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第四篇泌尿系統(tǒng)疾病第一章急性腎小球腎炎概述急性腎小球腎炎(acuteglomeruloneghritis)簡(jiǎn)稱急性腎炎,是一種急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫、伴一過性腎功效減退為臨床特性的腎小球疾病。病理上以彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生為重要體現(xiàn)。補(bǔ)體IgG、C3在毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)顆粒狀沉積,腎小球上皮下駝峰狀電子致密物沉積為特性。多見于A組β溶血性鏈球菌感染后,也可見于其它細(xì)菌、病毒和寄生蟲感染。本節(jié)以鏈球菌感染后急性腎炎為例,制訂診療常規(guī)。臨床體現(xiàn)普通于前驅(qū)感染后1-3周(平均10d左右)起病,呼吸道感染者的潛伏期較皮膚感染者短。本病起病較急,病情輕重不一,輕者呈亞臨床型(僅有尿常規(guī),血清C3異常),典型者呈急性腎炎綜合征體現(xiàn)。大多預(yù)后良好,常在數(shù)月內(nèi)臨床自愈。(1)血尿:常為起病的第一種癥狀,幾乎全部患者都有尿,肉眼血尿出現(xiàn)率約30%-40%,血尿可持續(xù)存在數(shù)月,大多于一年內(nèi)痊愈。(2)蛋白尿:大部分患者尿蛋白陽(yáng)性,在0.5-3.5g/d之間,僅約不到20%的患者蛋白在3.5g/d以上,長(zhǎng)久不愈的蛋白尿、血尿提示病變持續(xù)發(fā)展或?yàn)槠渌I小球疾病。(3)水腫:常為起病早期癥狀及重要體現(xiàn),見于60%以上的病例。輕者為晨起眼瞼水腫,嚴(yán)重時(shí)可延及全身。(4)高血壓:見于80%左右病例,重要與水鈉潴留、血容量擴(kuò)張有關(guān),多為中檔度的血壓增高,隨著利尿而恢復(fù)正常,偶可見嚴(yán)重高血壓、高血壓腦病、急性左心衰竭。(5)尿量減少:大部分患者起病時(shí)尿量減少,可由少尿引發(fā)氮質(zhì)血癥。2周后尿量漸增,腎功效恢復(fù)。(6)腎功效損傷:常有一過性氮質(zhì)血癥,血肌酐及尿素氮輕度升高,嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰竭。輔助檢查1、尿檢異常。2、腎功效異常。3、腎臟病理檢查。診療與鑒別診療1、多于溶血性鏈球菌感染(也可見其它病原體感染)1-3周(平均10-14d)后發(fā)病,起病急。2、呈急性腎炎綜合征體現(xiàn),即尿異常、水腫及高血壓,部分病人尚出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥。尿異常涉及:血尿(腎小球性血尿)、蛋白尿(少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿)、白細(xì)胞尿(尿微生物培養(yǎng)陰性)及管型尿(常見顆粒管型及紅細(xì)胞管型)。3、血清補(bǔ)體C3及總補(bǔ)體下降,并于8周內(nèi)恢復(fù)正常。4、B超顯示雙腎大小正?;蚱蟆?、需要鑒別的重要疾病有其它病原體感染后急性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜引發(fā)的紫癜性腎炎。治療與防止1、普通治療(1)臥床休息急性期應(yīng)臥床休息,直至肉眼血尿、水腫消失,血壓恢復(fù)正常,普通需1-2周。(2)飲食低鹽(每日食鹽<3g),出現(xiàn)腎功效不全時(shí)應(yīng)當(dāng)限制蛋白質(zhì)入量。2、感染灶治療可選擇對(duì)鏈球菌敏感的抗生素(如青霉素或大環(huán)內(nèi)酯類),青霉素400萬(wàn)-800萬(wàn)U,分2次靜滴,如對(duì)青霉素過敏,使用紅霉素0.25g,每日4次??垢腥局委熎胀ǔ掷m(xù)1-2周。