下丘腦-垂體病

下丘腦－垂體疾病【大綱要求】ZY：3分-▲▲▲▲▲垂體腺瘤垂體的解剖和生理分類/催乳素瘤表現(xiàn)、診斷、治療/生長激素分泌瘤表現(xiàn)、診斷、治療/腺垂體功能減退癥病因、表現(xiàn)、診斷、治療病因、表現(xiàn)、診斷、治療病因、表現(xiàn)、診斷、治療/垂體腺瘤足【分類】功能性垂體瘤：催乳素瘤（PRL）最常見1/3，促性腺激素瘤和促甲狀腺激素瘤5%無功能性垂體瘤垂體的毗鄰【表現(xiàn)】1.腫瘤占位效應(yīng)和局部壓迫①頭痛：對硬腦膜的擠壓和牽張②視神經(jīng)壓迫--視交叉靠后→視神經(jīng)萎縮、視力減退③其他--海綿竇受侵犯→復(fù)視--眼部和上頜皮膚感覺喪失--嗅神經(jīng)→嗅覺喪失--下丘腦→尿崩癥、嗜睡、體溫調(diào)節(jié)紊亂--額葉、顳葉→癲癇樣抽搐、神經(jīng)癥2.激素分泌異常綜合征①激素分泌過多②繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退和生長激素↓【治療】1.除PRL瘤，其他垂體瘤首選手術(shù)--大腺瘤向鞍上和鞍旁侵犯，考慮開顱經(jīng)額切除--鞍內(nèi)腫瘤如微腺瘤：經(jīng)蝶顯微外科手術(shù)2.藥物治療：首選溴隱亭3.放射治療：手術(shù)治療的輔助不屬于垂體腺瘤的體征的是A.視神經(jīng)萎縮B.雙顳側(cè)偏盲C.停經(jīng)、泌乳D.肢端肥大E.癲癇發(fā)作有功能的垂體腺瘤最常見的是A.ACTH瘤B.TSH瘤C.GH瘤D.PRL瘤E.FSH/LH瘤催乳素瘤催乳素瘤為最常見的有分泌功能的垂體腫瘤，良者多見【表現(xiàn)】--月經(jīng)失調(diào)、稀發(fā)或閉經(jīng)及不孕癥--溢乳：非妊娠期及非哺乳期出現(xiàn)溢乳--其他：體重↑、多毛等2.男性：大腺瘤（主）--勃起功能障礙--性欲減退--生精減退、男性不育--第二性征減退--壓迫癥狀：頭痛、視野缺損，甚至有顱內(nèi)高壓、頭痛、嘔吐等【診斷】；＞【治療】1.藥物：溴隱亭、卡麥角林、喹高利特--溴隱亭不良反應(yīng)：惡心、頭痛、體位性低血壓、鼻塞等2.手術(shù)：藥物治療效果不佳/不能耐受者3.放療：大的侵襲性瘤、術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)高泌乳素血癥的藥物治療首選A.賽庚啶B.溴隱亭C.奧曲肽D.酮康唑E.黃體酮女性垂體泌乳素瘤的典型臨床表現(xiàn)是A.持續(xù)泌乳及頭痛B.視野缺損和視力下降C.月經(jīng)稀發(fā)D.體重增加并糖耐量減低E.閉經(jīng)、泌乳生長激素分泌瘤【病因】【表現(xiàn)】--巨人癥--肢端肥大癥【診斷】肢端肥大癥進展緩慢，早期診斷困難，診斷主要依據(jù)身高、典型面容、肢端肥大、內(nèi)臟增大、內(nèi)分泌紊亂和影像學(xué)異?！局委煛?-蝶鞍內(nèi)微腺瘤(≤10mm）最適宜手術(shù)切除，大腺瘤（＞10mm）手術(shù)治愈率降低--治愈標準：基礎(chǔ)GH＜2.5ug/L，葡糖糖負荷后GH＜1ug/L2.放射：術(shù)后殘余腫瘤的輔助治療A.經(jīng)蝶手術(shù)B.開顱手術(shù)C.長效奧曲肽D.放療E.溴隱亭1.泌乳素瘤應(yīng)首選的治療方法2.巨大生長激素瘤首選的治療方法是腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退是各種病因損傷下丘腦、下丘腦-垂體通路、垂體而導(dǎo)致一種或多種腺垂體激素分泌不足的綜合征【病因】先天遺傳性垂體瘤：為成人最常見原因下丘腦病變垂體缺血性壞死：希恩（Sheehan）綜合征、糖尿病蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷感染和炎癥、糖皮質(zhì)激素長期治療、垂體卒中腺垂體功能減退癥最常見原因是A.