任務(wù)一 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的護(hù)理

任務(wù)一

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的護(hù)理

Systemiclupuserythematosus

SLE學(xué)習(xí)目標(biāo)能力目標(biāo)能對SLE患者提供護(hù)理措施，并進(jìn)行健康教育知識目標(biāo)熟悉SLE的定義了解SLE的病因、發(fā)病機(jī)制和病理變化熟悉SLE的護(hù)理評估熟悉SLE的治療原則掌握SLE的護(hù)理措施工作任務(wù)描述女，18歲，四肢關(guān)節(jié)腫痛1個月，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜10余天?；颊哂?月前無明顯誘因出現(xiàn)雙足趾、雙膝關(guān)節(jié)疼痛，漸出現(xiàn)周身關(guān)節(jié)疼痛，10多天前關(guān)節(jié)腫痛加重，伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)到39℃，咽痛，脫發(fā)，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納差，近2日面部、頸部出現(xiàn)小水泡、瘙癢。發(fā)病以來，精神倦怠，二便無數(shù)，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。工作任務(wù)描述護(hù)理體檢：體溫37.6℃，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側(cè)腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結(jié)，可移動，無觸痛。心肺（-），腹軟，上腹部壓痛(+)，無反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，腎區(qū)無叩擊痛，頸椎壓痛（+），活動正常，腰椎活動基本正常，雙手近指關(guān)節(jié)輕度腫脹，握拳不緊，雙膝及雙踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，余關(guān)節(jié)無腫脹，活動正常。工作任務(wù)描述輔助檢查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L，PLT58*109/L。ESR72mm/L。類風(fēng)濕因子陰性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗體陽性。尿蛋白(+)。X線示：雙手部分近指關(guān)節(jié)軟組織腫脹，間隙略狹窄。醫(yī)學(xué)診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療：強(qiáng)的松60mg，每日晨頓服；骨化三醇0.25μg,每日1次；樂力氨基酸螯合鈣膠囊，每日1粒。請思考：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么性質(zhì)的疾?。繒奂澳男┫到y(tǒng)和器官？如何對患者進(jìn)行護(hù)理和健康宣教？SLE概念累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性的全身性疾病。臨床特點(diǎn)皮膚、關(guān)節(jié)和腎臟損害多種自身抗體病程遷延、反復(fù)發(fā)作發(fā)病概況年輕女性知識背景系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害知識背景流行病學(xué)女性多見，年齡以20~40歲最多育齡男女之比1：8~9好發(fā)于黑人及亞洲人我國發(fā)病率1/1000知識背景病因遺傳雙胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素（雌激素）可誘發(fā)或加重環(huán)境因素

日光40%患者對陽光過敏感染食物（含補(bǔ)骨脂素食物-芹菜、無花果；含聯(lián)胺基團(tuán)-煙熏、蘑菇等）藥物（普魯卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺類…）知識背景SLE發(fā)病機(jī)制遺傳素質(zhì)環(huán)境因素性激素異常免疫應(yīng)答免疫復(fù)合物自身抗體損傷組織知識背景TcRβ鏈超抗原MHCⅡ類分子TcRα鏈已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產(chǎn)物。超抗原結(jié)合到TcRβV，被一組或幾組TcR識別。超抗原結(jié)合到MHCⅡ類分子上，無須抗原加工和MHCⅡ類分子限制TB發(fā)病機(jī)制外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a(bǔ)體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現(xiàn)于脾中央動脈。心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物.知識背景受損器官的特征性改變是:狼瘡性腎炎幾乎所有的SLE患者均有

WHO分型：正?；蜉p微病變型系膜病變型局灶增殖性彌漫增殖性膜型病變型腎小球硬化性知識背景系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦蝶形紅斑、斑丘疹、盤狀紅斑。紫癜、水泡等；口腔潰瘍；脫發(fā)；雷諾現(xiàn)象。心包炎、胸膜炎關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌炎。慢性腎炎、腎病綜合癥等。心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性靜脈炎腦損害：頭痛、精神癥狀、癲癇狼瘡性肺炎食欲不振、腹痛、腹瀉等；轉(zhuǎn)氨酶增高；急腹癥紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少；無痛性淋巴結(jié)腫大；脾大。血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)、動靜脈血栓。眼底：出血、滲出、視乳頭水腫。漿膜炎

關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,病變淺表,呈對稱性,有時尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕

深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。蝶形紅斑盤狀狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹手指血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環(huán)形皮疹日曬后大皰樣皮疹視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大抗磷脂抗體綜合征血小板減少動靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA知識背景狼瘡腎炎病理分型1231、I型正?；蜉p微病變型2、II型系膜病變型 3、III型局灶增殖型 狼瘡腎炎病理分型4、IV型彌漫增殖型5、V型膜性病變型6、VI型腎小球硬化型456狼瘡細(xì)胞

抗核抗體：周邊型抗核抗體：彌散型抗核抗體：核仁型

免疫雙擴(kuò)散狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)D盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關(guān)節(jié)炎日光過敏造血系統(tǒng)損害口腔潰瘍免疫學(xué)異?？购丝贵wLUPUS診斷標(biāo)準(zhǔn)（MD+SOAP＋BRAIN）神經(jīng)系統(tǒng)異常1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ARA）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-1狼瘡鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎各種皮炎癲癇病精神病特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性腎小球腎炎其他結(jié)締組織病藥物性狼瘡狼瘡病情的判斷疾病的活動性或有急性發(fā)作疾病的嚴(yán)重性:依據(jù)于受累器官的部位和程度.出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重;出現(xiàn)腎病變者,嚴(yán)重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。SLE-DAI抽搐精神異常腦器質(zhì)性癥狀視力下降顱神經(jīng)受累腦血管意外血管炎發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發(fā)2分8分4分前10天是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，10分或10分以上考慮為疾病活動。輕型和重型SLE

輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。

重型:具有上述癥狀，同時伴有一個或數(shù)個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等。SLE活動標(biāo)準(zhǔn)1.發(fā)熱2.關(guān)節(jié)痛3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發(fā)5.ESR增快(＞30mm/h)6.低補(bǔ)體血癥7.白細(xì)胞下降(＜4000/dl)8.低白蛋白血癥(3.5g/dl以下)9.LE細(xì)胞陽性判定:9項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中3項(xiàng)以上陽性者,可判定SLE為活動期狼瘡的治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療一般治療知識背景糖皮質(zhì)激素

1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。盡管它在臨床應(yīng)用以近半個世紀(jì)，關(guān)于它的風(fēng)險和效益爭論一直持續(xù)不斷。無活性的受體與HSP90形成復(fù)合物激素跨膜與受體結(jié)合使受體構(gòu)象變化激素受體復(fù)合物與HSP90解離受體二聚體與核內(nèi)的激素反應(yīng)元件結(jié)合,激活或抑制靶基因的轉(zhuǎn)錄

1234激素的作用機(jī)制糖皮質(zhì)激素類藥物的比較糖皮質(zhì)激素劑量SLE的治療潑尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強(qiáng)的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。若好轉(zhuǎn)，繼續(xù)服用至8周，逐漸減量，減至0.5mg/kg/d。對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。糖皮質(zhì)激素減量的指征

應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)；③出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；④出現(xiàn)機(jī)會菌感染不能控制等。糖皮質(zhì)激素的減量-1在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時可挽救生命，但應(yīng)用2-3個月后肯定會出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。服藥4小時后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時后。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀，減少藥量有待進(jìn)一步觀察。給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時每日分次服糖皮質(zhì)激素原有感染加重新發(fā)生感染菌群失調(diào)

誘發(fā)或加重感染原發(fā)病時機(jī)體抵抗力降低激素抑制機(jī)體防御功能肌肉骨骼系統(tǒng)骨質(zhì)疏松及病理骨折激素性肌病股骨頭無菌性壞死

免疫抑制劑

有利于更好控制SLE活動減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個月沖擊一次，至活動靜止后1年停止沖擊不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝損害白細(xì)胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺雷公藤總甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個月為一療程對本病有一定療效不良反應(yīng)較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少靜脈注射大劑量免疫球蛋白

適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。輔助治療措施，對危重的難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。紅斑狼瘡的一般治療心理治療急性活動期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物避免陽光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射SLE與妊娠非緩解期患者應(yīng)避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤

停用3個月以上方能妊娠。病情處于緩解期達(dá)半年以上無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害，而病情處于緩解期達(dá)半年以上者，一般能安全妊娠，并產(chǎn)出正常嬰兒。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應(yīng)服小劑量阿司匹林。影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴(yán)重NP狼瘡1年10年5年