肥厚型心肌病

肥厚型心肌?。╤pertrophicmthy特征是心肌肥厚，心室腔正?；蜃冃∽笮氖已撼溆芟?，舒張期順應(yīng)性下降H有顯著非對(duì)稱性室間隔肥厚且引起左室流出道明顯壓力階般成人1年存活率為80，小兒為5％，在高危病人中年死亡率為％～％成人死亡多為猝死小兒則多死于心力衰竭其次為猝死?！静∫虿C(jī)制】約33～55的H者有明顯的家族史，遺傳和基因變異的HCM占總發(fā)病率的6％以上H病還與遺傳背景和環(huán)境因素相關(guān)同一基因、同一位點(diǎn)變異不僅導(dǎo)致H還可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病，或直接發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。本病主要病理特征是左室偶爾為右室心肌肥厚心肌肥厚可呈對(duì)稱功能異常；③心肌缺血?！九R床表現(xiàn)】1.狀主要臨床癥狀為：(吸困難：多于勞累后出現(xiàn)，可能與舒張性心功能不全和二尖瓣返流所致的肺淤血有關(guān)。(痛：多于勞累后出現(xiàn)，疼痛性質(zhì)與心絞痛相似，可能與心肌缺血有關(guān)。(見疲乏、頭暈與暈厥，可能與活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)左室流出道梗阻加重及心排血量減少有關(guān)。(悸：可能與心功能減退和并發(fā)心律失常有關(guān)約2％的HD者發(fā)生陣發(fā)性或房顫。房顫時(shí)易發(fā)生心力衰竭死亡和腦。部分患者可出現(xiàn)律失常，還有的患者可出現(xiàn)緩慢性心律，如房室傳導(dǎo)阻滯。(力衰竭：主要與舒張功能減退有關(guān)，并存的二尖瓣返流和心律失?？杉又匦墓δ懿蝗陌Y狀。(死：是H主要死因之一。猝死最多見于青少年或競(jìng)賽運(yùn)動(dòng)員的H者。發(fā)生猝死的危險(xiǎn)因素有：心臟驟停心室顫動(dòng)、自發(fā)性持續(xù)性心動(dòng)過速家庭成員中未成年人猝死的記錄無原因可尋的暈厥、左室壁厚度≥30、m常負(fù)荷、運(yùn)動(dòng)后收縮壓無變化或血壓值升高低于25m、動(dòng)態(tài)心電圖記錄到非持續(xù)性心動(dòng)過速。猝死的可變異以及參加競(jìng)爭(zhēng)性體育訓(xùn)練或。2.征(有心濁音界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)。(流出道梗阻時(shí)可于胸骨左緣下段笫肋間心尖區(qū)內(nèi)側(cè)聞及收縮中期或晚期噴射性雜音向心尖而不向心底部傳可伴有收縮期震顫凡能增強(qiáng)心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施均能使流出道阻塞程度加重因使雜音強(qiáng)度強(qiáng)凡能減低心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施均能使流出道減輕或消失因而使雜音強(qiáng)度減弱。(半數(shù)患者可聞及二尖瓣關(guān)閉不全的雜音，此雜音可隨流出道阻塞程度加重二尖關(guān)閉不全加重而增強(qiáng)，隨流出道阻塞程度減輕二尖關(guān)閉不全減輕而減弱。(二心音可呈反常分裂。(三心音常見于二尖瓣關(guān)閉不全的患者。(分病人最終出現(xiàn)左心力衰竭癥狀和體征，如雙肺濕性羅音和/或哮鳴音。(別累及右室者，可出現(xiàn)肝大、水腫、頸靜脈充盈等右心衰竭體征?！据o助檢查】1.電圖檢查可顯示：(室肥厚或高電壓；(胸導(dǎo)聯(lián)(V1Ⅱ、Ⅲ、aA聯(lián)可出現(xiàn)異常波，易誤診為波心肌梗死；(3)S低及巨大倒置T波（＞1.以Ⅰ、Tv3-Tv6為明顯以為心內(nèi)膜心肌梗死且心尖肥厚型心肌病者常表現(xiàn)為倒置的T波TT5(心房波異常，見于1患者；(分患者合并預(yù)激綜合征；(時(shí)V可見波增高，且R值增大；(發(fā)現(xiàn)各種心律失常。