2023年中級(jí)職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎(chǔ)與專(zhuān)業(yè)知識(shí)、專(zhuān)業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解

2023年中級(jí)職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎(chǔ)與專(zhuān)業(yè)知識(shí)、專(zhuān)業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解（圖片大小可自由調(diào)整）第1卷一.綜合考點(diǎn)(共50題)1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)后差，如何預(yù)防其發(fā)生發(fā)展?2.血清運(yùn)鐵蛋白受體測(cè)定對(duì)本病有何診斷意義?3.急性混合性白血病的病因有哪些?4.慢性粒細(xì)胞白血病的并發(fā)癥有哪些及如何治療?5.貧血的大體分類(lèi)有哪些?6.慢性難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜如何治療?7.什么是急性混合性白血病?8.維生素K缺乏癥的治療有哪些要點(diǎn)?9.何謂α-珠蛋白生成障礙性貧血?10.成人T細(xì)胞白血病應(yīng)與哪些疾病相鑒別?11.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有哪些臨床類(lèi)型?12.彌散性血管內(nèi)凝血病理變化過(guò)程有哪些?13.為什么有些患者抽不出骨髓液?應(yīng)如何處理?14.哪些疾病可出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸?15.獲得性高鐵血紅蛋白血癥的治療要點(diǎn)有哪些?16.女性，24歲。心悸、顏面蒼白4年，并感吞咽困難。HGB51g/L，RBC2.0×1012/L，白細(xì)胞及血小板正常，血片見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中心染色過(guò)淺。首選抗貧血制劑為A.維生素B12B.葉酸C.雄激素D.潑尼松E.口服鐵劑17.骨髓和外周血中性分葉核粒細(xì)胞的堿性磷酸酶染色積分在下列疾病中常見(jiàn)降低或?yàn)榱愕氖茿.淋巴瘤B.慢性粒細(xì)胞白血病C.嚴(yán)重感染D.骨髓瘤E.急性淋巴細(xì)胞白血病18.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏癥應(yīng)與哪些疾病相鑒別?19.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見(jiàn)于A.ALLB.CLLC.M4和M5D.CMLE.BMT20.慢性中性粒細(xì)胞白血病患者有哪些臨床表現(xiàn)?21.什么是Evans綜合征?22.顱腦CT與MRI對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病有何診斷價(jià)值?23.慢性中性粒細(xì)胞白血病應(yīng)與哪些疾病相鑒別?24.毛細(xì)胞白血病的發(fā)病與哪些因素有關(guān)?25.哪些實(shí)驗(yàn)室檢查可以證明紅細(xì)胞破壞過(guò)多?26.成分輸血較傳統(tǒng)的全血輸注有什么優(yōu)勢(shì)?27.多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?28.引起葉酸缺乏的病因有哪些?29.造血干細(xì)胞移植在慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療中應(yīng)如何選擇?30.珠蛋白生成障礙性貧血的病因有哪些?31.慢性中性粒細(xì)胞白血病預(yù)后如何?32.白細(xì)胞減少癥治療中提高粒細(xì)胞的藥物有哪些?33.什么是慢性淋巴細(xì)胞白血病?34.缺鐵性貧血患者的臨床表現(xiàn)有哪些?35.對(duì)高白細(xì)胞血癥的患者應(yīng)如何處理?36.幼年型粒-單核細(xì)胞白血病的病因及發(fā)病機(jī)制有哪些?37.溶血性貧血的治療有哪些方法?38.嘧啶5'-核苷酸酶缺乏癥的發(fā)病機(jī)制有哪些?39.脾功能亢進(jìn)患者檢查有哪些注意事項(xiàng)?40.貧血患者循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)有哪些?41.血管壁的止血功能有哪些?42.何謂嗜酸性粒細(xì)胞白血病?43.骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制有哪些特點(diǎn)?44.常見(jiàn)的貧血有哪些?45.巨幼細(xì)胞性貧血的主要檢查有哪些?結(jié)果如何?46.貧血患者皮膚黏膜表現(xiàn)有哪些特點(diǎn)?47.哪些因素可引起血管性的溶血性貧血?48.應(yīng)如何診斷貧血?49.血栓性血小板減少性紫癜患者療效標(biāo)準(zhǔn)是什么?50.如何應(yīng)用替代療法治療血友病A?第1卷參考答案一.綜合考點(diǎn)1.參考答案：由于CNSL發(fā)生后治療效果遠(yuǎn)不如預(yù)防治療，且發(fā)生CNSL者預(yù)后較差，所以預(yù)防治療實(shí)際上已經(jīng)作為AL常規(guī)治療的一部分。多數(shù)意見(jiàn)認(rèn)為，對(duì)于ALL，無(wú)論兒童或成人，普遍主張?jiān)谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生前盡早預(yù)防性治療，對(duì)于成人AML高危組，尤其M4、M5a型，大都主張預(yù)防性治療。

(1)放療：大量的研究資料表明，放療可以有效地預(yù)防CNSL，它能使顱內(nèi)及脊髓內(nèi)所有的神經(jīng)組織，包括蛛網(wǎng)膜淺層、深層的全部白血病細(xì)胞受到殺傷，而且不受腦脊液分布和流動(dòng)的影響。目前常用的放療方案如下：

1)全顱+全脊髓放療：一般采用60Co線或4～6MeV直線加速器X線。照射劑量以中線計(jì)算深度量，2歲以上照射組織量應(yīng)為18～24Gy，分14～15次在2.5～3周內(nèi)完成。2歲以下照射劑量應(yīng)降低到15～20Gy。

2)擴(kuò)大放療：即在全顱及全脊髓照射的基礎(chǔ)上同時(shí)對(duì)肝、脾、腎、性腺、胸腺進(jìn)行放療，照射方法及劑量同上，除胸腺照射劑量為20～30Gy外，其余CNS以外部位照射劑量為12Gy。

