肢震顫或舞蹈、手足徐動樣運動。紅核下部綜合征(Claude綜合征):中腦背側部近于大腦導水管處病變，同時伴有小腦結合臂損害。表現(xiàn)為同側動眼神經(jīng)麻痹，對側上下肢共濟失調等小腦體征，偏45癱側上下肢無運動障礙，肌力正常。紅核上部綜合征:病變對側出現(xiàn)明顯意向性震顫，無運動障礙，病變側瞳孔縮小，邊緣不齊，伴有眼球震顫。Nothnagel綜合征:中腦背側病變，或病變延伸累計四疊體部，病灶同側動眼神經(jīng)麻痹，一側或雙側小腦體征。四疊體綜合征:眼球運動障礙與瞳孔改變，眼球垂直運動障礙明顯，瞳孔散大，對光反應消失。大腦導水管綜合征:表現(xiàn)為垂直注視麻痹、回縮性眼震或垂直性眼震、聚合運動障礙、瞳孔異常、眼外肌麻痹等。內側縱束綜合征:表現(xiàn)為單眼或雙眼的外展或內收肌的分離性麻痹，大多數(shù)伴有分離性水平性眼震。中腦幻覺:中腦網(wǎng)狀結構受損，患者在黃昏時出現(xiàn)幻視或感覺性幻覺。，可伴有嗜睡、感覺障礙、小腦癥狀和動眼神經(jīng)麻痹。?腦橋病變綜合征:腦橋腹正中綜合征:由于腦橋旁正中動脈閉塞引起，表現(xiàn)為雙側錐體束損害體征與雙側小腦體征。出現(xiàn)腦橋型四肢癱瘓。腦橋外側綜合征(Millard-Gubler綜合征):病變位于腦橋外側部，橋延交界處。表現(xiàn)為同側外展神經(jīng)麻痹、周圍性面神經(jīng)麻痹，對側偏癱。腦橋內側綜合征(Foville綜合征):病變比腦橋外側綜合征更接近中線，表現(xiàn)為雙眼向病灶對側凝視，病灶對側偏癱，同時伴有內側縱束綜合征的表現(xiàn)。橋腦被蓋部綜合征(Raymond-Cestan綜合征):表現(xiàn)為同側外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹病變側小腦性共濟失調，對側本體感覺障礙，雙眼不能轉向病灶側。6椎基底動脈系統(tǒng)分支閉塞癥狀(1)小腦上動脈綜合征:表現(xiàn)為靜止時病灶同側肢體不隨意運動，病灶同側小腦癥狀，病灶對側偏身分離性感覺障礙。(2)延髓綜合征:?延髓前部綜合征:病變位于延髓腹側橄欖體水平，病變損害錐體束、內側丘系、舌下神經(jīng)根絲及舌下神經(jīng)核。?延髓外側綜合征(Wallenberg綜合征):病變位于延髓外側部，主要由于小腦后下動脈閉塞引起，表現(xiàn)為:病變同側軟腭麻痹、聲帶麻痹，出現(xiàn)構音不良，嗆咳;病46變同側面部溫度覺與痛覺障礙，觸覺正常;病變同側小腦性共濟失調;出現(xiàn)眩暈、嘔吐、眼震等前庭神經(jīng)核病損表現(xiàn);同側出現(xiàn)Horner氏綜合征。?延髓背外側綜合征:病變位于延髓繩狀體附近，表現(xiàn)為病變側Horner氏綜合征，同側小腦性共濟失調。?Jackson綜合征:病變位于延髓下部腹側，損害延髓一側的錐體束及舌下神經(jīng)根，表現(xiàn)為同側舌肌萎縮，伸舌偏向病變側，對側偏癱。?Avellis綜合征:病變損害延髓的疑核和孤束核，以及在疑核前外側的脊髓丘系，病變同側出現(xiàn)軟腭麻痹、聲帶麻痹，咽喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙，對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。?Babinski-Nageotte綜合征:疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結構損害，表現(xiàn)為同側咽喉肌麻痹，舌后1/3味覺障礙，出現(xiàn)Horner氏綜合征，同側面部痛覺與溫度覺喪失，同側共濟失調，對側偏癱與痛溫覺喪失，本體感覺正常。四脊髓血管病變癥癥狀:1.脊髓動脈供血不全:(1)感覺異常:表現(xiàn)為疼痛、異常感覺。疼痛較為常見，位于肢體或軀干。異常感覺表現(xiàn)為麻木感、針刺感、通電感束帶感等。(2)運動障礙:突然出現(xiàn)的肢體力弱，數(shù)分鐘或數(shù)小時內可達到完全截癱的程度，繼之又能在數(shù)分鐘或數(shù)小時內恢復正常。此種發(fā)作稱為“脊髓性間歇性跛行”。(3)少數(shù)患者表現(xiàn)為排尿困難、尿急、尿頻。2.脊髓動脈血栓形成:(1)脊前動脈血栓形成:脊髓前2/3的軟化，病灶以下痛溫覺喪失，而深感覺與識別觸覺完好，呈脊髓空洞型感覺障礙。當脊髓前動脈部分分支血栓形成時，出現(xiàn)脊髓中央管軟化，表現(xiàn)為下肢力弱，而無感覺障礙。少數(shù)病例脊髓前動脈血栓引起脊髓半側軟化，呈Browm-Sequard綜合征。(2)脊后動脈血栓形成:后動脈血栓形成損害較輕，病灶以下深感覺障礙，若病灶不累及后角則不出現(xiàn)痛、溫覺障礙。