左房增大左室肥厚胸導(dǎo)聯(lián)異常波以及前壁導(dǎo)聯(lián)巨大倒置的波，對(duì)診漸H有意義但心電圖左室肥厚無特異性動(dòng)態(tài)心電圖記錄可為治療和預(yù)防猝死提供證據(jù)。2.聲心動(dòng)圖聲(UCG)可顯示心室壁與室間隔均肥厚隔的非對(duì)稱肥厚及心尖部心肌肥厚非對(duì)稱性室間隔肥厚者舒張期室間隔的厚度與左室后壁之比大于或等于1或室間隔厚度≥18肥厚型者前側(cè)壁最厚處可達(dá)1～34。肥厚的間隔和室壁運(yùn)動(dòng)低下，嚴(yán)重者室腔明顯變小，收縮期甚至呈閉塞狀阻的病例可見室間隔流部分向內(nèi)突出二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)(SAM),瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài)。左室舒張功能減退。多普勒超聲測(cè)定或負(fù)荷時(shí)包括運(yùn)動(dòng)和藥藥左室流出道階差≥30m室腔內(nèi)壓力升高，表明流出道阻力增加。3胸片或核素心血管造影可見左心室增大或在正常室間隔增厚左心室腔縮小。4.它檢查左室造影、肌造影和心肌灌注顯像可顯室形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常心導(dǎo)管檢查可顯左室流出道壓力階差冠狀動(dòng)脈造影有助于確定是否存存冠狀動(dòng)脈病變，心內(nèi)膜心肌活檢、基因診斷和篩選對(duì)HCM確診有重要參考價(jià)值?！驹\斷別診斷】1.斷左心室后壁厚度≥15斷左室肥厚。對(duì)臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的病人如病人較年輕以考慮冠心病又能用其他心臟病來解釋，應(yīng)考慮本病，結(jié)合心電圖、U心導(dǎo)管的發(fā)現(xiàn)進(jìn)行分析即可作出診斷如有陽性家族史更有助于診斷室流出道壓力階差達(dá)到或超過30m為H者猝死、嚴(yán)重心力衰竭、腦卒中的獨(dú)立預(yù)后因素。2.型 接顯示心肌肥厚及其分布，為本病診斷及分型提供依據(jù)。H型的解剖特征是①左心室壁厚度≥15；②非對(duì)稱性室間隔肥厚（室間隔左室后壁＞11）。根據(jù)左室肥厚部位將H為四型：局限前間隔肥厚；前后間隔肥厚；室間隔與左室前側(cè)壁均肥厚隔與前側(cè)壁肥近心尖部室間肥（心尖肥厚型）。亦可將H為：①左室肥厚型（左室后壁≥15）m②心尖擴(kuò)張型；⑤雙心室肥厚型。有報(bào)告存在單純右室H。通常將H為三種類型(阻型安靜時(shí)壓力階差<30)隱匿型梗阻：負(fù)荷運(yùn)動(dòng)后壓力階差<30梗阻型：安靜和負(fù)荷后壓力階差均低于30m。H者壓力階差<50外科手術(shù)或酒精消融的指征。3.死高?；颊叩淖R(shí)別目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為下述患者猝死的危險(xiǎn)性纖顫證據(jù)；②發(fā)生過持續(xù)室性心動(dòng)過速者；③有猝死家族史的（有≥2位年輕家族成員猝死的青少年患者④有高危性的基因突變鈣蛋白基因突變（如Arg4還有幾個(gè)與猝死相關(guān)聯(lián)的指征：①幼年②特別顯著的心肌增生；③引起的低血壓。4.別診斷本病應(yīng)與高血壓性心臟病、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全冠心病等相鑒別若病人有H族史、左室流出道梗阻、室壁厚度超過2.應(yīng)考慮為H并高血壓。H有顯著的心肌肥厚、其ST變?nèi)狈?dòng)態(tài)演變；而心絞痛患者ST態(tài)改變明顯；H冠狀動(dòng)脈正常但可伴有室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈狹窄即存在心肌橋。對(duì)左室壁厚度為1314，要注意與職業(yè)運(yùn)動(dòng)員的左室肥厚相?！