3)全顱放療+鞘內(nèi)注射用藥：全顱放療的方法與劑量同前，但不做全脊髓放療而代之以鞘內(nèi)注射MTX。一般在放療前1周或1日開(kāi)始鞘內(nèi)注射MTX，每周1～2次，共用6次，每次鞘內(nèi)注射MTX的劑量為8～12mg/m2，并可輔之以注射地塞米松(Dex)2～5mg/次。

(2)鞘內(nèi)注射用藥：鞘內(nèi)用藥在蛛網(wǎng)膜表層濃度最高，對(duì)蛛網(wǎng)膜表層的白血病細(xì)胞殺傷作用最大，而CNSL，特別是CNSL早期，白血病細(xì)胞主要累及蛛網(wǎng)膜表層，因此鞘內(nèi)用藥對(duì)預(yù)防CNSL有重要價(jià)值。鞘內(nèi)用藥的穿刺部位一般選在第2～4腰椎間隙，但亦可高或低1個(gè)椎間隙。鞘內(nèi)注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內(nèi)注射用藥，既能用于預(yù)防也能用于治療CNSL，常用劑量為每次8～12mg/m2，每周1～2次，連用4～6次。然后間隔6～8周重復(fù)鞘內(nèi)注射MTX1次，維持1～3年。鞘內(nèi)注射Ara-c一般用作二線鞘內(nèi)注射用藥，主要用于對(duì)MTX無(wú)效或過(guò)敏、AML、高危ALL等患者，也可聯(lián)合用藥。常用劑量為每次30～50mg/m2，應(yīng)用方法及療程同MTX。

(3)全身用藥：由于血-腦脊液屏障的存在，常規(guī)劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達(dá)到足夠的藥物濃度，以起到預(yù)防、治療CNSL的作用，因此目前大多通過(guò)增加全身藥物劑量的方式發(fā)揮其抗白血病作用。目前最常用的全身用藥是MTX。由于MTX不易透過(guò)血-腦脊液屏障，因此常規(guī)劑量MTX時(shí)其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1%，而當(dāng)采用中劑量(500～1500mg/m2)或大劑量(1500～2500mg/m2)MTX靜脈用藥時(shí)，腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，從而起到有效的殺滅白血病細(xì)胞作用。中大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥。據(jù)研究，大劑量Ara-C靜脈注射后，腦脊液中的藥物濃度可達(dá)血濃度的40%。目前，中大劑量Ara-C主要用于CR后治療并能延長(zhǎng)患者的CR期和存活期，但對(duì)其作為預(yù)防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進(jìn)一步研究驗(yàn)證。2.參考答案：血清運(yùn)鐵蛋白受體測(cè)定可以直接測(cè)定骨髓幼紅細(xì)胞受體的表達(dá)水平，亦可測(cè)定脫落入血漿的受體濃度。血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體(sTIR)測(cè)定是迄今反映IDE的最佳指標(biāo)，sTfR水平不受炎癥、肝病和妊娠等因素的影響，可以較正確地反映缺鐵情況，因此可用于妊娠期缺鐵和慢性病貧血合并缺鐵的診斷，其靈敏度和特異度均優(yōu)于sF。sTfR的水平可反映貧血患者骨髓幼紅細(xì)胞的生成情況。有認(rèn)為采用復(fù)合參數(shù)如sTIR/SF和sTfR/logSF，尤其是后者更有助于慢性病貧血伴缺鐵診斷。3.參考答案：人類(lèi)白血病的確切病因至今未明。許多因素被認(rèn)為和白血病發(fā)生有關(guān)。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學(xué)毒物或藥物遺傳因素等。

(1)病毒：已證實(shí)雞、小鼠、貓、牛和長(zhǎng)臂猿等動(dòng)物的自發(fā)性白血病組織中可分離出白血病病毒，為一種反轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下大多呈C型。人類(lèi)白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先報(bào)道成人T細(xì)胞白血病或淋巴瘤(ATL)，以后的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)在日本西南部、加勒比海區(qū)域及中部非洲為高發(fā)流行區(qū)。1980年在ATL細(xì)胞系中發(fā)現(xiàn)ATL相關(guān)抗原并在電鏡下發(fā)現(xiàn)了病毒顆粒。美國(guó)Gallo和日本的日昭賴夫分別從患者培養(yǎng)細(xì)胞株中分離出C形反轉(zhuǎn)錄RNA病毒，分別命名為HTLV-Ⅰ和ATLV，以后證實(shí)二者是一致的，這是對(duì)人類(lèi)白血病病毒病因研究的重大貢獻(xiàn)。ATL高發(fā)區(qū)也是HTLV-Ⅰ感染的高發(fā)區(qū)。HTLV-Ⅰ具有傳染性可通過(guò)乳汁母嬰傳播，通過(guò)性交和輸血傳播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛細(xì)胞白血病，EB病毒和ALL-L3亞型的關(guān)系尚未完全肯定。其他類(lèi)型白血病尚無(wú)法證實(shí)其病毒病因，并不具有傳染性。

(2)電離輻射：電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關(guān)。一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。全身照射特別是骨髓受到照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后數(shù)月仍可觀察到染色體的斷裂和畸變。1945年日本廣島和長(zhǎng)崎遭原子彈襲擊后，幸存者中發(fā)生白血病數(shù)較未輻射地區(qū)高17～30倍。有學(xué)者調(diào)查放射治療強(qiáng)直性脊柱炎和32P治療真性紅細(xì)胞增多癥，結(jié)果發(fā)現(xiàn)白血病發(fā)生率均較對(duì)照組為高。據(jù)我國(guó)1950～1980年調(diào)查，臨床X線工作者白血病發(fā)病率9.61/10萬(wàn)(標(biāo)化率9.67/10萬(wàn))，而其他醫(yī)務(wù)人員為2.74/10萬(wàn)(標(biāo)化率2.77/10萬(wàn))。放射可誘發(fā)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)和慢性粒細(xì)胞白血病(CML)，并且發(fā)病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期為2～16年。診斷性照射是否會(huì)致白血病尚無(wú)確切的根據(jù)，但孕婦胎內(nèi)照射可增加出生后嬰兒發(fā)生白血病的危險(xiǎn)性。

