兒童自身免疫性腦炎認(rèn)知功能影響因素分析

兒童自身免疫性腦炎認(rèn)知功能影響因素分析

全身性腦炎（rasmussen綜合征）通常指以側(cè)顱骨系統(tǒng)為基礎(chǔ)的疾病，主要是由腦血管系統(tǒng)功能障礙引起的。主要癥狀為急性或亞急性癲癇、認(rèn)知障礙和精神癥狀。其病因復(fù)雜,臨床表現(xiàn)多樣化,故易導(dǎo)致漏診和誤診,如不能及時(shí)明確診斷,常會(huì)貽誤治療,造成高病死率及致殘率。自身免疫性腦炎患兒認(rèn)知功能障礙很常見,但目前國(guó)內(nèi)對(duì)兒童自身免疫性腦炎的特點(diǎn)、影響其認(rèn)知功能的因素研究不多,認(rèn)識(shí)不足。本文對(duì)我院2007—2012年住院部或門診隨訪的符合自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的47例自身免疫性腦炎患兒進(jìn)行中國(guó)韋氏兒童智力量表、記憶量表、HR兒童神經(jīng)心理成套測(cè)驗(yàn)記錄測(cè)驗(yàn)檢查,并與同期內(nèi)序貫的51例我院門診常規(guī)體檢的健康兒童對(duì)照,就病程、臨床發(fā)作、神經(jīng)電生理及藥物種類等因素對(duì)患者認(rèn)知功能的影響進(jìn)行回顧性分析研究。氏兒童智力量表wisc-1.一般資料(1)病例選擇確診為自身免疫性腦炎,符合下列納入標(biāo)準(zhǔn)的患者:(1)根據(jù)臨床及腦電圖、MRI等或上級(jí)醫(yī)院資料確診為自身免疫性腦炎;(2)頭部影像學(xué)檢查提示病變相對(duì)局限;(3)腰穿檢查提示炎癥改變;(4)病情反復(fù)發(fā)作,免疫治療有效;(5)年齡6歲~14歲,性別不限。共收集資料完整的患兒47例,病程(2±1.1)年;發(fā)作頻率(4.5±2.0)次/年;抗癲癇藥物治療種數(shù):1種17例、2種20例、3種18例。(2)健康對(duì)照組:同期內(nèi)序貫的51例我院門診常規(guī)體檢的健康兒童。(3)自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)亞急性起病;(2)可以查到相關(guān)抗體異常或炎性疾病的證據(jù);(3)影像學(xué)提示病變范圍相對(duì)局限;(4)免疫治療或是切除相關(guān)腫瘤有一定療效。2.量表測(cè)評(píng):由我院心理咨詢室同一醫(yī)師完成。認(rèn)知功能綜合測(cè)評(píng)采用韋氏兒童或?qū)W齡前智力量表中國(guó)修訂本(WISC-Ⅲ)第三版,記憶測(cè)評(píng)采用韋氏兒童記憶量表中國(guó)修訂本(WMS-RC)第二版,腦病損程度采用Halstead-Reitan神經(jīng)心理學(xué)成套測(cè)驗(yàn)。測(cè)試時(shí)間為患兒緩解期,能順利完成該測(cè)試。(1)韋氏兒童智力量表中國(guó)修訂本(WISC-Ⅲ)第三版檢測(cè)操作按《韋氏智力量表操作手冊(cè)》的規(guī)定完成,計(jì)算言語智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和全量表智商(FIQ)。結(jié)果判定以IQ為標(biāo)準(zhǔn):(1)極超常>130;(2)超常129~120;(3)高于平常119~110;(4)平常109~90;(5)低于平常89~80;(6)邊界79~70;(7)輕度智力缺損69~50;(8)中度智力缺損49~35;(9)重度智力缺損34~20;(10)極重度智力缺損0~19。病例組中5例(10.64%)平常、15例(31.91%)低于平常、19例(40.43%)邊界、8例(17.02%)輕度缺損;對(duì)照組中6例(11.76%)高于平常、42例(82.35%)平常、3例(5.89%)低于平常。(2)臨床記憶檢測(cè):操作按《韋氏記憶量表操作手冊(cè)》第三版檢測(cè)。該量表分為5個(gè)部分:指向記憶、聯(lián)想學(xué)習(xí)、圖像自由記憶、無意義圖形再認(rèn)和人像特點(diǎn)回憶。先測(cè)出各部分的原始分,再根據(jù)受試者的年齡換算為記憶商(MQ)。根據(jù)MQ進(jìn)行判斷:(1)極優(yōu)秀≥130;(2)優(yōu)秀水平129~120;(3)中上水平119~110;(4)中等水平109~90;(5)中下水平89~80;(6)差水平(邊界)79~70;(7)輕度記憶障礙69~50;(8)中度記憶障礙49~35;(8)重度記憶障礙34~20;(10)極重度記憶障礙0~19。病例組中3例(6.38%)高于平常、15例(31.92%)平常、4例(8.51%)低于平常、9例(19.15%)邊界、11例(23.40%)輕度缺損、3例(6.38%)中度缺損、1例(2.13%)重度缺損、1例(2.13%)高度缺損;對(duì)照組中2例(3.92%)超常、2例(3.92%),高于平常、46例(90.20%)平常、1例(1.96%)低于平常。(3)腦病損程度:操作按照Halstead-Reitan神經(jīng)心理學(xué)成套測(cè)驗(yàn)的規(guī)定完成。該量表包括10個(gè)部分:側(cè)性優(yōu)勢(shì)檢查、失語檢查、握力測(cè)驗(yàn)、連線測(cè)驗(yàn)、觸摸測(cè)驗(yàn)、音樂節(jié)律測(cè)驗(yàn)、手指敲擊測(cè)驗(yàn)、語言測(cè)驗(yàn)、范疇測(cè)驗(yàn)、感知覺檢查。