希恩（Sheehan）綜合征B.各種垂體腫瘤C.原發(fā)性空蝶鞍癥D.糖尿病血管病變E.顱內(nèi)感染后遺癥『答案解析』垂體瘤：為成人最常見原因【表現(xiàn)】①女性：乳房萎縮、閉經(jīng)、性欲減退、外陰子宮和陰道萎縮、陰毛、腋毛脫落②男子：性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮小，胡須稀少2.TSH缺乏：次之，甲狀腺功能減退3.ACTH缺乏：最晚，皮膚色素↓,面色蒼白，乳暈色素↓（缺乏黑素細胞）4.繼發(fā)于垂體瘤者：頭痛、視物模糊等一般GH和FSH、LH分泌不足最早出現(xiàn)，其次為TSH、ACTH分泌不足。單純PRL缺乏極其罕見（95.垂體危象--基礎(chǔ)：全垂體功能減退--誘因：應(yīng)激（感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、急性心梗、寒冷、腦血管意外、手術(shù)、外傷等）--表現(xiàn)①高熱型40℃②低熱型30℃③低血糖型④低血壓、循環(huán)虛脫型⑤水中毒型⑥混合型A.腺垂體功能減退癥B.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥C.神經(jīng)性厭食癥D.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥E.卵巢功能早衰癥【檢查】4、FT4，TT3、FT3↓【治療】--病因治療--垂體危象②大劑量氫化可的松/地米③糾正水、電解質(zhì)紊亂④糾正休克⑤去除誘因：感染（最重要）血鈉125mmol/L，血鉀4.0mmol/L。眉毛外1/3、陰毛、腋毛脫落。有助于明確診斷的實驗室檢查不包括A.GH、PRLB.E、FSH和LHC.ADHD.ACTH和皮質(zhì)醇E.T3、T4和TSH『答案解析』考慮為腺垂體功能減退，不必查ADH。合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病【病因】等3.特發(fā)性：臨床上找不到任何病因【表現(xiàn)】2部分性尿崩癥：多尿（2.5～5L/d），限制飲水→尿比重↑1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓?！驹\斷】持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿病人+血漿、尿滲透壓測定②低滲尿，尿滲透壓＜血漿滲透壓（300mmol/L200mOsm/（kg·HO比重＜1.0052③禁水試驗不能使尿滲透壓明顯↑,注射加壓素后尿少、滲透壓↑9%④去氨加壓素或加壓素治療有明顯效果尿滲透壓降低常見于A.中樞性尿崩癥B.甲狀旁腺功能亢進癥C.甲狀腺功能亢進癥D.糖尿病E.原發(fā)性醛固酮增多癥『答案解析』尿滲透壓降低常見于甲狀旁腺功能亢進癥?！捐b別診斷】1.原發(fā)性煩渴：與精神因素有關(guān)，隨情緒波動2.腎性尿崩癥：禁水-加壓素試驗，尿量不減少，比重不增加。血漿AVP濃度正常腎性與中樞性尿崩癥的鑒別方法是A.禁水（禁飲）試驗B.測定尿滲透壓和血鈉C.測定尿滲透壓和比重D.測定血漿和尿滲透壓E.加壓素試驗【治療】1.去氨加壓素：首選2.鞣酸加壓素3.垂體后葉素水劑：用于腦損傷或手術(shù)時出現(xiàn)的尿崩癥4.