(3)化學(xué)物質(zhì)：苯致白血病作用比較肯定，苯致急性白血病以急粒和紅白血病為主。苯致慢性白血病主要為CML。烷化劑和細(xì)胞毒藥物可致繼發(fā)性白血病也較肯定，多數(shù)繼發(fā)性白血病是發(fā)生在原有淋巴系統(tǒng)，惡性腫瘤和易產(chǎn)生免疫缺陷的惡性腫瘤經(jīng)長(zhǎng)期烷化劑治療后發(fā)生，發(fā)病間隔2～8年?；熞鸬睦^發(fā)性白血病以ANLL為主且發(fā)病前常有一個(gè)全血細(xì)胞減少期。近年來(lái)國(guó)內(nèi)陸續(xù)報(bào)道乙雙嗎啉致繼發(fā)性白血病近百例，該藥用于治療銀屑病是一種極強(qiáng)的致染色體畸變物質(zhì)，服乙雙嗎啉后1～7年發(fā)生白血病。

(4)遺傳因素：某些白血病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。單卵雙胎者如一人患白血病另一人患白血病的機(jī)會(huì)增加20%。家族性白血病占白血病例總數(shù)0.7%，偶見(jiàn)先天性白血病某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發(fā)病率，包括Down綜合征、Bloom綜合征、克萊恩費(fèi)爾科(Klinefelter)、范可尼(Fanconi)和Wiskott-Aldrich綜合征等，如Down綜合征急性白血病發(fā)生率比一般人群高20倍。上述多數(shù)遺傳性疾病具有染色體畸變和斷裂，但極大多數(shù)白血病不是遺傳性疾病。4.參考答案：(1)白細(xì)胞淤滯癥：外周血白細(xì)胞增多時(shí)可發(fā)生血流緩慢淤滯，血管堵塞，器官缺血的癥狀，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、語(yǔ)言不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等。緊急處理包括：①白細(xì)胞單采；②羥基脲或高三尖杉酯堿；③水化、堿化尿液。

(2)尿酸性腎?。河捎诎籽〖?xì)胞大量破壞，特別在化療時(shí)，血清和尿中尿酸濃度增高，如在腎小管形成結(jié)晶可引起阻塞性腎病，臨床表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿和急性腎衰竭。為避免尿素酸性腎病，高白細(xì)胞白血病應(yīng)先選擇白細(xì)胞單采，然后化療?？山o予別嘌醇100mg，每日3次，以抑制尿酸合成。并保持每日尿量在1500ml以上和堿化尿液，防止尿酸性腎病。待白細(xì)胞下降后停藥。對(duì)少尿和無(wú)尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)至腦膜或腦實(shí)質(zhì)，使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和(或)精神癥狀。有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤(pán)水腫等，侵犯腦神經(jīng)可引起相應(yīng)的癥狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經(jīng)癱瘓等?？梢?jiàn)于病程的任何階段。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中白細(xì)胞數(shù)和蛋白增高，糖降低，可檢出白血病細(xì)胞。治療方法主要是定期腰椎穿刺，鞘內(nèi)注射化療藥物，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射治療。5.參考答案：基于不同的臨床特點(diǎn)，貧血有不同的分類(lèi)。如按貧血進(jìn)展速度分急慢性貧血；按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。6.參考答案：慢性難治性ITP的治療是一個(gè)非常棘手的難題，至今尚無(wú)理想的治療手段。

(1)硫唑嘌呤：劑量一般為150mg/d或1～2mg/(kg·d)，平均見(jiàn)效時(shí)間為4個(gè)月，不良反應(yīng)較少，但對(duì)于長(zhǎng)期使用者應(yīng)警惕誘發(fā)惡性腫瘤。

(2)環(huán)磷酰胺(CTX)：劑量為2～4mg/(kg·d)?？诜?，一般用藥2個(gè)月后起效，需治療6個(gè)月以維持療效。不良反應(yīng)包括血小板生成受抑，使出血加重，白細(xì)胞減少，出血性膀胱炎，繼發(fā)性腫瘤等。

(3)長(zhǎng)春生物堿：長(zhǎng)春新堿(VCR)每周0.02mg/kg(1～2mg)，或長(zhǎng)春地辛(VDS)每周0.1mg/kg(2～3mg)持續(xù)緩慢滴注8小時(shí)，VCR的主要不良反應(yīng)包括脫發(fā)，周?chē)窠?jīng)?。籚DS的主要不良反應(yīng)為骨髓抑制。

(4)達(dá)那唑：劑量為400～800mg/d，持續(xù)2個(gè)月以上。有效者一般在用藥2～6周后血小板數(shù)開(kāi)始升高，6～10周達(dá)高峰。達(dá)那唑需逐步減量，以維持安全止血水平的血小板數(shù)為宜。停藥后大多數(shù)患者復(fù)發(fā)。達(dá)那唑與潑尼松有協(xié)同作用，與潑尼松合用可減少潑尼松用量，尤其適用于需較大量潑尼松維持治療的患者。但應(yīng)注意其對(duì)肝的毒性。

