讀片-放射性腦病

病例：

女，60歲，頭痛伴嘔吐10天，無明顯畏寒、發(fā)熱。既往有癲癇病史30多年，因癲癇發(fā)作頻繁于去年9月份在某醫(yī)院行伽瑪?shù)吨委煟ㄔ槟X電地形圖，據(jù)家屬介紹病人伽瑪?shù)吨委熐帮B內(nèi)未發(fā)現(xiàn)腫瘤性病變）?，F(xiàn)行MIR+增強檢查。MR平掃MR增強：手術(shù)后復(fù)查CT：手術(shù)后病理證實為腦組織水腫、壞死及囊變，診斷放射性腦病放射性腦病放射性腦?。╮adiationencephalopathyREP）是指腦組織受到放射線照射，并在多種因素聯(lián)合作用下導(dǎo)致神經(jīng)元發(fā)生變性、壞死而引發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。REP可在放射治療腦瘤、顱外（鼻咽癌）或白血病腦病等多種疾患時發(fā)生。REP嚴重影響患者生存時間及生存質(zhì)量，是放療后最為嚴重的并發(fā)癥。其病程為進展性，一旦發(fā)生往往不可逆，常預(yù)后不良，目前臨床上還沒有被公認為有效的治療方案。放射性腦損傷是鼻咽癌放療后嚴重的并發(fā)癥之一，一旦出現(xiàn)放射性損傷，有近1/3患者會因此死亡。一、臨床分期與分型1、根據(jù)放射治療后出現(xiàn)癥狀的潛伏期長短分為急性期：發(fā)生在放射性治療后數(shù)小時、數(shù)天至一個月內(nèi)；早期延遲型：發(fā)生在放射線照射后1-6個月內(nèi)；晚期延遲型：一般在腦部放療后6個月-2年內(nèi)，個別患者潛伏期可在6年以上。2、根據(jù)發(fā)病部位分為：顳葉型：多位于顳葉底部，可累計額葉后部及頂葉下部；腦干型：多以腦干為中心，偶向兩側(cè)延伸，上至丘腦，下達頸髓上端；小腦型：以小腦半球為主，亦波及小腦蚓部或沿小腦腳至腦干周邊；混合型：上述2型或以上同時發(fā)生。

病因與發(fā)病機理實驗證明REP的發(fā)生與放射源、單次劑量、總劑量的分割和總的治療時間有密切關(guān)系。放射量越大,照射面積越廣，越易發(fā)病。目前認為,常規(guī)分割照射:全腦TD5/55500cGY,25%腦TD5/56500cGY,超過此限值可能引發(fā)REP。此外REP發(fā)生尚與年齡、身體狀況、血管硬化程度、多程放療、機體免疫狀況、個體差異、是否聯(lián)合應(yīng)用化療等多因素有關(guān)。2.發(fā)病機理REP的發(fā)病機理目前尚無定論，概括起來有三種學(xué)說。①、放射線直接損傷:放射線對神經(jīng)組織的直接作用，可造成神經(jīng)細胞脫髓鞘、變性甚至死亡。②、腦血管系統(tǒng)的繼發(fā)損傷:放射線使血管內(nèi)皮細胞腫脹、滲出增加、變性、脫落;血管彈性下降，管腔狹窄甚至閉塞，進而引起腦水腫，造成腦細胞缺血、缺氧，導(dǎo)致退行性變,最終出現(xiàn)神經(jīng)元壞死、液化。血管損傷機制：放射線會造成正常腦組織的毛細血管增厚，管壁透明樣變性，內(nèi)皮增生并形成血管閉塞，放射后早期血管內(nèi)皮細胞核固縮、核碎裂，內(nèi)皮細胞凋亡使血腦屏障破壞，產(chǎn)生血管性腦水腫。血管損傷是時間依賴性的，它隨著時間延長和劑量增加逐漸加重。③免疫損傷機制:放射線作用于神經(jīng)細胞,使細胞蛋白或類脂質(zhì)發(fā)生結(jié)構(gòu)變化具有新的抗原性，產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)，引起水腫，脫髓鞘或壞死。由癥狀及臨床表現(xiàn)分析急性期REP、早期延遲型REP的發(fā)生可能與放射線直接損傷、免疫損傷關(guān)聯(lián)更密切;對晚期延遲型REP而言，血管因素可能是其發(fā)生的首要機制。診斷-臨床表現(xiàn)急性期：以急性顱高壓表現(xiàn)為主：頭痛、頭暈，嚴重時有惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。早期：較典型的嗜睡綜合癥、學(xué)習(xí)、記憶力下降，部分患者可以出現(xiàn)煩躁、不自主哭鬧等精神異常癥狀。晚期：主要為放射性腦壞死及嚴重的神經(jīng)功能障礙。額、顳葉受損患者可出現(xiàn)定時、定向力障礙，甚至出現(xiàn)癡呆、癲癇發(fā)作；腦功能區(qū)損傷可造成相應(yīng)的神經(jīng)功能缺失，如偏癱、失語、失認等。腦干損傷可引起顱神經(jīng)和錐體束損害癥狀，如復(fù)視、嗆咳等；小腦受損導(dǎo)致共濟失調(diào)、肌張力異常。病理表現(xiàn)：大體標本病變腦組織早期變化為腦組織充血、腫脹等，晚期主要為腦組織發(fā)生壞死、液化、囊性變以及膠質(zhì)增生甚至腦皮質(zhì)繼發(fā)萎縮。影像診斷MRI：放射性腦病的診斷首選MRI檢査，病變多位于顳葉，早期表現(xiàn)為腦水腫，T1WI上呈低信號，T2W1和質(zhì)子密度加權(quán)像時呈高信號，可無或有輕度占位效應(yīng)，晚期形成液化壞死時，則會出現(xiàn)清楚的T1WI上呈低信號，T2WI上高信號；CT：1、呈斑片狀低密度區(qū)，間雜有等密度或稍高密度斑點2、增強掃描病變有強化，且呈不規(guī)則斑點狀，線條狀、團塊狀、增強灶多位于腦內(nèi)照射劑量最大的位置3、周圍腦髓質(zhì)呈指狀水腫4、可有占位效應(yīng)5、腦水腫治療后可消退。病例一