當病變累及側索后部時，則有錐體束損害征候。3.椎管內出血:極罕見，分為硬脊膜外、硬脊膜下、脊髓內出血等。臨床癥候主要表現(xiàn)為急性或慢性脊髓壓迫癥候。脊髓內出血常突然47劇烈背痛，數(shù)分鐘內出現(xiàn)病灶以下截癱，感覺全部喪失與排尿困難。48第三章神經(jīng)科急癥第一節(jié)神經(jīng)重癥監(jiān)護病房(NICU):治療流程所有存在顱內壓增高或存在其風險的患者在收治入NCCU時必須進行創(chuàng)傷性動脈壓、中心靜脈壓、顱內壓以及頸靜脈血氧飽和度監(jiān)護進入6小時以內進行TCD檢查并且連接多導監(jiān)護儀檢查患者以確定其是否可以作為研究對象經(jīng)過醫(yī)生討論協(xié)商后可以對治療指標進行變更只有經(jīng)NCCU負責人同意后方能進行?、?級治療?頭部抬高10,15?，無靜脈梗阻是CPP?70(CVP6-10;?PAC)SPO?97%;PaO?11kPa,PaCO?4.5kPaTemp?37?;SjO,55%;血糖4,7mmol/l異丙酚3,5mg/kg/hr(從第二天起咪達唑侖0.1mg/kg/hr)ICP<20芬太尼1,2μg/kg/hr;阿曲庫銨0.5mg/kg/hrCPP>70硫糖鋁1g口服6hrly(雷米替丁50mg靜注8hrly,如果沒有鼻飼管或胃液抽吸,200ml/6hr)苯妥英納15mg/kg(癲癇或抑郁)否是II最近CT,無需外科病灶20,甘露醇2ml/kg?3或點滴至血漿滲透壓320mosm/l補液，擴容，血管活性藥物升高MAP(CPP90,100)降低PaCO至3.5-4.0kPa,使SjO穩(wěn)定于?55,體溫?35?，如果仍在應用異丙酚則每天lipid否EEG/CFM:?D癲癇苯妥英鈉15mg/kg靜推screenCT否CPP,70;ICP,25(檢查探頭，復查CT)III外科病灶CPP,70;ICP體溫33?(間斷應用異丙酚),25(檢查探CSF引流頭，復查CT)外科減壓IV麻醉劑推注(如異丙酚50-200mg)應用不也和血管活性藥物維持CPP是應用硫噴妥鈉對ICP和CPP有好處每次給250mg，最大至3,5g，以4,8mg/kg/hr速度輸注以達到并維持對爆發(fā)性腦電的抑制外科治療49第二節(jié)昏迷昏迷患者的診斷和處理草案1采血，建立靜脈通道2維生素B1，1-2mg/kg,靜推3葡萄糖，1g/kg,靜推4納絡酮，0.01mg/kg,靜推腦干功能正常(雙側半球病變)腦干功異常(ARAS受損)1毒物檢查2CT(MRI)腦疝無腦疝跡象可手術不可手術正常CT(MRI)1神外會診1毒物檢查(硬膜下)(雙側半球梗死)2過度換氣2代謝檢查3甘露醇1g/kg(LFTs;BUN;神經(jīng)外科支持治療LP4CT(MRI)CBC;ABGs;BS)3CT(MRI)可治性顱內感染血性正常(細菌性腦膜炎)(SAH)(雙側半球梗死、彌漫性低氧)抗菌素血管造影支持治療(降顱內壓等)正常動脈瘤或AVM可手術病灶不可手術正常(小腦出血)(腦干出血)支持療法神經(jīng)外科LP正常(抗痙攣、抗血栓)神經(jīng)外科支持治療支持治療再次造影正常動脈瘤或AVM無處理神經(jīng)外科注:ARAS:網(wǎng)狀激活上升系統(tǒng)，LP:腰穿，LFTs:肝功能檢查，ABGs:動脈血氣，BS:血糖，AVM:動靜脈畸形。50第三節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病伴隨的呼吸衰竭的處理神經(jīng)元性肺水腫、周圍神經(jīng)病、神經(jīng)肌肉接頭病、肌病輔助咳嗽、主動排除分泌物潮氣量<15ml/kg或最大氣道壓給予生命體征監(jiān)測力<-20mmHg時給予氣管內插管實驗室檢查:監(jiān)測動脈血氣及生命體征輸注2L等滲鹽水、血電解質全成分營養(yǎng)(<25cal/kg)腦脊液檢查(常規(guī)和免疫學)必要時神經(jīng)電生理檢查癥狀繼續(xù)惡化診斷明確氣管切開、呼吸機特殊治療:靜脈大劑量免疫球蛋白(0.4mg/kg)血漿交換(250ml/kg)大劑量激素沖擊間斷氣管插管內囊放氣,非甾體激素止痛加強護理癥狀有波動胸部X片異常正常試脫機、給予100%的純氧插管位置或肺部疾病Vqtest(呼吸機壓力)改善無改善正常呼吸機的問題患者的問題校正呼吸機參數(shù),鎮(zhèn)靜無改善氣道內吸引雙側不對稱呼吸音(觸診)第二肋間胸膜腔內穿刺改善51第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，或者雖有間歇期，但意識不能恢復，反復頻繁發(fā)作30分鐘以上，就稱癲癇持續(xù)狀態(tài)。若癲癇發(fā)作頻繁，連續(xù)