(5)丙種球蛋白：IVIg在慢性ITP治療上得到廣泛應(yīng)用。常用劑量為IVIg2g/kg，分2日或5日輸注，不良反應(yīng)輕微。

(6)抗CD20單克隆抗體：有效率40%，375mg/m2，每周1次，共4次。

(7)促血小板生成素：調(diào)節(jié)巨核細(xì)胞分化和血小板生成。

(8)Rh(D)免疫球蛋白。

(9)血漿置換：血漿置換治療可使難治性ITP患者暫時(shí)受益，長(zhǎng)期療效較少見(jiàn)。7.參考答案：急性混合性白血病又稱急性雜合性白血病(HAL)，是一種髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系共同受累且達(dá)到一定積分的急性白血病。該病與髓系抗原表達(dá)的急性淋巴細(xì)胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表達(dá)的急性髓系白血病(LY+AML)不同，是一種少見(jiàn)的具有獨(dú)特臨床及生物學(xué)特征的急性白血病。隨著免疫標(biāo)記及遺傳學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，其發(fā)病率有增高趨勢(shì)，占急性白血病3%～20%，本病臨床可見(jiàn)程度不等的貧血、感染、出血及浸潤(rùn)表現(xiàn)，治療療效差、預(yù)后不佳。8.參考答案：(1)治療相關(guān)基礎(chǔ)疾病。

(2)飲食治療：多食富含維生素K的食物，如新鮮蔬菜等。

(3)補(bǔ)充維生素K：①出血較輕者，維生素K25～50mg/d，分次口服，持續(xù)半個(gè)月以上；②出血嚴(yán)重或有膽道疾病者，維生素K120～140mg/d，加入250～500ml葡萄糖液中靜脈滴注，3～5日后改用口服制劑。

(4)凝血因子補(bǔ)充：本病如出血嚴(yán)重，難以快速止血。可用冷沉淀物10～20IU/kg，靜脈滴注，每4小時(shí)1次，連用2～3日。亦可輸注新鮮冷凍血漿。9.參考答案：α-珠蛋白生成障礙性貧血原稱α-海洋性貧血，亦稱α-地中海貧血，因α珠蛋白鏈合成部分或完全受抑制而引起?？刂痞伶満铣傻幕蛭挥诘?6號(hào)染色體，每條16號(hào)染色體有兩個(gè)α基因，如兩個(gè)基因均缺失，α鏈合成完全抑制，以α0表示；如每條16號(hào)染色體上僅缺失一個(gè)基因，則α鏈合成部分受抑制，以α+表示；另一種因α鏈終止密碼突變而產(chǎn)生的異常血紅蛋白(HbCS)，常見(jiàn)于東南亞，泰國(guó)人中4%為HbCS基因攜帶者)，其α鏈合成能力亦明顯降低；臨床表現(xiàn)與僅α+珠蛋白生成障礙性貧血相似。10.參考答案：(1)蕈樣霉菌病/sezar綜合征(MF/SS)：MF/SS是一種分化成熟的T細(xì)胞惡性疾病。與ATL相似，兩者均有皮膚浸潤(rùn)病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類(lèi)中，兩者均歸類(lèi)于成熟(外周)T細(xì)胞腫瘤，區(qū)別點(diǎn)在于：ATL白血病細(xì)胞一般不浸潤(rùn)表皮；ATL細(xì)胞與典型sezar細(xì)胞形態(tài)不同，前者細(xì)胞核多呈分葉核改變；ATL常累及骨髓；ATL臨床過(guò)程比MF/SS更具侵襲性。

(2)T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病(T-CLL)：T-CLL也是一種成熟T細(xì)胞惡性腫瘤，與ATL區(qū)別在于：ATL細(xì)胞形態(tài)與T-CLL細(xì)胞形態(tài)不同；ATL臨床進(jìn)展具有侵襲性；ATL患者HTLV-1抗體為陽(yáng)性，而T-CLL則為陰性。

(3)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤：多有慢性的前期病癥，發(fā)病較緩與HTLV-1感染無(wú)關(guān)。11.參考答案：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥可分為四型，無(wú)癥狀攜帶者、輕型、中型(經(jīng)典型)、重型。其中重型的患者必須進(jìn)行脾切除，但盡量在6歲以后進(jìn)行。中型患者可擇期進(jìn)行脾切除，輕型及無(wú)癥狀攜帶者可進(jìn)行不切脾治療。12.參考答案：(1)全身微血管內(nèi)有廣泛的纖維蛋白沉著，形成微血栓，造成微循環(huán)障礙、紅細(xì)胞機(jī)械性損傷及溶血。

(2)當(dāng)微循環(huán)內(nèi)發(fā)生凝血時(shí)，大量血小板和凝血因子被消耗，從而使高凝狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榈湍隣顟B(tài)。

(3)體內(nèi)的繼發(fā)性纖維蛋白溶解產(chǎn)生大量纖溶酶，使纖維蛋白原裂解為X、A、B和C裂片，再進(jìn)一步裂解為Y、D、E裂片。這些纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物的抗凝作用可加重出血。除大量出血外，微循環(huán)內(nèi)的血栓可引起微循環(huán)阻塞，導(dǎo)致肺、腎、肝、腦、心等器官的功能衰竭。13.參考答案：穿刺位置不佳，未達(dá)到骨髓腔；針管被皮下組織或骨塊阻塞；某些疾病可能出現(xiàn)“干抽”，如骨髓纖維化、骨髓有核細(xì)胞過(guò)度增生(慢性粒細(xì)胞性白血病等)。

處理：應(yīng)重新插上針芯，稍加旋轉(zhuǎn)或再鉆入少許或再退出少許，拔出針芯，如見(jiàn)針芯上帶有血跡，再行抽吸可望獲得骨髓液。多次干抽時(shí)應(yīng)進(jìn)行骨髓活體組織檢查。14.參考答案：(1)病毒性肝炎，如急性黃疸型肝炎、慢性黃疸型肝炎。

