頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病

頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病孫衍波頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病近年來(lái)，臨床上以頸部淋巴結(jié)腫大為主訴首診的患者越來(lái)越多，其病因也相當(dāng)復(fù)雜。以下為近期住院我科以頸部淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的幾種疾病。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎

組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎(HNL)：是一種非腫瘤性的增生性淋巴結(jié)腫大性疾病，其病因尚不十分清楚，臨床并不多見，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，極易誤診。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎由菊池昌弘于1972年在日本最先報(bào)道。本病多數(shù)情況下為一種溫和的自限性疾病。少數(shù)病例可以反復(fù)發(fā)作，多器官系統(tǒng)受累，甚至導(dǎo)致死亡。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎臨床表現(xiàn)以淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱及粒細(xì)胞減少最為常見。1、淋巴結(jié)腫大以頸部最多見，其次為腋窩，多數(shù)患者為痛性淋巴結(jié)腫大。2、發(fā)熱多表現(xiàn)為不規(guī)則熱，熱程長(zhǎng)，無(wú)中毒癥狀3、多汗、乏力、關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大、皮疹。少數(shù)病例，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，出現(xiàn)多器官系統(tǒng)受累，酷似風(fēng)濕性疾病。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎4、發(fā)病年齡較輕，常小于40歲，女性多見。5、抗生素治療無(wú)效，而激素有顯效。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎病因?qū)W說(shuō)可能與某些病毒感染有關(guān),（EB病毒抗體陽(yáng)性、感冒）淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)胞增生可能為病毒感染后所致一種超敏反應(yīng)對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素藥物反應(yīng)良好組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎診斷1、原因不明的發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大。2、外周血：粒細(xì)胞減少3、實(shí)驗(yàn)室檢查：發(fā)現(xiàn)血沉加速，血清轉(zhuǎn)氨酶值升高，有時(shí)外周血中可查見非典型淋巴細(xì)胞。4、金標(biāo)準(zhǔn)：病理檢驗(yàn).可見凝固性壞死及組織細(xì)胞浸潤(rùn)組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎治療明確診斷后均給予聯(lián)合應(yīng)用抗生素及氫化可的松靜脈滴注或潑尼松龍口服30mg/天，體溫正常后，潑尼松每周遞減5mg，直至淋巴結(jié)消退后停用，療程4～6周組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎預(yù)后本病為一自限性疾病，自然病程數(shù)周至數(shù)月(平均為3個(gè)月)。無(wú)特殊治療可好轉(zhuǎn)，若出現(xiàn)高熱或淋巴結(jié)腫大顯著時(shí)可適量給予糖皮質(zhì)激素。少數(shù)病例可發(fā)展為SLE等自身免疫性疾病，甚至導(dǎo)致死亡。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎誤診原因70%臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足。臨床表現(xiàn)不典型?；颊咭詠喖毙云鸩?，頸部淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱，血沉增快為表現(xiàn)時(shí)易誤診為淋巴結(jié)結(jié)核；以發(fā)熱伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大，粒細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)時(shí)，易誤診為傷寒、淋巴瘤等。未重視淋巴結(jié)活檢口腔頜面-頸部淋巴瘤惡性淋巴瘤(malignantlymphoma，ML)為原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤在我國(guó)占全身惡性腫瘤的第10位而在國(guó)外占第7位。口腔頜面-頸部淋巴瘤口腔頜面(頸)部的惡性淋巴瘤占全身其它部位惡性淋巴瘤總數(shù)的8％～27％，以頸部為好發(fā)部位。近年來(lái)頜面頸部惡性淋巴瘤發(fā)病率有上升趨勢(shì)口腔頜面-頸部淋巴瘤結(jié)內(nèi)型結(jié)外形無(wú)特異性表現(xiàn)，故臨床上誤診率較高?？