女性，1968年7月出生，廣東省廣州市人。

2010年確診為鼻咽未分化型非角化性癌T4N2M0Ⅳ期，后行根治性放化療，后患者定期復(fù)查未見轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。3月前反復(fù)出血，左耳鳴伴左耳流液。

病例二

男性，1956年3月出生，順德本地人。

2001年因“發(fā)現(xiàn)頸部腫物10余天”在我院住院，鼻咽鏡確診為鼻咽分化性非角化性癌，予鈷60外照射70Gy，并輔以PF方案化療2段，治療后定期復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。左耳放療化后4年失聰，右耳聽力下降。

2013年3月在外院行鼻咽鏡活檢示鼻咽未分化型非角化性癌，因患者惡病質(zhì)，未予放化療。病例三男性，1952年10月出生，順德本地人。

2011年10月出現(xiàn)右眼瞼下垂，伴頭痛及雙側(cè)鼻塞。2012年2月在外院行MRI檢查提示鼻咽癌，2012年3月在本院確診為鼻咽分化型非角化性癌T4N0M1Ⅳb期（肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移），2012-03-20至2012-09-21行放療鼻咽顱底TD4020CGy/21次，癥狀好轉(zhuǎn)。2012-10-25至2012-11-05行鼻咽顱底部追量18Gy/9次。病例四男性，56歲。

主

訴：鼻咽癌放化療后5年，頭痛半年，加重4天。

現(xiàn)病史：患者5年余前，因“涕血半年，鼻塞1月”就診于肇慶市人民醫(yī)院，考慮鼻咽癌III期，于2007-10-23日至2007-12-24日完成放療，同期行化療（具體不詳），后復(fù)查病灶明顯縮小，之后身體較前變差，易感冒。半年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，雙顳部，隱痛，未予特殊診療。2月前出現(xiàn)頭暈，為天旋地轉(zhuǎn)感，程度較輕，仍未予特殊診療。21日，突然出現(xiàn)暈厥，不伴肢體抽搐，無口吐白沫、大小便失禁。

手術(shù)及病理手術(shù)名稱：右側(cè)額顳開顱右顳占位切除術(shù)

術(shù)中所見：局部腦皮質(zhì)溝回變淺，可見一囊腔，淡黃色囊液流出，顳極底面可見一灰紅色，質(zhì)韌，邊界欠清，血供中等的結(jié)節(jié)。在顯微鏡下整塊切除占位連同部分顳葉約5X6X5cm。

病理診斷：（顱內(nèi)腫物）呈簇狀生長的擴張的薄壁血管腔，伴廣泛的出血和含鐵血黃色沉積，但未見典型的血管壁纖維素樣壞死。病變須鑒別海綿狀血管瘤伴出血和放射性腦病，鑒于患者有鼻咽癌放療病史，不排除放射性腦病的可能，請結(jié)合臨床綜合考慮。

出院診斷：1、炎性肉芽腫（顳，右）；2、放射性腦?。~、顳、頂、島，右；顳，左）；3、鼻咽癌放化療后。病例分析放射性腦病行手術(shù)治療的非常少見，這個患者病情進展迅速，行開顱手術(shù)其實也可以起到減壓的作用。該患者除了肉芽腫外，還合并囊變。鑒別診斷

