系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus第1頁(yè)

概述病因、發(fā)病機(jī)制、病理臨床體現(xiàn)試驗(yàn)室和其他輔助檢查診斷、治療護(hù)理內(nèi)容提綱第2頁(yè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡是以多系統(tǒng)損害伴多種本身抗體為特性本身免疫性疾病。主要體現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、皮膚損害、日光過(guò)敏、關(guān)節(jié)炎、腎炎以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等異常體現(xiàn)。好發(fā)于15--40歲生育年紀(jì)女性，女:男=9:1我國(guó)發(fā)病率約為75/10萬(wàn)

SLE基本特性：

-多種本身抗體存在(好比軍隊(duì)不去抵抗外敵反而欺負(fù)自家老百姓)

-多系統(tǒng)、多器官損害-病程以病情緩和和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)概述第3頁(yè)

病因性激素感染環(huán)境原因發(fā)病確切病因不明,是多種原因作用成果.第4頁(yè)

發(fā)病機(jī)制

致病性本身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)第5頁(yè)

病理本病主要病理變化為炎癥反應(yīng)和血管異常狼瘡腎炎分型1正?；蜉p微病變型2系膜病變型3局灶增殖型4彌漫增殖型5膜性病變型6

腎小球硬化型第6頁(yè)

臨床體現(xiàn)一全身癥狀

SLE患者大約有80%人有發(fā)熱，大多數(shù)體現(xiàn)為高熱，一部分患者體現(xiàn)為長(zhǎng)期低熱發(fā)熱往往是疾病活動(dòng)一種主要指征另外,乏力是SLE常見(jiàn)但易被忽視癥狀,常是疾病活動(dòng)先兆

累!第7頁(yè)干燥綜合征眼全身癥狀皮膚粘膜漿膜炎肌肉骨骼腎臟心血管肺臟神經(jīng)系統(tǒng)消化系統(tǒng)血液系統(tǒng)抗磷脂抗體綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦第8頁(yè)二皮膚粘膜蝶型紅斑盤(pán)狀紅斑光過(guò)敏口腔潰瘍脫發(fā)雷諾現(xiàn)象第9頁(yè)第10頁(yè)

三漿膜炎：胸腔積液心包積液四肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛肌痛五腎：蛋白尿管型尿六心血管：心包炎心肌炎七肺：胸腔積液狼瘡肺炎間質(zhì)性肺炎八神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)癥精神癥第11頁(yè)九消化系統(tǒng):腹痛胰腺炎十血液系統(tǒng)：溶貧白細(xì)胞血小板減少十一抗磷脂抗體綜合征：血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少、抗磷脂抗體陽(yáng)性十二干燥綜合征十三眼:眼底變化，出血視乳頭水腫第12頁(yè)

胸腔積液、胸膜炎腦梗塞

心包積液第13頁(yè)第14頁(yè)試驗(yàn)室和其他輔助檢查

一一般檢查血、尿常規(guī)血沉二本身抗體（一）抗核抗體譜1抗核抗體（ANA）：篩選試驗(yàn)2抗dsDNA抗體：活動(dòng)性標(biāo)志3抗ENA抗體：

4抗Sm抗體：早期、回憶性診斷第15頁(yè)

（二）抗磷脂抗體（三）抗組織細(xì)胞抗體（四）其他第16頁(yè)

三補(bǔ)體：CH50、C3、C4

四狼瘡帶試驗(yàn)五腎活檢病理六X線及影像學(xué)檢查第17頁(yè)怎么判斷狼瘡病情是否在活動(dòng)呢？

SLE活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)：1.發(fā)熱2.關(guān)節(jié)痛3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發(fā)5.ESR增快(＞30mm/h)6.低補(bǔ)體血癥7.白細(xì)胞下降(＜4000/dl)8.低白蛋白血癥(3.5g/dl下列)9.LE細(xì)胞陽(yáng)性判定:9項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中3項(xiàng)以上陽(yáng)性者,可判定SLE為活動(dòng)期第18頁(yè)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年SLE分類標(biāo)準(zhǔn):

(1)

顴部紅斑(2)

盤(pán)狀紅斑(3)

光過(guò)敏(4)

口腔潰瘍(5)

關(guān)節(jié)炎(6)

漿膜炎(7)

腎病變(8)

神經(jīng)系統(tǒng)病變(9)

血液系統(tǒng)異常(10)免疫學(xué)異常(11)抗核抗體陽(yáng)性

診斷第19頁(yè)

