先天性心臟病(4學時)

先天性心臟病(CongenitalHeartDiseases)西安交通大學附屬醫(yī)院兒科學系

概述1.是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導致的畸形

發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中占0.5-0.8%死產(chǎn)3-4%流產(chǎn)10-25%早產(chǎn)2%2.臨床表現(xiàn)嚴重程度差異很大3.是有先天發(fā)育畸形兒童的最常見致死疾病之一。4.近年來，CHD患兒的存活率有了顯著的提高。

概述

分類

左向右分流型(潛伏青紫型latentcyanosistype)

室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導管未閉右向左分流型(青紫型cyanosistype)

法洛四聯(lián)癥,大動脈轉位無分流型(無青紫型acyanosistype):

肺動脈狹窄,主動脈縮窄

CHD的病因內在因素外在因素

染色體異常或多基因突變18-三體綜合征

21-三體綜合征Turner綜合征缺乏葉酸,服用藥物,代謝性疾病宮內缺氧

宮內感染接觸放射線2--8周病史體格檢查實驗室輔助檢查

診斷思路

1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、體循環(huán)血量下降(Systemiccirculationvolume↓)

3、腦缺氧(Cerebralhypoxia)病史體格檢查1.青紫杵狀指(趾)Clubbingfingerortoe2.心臟查體心前區(qū)隆起precordialbulge

震顫systolicthrill心界擴大enlargedheartdullnessarea雜音murmur3.其它X線檢查(X-Raychest)心電圖(ElectrocardiogramECG)超聲心動圖(UltrasoniccardiogramUCG)心導管檢查(Cardiaccatheterization）心血管造影（Angiocardiography）放射性核素心血管造影（Radionuclideangiocardiography）核磁共振(MRI)

實驗室輔助檢查房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大學附屬醫(yī)院兒科學系占CHD發(fā)病總數(shù)的10%SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血量↓

肺循環(huán)血量↑右心室,右心房擴大Eisenmenger綜合征小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損體循環(huán)血流量不足---

生長發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多-----反復呼吸道感染,嚴重者發(fā)生心衰(少見)

臨床表現(xiàn)體征視診:心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:心前區(qū)抬舉沖動感(systoliclift),少有震顫(Seldomsystolicthrill).叩診:心界擴大(heartdullnessareaismildenlarged).

臨床表現(xiàn)

聽診------雜音(murmur)由于大量血流通過肺動脈瓣(形成相對狹窄)在左第二肋間近胸骨旁2-3級噴射性收縮期雜音當肺循環(huán)血量超過體循環(huán)血量一倍以上時胸骨左下4-5肋間短促的舒張早中期雜音

臨床表現(xiàn)

第一心音亢進第二心音增強,固定分裂

1)右房,右室大2)肺動脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動脈影縮小

輔助檢查X線檢查NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

超聲心動圖可顯示房間隔缺損的位置和大小

輔助檢查

心導管檢查右心導管檢查：右房血氧含量>上下腔靜脈血氧含量導管從右房------右室

計算分流量大小計算肺動脈阻力

輔助檢查

手術指征----有癥狀的病人----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手術治療

體外循環(huán)下直視關閉介入性心導管術:蚌狀傘(CardioSeal),蘑菇傘(Amplazer)扣式雙盤堵塞裝置(Sideris).

治療

肺動脈高壓(Pulmonaryhypertension)艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亞急性感染性心內膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)

并發(fā)癥

室間隔缺損(

VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大學附屬醫(yī)院兒科學系占CHD發(fā)病總數(shù)的15%SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格綜合征大缺損體循環(huán)流量↓

肺循環(huán)流量↑癥狀

臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常體征視診:心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:收縮期震顫(Systolicthrill).叩診:心界擴大(heartdullnessenlarged).

臨床表現(xiàn)

聽診:胸骨左緣第三、四肋間，3-4級響亮粗糙的,全收縮期雜音（pansystolicmurmur）,向四周廣泛傳導。分流量大時在心尖區(qū)可聞及柔和的舒張中期雜音。

臨床表現(xiàn)大型缺損伴明顯肺動脈高壓時，心臟雜音輕，肺動脈第二音顯著亢進

左右心室及左房大；

肺動脈段擴張；肺野充血；肺門舞蹈；主動脈弓影較小。

輔助檢查X線檢查:

超聲心動圖（Echocardiography）

解剖定位和測量大小

輔助檢查

輔助檢查心導管檢查（Cardiactheterization）

RV血氧含量>RA血氧含量肺動脈阻力及分流量大小

手術指證

大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2肺循環(huán)與體循環(huán)之比大于2:1.體外循環(huán)下直視手術修補經(jīng)心導管介入堵塞