(2)鉤端螺旋體病。

(3)重癥病毒性肝炎。

(4)原發(fā)性急性妊娠性脂肪肝。

(5)肝硬化。

(6)心源性黃疸，見(jiàn)于各種心力衰竭。

(7)急性全身性感染，如大葉性肺炎、回歸熱、傷寒和斑疹傷寒。

(8)中毒性肝損傷，主要由各種化學(xué)品、藥物、農(nóng)藥引起。15.參考答案：輕癥患者(MetHb20%～30%)不需特殊處理，停服有關(guān)藥物或脫離化學(xué)物質(zhì)接觸24～72小時(shí)后，MetHb自行降至正常，如MetHb＞40%，應(yīng)給亞甲藍(lán)(美藍(lán))1～2mg/kg，加入25%葡萄糖液20～30ml緩慢靜注，如青紫未退可重復(fù)治療，維持治療可口服亞甲藍(lán)(60mg，3～4次/日)或維生素C(300～600mg/d)。16.參考答案：E17.參考答案：B18.參考答案：(1)G-6-PD缺乏藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血：其臨床特征和某些實(shí)驗(yàn)特征與不穩(wěn)定血紅蛋白相關(guān)藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血相似，應(yīng)加以鑒別。

(2)己糖磷酸旁路的其他酶缺陷：如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其臨床表現(xiàn)亦與G-6-PD缺乏相似，應(yīng)注意鑒別。

(3)通過(guò)熱不穩(wěn)定試驗(yàn)和血紅蛋白電泳來(lái)排除血紅蛋白病，G-6-PD缺乏癥此兩項(xiàng)試驗(yàn)均正常。某些過(guò)篩試驗(yàn)如特別是抗壞血酸(維生素C)氰化物試驗(yàn)血紅蛋白亦可陽(yáng)性，但G-6-PD活性測(cè)定或熒光點(diǎn)試驗(yàn)僅有G-6-PD缺乏癥者陽(yáng)性，據(jù)此可加以鑒別。19.參考答案：A[解析]CNS-L多見(jiàn)于ALL，常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源。20.參考答案：本病以老年人多見(jiàn)，發(fā)病年齡一般大于50歲，國(guó)外報(bào)道年齡最小者為15歲，國(guó)內(nèi)報(bào)道為8歲，男女發(fā)病率大致相同。

CNL起病隱匿，主要表現(xiàn)為全身乏力、消瘦、低熱、盜汗、腹脹，少數(shù)患者可有出血傾向?；颊哂衅つw瘙癢和關(guān)節(jié)疼痛。由于中性粒細(xì)胞吞噬功能一般正常，一般無(wú)嚴(yán)重感染表現(xiàn)。多無(wú)明顯貧血表現(xiàn)，少數(shù)患者可有輕到中度貧血，淺表淋巴結(jié)一般不增大，可有皮膚、黏膜出血和胸骨壓痛，絕大多數(shù)患者有肝脾大，尤其是脾大。21.參考答案：當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)生自身紅細(xì)胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體、甚至白細(xì)胞抗體，進(jìn)而同時(shí)出現(xiàn)貧血或血小板減少或全血減少時(shí)，稱為Evans綜合征。22.參考答案：如CNSL呈占位性改變，顱腦CT與MRI對(duì)其診斷價(jià)值是顯而易見(jiàn)的，但多需結(jié)合其他臨床特征。CNSL侵犯腦膜時(shí)CT增強(qiáng)檢查示腦池、腦溝、鄰近腦回區(qū)域呈不規(guī)則增強(qiáng)的特征。MRI增強(qiáng)后可顯示蛛網(wǎng)膜下隙結(jié)節(jié)影、硬腦膜異常增強(qiáng)等。這些影像學(xué)的檢查有助于CNSL的診斷與鑒別診斷，但陽(yáng)性改變的發(fā)生率并不是很高。23.參考答案：(1)慢性粒細(xì)胞白血?。篊NL與CML很難區(qū)分，CNL的白細(xì)胞增高以成熟中性粒細(xì)胞為主，分類(lèi)占80%以上，幼稚細(xì)胞少，嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞不增加，成熟的中性粒細(xì)胞胞質(zhì)中易見(jiàn)中毒樣顆粒及空泡，CML外周血易見(jiàn)中幼粒細(xì)胞、晚幼粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞常增高。CNL的NAP積分明顯增高；而CML的NAP積分明顯降低或缺乏。CNL的另一個(gè)特征是Ph染色體陰性；而95%以上的CML有Ph染色體或bcr基因重排。

(2)類(lèi)白血病反應(yīng)：兩者均有成熟中性粒細(xì)胞增多，胞質(zhì)中有中毒顆?；蚩张荩琋AP積分明顯增高，Ph染色體陰性。但類(lèi)白血病反應(yīng)常有基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)，如嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、中毒、大量出血、急性溶血、休克或外傷等，類(lèi)白血病反應(yīng)的白細(xì)胞增多常為一過(guò)性，經(jīng)治療后血象可短期內(nèi)恢復(fù)；而CNL無(wú)明確病因，即使存在輕微感染，但與白細(xì)胞數(shù)顯著增多不相符，且中性粒細(xì)胞增高為持續(xù)性和漸進(jìn)性，經(jīng)一般治療血象不易恢復(fù)，肝脾大亦難以恢復(fù)，故經(jīng)過(guò)臨床觀察之后，兩者可鑒別。24.參考答案：本病病因不詳，有可能因素：感染性單核細(xì)胞增多癥；化學(xué)藥品(如農(nóng)藥等)；EB病毒感染等。25.參考答案：(1)血清非結(jié)合膽紅素升高，糞膽原增加。