局委煛繙p病解消融等H變?yōu)镈有心力衰竭者可按D治療方法進(jìn)行處理。1.般治療道梗阻加重的誘發(fā)因素牙或其他小手術(shù)前應(yīng)給應(yīng)的抗物預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。2.物治療(阻滯劑：心得安為首選，亦可使用阿替洛爾、美多心安和納多洛爾等。心得安起始劑量為10，～次/，逐漸增加劑量最大劑量可達(dá)200mg/d對(duì)可能發(fā)生猝死的患者，要使用胺碘酮。(拮抗劑（C：β小劑量開始，由120d3480mg/d用利尿劑。應(yīng)注不佳或不宜使用時(shí)可使用地爾硫，用量為3060次/。(碘酮：可控制室性心律失常和減少猝死，用于合并有室性心律失常的高?；颊摺Ｓ昧繛?300mg/d(凝治療：凡是有心房顫動(dòng)的H人，均應(yīng)行抗凝治療，以防發(fā)生腦卒中?？鼓委熆蛇x用噻氯匹啶首次30后75m/d阿司匹林（200mg/d發(fā)林（IR12間），以華法林的抗果最好。(丙吡啶：建議與小劑量β阻滯劑合用。(曲肽（Octr長(zhǎng)激素拮抗劑，是近年來用于治療肥厚型心肌病的一種藥物?？蓽p素在心肌增生中的作用。(尿劑：對(duì)于那些使用β阻滯劑或維拉帕米治仍有心力衰竭癥狀的病人加用利尿劑可望癥狀但由于病人多存在張功能不全，需要相對(duì)盈壓才能達(dá)到心室充盈；并且使用利尿，心臟前負(fù)荷減輕回心血量減少因而可能加重梗阻癥狀及電紊亂導(dǎo)致心律失常，故使用利尿劑。(用血管擴(kuò)張劑包括AC硝酸酯類以及二氫呲啶類CB由于患者的心肌肥厚是由基因突變引起的，所以使用ACAB療是無效的最好的治療藥物是β阻滯劑該藥不僅能減弱心肌收縮力而且還能降低心率這兩種藥理作用均有肋于減輕左室流出道梗阻的經(jīng)程度。肥厚性梗阻型心肌病心率控制范圍一般以降至6次/m右為宜。(用洋地黃：由于洋地黃增加心肌收縮力，因此必然加重左室流出道梗阻但若病人合并快速性心使用洋地黃類藥物減慢心室率則可能會(huì)緩解病人的癥狀但控制病人心房顫動(dòng)的心室率應(yīng)首選β阻滯劑，次選非二氫呲啶類C地爾硫卓或維拉帕米）。(1嚴(yán)重心力衰竭病人的治療：治療的方法取決于有無流出道梗阻。若無流出道梗阻而又伴有嚴(yán)重心說明病人多處于終末期可加用利尿劑、AC，合并快速性心房顫動(dòng)者可給予洋地黃，必要時(shí)停用β阻滯劑藥物治療仍無病情進(jìn)一步惡化應(yīng)考慮手術(shù)間隔心肌化學(xué)消融術(shù)和手術(shù)切除底部的部分心肌以解除流出道梗阻。對(duì)于病人還可考慮行心臟移植。3.術(shù)治療外科手術(shù)是緩解和解除流出道梗阻的有效和標(biāo)準(zhǔn)治療方法。4.腔起搏(DDD)若患者不能或不愿意手術(shù)治療置入D是治療的選擇之一但不鼓勵(lì)置入雙腔起搏器做為藥物難治性H首選治療方案。5.精消融由于并發(fā)癥亡率比手術(shù)治療組高，已不首選治療方法。【轉(zhuǎn)院要求】．初診懷疑病人為肥厚型心肌病者，均應(yīng)及時(shí)將病人轉(zhuǎn)送到有條件的上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步明確診斷進(jìn)行分型和對(duì)發(fā)死的危進(jìn)行評(píng)估，制定合理有效的治療方案。．已確診的肥厚型心肌病患者，若出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥、心悸、心力衰竭的現(xiàn)時(shí)，提示病情嚴(yán)重，心源性猝死發(fā)生，應(yīng)及時(shí)級(jí)醫(yī)院。．轉(zhuǎn)院時(shí)，醫(yī)生應(yīng)告知病人及其家屬轉(zhuǎn)院途中應(yīng)注意的問題。對(duì)猝死復(fù)蘇成功后轉(zhuǎn)送的病人醫(yī)生應(yīng)當(dāng)陪同轉(zhuǎn)院并做好途中的搶救準(zhǔn)備?！绢A(yù)后人教育】．H者猝死的可能危險(xiǎn)因素有心房顫動(dòng)、心肌缺血、左