橋本腦病病例 課件

橋本腦病

病例分享及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)2023/9/20橋本腦病

病例分享及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病例分享患者，女性，63歲主訴“反復(fù)多汗、心悸40年，手足抖動(dòng)半月”入院近4天癥狀加重，伴記憶力減退病例分享患者，女性，63歲現(xiàn)病史40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及頸部腫大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“青春期甲亢”，行手術(shù)治療（具體術(shù)式不詳）20年前甲亢復(fù)發(fā)，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫癥狀，間斷口服ATD，甲亢病情反復(fù)近4年規(guī)律ATD治療，治療方案：他巴唑10-30mg/天現(xiàn)病史40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及頸部腫大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院現(xiàn)病史至2013.3.29甲狀腺功能：FT34.93pmol/L（參考值3.5-7.5），F(xiàn)T418.7pmol/L（參考值10-22.7），TSH0.05uIU/mL（參考值0.3-5.5）2013.5.20于外院行131I治療（具體放射劑量不詳）術(shù)后自覺癥狀改善現(xiàn)病史至2013.3.29甲狀腺功能：FT34.93pm現(xiàn)病史2013.7.18同位素治療后2月，復(fù)查甲狀腺功能：FT330.8pmol/L，F(xiàn)T461.14pmol/L，TSH0.01uIU/L再次予他巴唑（賽治）治療，初始劑量30mg/天，逐步減量至10mg/天現(xiàn)病史2013.7.18同位素治療后2月，復(fù)查甲狀腺功能：現(xiàn)病史2013.9.14治療8周后復(fù)查甲功：FT32.51pmol/L，F(xiàn)T42.56pmol/L，TSH20.73uIU/L我院門診就診，調(diào)整治療方案為賽治5mg/天＋優(yōu)甲樂25ug/天現(xiàn)病史2013.9.14治療8周后復(fù)查甲功：FT32.5現(xiàn)病史調(diào)整治療方案次日，患者手足抖動(dòng)癥狀明顯加重，伴反應(yīng)遲鈍、記憶力減退，白天嗜睡，夜眠差（日夜顛倒）追溯病情，患者入院前半月已出現(xiàn)手足抖動(dòng)，近4天癥狀明顯加重現(xiàn)病史調(diào)整治療方案次日，患者手足抖動(dòng)癥狀明顯加重，伴反應(yīng)遲鈍既往史49歲絕經(jīng)，否認(rèn)家族遺傳性疾病史否認(rèn)煙酒嗜好近3月出現(xiàn)陣發(fā)性房顫，口服普萘洛爾60mg/天治療，入院前已停藥否認(rèn)其他慢性病史否認(rèn)特殊藥物應(yīng)用史既往史49歲絕經(jīng)，否認(rèn)家族遺傳性疾病史體格檢查體溫36.8℃，血壓130/70mmHg，心率80次/分，律不齊神清，焦慮面容，反應(yīng)遲鈍頸部見陳舊性手術(shù)疤痕；甲狀腺：II°腫大，質(zhì)地韌有結(jié)節(jié)感，無明顯觸痛眼征（－）雙手平舉時(shí)見粗大震顫，雙下肢無浮腫體格檢查體溫36.8℃，血壓130/70mmHg，心率神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查慌張神態(tài)反應(yīng)遲鈍計(jì)算能力差，定時(shí)、定向能力差近事記憶尚可，遠(yuǎn)事記憶減退雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查慌張神態(tài)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診對答切題，反應(yīng)遲鈍計(jì)數(shù)差（100-7=93-7=?）定時(shí)、定向正常遠(yuǎn)事記憶減退，近事記憶正常顱神經(jīng)（－）腱反射（＋＋），病理征未引出診斷：甲減；建議：原發(fā)病治療神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診對答切題，反應(yīng)遲鈍診斷疑點(diǎn)甲狀腺功能變化為何如此之大？手足抖動(dòng)（粗大震顫）病因？