(2)結(jié)合珠蛋白下降或消失，但結(jié)合珠蛋白的含量與肝功能及炎癥、腫瘤及使用類(lèi)固醇藥物有直接關(guān)系，故在評(píng)價(jià)血清結(jié)合珠蛋白含量時(shí)需加注意。

(3)高鐵血紅蛋白在中等和嚴(yán)重溶血時(shí)被消耗，血清含量減低，但不如結(jié)合珠蛋白下降的明顯。

(4)血漿游離血紅蛋白升高，且與血管內(nèi)溶血成比例地增高。

(5)血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿只發(fā)生在快速的血管內(nèi)溶血，如G-6-PD缺乏癥因氧化加重、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、冷性血紅蛋白尿及血型不合的輸血。

(6)尿含鐵血紅素試驗(yàn)即Rous試驗(yàn)，經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)的血紅蛋白部分被近端小管上皮細(xì)胞重吸收，轉(zhuǎn)變?yōu)殍F蛋白或含鐵血黃素，隨后含鐵的小管上皮細(xì)胞脫落進(jìn)入尿中，尿中含鐵血黃素出現(xiàn)陽(yáng)性。

(7)用51cr標(biāo)記紅細(xì)胞測(cè)定紅細(xì)胞壽命是判斷紅細(xì)胞壽命和檢測(cè)溶血的直接方法。

(8)溶血時(shí)血清乳酸脫氫酶(LDH)升高，但不如巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)升高明顯。26.參考答案：成分輸血具有療效好、不良反應(yīng)小、節(jié)約血液資源以及便于保存和運(yùn)輸?shù)葍?yōu)點(diǎn)。27.參考答案：(1)診斷MM的主要指標(biāo)為：①骨髓中漿細(xì)胞＞30%；②活體組織檢查證實(shí)為骨髓瘤；③血清中有M蛋白，Ig(IgG＞35g/L，IgA＞20g/L或尿中本周蛋白＞1g/24h)。

(2)診斷MM的次要指標(biāo)為：①骨髓中漿細(xì)胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)；③出現(xiàn)溶骨性病變；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。診斷MM至少要有一個(gè)主要指標(biāo)和一個(gè)次要指標(biāo)，或者至少包括次要指標(biāo)①和②的三條次要指標(biāo)。明確MM診斷后應(yīng)根據(jù)固定免疫電泳的結(jié)果按M蛋白的種類(lèi)行MM分型診斷。28.參考答案：(1)需要量增加：嬰幼兒、妊娠及哺乳期女性以及惡性腫瘤、溶血性貧血、慢性炎癥或感染、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、白血病等消耗性疾病的患者，均可使葉酸的需要量增加，若未能及時(shí)補(bǔ)足則會(huì)導(dǎo)致葉酸缺乏。

(2)吸收不良：小腸(尤其是空腸)的炎癥、腫瘤及手術(shù)切除后，長(zhǎng)期腹瀉、酗酒，以及某些藥物的應(yīng)用如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、異煙肼、苯妥英鈉等，均可導(dǎo)致葉酸吸收不良。

(3)攝入量不足：主要與食物加工方法不當(dāng)有關(guān)，如腌制食物、烹調(diào)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或溫度過(guò)高可致食物中的葉酸大量破壞；其次是偏食，如食物中缺少新鮮蔬菜與肉蛋食品。29.參考答案：造血干細(xì)胞移植是血液系統(tǒng)腫瘤的一種主要的治療手段。由于CLL患者年齡一般較大(＞60歲)，且自然病程較長(zhǎng)。因此，移植治療一般不作為本病的首選治療措施，而是將其應(yīng)用于難治或復(fù)發(fā)的患者中。自體造血干細(xì)胞移植已經(jīng)開(kāi)展了較長(zhǎng)的時(shí)間，但是隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，接受該方法治療的患者幾乎無(wú)一幸免的最終發(fā)生疾病復(fù)發(fā)，因此它不是治愈疾病的手段。異基因造血干細(xì)胞移植被證明是治愈CLL的一種有效方法。但在選用該治療方法前，應(yīng)該充分評(píng)估患者治療風(fēng)險(xiǎn)、費(fèi)用和可能從中獲得的在生存方面的益處。年輕的基因分層處于高危的CLL患者應(yīng)該選用這種積極的治療方法。30.參考答案：本病的發(fā)生是由于血紅蛋白分子中的珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異?；蚝铣伤俾十惓?，造成肽鏈不平衡而產(chǎn)生以溶血性貧血為主的綜合征。31.參考答案：CNL屬于慢性骨髓增殖性疾病，其臨床過(guò)程具有異質(zhì)性，一些患者生存期較長(zhǎng)，有報(bào)道已超過(guò)11年，但有些患者易急變死亡。32.參考答案：(1)重組人粒細(xì)胞集落刺激因子：能誘導(dǎo)粒細(xì)胞增生，還能促使嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞等增生?？梢允顾幬镆鸬牧＜?xì)胞缺乏迅速恢復(fù)，還可以用于某些嚴(yán)重的遺傳性粒細(xì)胞缺乏者。皮下注射或靜脈滴注，待白細(xì)胞回升后減量或停藥。不良反應(yīng)有發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)酸痛等。

(2)免疫抑制劑：包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)孢素。對(duì)中性粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性和毒性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓衰竭有良好療效。