治療

一糖皮質(zhì)激素1激素沖擊療法:甲強(qiáng)龍1g/d×3d（重癥病人如急進(jìn)性腎炎、狼瘡性腦病、重度溶血性貧血和血小板減少性紫癜等可采取大劑量激素沖擊治療。）2大劑量潑尼松或潑尼松龍:1mg/d·kg×8w逐漸減量（一旦活動(dòng)性得到控制時(shí)就應(yīng)逐漸減量，如病情有反復(fù)可考慮再度臨時(shí)增加劑量。）

第20頁(yè)

腎上腺糖皮質(zhì)激素激素使用個(gè)體化小劑量大劑量沖擊劑量激素副作用向心性肥胖血糖增高血脂增高高血壓誘發(fā)感染誘發(fā)和加潰瘍股骨頭壞死骨質(zhì)疏松第21頁(yè)二免疫抑制劑和慢作用藥（有助于更加好控制SLE活動(dòng)，減少SLE爆發(fā)，減少激素用量）1環(huán)磷酰胺:10-16mg/kg1次/2-4W2硫唑嘌呤:2mg/kg.d3環(huán)孢素:5mg/kg.d3mg/kg.d維持4麥考酚嗎乙酯:0.75-1.0gbid5羥氯喹:0.2gbid6雷公藤總甙:20mgtid

治療第22頁(yè)

治療三大劑量丙種球蛋白:0.4g/kg·d×3-5d(用于重癥狼瘡患者，尤其嚴(yán)重血小板減少以及伴有嚴(yán)重感染者。)四血漿置換(清除患者血漿以清除體內(nèi)高水平循環(huán)免疫復(fù)合物及其他炎性物質(zhì)、解除單核-巨噬系統(tǒng)封閉狀態(tài))五對(duì)腎衰患者進(jìn)行血液透析六一般治療七對(duì)癥治療第23頁(yè)狼瘡病情判斷病情有輕有重，并非得了狼瘡就活不下去！輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少許漿膜腔積液，無(wú)顯著系統(tǒng)受累重型:具有上述癥狀，同步伴有一種或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等第24頁(yè)狼瘡病情判斷疾病嚴(yán)重性根據(jù)于受累器官部位和程度。例如出現(xiàn)腦受累表白病變嚴(yán)重；出現(xiàn)腎病變者，其嚴(yán)重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿狼瘡腎炎為嚴(yán)重。合并癥有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。第25頁(yè)預(yù)后差：1血肌酐升高2高血壓3心肌損害伴心功能不全4嚴(yán)重NP狼瘡預(yù)后第26頁(yè)SLE不是傳染??！它和肝炎、皮膚病等完全不一樣，是一種本身免疫性疾病，不會(huì)傳染給家人，不要由于有皮損而過(guò)度擔(dān)心和膽怯第27頁(yè)為何要定期復(fù)診？評(píng)定療效，調(diào)整改療方案監(jiān)測(cè)藥品毒副作用達(dá)成副作用最輕、療效最佳目標(biāo)

SLE是不可根治，需要長(zhǎng)期，甚至終生服藥；癥狀減輕并不意味著病情已得到控制，并完全治愈；體內(nèi)病變并沒(méi)有真正停頓，停藥后或受到外界刺激仍會(huì)復(fù)發(fā)；只有較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用變化病情藥品，才能減緩或制止病情進(jìn)展。第28頁(yè)

慎用藥品

青霉胺、磺胺類、保泰松、金制劑等藥品，容易誘發(fā)紅斑狼瘡癥狀；肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、甲基多巴、雷米封等容易引發(fā)狼瘡樣綜合征。這些藥品患者應(yīng)盡可能避免使用因此，服用其他疾病所需藥品時(shí)，應(yīng)當(dāng)先咨詢風(fēng)濕科主診醫(yī)生，或由于其他疾病就診于其他科時(shí)，應(yīng)積極告之醫(yī)生自己患有SLE，這樣醫(yī)生就能夠有選擇用藥了第29頁(yè)

生活注意事項(xiàng)