計(jì)算能力/記憶力衰退病因？慌張面容/日夜顛倒病因？診斷疑點(diǎn)甲狀腺功能變化為何如此之大？入院時(shí)治療入院后予忌碘飲食及對癥治療予倍他樂克緩釋片控制心律失常暫停賽治及優(yōu)甲樂觀察入院時(shí)治療入院后予忌碘飲食及對癥治療生化檢查2013.9.19入院甲功：FT35.63pmol/L，F(xiàn)T411.32pmol/L，TSH0.53uIU/L，TG75.46ng/mL，TG-Ab4.80u/mL，TPO-Ab＞929u/mL，TR-Ab40u/mL肝腎功能、電解質(zhì)、血糖均正常范圍內(nèi)心電圖：竇性心律，房性早搏生化檢查2013.9.19入院甲功：FT35.63pmo入院診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎入院診斷甲亢同位素治療術(shù)后入院三天病情變化手足抖動(dòng)有加重趨勢乏力、嗜睡癥狀無改善定時(shí)、定向力及計(jì)數(shù)能力較入院時(shí)更差記憶力進(jìn)一步衰退，不能認(rèn)人病情呈進(jìn)行性惡化入院三天病情變化手足抖動(dòng)有加重趨勢進(jìn)一步檢查2013.9.23頭顱CT平掃：顱內(nèi)未見明確病灶2013.9.24甲狀腺超聲：兩葉甲狀腺腫大，回聲增粗，呈結(jié)節(jié)樣改變，左葉甲狀腺囊性結(jié)構(gòu)伴點(diǎn)狀強(qiáng)回聲（膠質(zhì)濃縮可能）2013.9.25復(fù)查甲功：TT36.28nmol/L，TT4128nmol/L，F(xiàn)T313.11pmol/L，F(xiàn)T414.91pmol/L，TSH0.04uIU/L進(jìn)一步檢查2013.9.23頭顱CT平掃：顱內(nèi)未見明確病灶CT影像CT影像神經(jīng)內(nèi)科第二次會(huì)診對答切題，反應(yīng)遲鈍近事記憶差，遠(yuǎn)事記憶差計(jì)數(shù)力差（100-7=?）定時(shí)、定向力差，復(fù)述差四肢失用，四肢及軀干見不自主震顫肌力、肌張力正常，病理征（－）神經(jīng)內(nèi)科第二次會(huì)診對答切題，反應(yīng)遲鈍神經(jīng)內(nèi)科診斷癡呆綜合征：甲減？老年性癡呆？抑郁狀態(tài)建議舍曲林、石衫堿甲治療并完善頭顱MRI檢查神經(jīng)內(nèi)科診斷癡呆綜合征：甲減？老年性癡呆？診斷疑點(diǎn)癡呆病因？（有無病理基礎(chǔ)？）癡呆病情進(jìn)展何以如此迅速？甲亢/甲減是否與癡呆病情存在關(guān)聯(lián)？病變同橋本甲狀腺炎是否存在關(guān)聯(lián)？能否排除其他疾病（如CJD、感染性腦病、狼瘡）？診斷疑點(diǎn)癡呆病因？（有無病理基礎(chǔ)？）進(jìn)一步治療嘗試使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲強(qiáng)龍500mg靜滴qd治療2天后，患者定向力開始回復(fù)，四肢震顫改善第4天，對答能力、計(jì)算能力明顯好轉(zhuǎn)改為口服強(qiáng)的松30mg/天治療進(jìn)一步治療嘗試使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松逐步減量1周后患者病情穩(wěn)定，出院出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松7.5-10mg/天，賽治2.5mg/天隨訪中轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松逐步減量目前診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎橋本腦病目前診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本腦病文獻(xiàn)回顧歷史定義臨床表現(xiàn)輔助檢查病理表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療橋本腦病文獻(xiàn)回顧歷史橋本腦?。℉E）的歷史1966年，Brain等首次報(bào)道：男，49歲，主要表現(xiàn)為波動(dòng)性意識(shí)障礙、幻覺、認(rèn)知功能損害和卒中樣發(fā)作。既往橋本甲狀腺炎史輔助檢查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)和抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)明顯增高；腦脊液蛋白增高。