谇活M面-頸部淋巴瘤結(jié)內(nèi)型常發(fā)生于頸部、頜下區(qū)及面部，主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，可相互融合?？谇活M面-頸部淋巴瘤臨床常見類型有：①腫瘤型，為單發(fā)性腫塊，生長(zhǎng)迅速：②潰瘍壞死型。常表現(xiàn)為瘤性潰瘍、壞死、出血；③炎癥浸潤(rùn)型，彌漫性腫脹、界不清，可侵及多個(gè)解剖區(qū)，具有炎性表現(xiàn)：④水腫紅斑型，局部組織水腫增厚，出現(xiàn)丘疹紅斑?？谇活M面-頸部淋巴瘤頜面(頸)部淋巴瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多以局部無(wú)痛性腫塊、腫脹或潰瘍?yōu)槭自\，有時(shí)可伴疼痛或頜面(頸)部有局灶性炎癥，易誤診為淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、混合瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、口腔其他惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌?？谇活M面-頸部淋巴瘤活檢前臨床誤診率為70．80％。病理誤診率為4．17％。故對(duì)可疑患者，有時(shí)需數(shù)次活檢才能確診，行免疫組織化學(xué)檢查。Castleman病Castleman病是一種少見的良性淋巴結(jié)增生性疾病。又稱巨大淋巴結(jié)增生癥或血管淋巴濾泡增生癥?？砂l(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，60%-70％發(fā)生于縱隔，其次頸部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%。女性多見，男女之比約為1：4Castleman病病理上可分為三型：透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)、漿細(xì)胞型(plasmacelltype,PC)混合型；HV約占90%，PC較少見約占8%-10%。LCD好于發(fā)青年，病理上以HV多。Castleman病臨床上此病可分局灶型（localizedCD,LCD）多中心型(multicentricCD,MCD)。Castleman病LCD好于發(fā)青年，病理上以HV多見，往往以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大就診，可單發(fā)或多個(gè)聚集，部分可融合，多數(shù)為7-8cm最大可到25cm;腫大明顯時(shí)，可有局部壓迫癥狀。Castleman病MCD患者老年多見，病理學(xué)表現(xiàn)多為漿細(xì)胞型或混合型，發(fā)病早期為多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，無(wú)疼痛等不適，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大、消瘦、肝脾腫大、腹痛腹瀉和皮膚瘙癢等，并可合并多系統(tǒng)受累。Castleman病驗(yàn)室檢查常有貧血、血沉加快、高球蛋白血癥、骨髓漿細(xì)胞比例增高和低蛋白血癥等。Castleman病局灶型CD手術(shù)為首選，不論何種病理類型，手術(shù)完整切除腫大的淋巴組織均可達(dá)到治愈，患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率極低，可長(zhǎng)期存活；對(duì)該型部位深難以手術(shù)的病例（尤其PC型）可行放療，效果良好。多中心型CD至今無(wú)特效治療方法，需行全身化療，多中心型CD預(yù)后很差，平均生存時(shí)間18-30個(gè)月，未治療者平均生存時(shí)間不足半年。Castleman病LCD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）單一部位淋巴結(jié)腫大；（2）特征性增生性組織病理學(xué)改變并除外可能的原發(fā)病；（3）除PC型外多無(wú)全身癥狀及貧血、血沉加快、球蛋白增高等異常；（4）腫物切除后長(zhǎng)期存活。Castleman病MCD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）具有特征性的增生性組織病理改變。（2）顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)。（3）多系統(tǒng)受累表現(xiàn)主要是骨髓、肝、脾、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等（4）排除已知可能的原因。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(cervicallymphnodemetastaticcarcinoma)約占頸部惡性腫瘤總數(shù)的3/4；在頸部腫塊中，發(fā)病率僅次于慢性淋巴結(jié)炎和甲狀腺疾病。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌原發(fā)癌灶絕大部分(85%)在頭頸部，尤以鼻咽癌和甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移最為多見。鎖骨上窩轉(zhuǎn)移性腫瘤的原發(fā)癌灶，多在胸腹部(包括肺、縱隔乳房、胃腸道、胰腺等)。胃腸道、胰腺癌腫的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，經(jīng)胸導(dǎo)管多發(fā)生在左鎖骨上窩。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌注意，在不少頭頸部惡性腫瘤(如鼻咽癌、甲狀腺癌)患者中，頸側(cè)區(qū)轉(zhuǎn)移性腫瘤常是其首先出現(xiàn)的主要癥狀；原發(fā)癌灶往往很小?；颊咦约翰o(wú)感覺甚至檢查時(shí)也難發(fā)現(xiàn)。因