（1）腦轉(zhuǎn)移瘤：最常見的原發(fā)腫瘤為肺癌

CT：1、常位于大腦皮層下區(qū)，呈類圓形，60%-70%為多發(fā)病灶；

2、平掃可呈等、低、高密度，若為較大的低密度灶，可見低密度灶的外壁；

3、增強時，病灶強化明顯，多結(jié)節(jié)強化較均一，較大病灶中心有壞死，可呈環(huán)狀強化，環(huán)壁較厚不均勻

4、瘤周水腫嚴重

5、占位效應(yīng)明顯；

MRI：多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，亦可局限于白質(zhì)內(nèi)；小者為實性結(jié)界，大者多有壞死?？蓡伟l(fā)亦可多發(fā)，大多病灶呈長T1長T2信號改變，瘤周水腫明顯，小腫瘤大水腫為特征性表現(xiàn)，但4mm以下結(jié)界周圍常無水腫；強化時表現(xiàn)多樣。病歷摘要：肺ca兩年，術(shù)后半年，術(shù)后化療，目前自覺頭暈頭痛無嘔吐，精神差，20天前頸部出現(xiàn)一腫塊，穿刺檢查為轉(zhuǎn)移性病變。

臨床診斷：排除腦部轉(zhuǎn)移。

圖像所見:

原：肺ca術(shù)后半年。

雙側(cè)大腦半球均可見多個類圓形低密度影，大小不等，ct值20-37hu,邊界清晰，部分病灶壁呈稍高密度影，腦室系統(tǒng)未見明顯受壓，腦池、腦溝及腦裂未見增寬，中線結(jié)構(gòu)居中。顱骨結(jié)構(gòu)完整，未見骨質(zhì)破壞。

診斷意見：雙側(cè)大腦半球類圓形低密度影。多考慮：肺ca腦轉(zhuǎn)移瘤。

（2）、鼻咽癌顱內(nèi)侵犯，主要改變?yōu)楸茄什磕[塊向顱內(nèi)侵犯，冠狀面或矢狀面掃描可見腫塊呈連續(xù)關(guān)系，顱底骨質(zhì)破壞，多伴有頸部淋巴結(jié)腫大。男性，45歲。

鼻咽癌治療后1年余，現(xiàn)訴頭痛，左側(cè)為甚，雙目失明。（3）、星形細胞瘤，膠質(zhì)瘤中最常見的一種，占顱內(nèi)腫瘤的17%，男女發(fā)病比例1.89：1，成人多見于幕上，兒童多位于幕下。

CT：幕上星形細胞瘤（I、II）

腦內(nèi)低密度灶，類似水腫，少數(shù)為混合密度灶，腫瘤邊界多不清楚，90%不出現(xiàn)水腫，少數(shù)有輕度或中度水腫，增強常無強化，少數(shù)囊壁或壁內(nèi)間隔輕度間隔，壁結(jié)界甚至花環(huán)狀強化。

幕上星形細胞瘤（III、IV）

病灶密度不均勻，以低密度或等密度為主的混合密度最多，瘤內(nèi)高密度為出血或鈣化，鈣化率僅為2.3-8%，91.7%有水腫，幾乎所有腫瘤都有強化，可呈不規(guī)則或環(huán)狀強化，環(huán)壁上還可見強化的瘤結(jié)節(jié)。

MRI：腫瘤呈T1WI低信號，T2WI高信號，信號常不均勻，與瘤內(nèi)出血、壞死、囊變有關(guān)。增強掃描，偏良性的腫瘤多無增強；偏惡性的多有強化，強化表現(xiàn)多樣。瘤周水腫T1WI低信號，T2WI高信號。女性，41歲。

主訴：反復(fù)頭痛2個月，加重伴嘔吐2日。

現(xiàn)病史：患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以右顳區(qū)持續(xù)性隱痛為主，反復(fù)發(fā)作，伴頭暈，雙眼視物模糊、異味感等表現(xiàn)。近兩日，患者癥狀加重，伴嘔吐一次，嘔吐物為胃內(nèi)容物。手術(shù)名稱：右顳極切除術(shù)。

術(shù)中所見：腫瘤位于右顳葉實質(zhì)內(nèi)，并與正常腦實質(zhì)界限部分顯示較清，部分顯示不清，腫瘤呈魚肉色，血運豐富，質(zhì)地較腦組織稍韌，邊界隱約可見，大小7.5*6.5*5cm。

病理診斷：間變性星形細胞瘤Ⅲ級、（4）腦膿腫：臨床常有發(fā)熱、感染史，發(fā)病突然，進展迅速，青壯年多發(fā)，病變多位于皮質(zhì)淺層，囊壁光滑，壁薄均勻，有膨脹感。

CT：腦膿腫的演變可分為四期：腦炎早期：發(fā)病4日內(nèi)，病變?yōu)檫吘壞：牡兔芏葏^(qū)，伴