結(jié)果判定換算為腦病損值(DQ),判斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)正常腦功能0~0.19;(2)邊界腦病損0.2~0.29;(3)輕度腦病損0.3~0.39;(4)中度腦病損0.4~0.49;(5)重度腦病損0.5~0.59;(6)極重度腦病損>0.6。病例組中2例(4.26%)輕度腦病損、29例(61.69%)中度腦病損、6例(12.77%)重度腦病損、10例(21.28%)極重度腦病損,對(duì)照組中48例(94.12%)正常腦功能、3例(5.88%)邊界腦病損。3.臨床資料收集由我科兩名臨床醫(yī)生統(tǒng)計(jì)病例,內(nèi)容主要包括人口學(xué)特征(性別、年齡)、患者的臨床特征(發(fā)病年齡、病程、發(fā)作頻率、發(fā)作類型、抗癲癇藥物種類等)、腦電圖檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果等。4.計(jì)量資料以u(píng)e0af±s表示。病例組與健康對(duì)照組年齡、性別等構(gòu)成比較采用卡方檢驗(yàn)。病例組與健康對(duì)照組智商、記憶商、腦病損值比較和病例組內(nèi)不同性別智商、記憶商、腦病損值的比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn):病例組內(nèi)不同性別、年齡、病程、發(fā)作頻率、服抗癲癇藥種類、確診時(shí)間、影像學(xué)腦葉受累數(shù)與患兒智商的關(guān)系,應(yīng)用Logistic回歸分析(各變量賦值情況見表1);所有統(tǒng)計(jì)分析均采用SPSS15.0軟件完成。自身抗體麻黃患兒各因素回歸分析1.47例自身免疫性腦炎患兒及51例健康對(duì)照者的年齡、性別的分布情況詳見表2,兩組間無顯著性差異(P>0.05)。2.自身免疫性腦炎患兒與健康對(duì)照者智商(IQ)、記憶商(MQ)、腦病損值(DQ)測(cè)定情況進(jìn)行t檢驗(yàn)。其結(jié)果顯示:自身免疫性腦炎患者IQ、MQ均明顯低干健康對(duì)照者(P<0.01,DQ明顯高于健康對(duì)照者(P<0.01)。(詳見表3)3.自身免疫性腦炎經(jīng)多因素回歸分析,發(fā)病頻率、病程、服用抗癲癇藥種類影響患兒智商(IQ)(P<0.05)。(表4)自身免疫私家車性肺炎的影像學(xué)表現(xiàn)及病理改變自身免疫性腦炎是兒童致死率及致殘率較高的一組綜合征,由于病因及檢測(cè)復(fù)雜,診斷及治療困難,鑒別診斷十分復(fù)雜。很多患者存在記憶力下降,思維混亂,癲癇及神經(jīng)精神癥狀及認(rèn)知障礙。一些患者發(fā)展成具有運(yùn)動(dòng)障礙的全腦炎。一些患者的腦炎可表現(xiàn)為副腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。是否存在腫瘤不僅與自身免疫性腦炎的類型有關(guān),而且與患者的年齡和性別有關(guān)。但是,大多數(shù)患者都沒有腫瘤性疾病。神經(jīng)病理學(xué)上以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì),并在血管周圍形成套袖樣結(jié)構(gòu)為主要表現(xiàn),雖類似病毒性腦炎改變,卻不能在組織中檢出病毒抗原、核酸及包涵體。根據(jù)病理學(xué)上病變部位不同,可將自身免疫性腦炎劃分為灰質(zhì)受累為主型、白質(zhì)受累為主型以及血管炎型。根據(jù)影像學(xué)提示病變累及部位,還可將自身免疫性腦炎分為邊緣葉型、邊緣葉以外型、混合型及無著變型。從臨床診治出發(fā),借鑒Rosenbloom等對(duì)免疫介導(dǎo)性癡呆(腦病)的分類,將自身免疫性腦炎分為特異性抗原抗體相關(guān)性自身免疫性腦炎以及非特異性抗原抗體相關(guān)性自身免疫性腦炎。智商是評(píng)價(jià)兒童少年觀察力、記憶力、思維力、想象力和實(shí)踐能力的一個(gè)重要指標(biāo)。本研究結(jié)果顯示自身免疫性腦炎患兒的智商均明顯低于健康對(duì)照者。自身免疫性腦炎患兒智商及記憶商均明顯減低,患兒腦病損較對(duì)照組兒童嚴(yán)重,本研究從智能量表入手進(jìn)一步研究自身免疫性腦炎的認(rèn)知功能障礙,使其得到量化,為自身免疫性腦炎導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙提供依據(jù)。自身免疫性腦炎認(rèn)知功能障礙可能為多種因素共同作用的結(jié)果,本研究結(jié)果表明影響因素主要包括病程、發(fā)病頻率、抗癲癇藥物等。發(fā)病頻率越高,病程越長(zhǎng),服用抗癲癇藥物種類越多,患兒智商方面損害越大。臨床上若能針對(duì)影響自身免疫性腦炎認(rèn)知功能的因素進(jìn)行早期干預(yù),對(duì)提高患兒生活質(zhì)量、改善預(yù)后具有重要的實(shí)用價(jià)值,長(zhǎng)期發(fā)作可以引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元結(jié)構(gòu)性改變,如海馬和大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的再生、苔蘚纖維芽孢形成和神經(jīng)環(huán)路的再建等。這些結(jié)構(gòu)性的改變可能在癲癇發(fā)