(3)升白細(xì)胞藥物如利血生。33.參考答案：慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)其特征是成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)、脾和其他器官中大量集聚，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。95%的CLL來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，5%的CLL來(lái)源于T淋巴細(xì)胞。CLL在北美和歐洲是一種常見(jiàn)的白血病，而在我國(guó)的發(fā)病率低。34.參考答案：缺鐵性貧血患者一般具有貧血的非特異性癥狀以及導(dǎo)致缺鐵性貧血的基礎(chǔ)疾病的相關(guān)癥狀。此外，因?yàn)殍F不僅參與造血，還是體內(nèi)許多酶的活性成分，因此在缺鐵的情況下患者可以出現(xiàn)毛發(fā)于枯、口唇角化或口角炎、舌乳頭萎縮、舌炎、反甲或指甲扁平、失去光澤。部分患者可以出現(xiàn)脾大。少數(shù)患者可以出現(xiàn)吞咽困難，這是由于在下咽部和食管交接處形成黏膜網(wǎng)，進(jìn)而形成袖口樣結(jié)構(gòu)，束縛食管的開(kāi)口，這種特殊現(xiàn)象在歐洲的患者中比較多見(jiàn)。小細(xì)胞低色素是本病血象的特點(diǎn)。兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或行為異常，表現(xiàn)為煩躁、易怒、上課注意力不集中及學(xué)習(xí)成績(jī)下降。部分患者可有異食癖。35.參考答案：高白細(xì)胞血癥(白細(xì)胞數(shù)高于100×109/L)不僅會(huì)增加患者的早期病死率，而且也會(huì)增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率。當(dāng)循環(huán)血液中白細(xì)胞極度增高(高于200×109/L)時(shí)還可發(fā)生白細(xì)胞淤滯癥，表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語(yǔ)不清、反應(yīng)遲鈍、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等。一旦出現(xiàn)可使用白細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過(guò)高的白細(xì)胞，同時(shí)給予化療藥物和水化，并預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。36.參考答案：病因不清，可能與病毒感染有關(guān)，尤其是EB病毒。發(fā)病機(jī)制與信號(hào)傳導(dǎo)接觸抑制及生長(zhǎng)因子超敏反應(yīng)有關(guān)。在體外證實(shí)Ras信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的失調(diào)造成JMML細(xì)胞有選擇性地對(duì)粒單核細(xì)胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulatingfactor,GM-CSF)超敏反應(yīng)。將近75%的JMML病例有基因突變或異常(如Ras，神經(jīng)纖維瘤病1型和PTPN11)，定位于GM-CSF/Ras信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑，是潛在的致病因素。

GM-CSF連接細(xì)胞表面受體的α亞基和β亞基，其觸發(fā)兩個(gè)不同的信號(hào)通路：Ras信號(hào)通路和與Jak2酪氨酸激酶活性有關(guān)的另一通路。前者包括Shc磷酸化、連接GTP的Ras增加及促分裂活化激酶(MAP)的激活。Ras點(diǎn)突變或神經(jīng)纖維瘤蛋白(由多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤1型基因編碼的蛋白)失活通過(guò)增加細(xì)胞內(nèi)Ras-GTP水平共同活化Ras通路。37.參考答案：(1)清除及去除病因、誘因：明確溶血的病因，去除病因才能根治，如藥物引起的溶血，停藥才能好轉(zhuǎn)。冷抗體型AIHA患者應(yīng)注意防寒保暖；G-6-PD缺乏癥好轉(zhuǎn)應(yīng)避免食用蠶豆及具有氧化性質(zhì)的藥物。

(2)對(duì)癥治療：

1)腎上腺皮質(zhì)激素：對(duì)免疫性溶血性疾病有效，對(duì)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿頻繁發(fā)作可減輕溶血發(fā)作，對(duì)其他型溶血效果差。

2)脾切除。

3)雄性激素：能刺激骨髓紅系造血，能一定程度上改善貧血癥狀，但有一定的限度。

4)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及長(zhǎng)春新堿等，對(duì)一部分免疫性溶血性貧血有效，有人還使用抗淋巴細(xì)胞球蛋白及環(huán)孢菌素及使用大劑量的丙種球蛋白。

5)輸血治療：可改善貧血癥狀，但在某些溶血情況下也有一定的危險(xiǎn)性，故要嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)證，原則上一般要輸注洗滌紅細(xì)胞。

6)血漿置換：可用于嚴(yán)重或頑固的AIHA。

7)補(bǔ)充鐵劑及葉酸：溶血性疾病骨髓造血代償性的加速，對(duì)造血原料需求量增加，須適當(dāng)補(bǔ)充葉酸；對(duì)長(zhǎng)期血紅蛋白尿者，要注意補(bǔ)鐵，對(duì)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者補(bǔ)鐵要謹(jǐn)慎，易誘發(fā)溶血。

8)中西醫(yī)結(jié)合治療。

9)治療溶血的并發(fā)癥：溶血危象時(shí)要注意休克、保持水及電解質(zhì)平衡，防止。腎衰竭、心力衰竭等，要盡早的預(yù)防及處理。38.參考答案：P5'N缺乏癥為常染色體隱性遺傳。P5'N-1基因定位于染色體7p15～p14位，基因全長(zhǎng)約50kb，帶11個(gè)外顯子。紅細(xì)胞中P5N嚴(yán)重缺乏時(shí)嘧啶類(lèi)核苷酸堆積，使紅細(xì)胞內(nèi)pH值下降，并通過(guò)競(jìng)爭(zhēng)性抑制ATP酶和ATP生成相關(guān)酶，干擾ATP產(chǎn)生。從而使紅細(xì)胞壽命縮短，表現(xiàn)為慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。39.參考答案：血細(xì)胞減少、增生性骨髓象及脾大為診斷脾亢重要檢查依據(jù)，對(duì)脾亢原發(fā)病的進(jìn)一步診斷更為重要，應(yīng)根據(jù)臨床及其他實(shí)驗(yàn)室結(jié)果進(jìn)行相應(yīng)檢查，如無(wú)任何引起脾大病因或疾病存在時(shí)即為原發(fā)性脾亢。40.參考答案：貧血時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)合成較多的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)，以降低血紅蛋白對(duì)氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。故輕度貧血無(wú)明顯表現(xiàn)，僅活動(dòng)后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重，活動(dòng)量愈大，癥狀愈明顯。重度貧血時(shí)，即使平靜狀態(tài)也可能出現(xiàn)氣短甚至端坐呼吸。長(zhǎng)期貧血心臟超負(fù)荷工作且供氧不足，會(huì)導(dǎo)致貧血性心臟病，此時(shí)不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。41.參考答案：(1)增強(qiáng)收縮反應(yīng)：血管損傷時(shí)通過(guò)神經(jīng)軸突反射和縮血管活性物質(zhì)，如兒茶酚胺、血管緊張素、血栓烷A2(TXA2)、5-羥色胺(5-HT)及內(nèi)皮素-1(ET-1)的釋放，使受損血管收縮以利止血。ET-1是目前所知內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的最強(qiáng)烈縮血管物質(zhì)。