急性腎炎遷延2個(gè)月至六個(gè)月以上,常有重復(fù),扁桃體病灶明顯者,可行扁桃體摘除術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)以腎炎病情穩(wěn)定,無(wú)臨床癥狀及體征,尿蛋白少于“+”,尿沉渣紅細(xì)胞<10/HP,且扁桃體無(wú)急性炎癥為宜,術(shù)前后應(yīng)用青霉素2周。3、對(duì)癥治療(1)利尿控制水鈉入量后水腫仍明顯者,應(yīng)加用利尿劑,輕者用噻嗪類利尿劑,氫氯噻嗪25mg,每日2-3次,重者用袢利尿劑,呋塞米20mg口服,每日3次,或20-40mg靜推,每日1-2次,但不適宜用保鉀利尿劑。(2)降壓常選用鈣離子拮抗劑,α或β受體阻滯劑,尿少時(shí)禁用血管轉(zhuǎn)換酶克制劑(ACEI)及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),以避免高鉀血癥產(chǎn)生。4、防止增強(qiáng)體質(zhì),提高身體防御功效,保持環(huán)境衛(wèi)生,以減少上呼吸道感染、咽喉炎、扁桃體炎、膿皰病等疾患的發(fā)生。在上述疾病發(fā)生時(shí)應(yīng)主動(dòng)治療,并去除慢性感染灶如屢發(fā)的扁桃體炎、鼻竇炎等。第二章慢性腎小球腎炎概述慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)簡(jiǎn)稱慢性腎炎,是多個(gè)病因引發(fā)呈現(xiàn)多個(gè)病理類型的一組慢性進(jìn)行性腎小球疾病,臨床特點(diǎn)為病程長(zhǎng),呈緩慢進(jìn)行性病程,病人常呈現(xiàn)不同程度的水腫、高血壓、蛋白尿及血尿、腎功效減退,最后將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。臨床體現(xiàn)可發(fā)生于任何年紀(jì),以中青年為主,男性多見。多數(shù)起病緩慢、隱襲。臨床重要體現(xiàn)多樣性,蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為其臨床體現(xiàn),可有不同程度腎功效減退,病情時(shí)重時(shí)輕,遷延,漸進(jìn)為慢性腎衰竭。輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常,尿蛋白常在1-3g/d,尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多,可見管型。血壓可正?;蜉p度增高。腎功效正?;蜉p度受損。診療與鑒別診療1、多數(shù)患者起病緩慢,少數(shù)患者感染后起病急(甚至可呈急性腎炎綜合征),病情遷延,逐步進(jìn)展。2、呈現(xiàn)不同程度的水腫、高血壓、蛋白尿(常在1-3g/d范疇),血尿(為腎小球源性血尿)及管型尿。3、逐步出現(xiàn)腎功效減退直至腎衰竭,雙腎縮小,并隨著出現(xiàn)腎性貧血。4、需要鑒別的重要疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎、Alport綜合征、隱匿性腎小球腎炎、感染后急性腎炎、原發(fā)性高血壓腎損害。治療與防止治療的目的在于避免或延緩腎功效的進(jìn)行性惡化,改善或緩和癥狀,防治并發(fā)癥。1、普通治療(1)飲食低鹽(每日食鹽<3g),出現(xiàn)腎功效不全時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入量。(2)休息腎功效正常的輕癥病人可適宜參加輕體力工作,重癥及腎功效不全病人應(yīng)休息。2、對(duì)癥治療(1)利尿輕者用噻嗪類及保鉀利尿劑,重者用袢利尿劑。(2)控制血壓應(yīng)將血壓嚴(yán)格控制在以下目的值:尿蛋白>1g/d者,血壓控制在125/75mmHg下列,尿蛋白<1g/d者,血壓控制在130/80mmHg下列。慣用藥品:①血管緊張素轉(zhuǎn)換酶克制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑,不僅能降壓,還能延緩腎功效損害,減少尿蛋白,但當(dāng)腎功效損害至血肌酐>265μmol/L時(shí)應(yīng)慎用這類藥品,并注意高鉀血癥等副作用;②鈣通道阻滯劑,硝苯地平10-20mg,每日3次,或氨氯地平5-10mg,每日1次;③其它,如α、β受體阻滯劑等。