治療

肺動脈高壓艾森曼格綜合征(Eisenmenger’ssyndrome)充血性心力衰竭亞急性感染性心內膜炎

并發(fā)癥

動脈導管未閉(PatentDuctusArteriosusPDA)西安交通大學附屬醫(yī)院兒科學系

占CHD發(fā)病率15%~20%

動脈導管出生后立即功能上關閉，3個月解剖關閉

胎兒血循環(huán)圖管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型

病理分型SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RAAortaLV體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑RVPALAPV左房，左室增大體循環(huán)量↓肺循環(huán)量↑LA、LV增大

差異性青紫動脈舒張壓降低------外周血管征陽性無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音常見癥狀：

乏力、氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后、聲嘶

（擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）癥狀：

取決于動脈導管的粗細

臨床表現(xiàn)體征視診:心前區(qū)隆起觸診:震顫，胸骨左緣第二肋間，收縮期明顯叩診:心界可向左下擴大

臨床表現(xiàn)

聽診:連續(xù)性機器樣雜音胸骨左緣第二肋間，向左鎖骨下、頸部和背部傳導。有時僅出現(xiàn)收縮期雜音心尖部出現(xiàn)舒張中期隆隆樣雜音P2增強雜音來源于分流

臨床表現(xiàn)

周圍血管征：Peripheralvascularsigns水沖脈（Water-hammerpulse）毛細血管搏動征（signofcapillarypulsationinnailbed）.槍擊音（Pistal-shotsound）差異性青紫Differentialcyanosis

臨床表現(xiàn)

輔助檢查LA、LV增大肺動脈段突出肺門血管影增粗肺門舞蹈主動脈影增寬X-ray檢查

左前斜位，心前緣向前膨隆，致心前間隙縮小，心后緣未見向后膨隆，心后間隙存在，左主支氣管抬高。PAD

右前斜位，食道左房壓跡明顯加深，心前緣肺動脈圓錐顯著膨隆，致心前間隙縮小。PDA

超聲心動圖檢查

明確診斷

輔助檢查

心導管檢查Cardiaccatheterization

PA血氧含量>RV導管從PA----Aorta心血管造影：PA、Aorta

、動脈導管同時顯影

輔助檢查

不同年齡及不同大小的動脈導管均應手術或經(jīng)介入方法予以關閉。介入療法

彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer

治療

肺動脈高壓艾森曼格綜合征Eisenmengersyndrome充血性心力衰竭支氣管肺炎亞急性感染性心內膜炎SBE

并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥

(

TetralogyofFallotTOF)西安交通大學附屬醫(yī)院兒科學系

是嬰兒期后最常見的青紫型CHD占CHD發(fā)病率的10%

四種病理畸形A.

肺動脈狹窄（Pulmonarystenosis）B.室間隔缺損C.

主動脈騎跨（Dextropositionofaorta---Alargeaortathatoverridestheventricularseptaldefectandis,therefore,biventricularinorigin）D.

左心室肥厚

LVAOPA狹窄肺循環(huán)受阻RV代償肥厚RV壓力增高AOLVRVAOPA狹窄肺循環(huán)氣體交換血流減少青紫（Cyanosis）:

杵狀指、趾（Clubbingofthefingersandtoes）在動脈導管關閉前，青紫可不明顯

臨床表現(xiàn)呼吸困難（Dyspnoea）:蹲踞現(xiàn)象（Squattingposition）:

腦缺氧：頭痛、頭昏、暈厥、抽搐、死亡。生長發(fā)育落后體格檢查視診:

心前區(qū)可隆起

觸診:

明顯的心前區(qū)抬舉感可觸及震顫，胸骨左緣第2—4肋間

叩診:心界可擴大

臨床表現(xiàn)

聽診:噴射性

收縮期雜音Ⅱ－Ⅲ級胸骨左緣2－4肋間廣泛傳導

P2減弱或消失

臨床表現(xiàn)

靴型心肺動脈段凹陷肺門血管影縮小主動脈影增寬

輔助檢查X-ray檢查

超聲心動圖UCG主動脈騎跨于室間隔上彩色血流顯像：RV直接將血液注入騎跨的主動脈

輔助檢查

心導管檢查導管從RV—Aorta導管從RV—LV導管不易進入肺動脈心血管造影造影劑注入RV，可見主動脈和肺動脈幾乎同時顯影肺動脈狹窄的程度和部位主動脈陰影增粗

輔助檢查

姑息手術（Palliativesurgery）動脈導管與體循環(huán)間搭橋

根治手術（Definitiveoperation）

---closingtheseptaldefectandresectingtheinfundibularobstruction.

治療

腦血栓

腦膿腫亞急性細菌性心內膜炎

并發(fā)癥

左向右分流