(2)激活血小板：主要通過(guò)下述三個(gè)途徑實(shí)現(xiàn)。vWF的作用(下述)；PAF，迄今所知最強(qiáng)的血小板誘聚劑；TXA2，除收縮血管外，尚能促進(jìn)血小板黏附、聚集和活化。在上述因子的作用下，以血管內(nèi)皮細(xì)胞下膠原的暴露為基礎(chǔ)，使血小板發(fā)生黏附和聚集，形成血小板栓子。

(3)激活凝血系統(tǒng)：膠原的暴露激活凝血因子X(jué)Q、血管內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)Ⅺ/Ⅺa活性，并結(jié)合活化的；加速內(nèi)皮細(xì)胞表面凝血酶原的激活；內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)TF；分別啟動(dòng)內(nèi)源性、外源性凝血過(guò)程。

(4)抑制纖溶：通過(guò)血管內(nèi)皮細(xì)胞合成分泌PAI-1實(shí)現(xiàn)。

(5)增高局部血黏度：通過(guò)激活凝血因子Ⅻ和激肽釋放酶原生成；激活血小板釋放血管通透性因子；兩者的作用使血管通透性增加、血漿外滲、血液濃縮、血黏度增高、血流緩慢，有利于止血。42.參考答案：嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)是一種罕見(jiàn)類(lèi)型的白血病。至今文獻(xiàn)報(bào)道僅100余例，目前尚無(wú)準(zhǔn)確的發(fā)病率，按嗜酸性粒細(xì)胞分化程度分為原始細(xì)胞型、幼稚細(xì)胞型及成熟細(xì)胞型，近來(lái)有人將原始細(xì)胞型和幼稚細(xì)胞型稱為急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(AEL)，將成熟細(xì)胞型稱為慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)。本病診斷時(shí)，應(yīng)首先排除其他原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多。43.參考答案：(1)單克隆造血：間期細(xì)胞遺傳學(xué)、X染色體失活和等位基因多態(tài)性分析證實(shí)MDS來(lái)源于多種潛能造血祖細(xì)胞克隆性擴(kuò)增的結(jié)果，這種多能祖細(xì)胞能向粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞分化。雖然最初的研究顯示，MDS克隆累積B淋巴細(xì)胞，但最近研究發(fā)現(xiàn)這種情況較少。單克隆造血導(dǎo)致了細(xì)胞成分改變，如細(xì)胞膜上造血因子受體、細(xì)胞分化抗原異常，胞質(zhì)中各種酶異常，細(xì)胞核染色體核型改變。成分改變又導(dǎo)致了細(xì)胞分化、成熟等功能上的異常，如各種造血細(xì)胞形成異常而導(dǎo)致的病態(tài)造血和無(wú)效造血。

(2)免疫功能妥協(xié)：主要表現(xiàn)在機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)MDS單克隆細(xì)胞不能形成足夠有效的免疫監(jiān)視和免疫清除，導(dǎo)致MDS單克隆細(xì)胞不斷增生。其原因可能與導(dǎo)致骨髓造血MDS克隆的因子同時(shí)損傷淋巴細(xì)胞系功能，或淋巴細(xì)胞系也源自更高階段的MDS克隆有關(guān)。

(3)轉(zhuǎn)歸趨癌性：MDS單克隆細(xì)胞受免疫功能等影響有三種結(jié)局。①免疫功能低下，MDS克隆細(xì)胞具有增生優(yōu)勢(shì)，逐步成癌；②免疫功能與MDS克隆細(xì)胞處于平衡狀態(tài)，MDS克隆在很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)不發(fā)展成為白血病，但由于MDS克隆的持續(xù)存在和免疫系統(tǒng)不斷攻擊，導(dǎo)致血細(xì)胞減少，產(chǎn)生各種并發(fā)癥，使患者在轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽∏八劳?；③免疫系統(tǒng)有效地清除了MDS克隆，患者為健康人表現(xiàn)，目前技術(shù)不能檢測(cè)到這種情況。44.參考答案：(1)再生障礙性貧血、白血病所致貧血、骨髓增生異常綜合征所致貧血、慢性腎衰竭所致貧血、維生素B12缺乏、葉酸缺乏、缺鐵性貧血、慢性病性貧血、骨髓浸潤(rùn)所致貧血、腫瘤的放療或化療所致貧血。

(2)脾功能亢進(jìn)、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿癥、微血管病性溶血性貧血、藥物相關(guān)性抗體溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血性貧血。

(3)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、內(nèi)分泌疾病所致貧血、原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、珠蛋白生成障礙性貧血、營(yíng)養(yǎng)缺乏所致貧血、骨髓纖維化。

(4)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、行軍性血紅蛋白尿癥、人造心臟瓣膜溶血性貧血、冷性溶血病、珠蛋