(3)控制感染感染可加重病情,故應(yīng)及時(shí)治療。3、治療效果不佳時(shí)應(yīng)盡早到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行抗凝和血小板解聚藥品治療。4、糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥品尿蛋白較多且腎臟病理顯示有活動(dòng)病變(如腎小球細(xì)胞增生、細(xì)胞新月體形成及腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等)時(shí),可考慮應(yīng)用激素及細(xì)胞毒藥品治療。慢性腎炎如已經(jīng)進(jìn)展至慢性腎功效不全,則應(yīng)按照慢性腎功效不全解決。第三章慢性腎盂腎炎概述慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)的臨床重要體現(xiàn)多不典型,診療較困難。過去認(rèn)為急性腎盂腎炎多次發(fā)作或持續(xù)不愈1年以上,即可診療慢性腎盂腎炎。近年發(fā)現(xiàn)與發(fā)病時(shí)間并無(wú)直接關(guān)系,而重要取決于有無(wú)腎盂、腎盞及腎間質(zhì)纖維化及瘢痕形成。診療慢性腎盂腎炎尚缺統(tǒng)一診療原則,下列原則可供參考:1、曾有急性腎盂腎炎病史,尿細(xì)菌培養(yǎng)支持診療。2、影像學(xué)檢查(靜脈腎盂造影等)發(fā)現(xiàn)腎盂腎盞變性、縮窄,和/或腎表面凹凸不平,兩腎大小不等。3、持續(xù)性腎小管功效損害,特別遠(yuǎn)端腎小管濃縮功效障礙常首先出現(xiàn)。慢性腎盂腎炎體現(xiàn)常不典型,臨床可見以下幾型:復(fù)發(fā)型(重復(fù)發(fā)作急性腎盂腎炎)、低熱型、血尿型、高血壓型及隱匿性(僅尿液異常,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性)。慢性腎盂腎炎確診后還需對(duì)病人作進(jìn)一步檢查,以擬定有無(wú)尿路解剖(如梗阻及畸形等)或功效(如膀胱-輸尿管反流等)障礙或免疫功效低下因素。如有,則為復(fù)雜性慢性腎盂腎炎,易進(jìn)展至慢性腎衰竭。治療與防止1、普通治療多飲水、勤排尿、合理的營(yíng)養(yǎng)和生活作息。2、病因治療如為復(fù)雜性慢性腎盂腎炎,應(yīng)力求除去尿路解剖及功效障礙,糾正免疫功效低下因素,以極力制止病變進(jìn)展。3、抗菌藥品治療治療慢性腎盂腎炎急性發(fā)作的抗生素選用原則與急性腎盂腎炎相似,但是常采用兩類抗菌藥品聯(lián)合應(yīng)用,療程延長(zhǎng)至2-4周。常重復(fù)發(fā)作或呈無(wú)癥狀性菌尿病人,在上述治療后,還需采用長(zhǎng)久抑菌治療鞏固療效??蛇x擇一種腎臟排泄為主的口服抗菌藥品(這些藥品尚可輪換應(yīng)用),每晚睡前排尿后服1次劑量,療程可達(dá)六個(gè)月至1年。4、防止對(duì)慢性腎盂腎炎病人要增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體的防御能力。消除多個(gè)誘發(fā)因素,如糖尿病、腎結(jié)石及尿路梗阻等。主動(dòng)尋找并除去炎性病灶,如男性的前列腺炎、女性的尿道旁腺炎、陰道炎及宮頸炎。減少不必要的導(dǎo)尿及泌尿道器械操作,如必須保存導(dǎo)尿應(yīng)防止性應(yīng)用抗菌藥品。女性再發(fā)與性生活有關(guān)者,應(yīng)于性生活后即排尿,并內(nèi)服一劑抗菌藥。第五篇血液和造血系統(tǒng)疾病第一章缺鐵性貧血概述鐵是合成血紅蛋白必需的元素。當(dāng)體內(nèi)鐵儲(chǔ)藏耗竭時(shí),血紅蛋白合成減少引發(fā)的貧血稱為缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)。無(wú)論在發(fā)達(dá)國(guó)家還是發(fā)展中國(guó)家,IDA都是最常見的貧血類型。臨床體現(xiàn)1、普通體現(xiàn)常見有皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、頭暈、頭痛、耳鳴、眼花等非特異性癥狀并伴有體能下降。