簡(jiǎn)單先心介紹-醫(yī)生版

先天性心臟病

congenitalheartdisease定義先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。分類先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較常見(jiàn)先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型病理生理(1)ASD時(shí)由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過(guò)體循環(huán)的血流量，持續(xù)的肺血流量增多導(dǎo)致肺淤血.病理生理(2)肺淤血使右心的容量負(fù)荷增多，肺血管順應(yīng)性下降從功能性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)的壓力隨之持續(xù)增高，使原來(lái)的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而發(fā)展為艾森曼格綜合征.臨床表現(xiàn)—癥狀單純的房間隔缺損在兒童期多無(wú)癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)，活動(dòng)后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失?？梢蛴沂胰萘控?fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)—體征最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。特殊檢查(1)心電圖：多見(jiàn)右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T(mén)波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長(zhǎng)X線表現(xiàn)：可見(jiàn)右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多特殊檢查(2)超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)肺動(dòng)脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位和大小診斷及鑒別診斷(1)典型的室缺根據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖即可確診輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意鑒別大室缺合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥相鑒別診斷及鑒別診斷(2)典型的心臟聽(tīng)診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可以確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別。治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種治療方法介入封堵術(shù)(1)房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤(pán)結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤(pán)中的一個(gè)盤(pán)在左心房而另一個(gè)在右心房介入封堵術(shù)(2)兩個(gè)盤(pán)由一腰相連，而該腰正好通過(guò)房間隔缺損口，雙盤(pán)夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(1)年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大伸展直徑<40mmb)邊緣至少4mmc)房間隔直徑大于房間隔缺損14—16mm介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(2)復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過(guò)重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等介入封堵術(shù)—禁忌癥已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)介入封堵術(shù)—并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見(jiàn)概述室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%分類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和室間隔缺損嵴內(nèi)型二個(gè)亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型病理生理(1)室缺導(dǎo)致左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：a）肺循環(huán)血量增多b）左室容量負(fù)荷增大c）體循環(huán)血量下降病理生理(2)肺循環(huán)血量肺動(dòng)脈壓力肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓>左心壓右向左分流艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)—癥狀部分病人可無(wú)明顯癥狀部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形臨床表現(xiàn)—體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn)隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動(dòng)脈區(qū)第二心間明顯亢進(jìn)特殊檢查—心電圖較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷褐械热睋p的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯特殊檢查—X線(1)小室缺