庫欣病的外科治療策略(北京200710)

庫欣病的外科治療策略

(附519例分析)北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科任祖淵垂體前葉激素和靶腺的關系前言（1）庫欣綜合征是由于高皮質(zhì)醇血癥造成全身多系統(tǒng)代謝紊亂性疾病。庫欣綜合征的病因垂體源性：70%腎上腺源性：10－15%異位ACTH腺瘤：10－15%醫(yī)源性：前言（2）垂體依賴性庫欣綜合征又稱為庫欣病，占激素分泌性垂體腺瘤的5-10%。庫欣病病因垂體ACTH腺瘤：80%垂體ACTH細胞增生：10-15%原因不明：占5-10%經(jīng)蝶竇垂體腺瘤切除雖有一定難度，但是安全、有效，是首選治療措施研究目的本研究回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科自1981年9月～2006年9月收治的519例庫欣病患者經(jīng)蝶竇入路手術療效。探討庫欣病的外科治療策略研究方法一般資料男性88例，女性431例，男：女＝1:4.9年齡：8－66歲，平均32.3歲病程：1個月－30年，平均43.5個月隨訪：6個月－25年，平均36.1個月

519例庫欣病的首診年齡分布圖病程分布庫欣病的診斷臨床癥狀和體征內(nèi)分泌檢查：血F及節(jié)律、ACTH、UFC(大、小劑量地塞米松抑制實驗)、巖下竇取血測ACTH水平影像學檢查：蝶鞍平片；MRI平掃＋增強或動態(tài)增強其它輔助檢查：眼科檢查：視力視野、眼底骨代謝、心血管系統(tǒng)、糖代謝腎上腺CT或B超、胸部平片或CT、PET、奧曲肽顯像臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)百分率(%)向心性肥胖 49795.8鎖骨上脂肪墊48393.1滿月臉47090.5高血壓43082.8多血質(zhì)42581.9皮膚菲薄40277.5水牛背38574.1痤瘡29556.9多毛 25549.1月經(jīng)稀發(fā)21942.2色素沉著19737.9水腫19737.9頭痛18936.5骨質(zhì)疏松13225.4乏力10319.8閉經(jīng)8516.4低鉀血癥7414.3臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌學檢查血：皮質(zhì)醇(F)及節(jié)律、ACTH24hrUFC：大、小地塞米松抑制實驗影響實驗準確性的因素：實驗室誤差：試劑、方法和操作腎上腺切除手術后不典型重復檢查的必要性地塞米松抑制試驗影像學檢查頭顱側位、蝶鞍體層像鞍區(qū)CT鞍區(qū)MRI平掃、增強、動態(tài)增強－目前主要采用的方法鞍區(qū)PET和全身PET全身核素掃描－奧曲肽顯像本組垂體ACTH微腺瘤的MRI發(fā)現(xiàn)率為86.7％

手術治療手術入路本組均采用經(jīng)蝶竇入路垂體腺瘤切除，2003年以前為經(jīng)口鼻蝶竇，以后多采用單鼻孔蝶竇入路導航輔助：2例蝶竇氣化不良者和1例海綿竇內(nèi)異位的ACTH腺瘤療效評估內(nèi)分泌評估標準治愈：臨床癥狀和體征完全緩解，血漿F和UFC/24h正常或低于正常水平，小劑量地塞米松抑制試驗能抑制改善：臨床癥狀、體征部分改善，血漿F和UFC/24h下降>50%無效：臨床癥狀、體征，血F或UFC/24h下降<50%結果519例庫欣病總體療效不同病理類型庫欣病的手術療效瘤周垂體切除程度與療效關系腫瘤大小與療效的關系手術前后血皮質(zhì)醇改變手術前后尿游離皮質(zhì)醇改變本組與國外大宗病例療效比較作者發(fā)表時間病例數(shù)平均隨訪時間(月)總治愈率(%)Atkinson(UK)20056311555.60%Rees(UK)2002537274%Yap(USA)2002899260.10%Chee(USA)2001618867.20%Bochicchio(意大利多中心研究)19956684666.60%任祖淵(中國)2007386(腺瘤）45(增生)88(病理陰性)36.185.5%24.1%46.1%手術并發(fā)癥（1）并發(fā)癥例數(shù)發(fā)生率（％）一過性皮質(zhì)功能低下18635.8一過性尿崩癥13926.8一過性低鉀血癥11522.2一過性低鈉血癥9818.9一過性腦脊液漏6312.1一過性精神癥狀244.6一過性高鈉血癥71.3一過性高鉀血癥40.8垂體危象40.8顱神經(jīng)麻痹30.6手術并發(fā)癥（2）并發(fā)癥例數(shù)發(fā)生率（％）腦膜炎20.4肺膿腫20.4經(jīng)蝶竇手術后復發(fā)男4，女49例；復發(fā)時間4―92個月，平均37.3個月病理類型：腺瘤47例(大腺瘤6例，微腺瘤41)；增生2例；病理陰性4例復發(fā)病例的轉(zhuǎn)歸復發(fā)53例經(jīng)蝶22例放療17例腎上腺切除7例無隨訪7例治愈20雙側腎上腺切除＋放療1例放療1例治愈13例再經(jīng)蝶2例治愈6例垂體放療2例討論庫欣病的病因1932年，HarveyCushing對庫欣病病因的描述中，除了垂體嗜堿性細胞腺瘤外，還提出了垂體嗜堿性細胞增生的概念。文獻：垂體ACTH腺瘤占74%[ImaiT,2000年.]本組病因分布治療方法的選擇首選經(jīng)蝶竇手術切除腫瘤+瘤周垂體組織切除輔助治療垂體放療：普通放療、伽碼刀、X刀腎上腺切除藥物治療：目前尚無針對ACTH的藥物；抑制皮質(zhì)醇分泌的藥物療效不理想垂體微腺瘤的手術技巧切開垂體硬膜探查垂體表面切開垂體探查：“#”、“*”字形切開垂體腫瘤切除＋瘤周垂體組織切除

部分、大部分、次全、全垂體切除手術技巧（1）鞍底的判斷：勿偏向一側；鞍底前下方判斷鞍底開窗大小。原則：勿損傷海綿竇和鞍膈切開垂體的方式：“#”、“*”字形切開選擇性微腺瘤切除術中用激光刀燒灼瘤周垂體組織或復發(fā)性庫欣病的疤痕組織手術