2、皮膚黏膜及其附屬器患者指甲可變得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙狀甲,舌乳頭萎縮,嚴(yán)重時(shí)呈光滑舌并可伴有舌炎。3、各系統(tǒng)體現(xiàn)患者常訴心慌、氣短,體力活動(dòng)時(shí)尤為明顯。心臟聽診在二尖瓣和肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。長(zhǎng)久嚴(yán)重的貧血患者可發(fā)生心臟擴(kuò)大和貧血性心臟病。消化系統(tǒng)癥狀有食欲不振、便稀或便秘等。胃鏡檢查半數(shù)以上患者有不同程度的淺表性或萎縮性胃炎體現(xiàn)。異食癖為IDA的特殊體現(xiàn)。輔助檢查1、基本實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血實(shí)驗(yàn)、肝、腎功效、血糖、乳酸脫氫酶、電解質(zhì)。2、血液檢查血常規(guī)、外周血涂片可發(fā)現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血體現(xiàn),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蜉p度增加。3、骨髓骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、骨髓鐵染色是診療IDA的可靠指標(biāo)。在有明確的缺鐵病史和其它實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)支持時(shí),骨髓檢查并非診療IDA所必需。4、影像學(xué)及特殊檢查胸部平片、心電圖、腹部B超(肝膽胰脾腎,女性加作子宮、附件)等,有助于病因的診療。診療與鑒別診療1、診療(1)有明確的缺鐵病因和臨床體現(xiàn)。(2)小細(xì)胞低色素貧血男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31;紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯低色素體現(xiàn)。(3)血清(血漿)鐵<10.7μmol/L(60μg/dl),總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L(300μg/dl)。(4)血清鐵蛋白(SF)<14μg/L。(5)鐵劑治療有效。符合第(1)條和第(2)-(5)條中任何2條以上者可診療為缺鐵性貧血。強(qiáng)調(diào)缺鐵性貧血的病因診療。2、鑒別診療重要是與其它體現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性的貧血鑒別:珠蛋白異常所致貧血(涉及異常血紅蛋白病和珠蛋白生成障礙性貧血)、慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血等。治療1、病因治療應(yīng)盡量地除去造成缺鐵的病因。2、補(bǔ)充鐵劑以口服制劑為首選。(1)口服鐵劑硫酸亞鐵(每次0.3g,3次/d)、琥珀酸亞鐵(速力非,每片0.1g,每次1-2片,3次/d)、多糖鐵復(fù)合物(力蜚能,每膠囊含鐵150mg,1-2次/d)等制劑?;颊叻描F劑后,自覺癥狀可很快恢復(fù),網(wǎng)織紅細(xì)胞于服用7d左右達(dá)高峰,血紅蛋白約于2周后上升,1-2個(gè)月恢復(fù)正常,但其后仍需繼續(xù)服用3-6個(gè)月或至血清鐵蛋白>50μg/L后方可停藥。(2)注射鐵劑右旋糖酐鐵,2ml注射液含鐵50mg,肌注。適應(yīng)證為:對(duì)口服鐵劑不能耐受、消化道吸取障礙、嚴(yán)重消化道疾病、口服鐵劑加重癥狀等。應(yīng)補(bǔ)鐵總劑量(mg)=[正常血紅蛋白-患者血紅蛋白(g/L)]×體重(kg)×0.24+500mg。防止重要針對(duì)高發(fā)人群,如嬰幼兒的合理喂養(yǎng),妊娠期或哺乳期婦女的鐵劑補(bǔ)充。合理飲食,食物中應(yīng)含有一定比例的動(dòng)物性食品。