經(jīng)激素和甲狀腺素治療好轉(zhuǎn)橋本腦?。℉E）的歷史1966年，Brain等首次報(bào)道：定義一種與橋本甲狀腺炎有關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病。又稱：自身免疫性甲狀腺病相關(guān)的腦?。╡ncephalopathyassociatedwithautoimmunethyroiditis）或甲狀腺自身免疫相關(guān)的激素敏感性腦?。╯teroid-responsiveencephalopathyassociatedwiththyroidautoimmunity）定義一種與橋本甲狀腺炎有關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病。流行病學(xué)患病率：2.1/100000全世界共報(bào)道100余例，國內(nèi)報(bào)道例數(shù)在增加發(fā)病年齡：9-86歲（平均45-55歲）男女比例：1:5沒有家族性橋本腦病的報(bào)道可以合并其它自身免疫?。ㄈ鏢LE、I型糖尿病等）流行病學(xué)患病率：2.1/100000橋本腦病病例課件橋本腦病的特點(diǎn)伴有甲狀腺抗體水平的升高。不同于甲減黏液性水腫相關(guān)的精神神經(jīng)癥狀以血中過氧化物酶抗體滴度增高為特征。類固醇治療可使病情明顯好轉(zhuǎn)。橋本腦病的特點(diǎn)伴有甲狀腺抗體水平的升高。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀的兩大類型：伴有局部癥狀的卒中樣發(fā)作型。進(jìn)行性癡呆及精神癥狀型。臨床癥狀的兩大類型：伴有局部癥狀的卒中樣發(fā)作型。臨床表現(xiàn)意識(shí)障礙智能障礙：智能低下、認(rèn)知低下、記憶力低下、定向力低下錐體外系癥狀：不隨意運(yùn)動(dòng)、肌陣攣、震顫樣運(yùn)動(dòng)、舞蹈病樣運(yùn)動(dòng)癲癇發(fā)作：多類似癲癇大發(fā)作神經(jīng)學(xué)改變臨床表現(xiàn)意識(shí)障礙輔助檢查輔助檢查腦電圖絕大部分患者有腦電圖改變呈輕度、重度廣泛慢波，腦電圖改變與病灶一致可見三相波、癲癇波、光肌源性反應(yīng)以及光源發(fā)作性反應(yīng)類固醇治療后，腦電圖改變可改善腦電圖絕大部分患者有腦電圖改變影像學(xué)CT或MR：可見有皮質(zhì)和(或)皮質(zhì)下改變，但為非特異性可無明顯改變SPECT/PET：腦灌流低下，低代謝改變影像學(xué)CT或MR：腦脊液可有蛋白輕度增加其他全身性炎癥性標(biāo)記物，如血沉、CRP、全身性免疫指標(biāo)如ANA均為正常腦脊液可有蛋白輕度增加甲狀腺功能可以正常、亢進(jìn)或低下，與病情無關(guān)TPO-Ab水平絕大部分明顯升高（診斷必須）TG-Ab可升高甲狀腺功能可以正常、亢進(jìn)或低下，與病情無關(guān)橋本腦病病例課件病理學(xué)表現(xiàn)可有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)靜脈、毛細(xì)血管周圍、腦膜血管周圍尤其是靜脈為中心的淋巴細(xì)胞浸潤亦可無典型病理學(xué)改變病理學(xué)表現(xiàn)可有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)靜脈、毛細(xì)血管周圍、腦膜血管周圍尤其診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷排除性診斷原因不明的癲癇或癲癇狀態(tài)，原因不明的神經(jīng)/精神異常，腦電圖提示彌漫性慢波為主時(shí)要想到HE的可能性TPO-Ab明顯升高類固醇激素治療能改善病情診斷排除性診斷鑒別診斷中毒、代謝性腦病、感染性腦病皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性（CJD）兒童：呈卒中樣發(fā)病的線粒體腦肌病副瘤綜合征其他自身免疫性疾?。ㄈ缋钳從X?。╄b別診斷中毒、代謝性腦病、感染性腦病治療治療治療原則有自發(fā)緩解的病例類固醇激素治療口服/靜脈滴注糖皮質(zhì)激素激素沖擊療法其它免疫抑制劑治療（如CTX）血漿置換法治療原則有自發(fā)緩解的病例大劑量激素治療有效，甚至出現(xiàn)戲劇性療效維持治療：口服強(qiáng)的松時(shí)間4月－8年（平均1年），維持劑量10－30mg/d丙球和血漿交換、以及免疫抑制劑均有效大劑量激素治療有效，甚至出現(xiàn)戲劇性療效預(yù)后短期預(yù)后良好：92%治療后好轉(zhuǎn)，多數(shù)在1周內(nèi)（1天到4-