兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)

兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)

橫紋肌瘤（mrs）是兒童常見的侵行性疾病，占兒童腫瘤的4.8%。腫瘤發(fā)生在頭部，25%發(fā)生在尿道，20%發(fā)生在四肢。它的病理分型包括胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤,其中胚胎性占所有類型的49%［２］。影像檢查對于腫瘤的定位、分期及預后具有重要意義,本文回顧性分析經(jīng)病理證實的15例兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的MRI、CT資料,旨在探討其影像學特點。材料和方法1.病例選擇及臨床癥狀回顧性分析本院2010年-2013年經(jīng)病理證實的15例橫紋肌肉瘤的MRI、CT影像資料?；純耗挲g3~15歲,平均9.5歲,男6例,女9例。10例臨床癥狀表現(xiàn)為鼻塞、流涕,部分伴鼻衄;1例表現(xiàn)為鼻塞、打鼾;1例表現(xiàn)為右耳聽力下降;1例表現(xiàn)為右頸部腫塊;1例表現(xiàn)左上牙齦腫塊;1例表現(xiàn)為左面部腫脹。2.twi掃描15例患者中13例行MRI檢查,2例行CT檢查。MRI掃描采用GESignaHDx1.5T超導MR儀,采用標準頭部正交線圈,常規(guī)SE序列橫軸面T１WI(TR450ms,TE15ms),T２WI(TR2000ms,TE120ms),激勵次數(shù)2~6,翻轉角90°,層厚5.0mm,層距0.5mm,矩陣(196~256)×256,視野210mm,增強掃描采用Gd-DTPA,劑量0.2ml/kg,行橫軸面、矢狀面及冠狀面增強掃描。CT掃描采用PhilipsBrillianceTM16排螺旋CT,管電壓120kV,管電流150~250mA,矩陣512×512,層厚5mm,螺距為1,增強掃描采用靜脈注射非離子對比劑碘海醇(300mgI/ml),劑量2ml/kg,注射流率2~3ml/s。1.左上牙右耳下窩10例位于鼻腔及鼻旁竇,1例位于鼻咽及口咽部,1例位于右耳,1例位于左側顳下窩,1例位于右頸部,1例位于左上牙齦。位于鼻腔及鼻旁竇的腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,其余腫瘤多呈團塊狀。2.腫瘤的ctwi、twi、twi、twi生長情況本組13例行MRI檢查,腫瘤在T２WI上呈稍高信號,在T１WI上呈等信號或稍低信號(相對于肌肉),信號多不均勻,腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,與周圍軟組織分界不清,無明顯水腫,其中3例見出血信號(圖1),在T１WI、T２WI上均呈高信號,1例見壞死,所有病例均未見明確鈣化。增強掃描腫瘤均呈不均勻明顯強化,5例腫瘤內見多發(fā)小環(huán)狀強化(圖1~4)。2例行CT檢查,腫瘤呈軟組織密度(圖5),密度與肌肉相似或稍低于肌肉,邊界不清,1例見壞死,呈液性低密度,未見鈣化,增強掃描呈不均勻輕度強化。3.單次竇頂壁侵入眼底3例見腫瘤侵犯眼眶,1例經(jīng)篩竇紙樣板侵入眼眶(圖1),2例經(jīng)上頜竇頂壁侵入眼眶。4例見腫瘤侵犯顱內,侵入途徑為卵圓孔、眶上裂(圖2)及視神經(jīng)管,表現(xiàn)為腦膜結節(jié)狀增厚、強化,腦實質均無受侵,呈受壓改變。4.犯篩竇小房皮質6例侵犯上頜竇壁骨質(圖1、2),其中4例同時侵犯篩竇小房骨質(圖1、2、5),3例侵犯蝶骨骨質(圖1、2),1例侵犯斜坡,1例侵犯右側顳骨及乳突(圖3),表現(xiàn)為骨皮質連續(xù)性中斷,溶骨性破壞。5.小細胞腫瘤pbm本組病例中除發(fā)生在左上牙齦者為腺泡性橫紋肌肉瘤,其余均為胚胎性橫紋肌肉瘤,鏡下見腫瘤由小細胞組成,呈圓形或多邊形,胞漿伊紅色,核圓形及卵圓形,核仁明顯,核分裂多見,免疫組化Des(+),Myo-genin(+),Vim(+)(圖6)。其中3例出現(xiàn)頸部淋巴結轉移,表現(xiàn)為淋巴結腫大。1.頭頸部腫瘤的組織形態(tài)橫紋肌肉瘤起源于原始胎兒的間充質,它可以出現(xiàn)在身體的任何部位,甚至是不含骨骼肌的部位,組織學上形態(tài)類似于胚胎橫紋肌,可分3種類型:胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤。小兒頭頸部腫瘤中60%為胚胎性橫紋肌肉瘤［３］,它好發(fā)于粘膜及上皮表面,組織形態(tài)主要表現(xiàn)為細胞多形性,呈卵圓形或梭形,并可以見到明顯的肌肉生成。胚胎性橫紋肌肉瘤包含有葡萄狀、梭形細胞性兩個亞型,葡萄狀肉瘤好發(fā)于空腔臟器,例如陰道、膀胱及膽道系統(tǒng);梭形細胞性肉瘤則好發(fā)于睪丸旁區(qū)域及頭頸部［４］。本組僅1例為腺泡狀橫紋肌肉瘤,位于左上牙齦,其余均為胚胎性橫紋肌肉瘤。2.手術和放療治療后腫瘤的預后及預后位于頭頸部的橫紋肌肉瘤最常見的3個發(fā)病區(qū)域有腦膜旁、腦膜及眼眶,以腦膜旁最常見,包括中耳、鼻腔、鼻旁竇、鼻咽及顳下窩,其中又以鼻腔及鼻旁竇區(qū)最常見,約占25%,發(fā)生在該部位的患者往往預后較差,因為有可能發(fā)生腦脊液播散轉移;而發(fā)生于其他部位的腫瘤,預后則與手術切除范圍及腫瘤的大小相關［５－８］。本組病例中有13例發(fā)生于腦膜旁區(qū)域,均未見腦脊液播散轉移,但有3例頸部淋巴結轉移;其余2例分別位于右頸部及左上牙齦,均未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移。經(jīng)臨床化療、放療或手術治療后,本組15例患者仍存活,最長的治療時間有3年之久,腫瘤均較前明顯縮小甚至影像學檢查無法確切觀察到。因此,早期的診斷與治療對患者非常重要。3.其他圖像的圖像研究頭頸部橫紋肌肉瘤(相對于肌肉)在CT上呈等密度,在MRIT１WI上呈等或稍低信號,T２WI呈等或稍高信號,邊界多不清,形態(tài)不規(guī)則,信號多數(shù)較均勻,出血、壞死及鈣化罕見,增強掃描呈中等到明顯延遲強化。本組有3例在MRI上見出血信號,呈短T１、稍短T２信號,1例見壞死,表現(xiàn)為長T１、長T２信號,增強掃描無強化,所有病例均未見鈣化。Hagiwara等［９］分析了9例頭頸部橫紋肌肉瘤患者的CT及MRI影像資料,其中有4例在增強掃描上出現(xiàn)多發(fā)指環(huán)狀強化,形態(tài)類似“葡萄串”,學者認為這是橫紋肌肉瘤的一個特殊征象,首次提出“葡萄征”一詞來形容這種強化方式,并推測它可能反映的是葡萄狀橫紋肌肉瘤中富含黏液的基質表面覆蓋了一層腫瘤細胞,這種征象多見于空腔臟器內的橫紋肌肉瘤。而Franco等［１０］分析了14例兒童橫紋肌肉瘤的CT及MRI影像資料,認為該腫瘤的影像表現(xiàn)并不能反應出腫瘤的病理亞型,本組中5例位于鼻腔及鼻旁竇的胚胎性橫紋肌肉瘤在MRI上觀察到部分環(huán)狀強化,但數(shù)量不足以構成類似“葡萄狀”的形態(tài),這與Hagiwara的報道接近,該征象是否具有特異性還需要總結更多的病例。腫瘤可以侵犯周圍骨質,表現(xiàn)為溶骨性破壞,CT能夠較直接的顯示骨質破壞,在MRI上,腫瘤侵犯骨質表現(xiàn)為正常的骨皮質低信號消失、中斷,或是在T２WI上看到高信號的腫瘤穿透骨板到達骨的另一邊［１１］,本組7例見骨質破壞,表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞,且腫瘤均突破骨質向對側生長,于小平等［１２］報道的病例中見腫瘤內包埋保存較完整的大塊骨質,本組中1例在CT上見腫瘤長入篩竇并破壞篩竇小房骨質,但是篩竇小房大體結構仍存在,此征象與報道類似。生長在鼻腔及鼻旁竇的橫紋肌肉瘤還可通過侵犯顱底骨質結構或經(jīng)顱底縫隙生長入顱內,本組中4例腫瘤侵入顱內,表現(xiàn)為腦膜結節(jié)狀增厚、強化,腦實質均無受侵,均未見腦脊液播散轉移。4.mri表現(xiàn)表現(xiàn)小兒頭頸部的橫紋肌肉瘤主要與以下幾種常見腫瘤相鑒別:1神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘瘤多有囊變,CT、MRI上表現(xiàn)密度及信號不均勻的腫塊,內可見出血,增強掃描呈不均勻明顯環(huán)狀強化。2淋巴瘤,在CT和MRI上均表現(xiàn)為密度、信號均勻的軟組織腫塊影,可見腫大的淋巴結,并有融合傾向,且較少累及周圍骨質結構,可包繞周圍血管,但極少侵犯血管,增強掃描呈輕度均勻強化。3嗅神經(jīng)母細胞瘤,腫瘤發(fā)病部位與嗅黏膜分布區(qū)一致,腫瘤可發(fā)生囊變,但囊變一般分布在腫瘤周圍,增強掃描腫瘤實性部分明顯強化。4血管源性腫瘤,病變內可見鈣化、壞死,強化明顯,強化程度與血管接近,強化可均勻或不均勻。總之,兒童頭頸部橫紋肌肉