第二章過敏性紫癜概述過敏性紫癜(allergicpurpura)是一種常見的血管炎性疾病,以非血小板減少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特性。本病重要見于小朋友,發(fā)病的峰值年紀(jì)4-11歲,也有成人患病的報(bào)道,發(fā)病以冬春季為多;男女之比約1.4:1。病因尚不完全必定。感染(細(xì)菌、病毒、寄生蟲等)、食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)、藥品(抗生素類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等)、花粉、蟲咬及防止接種等均可作為致敏因素,使敏感體質(zhì)者產(chǎn)生變態(tài)反映,進(jìn)而引發(fā)血管壁炎癥反映。臨床體現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史,隨之出現(xiàn)典型的臨床體現(xiàn),臨床癥狀及體征以下:1、皮膚癥狀皮膚紫癜是本病重要體現(xiàn)。皮疹普通高出皮膚,可為小型蕁麻疹樣或紅色斑丘疹樣,大小不等,呈深紅色,壓之不褪色,可融合成片,最后呈棕色,普通1-2周內(nèi)消退,紫癜累及部位以四肢遠(yuǎn)端和臀部多見,軀干部少見,在膝、踝和肘關(guān)節(jié)周邊皮膚紫癜最為密集,紫癜性皮損常呈對(duì)稱性分布,分批出現(xiàn)。2、消化道癥狀(腹型或Henoch型)消化道癥狀見于約1/3的患者。腹部癥狀可在特性性的紫癜出現(xiàn)以前發(fā)生,更多的是在皮疹出現(xiàn)1周以內(nèi),最常見的癥狀為腹痛,體現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛;腹痛部位可涉及腹部任何部位,伴壓痛,反跳痛少見;腹痛的程度可類似于任何急腹癥,同時(shí)伴有嘔吐;約半數(shù)患者大便潛血陽(yáng)性,甚或出現(xiàn)血便或嘔血。若腹痛癥狀出現(xiàn)在皮疹以前,易誤診為外科急腹癥。3、腎臟體現(xiàn)腎臟受累(腎型)重要體現(xiàn)為蛋白尿和血尿。在年少小朋友,腎損害基本上屬于一過性,但10%-20%的年長(zhǎng)小朋友或成人,可出現(xiàn)進(jìn)行性的腎功效損害,少數(shù)病例可演變?yōu)槟I病綜合癥和慢性腎炎。4、關(guān)節(jié)癥狀見于40%的患者。體現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周邊腫脹、疼痛和觸痛;膝、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位,腕、肘關(guān)節(jié)亦可累及;關(guān)節(jié)炎癥狀多為一過性,多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。5、其它癥狀涉及:視神經(jīng)炎、格林巴利綜合癥、視網(wǎng)膜出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等,但極少見。輔助檢查本病缺少特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板計(jì)數(shù)正常;出、凝血時(shí)間正常;部分病例毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。但腎臟受累,可出現(xiàn)血尿、蛋白尿或管型尿,有消化道癥狀者,大多大便潛血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。其它實(shí)驗(yàn)室檢查涉及:部分患者WBC總數(shù)可增高、中性粒細(xì)胞比例增加,但均缺少特異性。診療及鑒別診療1、診療原則1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的過敏性紫癜診療原則為:(1)可觸性紫癜。(2)發(fā)病年紀(jì)≤20歲。(3)急性腹痛

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