注意防曬在SLE患者中有40%人對(duì)陽(yáng)光過(guò)敏，不能曬太陽(yáng)；故而患者應(yīng)避免在戶外陽(yáng)光直曬下活動(dòng)。如必須在陽(yáng)光下活動(dòng)時(shí)，一定要戴上遮陽(yáng)帽或打遮陽(yáng)傘，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)褲，以免被陽(yáng)光中紫外線照射皮膚，加重病情或使疾病復(fù)發(fā)第30頁(yè)生活注意事項(xiàng)面部紅斑：應(yīng)保持面部清潔，經(jīng)常用清水洗臉，用30℃左右溫水濕敷紅斑處。忌用堿性肥皂、劣質(zhì)化裝品等口、鼻粘膜潰瘍：保持口腔衛(wèi)生，飯后清潔口腔，用軟牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹脫發(fā)：用溫水洗頭，邊洗邊按摩頭皮長(zhǎng)期臥床：應(yīng)注意避免發(fā)生褥瘡，多翻身，局部保持清潔，拍背以利痰液咳出，注意大小便變化注意藥品副作用：如大便發(fā)黑、皮膚痤瘡、髖關(guān)節(jié)痛、視線含糊等，應(yīng)及時(shí)向負(fù)責(zé)醫(yī)生反應(yīng)，采取措施

第31頁(yè)

生活注意事項(xiàng)

不化裝由于我們患者多數(shù)為年輕女性，在面頰部出現(xiàn)紅斑皮疹后，某些病人試圖用化裝品涂抹，殊不知這樣做反而會(huì)使皮疹加重，由于某些化裝品具有化學(xué)試劑，尤其帶芳香胺化學(xué)物質(zhì)，這些物質(zhì)能夠誘發(fā)狼瘡。對(duì)面頰部紅斑者局部可涂抹具有激素藥膏。染發(fā)劑有誘發(fā)SLE報(bào)道！第32頁(yè)

生活注意事項(xiàng)要多吃某些優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白、低脂肪、低鹽低糖、富含維生素和鈣食物對(duì)于海鮮、羊肉、狗肉、鹿肉、桂園等發(fā)物最佳少吃某些辛辣食物，如辣椒、生蔥、生蒜等，也少吃某些絕對(duì)嚴(yán)禁吸煙、飲酒第33頁(yè)合理營(yíng)養(yǎng)SLE患者雖然有許多飲食忌口，但合理營(yíng)養(yǎng)飲食也不能偏廢，患者應(yīng)確保優(yōu)質(zhì)蛋白攝人，如雞、鴨、鵝、蛋、豬、魚(yú)、蝦、牛奶等動(dòng)物蛋白，尤其是狼瘡性腎炎患者，由于蛋白質(zhì)流失較多，需增加上述食物攝人。由于飲食忌口而產(chǎn)生營(yíng)養(yǎng)缺乏，還可通過(guò)補(bǔ)充多種維生素和礦物質(zhì)來(lái)平衡。較優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)起源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚(yú)等第34頁(yè)合理營(yíng)養(yǎng)激素是治療紅斑狼瘡首選藥品，在紅斑狼瘡患者長(zhǎng)期使用激素后，使糖代謝功能發(fā)生紊亂，嚴(yán)重者可形成糖尿病。因此在長(zhǎng)期大量使用激素患者中，提倡少食高糖食物，限制糖攝入量，是十分必要第35頁(yè)合理營(yíng)養(yǎng)紅斑狼瘡病理基礎(chǔ)是全身性血管炎，此時(shí)血管通透性增加，出現(xiàn)內(nèi)臟器官炎癥體現(xiàn)或出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，因此要多吃具有維生素C食物。長(zhǎng)期服用激素治療患者，可引發(fā)鈣磷代謝紊亂，骨鈣丟失，造成骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者可造成骨壞死，因此平時(shí)除常規(guī)服用補(bǔ)鈣劑以外，還應(yīng)多吃某些含鈣食物等第36頁(yè)什么情況下能夠生育？SLE患者能夠結(jié)婚生子妊娠前須：病情穩(wěn)定1年以上，免疫抑制劑停用六個(gè)月以上，激素維持量不超出15mg在妊娠前3月及妊娠終止后SLE也許活動(dòng)非緩和期SLE妊娠生育，存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體SLE病情惡化危險(xiǎn)，故應(yīng)避孕。第37頁(yè)有三種也許性。彌漫性脫發(fā)，與疾病活動(dòng)有關(guān)。疾病控制后能夠恢復(fù)盤(pán)狀紅斑引發(fā)斑片狀脫發(fā)，為永久性脫發(fā)藥品性原因，如使用環(huán)磷酰胺后引發(fā)廣泛性脫發(fā)，停藥后能夠恢復(fù)脫發(fā)能夠恢復(fù)嗎？第38頁(yè)一般不會(huì)引發(fā)骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)畸形，這點(diǎn)和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不一樣少數(shù)患者由于關(guān)節(jié)反復(fù)疼痛和腫脹后，出現(xiàn)關(guān)節(jié)